Fruktos-, galaktos- och pentosmetabolism Flashcards

1
Q

Hur många kolatomer har pentos?

A

5 kolatomer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vilken molekyl produceras pentos från?

A

Produceras från glukos (6 kolatomer)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hur sparas energin som genereras från pentosfosfatbanan (PFB)?

A

Sparas som NADPH, som krävs för syntes av fettsyror och skydd mot skadliga oxidanter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad är pentosfosfatbanan?

A

En oxidativ dekarboxylering, då glukos-6-fosfat omvandlas till D-ribos-5-fosfat, via 6-fosfoglukonat

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vilka är de två olika slutprodukterna för glukos-6-fosfatmetabolismen, genom pentosfosfatbanan?

A
  • NADPH
  • Ribos-5-fosfat
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vilka är pentosfosfatbanans två faser, och vad händer i respektive fas ?

A
  • Oxidativa fasen - genererar NADPH och ribulos-5-fosfat
  • Icke-oxidativa fasen - omvandlar sockermolekyler
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Var sker pentosfosfatbanan?

A

I cytosolen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hur kontrollerar NADP+/NADPH-nivåerna den oxidativa fasen av pentosfosfatbanan?

A
  • Höga NADP+-nivåer → glukos-6-fosfat slussas in i den oxidativa fasen för att bilda mer NADPH
  • Höga NADPH-nivåer hämmar enzymet (glukos-6-fosfatdehydrogenas)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vilka är de två enzymerna som ingår i den oxidativa fasen i fosfatpentosbanan, och vad gör de?

A
  • Glukos-6-fosfat-dehydrogenas - oxidering
  • 6-fosfoglukonat-dehydrogenas - oxidativ dekarboxylering
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad händer i den icke-oxidativa fasen i pentosfosfatbanan?

A
  • Sker reversibla reaktioner som omvandlar sockermolekyler
  • De två enzymerna omvandlar tre olika 5-kolsocker sinsermellan
  • Reaktionerna är reversibla och cellens behov styr vilken produkt som bildas
  • Ribos-5-fosfat och xylulose-5-fosfate är isomerer av ribulos-5-fosfat
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad heter de två enzymerna som verkar i den icke-oxidativa fasen i PFB, och vad gör de?

A
  • Transketolas - överför tvåkolsenheter
  • Transaldolas - överför trekolsenheter

REVERSIBLA REAKTIONER

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hur regleras PFB?

A

G6FD kräver NADP+ som elektronacceptor:

  • Högre NADPH-behov ( ↑[NADP+] i cytosol)
  • Lägre NADPH-behov ( ↓[NADP+] i cytosol)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hur är PFB och glykolysen sammankopplade?

A

Om jämvikten förskjuts mellan produktionen av NADPH och ribos-5-fosfat, och framförallt NADPH genereras, kan ribos-5-fosfat fås via glykolysen utan oxidativa reaktioner (med hjälp av transaldolas och transketolas)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad händer med PFB vid stort behov av NADPH?

A
  • Hela PFB är aktiv, icke-oxidativ fas gynnas
  • Glukos-6-fosfat tillbakabildas från fruktos-6-fosfat och glyceraldehyd-3-fosfat via glykoneogenesen för att sedan gå in i oxidativa fasen av PFB
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vad händer med PFB vid stort behov av ribos-5-fosfat?

A
  • Oxidativ fas gynnas, går ej vidare till glukos-6-fosfat och kroppen tar vara på ribos-5-fosfat istället
  • Kan gå genom glykolys eller glukoneogenes, beroende på
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Var är pentosfosfatbanan främst aktiv och vad är dess funktion i respektive organ?

A
  • Binjure ⇒ steroidsyntes
  • Lever ⇒ fettsyre- och kolesterolsyntes
  • Testis ⇒ steroidsyntes
  • Fettvävnad ⇒ fettsyresyntes
  • Äggstock ⇒ steroidsyntes
  • Bröstkörtlar ⇒ fettsyresyntes
  • Röda blodkroppar ⇒ upprätthållande av reducerad glutation
17
Q

Vad står NADPH för?

A

Nikotinamid-adenin-dinukleotidfosfat

18
Q

Vad är skillnaden mellan NADH och NADPH?

A

NADH saknar fosfatgruppen som NADPH har

19
Q

Vad används NADPH till?

A
  • NADPH krävs för att den reducerade formen av glutation ska återbildas
  • Skydd mot P450 (CYP450) systemet
  • Mitokondriella systemet
  • Omvandling av ribonukleotider till deoxyribonnukleotider

Används för att tillföra elektroner (reducera) i olika reaktioner exempelvis:

  • Syntes av fettsyra, nukleinsyror, kolhydrater
  • Metabolism av läkemedel och andra farliga ämnen i kroppen
20
Q

Vad är ROS och vart kommer de ifrån?

A

ROS = reactive oxygen species

Superoxid, väteperoxid, hydroxylradikal

  • Mycket reaktiva molekyler som kan skada proteiner, lipider, DNA, mm
  • Bildas som biprodukter i andningskedjan
  • ROS kan genereras av vissa läkemedel, tobaksrör, etc
21
Q

Vad används ribos-5-fosfat, från PFB, till?

A
  • RNA
  • DNA
  • NADH
  • FAD
22
Q

Vad är glutation?

A

En antioxidant som skydd mot reaktiva syreradikaler (ROS - reactive oxygen species)

23
Q

Vad är cytokrom P450 (CYP450) systemet och vad gör det?

A
  • En stor grupp av enzymer uttryckta främst i levern
  • Metaboliserar olika kroppsfrämmande och kroppsegna subtanser (läkemedel), bilirubin, hormoner, etc.
24
Q

Vad är det mitokondriella systemet / vad händer där?

A
  • Steroidbiosyntes
  • Syntes av gallsalter
  • Vitamin D3-syntes
25
Q

Varifrån får vi fruktos?

A
  • Från sukros (frukt, socker, honung)
  • Fritt fruktos
26
Q

Varifrån får vi galaktos?

A

Laktos (mjölkprodukter)

27
Q

Vad är GLUT5 och vilken roll har den i fruktos- och galaktosmetabolism?

A
  • GLUT5 - glukostransportprotein 5
  • Ett transmembrant protein, som uttrycks bl.a. på enterocyter i mag-tarmkanalen
  • Medför upptag av fruktos genom faciliterad diffusion
28
Q

Vad är SGLT1 och vilken roll har den i fruktos- och galaktosmetabolism?

A
  • SGLT1 = natrium-glukostransportprotein 1
  • Ett transmembrant enzym för natrium- och glukos (och galaktos) co-transport (båda substrat måste ingå för att de skall transporteras över cellmembranet)
  • För att utnyttja koncentrationsskillnader i natrium för att driva transporten av glukos mot dess koncentrationsgradient
29
Q

Vad är GLUT2 och vilken roll har den i fruktos- och galaktosmetabolism?

A
  • GLUT2 - glukostransportprotein 2
  • Transmembrant protein för passiv transport av glukos (+ fruktos och galaktos) över cellmembranen i hepatocyter, och i njurarna
30
Q

Vad hydrolyseras sukros till, vart och av vilket enzym?

A
  • Sukros hydrolyseras till monosackariderna glukos och fruktos
  • I tunntarmen
  • Av enzymet sukras
31
Q

[Ej fråga] Översikt över fruktosmetabolismen

A
32
Q

Vad hydrolyseras laktos till, vart och av vilket enzym?

A
  • Hydrolyseras till monosackariderna galaktos och glukos
  • I tunntarmen
  • Av enzymet laktas
33
Q

Vad är galaktos?

A

En monosackarid som finns i disackariden laktos (mjölksocker)

34
Q

Hur går galaktosmetabolismen till?

A
  • Galaktokinas fosforylerar galaktos (C-1)
  • UDP från en UDP-glukos “byter plats” med fosfaten på galaktos-1-fosfat
  • Galaktos-1-fosfat genereras och UDP-galaktosen omvandlas till UDP-glukos via emiperas
35
Q

Ge exempel på ärftliga metabola sjukdomar som relaterar till fruktos-, galaktos- och pentosmetabolism?

A
  • Glukos-6-fosfatdehydrogenas-brist
  • Galaktosemi
  • Laktosintolerans
36
Q

Vad är glukos-6-fosfatdehydrogenas-brist?

A
  • Vanligaste medfödda enzymdefekten hos människor
  • Defekt i G6PD genen
  • X-kromosomal, recessiv nedärvning
  • Erytrocyter kan endast bilda NADPH via pentosfosfatvägen eftersom de saknar mitokondrier
  • Erytrocyterna blir extra känsliga för ROS och ökad bildning av ROS kan leda till att de skadas och spricker (hemolys)
37
Q

Vad är galaktosemi?

A
  • Ett samlingsnamn för en grupp ärftliga sjukdomar som medför brist på något av de enzym som behövs för att omvandla galaktos till glukos i levern
  • Namnet avser framförallt brist på enzymet galaktos-1-fosfat-uridyltransferas (GALT) - kan leda till skador på: lever, njurar, centrala nervsystemet, linser och äggstockar
  • Höga koncentrationer galaktos i kroppen leder till bildning av galaktitol, en alkohol som kan grumla ögonlinsen och orsaka grå starr
38
Q

Vad är laktosintolerans?

A
  • En överkänslighet mot laktos
  • Brist på laktas gör att laktos hamnar i tjocktarmen istället, där det bryts ned av bakterier, vilket kan ge upphov till smärtor, diarréer och gasbildning