Cours 2 - Parkinson et Huntington Flashcards
Quelle est la définition des troubles du mouvement?
1) Syndromes neurologiques caractérisés par :
a) mouvements en excès (hyperkinésie, syndrome parkinsonnien)
b) appauvrissement des mouvements (hypokinésie, chorée dans maladie de Huntington)
Qu’est-ce qu’un syndrome parkinsonnien?
1) Syndrome neurologique caractérisé par la présence de parkinsonisme
2) Parkinsonisme = présence de bradykinésie (ralentissement moteur + perte finesse) avec soit :
a) rigidité musculaire
b) tremblements au repos
c) combinaison a et b
Donnez des exemples de conditions pouvant causer du parkinsonisme.
- Maladie de Parkinson (cause la plus fréquente)
- Forme juvénile de la maladie de Huntington
- Démence à corps de Lewy
- Paralysie supranucléaire progressive
- Syndrome parkinsonien médicamental (antagoniste dopaminergique)
- Atrophie multisystématisée
- Dégénérescence cortico-basale
- Ataxie spinocérébelleuse type 3
- Maladie de Wilson
Quelles sont les caractéristiques de la bradykinésie?
1) Ralentissement dans l’exécution des mvts
2) Diminution de l’initiation des mvts
3) Temps de réaction plus lents
4) Mvts plus rares, parfois impossibles
5) Plus évident pour mvts automatiques :
a) Balancement des bras
b) Visage figé (hypomimie)
c) Dysarthrie monotonique, hypophonique
d) Écoulement involontaire salive
Quelle est la définition de rigidité?
Résistance accrue lors de la flexion, de l’extension et de la rotation d’une partie du corps à l’état passif et tout au long du mouvement.
Qu’est-ce que le phénomène de la roue dentée?
Le membre bouge comme si l’articulation était une roue dentée, avec des petites saccades dans le mouvement. Donc pas totalement rigide.
Qu’est-ce que la manœuvre de Froment?
Le médecin fait bouger l’une des mains du patient pendant que celui-ci bouge son autre bras. Cela a pour effet d’amplifier le phénomène de la roue dentée.
Quelles sont les conséquences possibles de la rigidité dans le parkinsonisme?
1) Douleur scapulaire
2) Dans stades plus avancés, difformités de la posture :
a) Camptocormie (haut du corps penché vers l’avant)
b) Antécolis (tête penchée vers l’avant, menton sur poitrine)
c) Scoliose (colonne vertébrale qui dévie et décrit un S)
3) Main striatale (déviation vers l’intérieur, extension des jointures)
Quelle est la prévalence des tremblements au repos dans le parkinsonisme?
- Dans 50 à 70% des cas : tremblements au repos = premier signe de la maladie.
- 15% n’ont pas de tremblements au repos.
Quelles sont les caractéristiques des tremblements au repos dans le parkinsonisme?
1) Partie relaxée et supportée contre la gravité
2) Augmenté par :
a) charge mentale
b) anxiété
c) mvt d’un autre membre
3) Diminué par mvt volontaire du membre atteint
4) Peu fréquents à la tête
5) Commencent habituellement unilatéralement, puis devient bilatéral.
Qu’est-ce qu’un tremblement d’action et quels sont les deux principaux types? (Attention, ne concerne pas le parkinsonisme)
Tremblement lors de la contraction musculaire
1) Tremblement postural : en gardant une position contre gravité. Exemple : tremblement essentiel.
2) Tremblement cinétique : en effectuant un mouvement volontaire
a) sous-type : tremblements d’intention (classique des lésions cérébelleuses). amplifiés à l’approche d’une cible.
Dans quelle tranche d’âge apparaît la maladie de Parkinson?
a) 30-50 ans
b) 40-60 ans
c) 40-70 ans
d) 50-70 ans
c) 40-70 ans
Quelle est la prévalence et l’incidence des cas de maladie de Parkinson au Canada?
Prévalence : plus de 100 000 personnes
Incidence : 6650 nouveaux cas chaque année
Quels signes pathologiques doivent être présents afin de faire un diagnostic définitif de maladie de Parkinson?
1) Perte de neurones dans la substance noire
2) Présence de corps de Lewy
Quelles sont les conséquences de la dégénérescences des neurones dans la substance noire sur les régions cérébrales sur lesquelles elle projette?
1) La substance noire projette sur le striatum (putamen, globus pallidus) qui projette à son tour sur les cortex prémoteur et sensorimoteur.
2) La perte de neurones dans la substance noire à pour effet de diminuer la quantité de dopamine libérée dans le striatum.
3) La diminution de dopamine dans le striatum altère la boucle de rétroaction entre le striatum et les cortex prémoteur et sensorimoteur. Le putamen entres autres est responsable d’une grande partie des projections vers le cortex. Effets négatifs sur les fonctions motrices.
4) À noter : le problème se situe dans le striatum, mais celui-ci affecte le cortex.
De quelle façon peut-on constater la perte de neurones dans la substance noire dans les cas de maladie de Parkinson?
Dans la MP, une coupe axiale du mésencéphale révèle une substance noire beaucoup moins noire que la normale, due à la diminution de dopamine et de mélanine dans les corps cellulaires.
Décrivez les corps de Lewy, présents dans la maladie de Parkinson.
Une trop grande inclusion intracellulaire et agglomération de la protéine alpha-synucléine crée des corps de Lewy.
Outre la maladie de Parkinson, quelles autres maladies sont des synucléinopathies?
1) Démence à corps de Lewy
2) Atrophie multisystématisée
Quels sont les critères diagnostic de la maladie de Parkinson selon le “Movement Disorders Society” (2015) ?
A. Présence de parkinsonisme
B. Cause la plus probable du parkinsonisme doit être la MP
C. Diagnostic établi :
1) Absence de critères d’exclusion
1.1 Trouvailles cérébelleuses
1.2 Paralysie du regard vers le bas
1.3 Diagnostic de variante comportementale de démence fronto-temporale ou d’aphasie primaire progressive en moins de 5 ans.
2) Au moins 2 critères de support
2.1 Réponse claire et efficace à la thérapie dopaminergique
2.2 Dyskinésie (mvts involontaires ou tics au visage) associée au lévodopa
2.3 Tremblements au repos, etc.
3) Aucun critère drapeau rouge
3.1 Déclin rapide de la démarche (chaise roulant nécessaire en 5 ans)
3.2 Absence de déclin moteur en 5 ans (sauf si thérapie dopaminergique)
D. Diagnostic probable :
1) Absence de critères d’exclusion
2) Présence d’un critère de support pour chaque drapeau rouge levé, jusqu’à un maximum de 2 drapeaux.
Décrivez les différentes étapes du processus de propagation de la maladie de Parkinson selon Braak et ses collègues.
Stades 1 et 2 : période présymptomatique
1) Bulbe olfactif et bulbe rachidien
2) Pont (noyaux dorsaux du raphé, locus coeruleus)
* Déficits olfactifs, changements autonomiques, troubles affectifs, du sommeil…
Stades 3 et 4 : période symptomatique débutante
3) Substance noire
4) Régions mésocorticales et allocorticales
* Apparition des symptômes moteurs qui permettent le diagnostic de la MP
Stades 5 et 6 : période symptomatique tardive
5) Cortex préfrontale et aires associatives de haut niveau
6) Aires associatives de bas niveau
* Troubles cognitifs
- *Débat sur les stades 4, 5 et 6 qui devraient s’accompagner de signes et symptômes des stades antérieurs.
- **Modèle idéal, mais ne se passe pas toujours ainsi.
Vrai ou faux.
Dans la maladie de Parkinson, les déficits cognitifs sont hétérogènes en termes de sévérité, de progression et des domaines cognitifs atteints.
Vrai. Ne concerne donc pas que les patients avancés.
Quelles sont les quatre étapes de la progression des troubles cognitifs?
1) Déclin cognitif subjectif
2) Déclin cognitif objectif
3) Trouble cognitif léger
4) Démence
Quelles sont les causes possibles des déficits cognitifs dans la maladie de Parkinson?
1) Processus dégénératif induit par MP
2) Présence de pathologie comorbide (Alzheimer)
3) Fardeau vasculaire
4) Réserve cognitive, etc.
