Amiloidose, sarcoidose, Still e Mediterrâneo Flashcards
O que é amiloidose?
Doença de depósito de material proteico (amiloide) extracelular
Cora-se pelo vermelho Congo a microscopia eletrônica e tem birrefringencia em maçã verde
Classificação da amiloidose
Tipo de prot amiloide:
- AL: light chain
- AA: amiloide A
Sistêmica ou limitada
Primária ou secundaria
Hededitaria ou adquirida
Qual a classificação da amiloidose AL e AA?
Ambas sistêmicas e adquiridas
AL = primaria
AA = secundaria
Características da amiloidose AL e AA
AL:
- Mais comum das amiloidoses sistêmicas
- Distrofia ungueal, equimose periorbitaria, hepatomegalia, doença renal, cardiopatia, macroglossia (so em 20%) e túnel do carpo
AA:
- Sec a infeções crônicas, doenças reumatológicas (AR, EA, Mediterrâneo) ou neo
- hepatomegalia, doença renal
- Cardiopatia, neuropatia ou macroglossia sao raros
Doença renal = sd nefrótica (amiloidose + mieloma)
Quais locais de biópsia p diagnóstico de amiloidose? (Sistêmica e localizada)
Sistêmica: gordura abd (P), medula óssea, retal e glândula salivar
Localizada: local acometido
Tratamento de amiloidose (2 tipos)
AL:
- Melfalan + corticoide
AA:
- tto da doença de base (secundaria)
- Se febre do Mediterrâneo = colchicina
O que é a Febre familiar do Mediterrâneo?
Doença autoinflamatoria monogenismo (gene MEF) que causa síndromes febris periódicas
QC da febre do Mediterrâneo?
Surtos de febre (1-3d) + oligoartrite + servistes estéreis (principalmente peritonite - dor abd grave) + rash cutâneo MMII (erisipela-like)
Intervalo assintomático entre surtos
Diagnóstico e tratamento da febre do Mediterrâneo e complicação
Diag:
Clinica + teste genético com mutação de MEFV
Tto:
Colchicina
Principal complicação = amiloidose
O que é a Doença de Still do adulto?
Síndrome autoinflamatoria politécnica de etiologia desconhecida (relação c virus hep b e c, CMV, Epstein-Barr) que gera surtos febris sistêmicos
Artrite idiopática juvenil forma sistêmica do adulto
QC da Doença de Still
Surtos de febre Alta (por >2 semanas) + odinofagia + artrite/artralgia + rash cutâneo (salmão, n pruriginoso + linf e hepatomegalia por > 2s
Não há uveite
Padrão lab da Doença de Still? Tratamento?
Autoanticorpos negativos
Inflamação importante (PCR elevado, hiperferritinemia)
Leucocitose c neutrofilia e anemia norma/normo
Pode ter trombocitose
Tto:
Corticoide 1mg/kg
Quais principais manifestações extrapulmonares da sarcoidose?
Pele: eritema nodoso clássico (pre-tibial), nódulos/placas, lupus pernio
Olhos: uveite e pseudotumor
Neuro: paralisia facial (+ comum), base do cérebro, outros SNC
Cardio: arritmia, bloqueio, pericardite
OA: artrite de tornozelos e cistos ósseos
Ver sarcoidose completa em pneumo
Observações sobre sarcoidose
- Nível da ECA n tem relação com estagio da doença (oq define e estagio radio)
- Nível da ECA denota atividade dos granulomas apenas
