IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA‼️

Question 1

Quais os sinais que podem sugerir imunodeficiência primária?

Answer 1

1) 2 ou mais pneumonias no último anos
2) 4 ou mais otites no ano
3) Estomatites de repetição ou monilíase por > 2 meses
4) Abscessos de repetição
5) Um episódio de infecção sistêmica grave
6) Asma grave, doença do colágeno, doença autoimune
7) História familiar de imunodeficiência
8) Reações adversas à BCG

Question 2

Qual a forma mais comum de imunodeficiência primária?

Answer 2

Deficiência de IgA (humoral)

Question 3

Como se caracteriza a agamaglobulinemia? Como pode ser feito o diagnóstico? Como tratar?

Answer 3

1) Meninos com infecções bacterianas de repetição logo no primeiro ano de vida após a diminuição da concentração de anticorpos maternos
2) Linfócitos B diminuídos
3) Imunoglobulina IV

Question 4

O que é a síndrome de Wiskott Aldrich? Como se faz o diagnóstico? Como se manifesta? Como tratar?

Answer 4

1) Doença recessiva ligada ao X
2) Níveis baixos de IgM e elevados de IgA e IgE
3) Trombocitopenia (sangramentos cutâneos e diarreia sanguinolenta), dermatite atópica (eczema), infecções recorrentes
4) Imunoglobulina IV regular, transfusão de plaquetas

Question 5

Como se manifesta a síndrome de Chédiak-Higashi?

Answer 5

1) Doença autossômica recessiva rara
2) Hipopigmentação da pele, olhos e cabelo (cabelos prateados)
3) Suscetibilidade anormal para infecções
4) Alteração da função de células NK
5) Prolongamento no tempos de sangramento com hematomas frequentes
6) Grandes inclusões em todas as células sanguíneas nucleadas

Question 6

Quando devemos pensar em imunodeficiência a nível celular?

Answer 6

Manifestações já desde o 1o ano de vida