VASCULITES‼️

Question 1

Quais são as manifestações típicas das vasculites de acordo com o calibre do vaso afetado?

Answer 1

1) Grandes vasos: claudicação, assimetria de PA, ausência de pulsos, sopros, dilatação da aorta
2) Médios vasos: nódulos cutâneos, úlceras, livedo reticular, gangrena digital, mononeurite múltipla, microaneurismas
3) Pequenos vasos: púrpura, lesões vesiculares e bolhosas, urticária, glomerulonefrite, hemorragia alveolar, telangiectasias, uveíte, episclerite

Question 2

Quais são os mecanismos de dano vascular nas síndromes vasculíticas?

Answer 2

1) Depósito de imunocomplexos: púrpura de Henoch-Schönlein; vasculite associada às colagenoses; vasculite crioglobulinêmica associada à hepatite C
2) Produção de ANCA: granulomatose de Wegener (C), síndrome de Churg Strauss (P), Poliangeíte microscópica (P)
3) Respostas patogênicas de linfócitos T e formação de granulomas: arterite temporal, arterite de Takayasu, granulomatose de Wegener, síndrome de Churg Strauss

Question 3

Quais as manifestações laboratoriais das vasculites?

Answer 3

1) Anemia normo-normo (de doença crônica)
2) Leucocitose
3) Trombocitose
4) VHS e PCR aumentadas

Question 4

Quais as principais características da arterite temporal (ou arterite de células gigantes)?

Answer 4

1) Acomete > 50 anos e geralmente mulheres brancas
2) Vasculite de artérias de grande e médio calibre
3) Sintomas constitucionais (febre, perda ponderal, fadiga)
4) Cefaleia, claudicação de mandíbula, cegueira, hipersensibilidade do escalpe
5) Espessamento e redução do pulso das artérias temporais
6) VHS aumentada (indica atividade de doença)
7) Diagnóstico por biópsia da artéria temporal
8) Responde de forma dramática ao corticoide

Question 5

Que condição está mais comumente associada à arterite temporal? Como se caracteriza? Como tratar?

Answer 5

1) Polimialgia reumática
2) Dor e rigidez do pescoço e das cintura escapular e pélvica
3) Iniciar prednisona em dose baixa

Question 6

Como pode se apresentar a arterite temporal no paciente idoso?

Answer 6

Febre de origem obscura

Question 7

Quais as principais características da arterite de Takayasu?

Answer 7

1) Mais comum em mulheres jovens (15-30 anos) e asiáticos
2) Acomete mais aorta e seus ramos
3) Sopros e frêmitos sobre grandes artérias
4) Vertigem, síncope
5) Coarctação invertida (ausência de pulsos e PA menor em MMSS)
6) Sintomas constitucionais
7) Claudicação de extremidades
8) Diagnóstico auxiliado por aortografia
9) TTO com corticoide em dose moderada (40-60 mg/dia) e revascularização

Question 8

Quais as principais características da doença de Kawasaki?

Answer 8

1) Predomina em meninos entre 1-5 anos, asiáticos
2) Acomete artérias de médio e pequeno calibre (coronárias)
3) Febre > 5 dias
4) Congestão ocular bilateral não exsudativa
5) Alterações da cavidade oral
6) Exantema polimorfo
7) Alterações de extremidades
8) Linfadenopatia cervical aguda não supurativa

Question 9

Qual deve ser o TTO da doença de Kawasaki?

Answer 9

1) AAS em dose antiinflamatória (100mg/kg/dia) e depois como agente antiplaquetário
2) Imunoglobulina 2mg/kg

Question 10

Qual exame é obrigatório na suspeita de doença de Kawasaki?

Answer 10

ECO bidimensional

Question 11

Quando suspender o AAS na doença de Kawasaki?

Answer 11

1) Sem vasculite coronariana: após a normalização do número de plaquetas (8-12 semanas após o início da doença)
2) Com aneurisma coronariano: indefinidamente

Question 12

Qual a principal causa de morte na doença de Kawasaki?

Answer 12

1) Morte precoce (2-4 semanas de doença): miocardite

2) Morte tardia: doença coronariana e ruptura de aneurismas coronarianos

Question 13

Quais as principais características da poliarterite nodosa (PAN)?

Answer 13

1) Acomete artérias de pequeno e médio calibre e poupa microvasos
2) Sintomas constitucionais
3) Mononeurite múltipla
4) Vasculite cutânea: livedo reticular, gangrena digital e nódulos SC
5) Vasculite renal: infartos renais, hipertensão renovascular e IRA
6) Angina mesentérica; pericardite, ICC, IAM; SNC; orquite
7) Poupa pulmões e glomérulos

Question 14

Qual a associação mais comumente encontrada na PAN?

Answer 14

HBsAg positivo, frequentemente sem sinais de replicação viral

Question 15

Que exame pode auxiliar o diagnóstico da PAN?

Answer 15

Aortografia mesentérica, mostrando estenoses e dilatações da vasculatura mesentérica, celíaca e renal

Question 16

Como é feito o TTO da PAN?

Answer 16

1) Corticoide +/-

2) Imunossupressor (metotrexate, azatioprina, micofenolato e ciclofosfamida)

Question 17

Quais as principais características da poliangeíte microscópica?

Answer 17

1) Predomina em microvasos
2) Sintomas constitucionais
3) Púrpura palpável
4) Glomerulonefrite (pode evoluir para GNRP)
5) Capilarite pulmonar (hemoptise, infiltrado)
6) Síndrome pulmão rim
7) ANCA positivo

Question 18

Como deve ser tratada a poliangeíte microscópica?

Answer 18

1) Se doença grave: prednisona + imunossupressor (ciclofosfamida)
2) Doença menos grave: corticoide isolado
3) GNRP: plasmaférese

Question 19

Quais as principais características da granulomatose de Wegener (granulomatose com poliangeíte)?

Answer 19

1) Vasculite necrosante granulomatosa
2) Predomina no trato respiratório e rins
3) Idade média de 40 anos
4) Sintomas constitucionais
5) Sinusite, rinite, otite média, epistaxe, nariz em sela
6) Tosse, hemoptise, dor pleurítica
7) Infiltrados e nódulos no RX (que podem cavitar)
8) Glomerulonefrite (pode evoluir para GNRP)
9) C-ANCA positivo (altamente específico)

Question 20

Como é feito o TTO da granulomatose de Wegener?

Answer 20

Prednisona e ciclofosfamida o mais rapidamente possível

Question 21

Qual o anticorpo mais presente na poliangeíte microscópica que a diferencia da granulomatose de Wegener?

Answer 21

P-ANCA

Question 22

Quais as principais características da síndrome de Churg Strauss (Granulomatose eosinofílica com poliangeíte)?

Answer 22

1) Discreto predomínio feminino; idade média de 48 anos
2) Associação com atopia e infiltração eosinofílica
3) Asma e rinite alérgica graves
4) Sintomas constitucionais
5) Vasculite cutânea e púrpura palpável
6) Infiltrados pulmonares intersticiais ou alveolares transitórios
7) Eosinofilia > 1000 células/ml
8) IgE elevada e p-ANCA positivo

Question 23

Como é feito o TTO da síndrome de Churg Strauss?

Answer 23

1) Corticoides (na forma leve)

2) Ciclofosfamida (forma grave)

Question 24

Qual o anticorpo mais presente na síndrome de Churg Strauss?

Answer 24

P-ANCA

Question 25

Quais as principais características da púrpura de Henoch Schönlein?

Answer 25

1) Vasculite mais comum da infância
2) Hiperprodução de IgA
3) Meninos com idade média de 5 anos
4) Pós IVAS
5) Púrpura palpável não trombocitopênica
6) Artralgia/artrite (joelhos e tornozelos)
7) Dor abdominal (Vasculite mesentérica)
8) Hematúria (deposição mesangial de IgA)

Question 26

Como se trata a púrpura de Henoch Schönlein?

Answer 26

1) Geralmente é benigna e autolimitada

2) Prednisona em caso de envolvimento gastrointestinal grave e nefrite

Question 27

Quais as principais características da crioglobulinemia?

Answer 27

1) Crioglobulinemia + vasculite = tipo II
2) Principal causa do tipo II = hepatite C
3) Púrpura palpável
4) Raynaud
5) Glomerulonefrite membranoproliferativa
6) Artralgia, artrites, Hepatoesplenomegalia
7) Consome complemento C4

Question 28

Quais as principais características da Vasculite primária do SNC?

Answer 28

1) Predomina em homens entre 30 e 50 anos
2) Acomete artérias de médio e pequeno calibre
3) Cefaleia, encefalopatia e infartos multifocais
4) Líquor com monocitose e hiperproteinorraquia
5) Angiografia com estreitamento e dilatação dos vasos
6) TTO com prednisona e ciclofosfamida por 6-12 meses

Question 29

Quais as principais características da vasculite cutânea leucocitoclástica?

Answer 29

1) Acomete ambos os sexos
2) Acomete microvasos
3) Precipitada por estímulo antigênico (drogas geralmente)
4) Púrpura palpável em nádegas e MMII
5) Hipercromia após resolução da púrpura
6) Vasculite urticarial (dor e queimação local; persiste por 3-4 dias)

Question 30

Quais as principais características da síndrome de Cogan?

Answer 30

1) Acomete aorta e vasos de médio e pequeno calibre
2) Idade média de 25 anos
3) Alteração ocular (ceratite intersticial)
4) Alteração vestibuloauditiva (ataxia, vertigem, diminuição da acuidade auditiva)
5) TTO com corticoide tópico ou sistêmico

Question 31

Quais as características da tromboangeíte obliterante?

Answer 31

1) Também chamada de doença de Buerger
2) Acomete homens
3) Muito associada ao tabagismo
4) Acomete artérias e veias de médio e pequenos calibre, especialmente porções distais dos membros
5) Dor ou isquemia de ambas as extremidades inferiores
6) Úlceras digitais após pequenos traumas
7) Raynaud
8) Diagnóstico por arteriografia

Question 32

Quais as principais características da doença de Behcet?

Answer 32

1) Vasculite de vasos de qualquer calibre
2) Adulto jovem de 20-35 anos
3) Exacerbação e remissão
4) Mucosas com úlceras orais e genitais recorrentes, dolorosas
5) Eritema nodoso, pioderma gangrenoso
6) Uveíte anterior e posterior, vasculite retiniana, hipópio
7) HLA-B51
8) Aneurismas de artéria pulmonar com risco de ruptura (hemoptise maciça fatal)

Question 33

Quais as características da fibromialgia?

Answer 33

1) Mais comum em mulheres dos 30-50 anos
2) Associada a distúrbios do sono, ansiedade, cefaleia tensional, síndrome do intestino irritável
3) Dor musculoesquelética crônica generalizada
4) Fadiga
5) Pontos específicos mais sensíveis ou dolorosos à digitopressão

Question 34

Como pode ser feito o TTO da fibromialgia?

Answer 34

1) Amitriptilina em doses baixas
2) Analgésicos simples (paracetamol, dipirona)
3) Inibidores da receptação de serotonina (duloxetina)
4) Anticonvulsivantes (gabapentina e pregabalina)