Sd De Virilização Flashcards
Niveis elevados de androgenios adrenais (S-DHEA ou androstenediona) levam a qual sindrome?
Sd de virilização
O ovário é fonte de qual androgênio?
Testosterona
Quais são os androgênios adrenais?
1) Androstenediona
2) DHEA (di-hidroepiandrosterona)
3) S-DHEA (sulfato de di-hidroepiandrosterona)
E quais são as principais doenças da suprarrenal que podem levar a hiperandrogenismo?
1) Hiperplasia adrenal congênita
2) câncer adrenal
O que falta na hiperplasia adrenal congênita?
Falta uma enzima fundamental para a síntese do cortisol
E como aparece essa hiperplasia adrenal congênita?
Ela é um disturbio autossômico recessivo
Explique a hiperplasia adrenal congenita:
Ela eh um disturbio genetico, onde falta uma enzima necessaria p produção de cortisol. A falta do cortisol leva a um aumento constante do ACTH que estimula a adrenal e ela fica hiperplasica.
Alem da hiperplasia oq mais acontece?
Ha acumulo de metabolitos intermediarios nao alterados pela falta da enzima (androgenios e mineralocorticoides).
Qual o nome da enzima que falta?
21-hidroxilase
Qual o principal marcador sérico da doença virilizante na forma clássica perdedora de sal?
17-a-OH-progesterona -> estará elevado!
Quais as caracteristicas na menina da forma virilizante?
1) hipertrofia de clitoris
2) graus variados de fusão labial
3) desenvolvimento do seio urogenital (vagina e uretra numa abertura comum)
4) pseudo-hermafroditismo
Qual a forma mais comum de sd virilizante? (75%)
Forma classica perdedora de sal
Qual a apresentacao clinica da forma clássica perdedora de sal?
A partir da segunda semana de vida o neonato apresenta desidratação, vômitos, perda ponderal, anorexia, distúrbios do ritmo cardíaco, cianose e dispneia.
Esta condição é confundida com oq?
Estenose pilórica
Oq ajuda a diferenciar a forma classica perdedora de sal da estenose pilórica?
Estenose hipertrofica: alcalose
Forma classica perdedora de sal: acidose
