Atteintes respiratoires connectivites/vascularites Flashcards

1
Q

Atteinte respiratoire des connectivites/vascularités : généralités ?

A

=> 4 types de manifestations respiratoires à évoquer devant une connectivite ou une vascularite :
- Pathologie infectieuse favorisée par le traitement immunosuppresseur
- Toxicité pulmonaire médicamenteuse
- Pathologie indépendante de la connectivite
+ Manifestation spécifique :
- PID : sclérodermie, dermatomyosite, polymyosite, polyarthrite rhumatoïde
- Pleurésie : lupus érythémateux disséminé
- Bronchiolite/bronchectasie : polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Gougerot-Sjögren
- HTAP : sclérodermie systémique, lupus érythémateux disséminé

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2
Q

Complication infectieuse respiratoire des connectivites/vascularites : généralités ?

A
  • Corticoïdes (> 20 mg/j pendant > 1 mois) : favorise notamment la tuberculose, la pneumocystose et l’aspergillose
  • Méthotrexate et autres antimétabolites (leflunomide) : favorise notamment la pneumocystose
  • Agents alkylants (cyclophosphamide) : favorise notamment la pneumocystose
  • Anti-TNFα (infliximab, etanercept, adalimumab) : favorise notamment la tuberculose
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3
Q

Complication infectieuse respiratoire des connectivites/vascularites : tuberculose ?

A

FdR :

  • Atcd de tuberculose-infection ou de tuberculose-maladie
  • Utilisation d’anti-TNFα ou de doses élevées et prolongées de corticoïdes

Particularité clinique : > 50% extra-pulmonaire, 25% disséminées, diagnostic souvent tardif

  1. Prévention sous anti-TNFα
    Sujet à risque de réactivation
    - Tuberculose ancienne/séquelles Rx sans certitude de TTT correct
    - IDR > 5 mm (avec vaccin BCG > 10 ans ou en l’absence de BCG ou d’atcd de tuberculose) ou Quantiféron positif
    - Contage récent
    - Sujet venant d’une zone de forte endémie

Prophylaxie

  • Isionazide seul x 9 mois ou isionazide + rifampicine x 3 mois
  • A débuter ≥ 3 semaines avant la 1ère cure d’anti-TNFα

Tuberculose maladie

  • Trithérapie ou quadrithérapie avec éthambutol si rechute ou suspicion de résistance, pendant 6 à 12 mois
  • Reprise d’anti-TNF-α au moins > 2 mois après stérilisation
  1. Prévention sous corticoïde
    - Risque dépendant de la dose
    - Chimioprophylaxie non codifiée
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4
Q

Complication infectieuse respiratoire des connectivites/vascularites : pneumocystose ?

A

= Infection opportuniste la plus fréquente dans les connectivites ou vascularites traitées par corticoïdes à forte dose, méthotrexate associé aux corticoïdes ou par cyclophosphamide
- Co-infections fréquentes : tuberculose, CMV

  • Début souvent brutal, en quelques jours, avec insuffisance respiratoire d’emblée marquée

RP :

  • Typique : condensations alvéolaires ou images en verre dépoli bilatérales, prédominants dans les champs pulmonaires supérieurs et moyens
  • Autre : nodules pulmonaires, images kystiques, pneumothorax
  • Parfois normale au début, discordante avec l’hypoxémie
  • LBA : faible nombre de kystes de Pneumocystis jiroveci, parfois pris à défaut (faux négatif)
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5
Q

Toxicité médicamenteuse des traitements des connectivites/vascularites : généralités ?

A

=> A l’exception des corticoïdes, la plupart des médicaments immunosuppresseurs sont susceptibles d’induire une pneumopathie médicamenteuse

  • Présentation : aiguë ou subaiguë, parfois fébrile (mimant une pneumonie)
  • Diagnostic d’élimination : critères d’imputabilité intrinsèque (chronologie…) et extrinsèque
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6
Q

Toxicité médicamenteuse des traitements des connectivites/vascularites : méthotrexate ?

A

Pneumopathie d’hypersensibilité : sans relation avec la dose et la durée de traitement

  • 1ère cause de toxicité pulmonaire médicamenteuse, en majorité dans la 1ère année de traitement
  • Dyspnée de début progressif, avec toux, évolution parfois aiguë => insuffisance respiratoire aiguë
  • Fièvre
  • RP : Opacités pulmonaires diffuses (verre dépoli ou condensations alvéolaires), rarement aspect réticulo-nodulaire
  • LBA : formule lymphocytaire, parfois panachée, sans micro-organisme
  • TTT : Evolution généralement favorable après arrêt du traitement et corticothérapie
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7
Q

Toxicité médicamenteuse des traitements des connectivites/vascularites : anti-TNFa ?

A
  • Toux
  • PID et/ou granulomatose pulmonaire aiguë ou subaiguë
  • Réaction anaphylactique : bronchospasme, angioedème
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8
Q

Manifestations respiratoires des connectivites : polyarthrite rhumatoïde ?

A

=> 1ère connectivite pourvoyeuse de pathologies respiratoires : 10% des cas de PR

PID
= Tableau de fibrose pulmonaire idiopathique, d’évolution moins rapide :
- Exceptionnellement inaugurale, le plus souvent après plusieurs années
- TDM : réticulations prédominantes en sous-pleural et aux bases, peu/pas d’opacités en verre dépolie, bronchectasie de traction, rayons de miel
- EFR : TVR avec altération du transfert du CO
- LBA : formule panachée, stérile
- Histopathologie : aspect généralement de pneumopathie interstitielle commune
- TTT : simple surveillance (lentement progressive), méthotrexate non efficace
=> Ne contre-indique pas le méthotrexate, sauf en cas de PID grave
=> Parfois aggravée par les anti-TNFα

Pleurésie rhumatoïde
- Pleurésie unilatérale, peu abondante, exsudative, avec chute évocatrice du glucose
- Nodules rhumatoïdes de la plèvre pariétale (pleuroscopie) : histologie typique
=> Evolution habituellement favorable, cortico-sensible

Nodules pulmonaires rhumatoïdes
= Surtout chez les hommes ayant des nodules sous cutanés
- Généralement asymptomatique, peut évoluer vers la cavitation
- Difficulté : diagnostic différentiel avec un nodule néoplasique (fixation au TEP dans les 2 cas)

Autre
- Bronchiolite oblitérante (constrictive)

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9
Q

Manifestations respiratoires des connectivites : sclérodermie systémique ?

A

PID
= Généralement PINS : 25% des patients, plus fréquent dans la forme cutanée diffuse
- Toux et dyspnée non spécifique, d’apparition lors des 1ère années d’évolution
- TDM : opacités en verre dépoli, prédominant aux bases, bronchectasie par traction, plus rarement réticulations et rayons de miel
- EFR : TVR avec altération précoce du transfert du CO
- LBA : formule panachée, stérile
- Pronostic : survie à 5 ans de 85% (meilleure que la fibrose pulmonaire idiopathique)

HTAP
= 10% des patients, plus fréquente au cours des formes cutanées limitées
- Symptomatologie d’HTAP : dyspnée d’effort, syncope d’effort, plus rarement hémoptysie, signes d’ICD tardifs, OMI parfois masqué par la sclérose cutanée
- HTAP détectée à l’ETT, confirmée au cathétérisme cardiaque droit

Autre cause de dyspnée

  • Cardiomyopathie sclérodermique => IRM myocardique
  • Atteinte pariétale par sclérose
  • Syndrome d’Erasmus : silicose et sclérodermose systémique
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10
Q

Manifestations respiratoires des connectivites : lupus systémique ?

A

Pleurésie lupique
= Principale manifestation respiratoire : 30% des patients
- Pleurésie peu abondante, bilatérale dans 50% des cas, souvent avec péricardite (= polysérite)
- Liquide pleural exsudatif, lymphocytaire et neutrophilique, parfois avec AAN (à titre supérieur au titre sérique) et cellules LE (= cellule de Hargraves, macrophages ou PNN qui a phagocuté le noyau d’une autre cellule) très évocatrice
- Cortico-sensible

Autre
- Syndrome hémorragique alvéolaire associé à un SAPL

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11
Q

Manifestations respiratoires des connectivites : myosite ?

A

PID chronique
= Principale manifestation respiratoire des myosite : 1ère cause de décès, exceptionnellement inaugurale
- TDM : pneumopathie interstitielle non spécifique, avec opacités en verre dépoli, prédominantes aux bases et peu de réticulations
- Cortico-sensible ± immunosuppresseur

PID aiguë/subaiguë
= En quelques semaines (subaiguë) ou aiguë (SDRA) : plus rare
- Parfois inaugurale, avec atteinte cutanée et musculaire souvent fruste

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12
Q

Manifestations respiratoires des connectivites : syndrome de Goujerot-Sjögren ?

A

Bronchite lymphocytaire chronique : fréquente, parfois inaugurale

  • Toux sèche chronique (secondaire à la sécheresse bronchique et à une bronchite lymphocytaire)
  • Fibroscopie : infiltration lymphoïde de la sous-muqueuse, alvéolite lymphocytaire au LBA

Autre cause de dyspnée :

  • PID de type PINS ou pneumopathie interstitielle lymphoïde
  • Lymphome pulmonaire primitif
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13
Q

Manifestations respiratoires des connectivites : syndrome de Sharp ?

A

= Connectivite mixte : regroupe des signes cliniques rencontrés au cours du lupus, de la sclérodermie
et des myosites : PID, pleurésie, HTAP

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14
Q

Manifestations respiratoires des vascularites : généralités ?

A

= Inflammation des vaisseaux sanguins : atteinte pulmonaire prédominante seulement dans les vascularites à ANCA

Granulomatose avec polyangéite :

  • Nodules pulmonaires multiples, excavés
  • Infiltrats pulmonaires bilatéraux, parfois excavés
  • Syndrome hémorragique alvéolaire

Granulomatose éosinophilique avec polyangéite :

  • Asthme
  • Pneumopathie à éosinophiles

Polyangéite microscopique : syndrome hémorragique alvéolaire

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15
Q

Manifestations respiratoires des vascularites : granulomatose avec polyangéite ?

A

= Maladie de Wegener : touche surtout l’adulte entre 40 et 50 ans

  • Début progressif par l’atteinte ORL et pulmonaire, parfois associée à une atteinte rénale
  • Atteinte pulmonaire isolée dans 10% des cas
  • Toux et dyspnée (75%), expectoration purulente (nécrose des foyers pulmonaires) ± fièvre
  • Râles crépitants
  • Hémoptysie (30%) de gravité variable : lésion focale ou syndrome hémorragique alvéolaire

TDM :
- Nodules multiples, arrondis, à limites nettes, parfois volumineux (jusqu’à 10 cm), augmentation progressivement en nombre et en taille, tendance à l’excavation
- Opacités en verre dépoli ou alvéolaires diffuses bilatérales, parfois excavées
- Bio : c-ANCA de spécificité protéinase 3
- Confirmation histologique : biopsie bronchique, ponction-biopsie rénale, biopsie de
muqueuse nasale, biopsie pulmonaire

TTT
=> En urgence :
- Corticoïdes, cyclophosphamide
- Echange plasmatique si IR ou hémorragie alvéolaire grave

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16
Q

Manifestations respiratoires des vascularites : syndrome de Churg-Strauss ?

A

= granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA)

  • Asthme constant : souvent sévère, cortico-dépendant, avec polypose nasale
  • Hyperéosinophilie sanguine (> 0,5 G/L) et tissulaire, notamment pulmonaire (LBA)
  • Pneumopathie à éosinophile : opacités pulmonaires alvéolaires ou en verres dépolis, bilatérales, non systématisées, essentiellement périphériques “OAP inversé”
  • Manifestations systémiques : cardiomyopathie éosinophilique, multinévrite, atteinte gastro- intestinale (douleur, perforation, hémorragie), et cutanée (purpura vasculaire)
  • TTT : corticothérapie ± cyclophosphamide dans les formes graves
17
Q

Manifestations respiratoires des vascularites : polyangéite microscopique ?

A
  • Atteinte pulmonaire : SHA par capillarite nécrosante
  • Glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale associée
  • Bio : ANCA (75%), p-ANCA de spécificité myéloperoxydase