Néphropathie vasculaire Flashcards
Néphropathie vasculaire : généralités ?
= atteinte des vaisseaux rénaux : gros vaisseaux (obstruction des artères rénales), moyens vaisseaux (PAN…) ou petits vaisseaux (néphroangiosclérose, SHU, emboles de cholestérol…) ou de tout calibre
- HTA souvent au 1er plan : cause ou conséquence de la maladie rénale
Néphropathie vasculaire : classification ?
Néphropathie vasculaire aiguë ou rapidement progressive
- Syndrome de microangiopathie thrombotique : SHU, PTT…
- HTA et néphroangiosclérose maligne => vaisseaux intra-rénaux de tous calibres
- Embolies de cristaux de cholestérol => artérioles intra-rénales de petit calibre
- Occlusion aiguë d’une ou des 2 artères rénales
- Périartérite noueuse macroscopique => artérioles de moyen calibre
- Crise aiguë sclérodermique => vaisseaux intra-rénaux de tous calibres
Néphropathie vasculaire chronique
- Sténose de l’artère rénale
- Néphropathie ischémique
- Néphroangiosclérose bénigne (vaisseaux intra-rénaux de tous calibres)
- Syndrome des antiphospholipides
- Néphropathie chronique d’allogreffe rénale
Néphropathie vasculaire aiguë ou rapidement progressive : généralités sur les mciroangiopathie thrombotique ?
- Définition biologique : anémie hémolytique mécanique + thrombopénie de consommation
Histologie :
- Occlusion des lumières artériolaires et/ou capillaires par des thrombi fibrineux
- Remaniement des parois artériolaires et/ou capillaires : endothélium des capillaires glomérulaires
altéré, parfois décollé, avec obstruction des lumières capillaires, doubles contours, mésangiolyse
Néphropathie vasculaire aiguë ou rapidement progressive : purpura thrombopénique thrombocytopénique ?
= Syndrome de Moschowitz : par auto-Ac anti-ADAMTS13 (protéase du facteur de Willebrand) ou déficit génétique en ADAMTS13 : touche préférentiellement l’adulte
- Atteinte cérébrale au 1er plan : confusion, obnubilation, déficit, coma
- Thrombopénie profonde
- Atteinte rénale absente ou modérée
Néphropathie vasculaire aiguë ou rapidement progressive : syndrome hémolytique et urémique ?
= Touche principalement l’enfant
- Atteinte rénale au 1er plan : IRA, HTA, souvent avec hématurie et protéinurie (± abondante)
- SHU typique
= Post-diarrhéique de l’enfant : toxine Shiga-like détruisant l’endothélium produite par entérobactérie = E. coli O157:H7 (STEC)++, Salmonella, Shigella…
- 1ère cause d’insuffisance rénale aiguë organique chez l’enfant de 1 à 3 ans
- Souvent en été, parfois par petites épidémies (viande peu cuite, fromage non pasteurisé, eau contaminée)
- Début brutal : diarrhée, parfois sanglante, fièvre, nsuffisance rénale aiguë souvent anurique, avec HTA
- Biopsie rénale : inutile chez l’enfant
- Examen des selles : bactérie rarement retrouvée, mise en évidence du gène codant la toxine par PCR
- Evolution spontanément favorable en 1 à 2 semaines, sans récidive
- Traitement symptomatique : contrôle de l’HTA, dialyse
=> Déclaration obligatoire avant l’âge de 15 ans - SHU atypique
= Lié à une mutation des gènes des protéines du complément (C3, facteur H, facteur I, CD46), un Ac anti-facteur H ou une mutation du gène de la thrombomoduline : le plus fréquemment chez l’adulte
- Sans diarrhée
- Biopsie rénale habituellement réalisée
- Echange plasmatique, biothérapie par eculizumab (Ac anti-C5)
- Risque de récidive élevé (y compris après transplantation)
=> Pronostic rénal mauvais
Néphropathie vasculaire aiguë ou rapidement progressive : causes de MAT ?
- PTT
- SHU
- HTA maligne, éclampsie
- Infection : septicémie, SHU post-pneumococcique, VIH, grippe H1N1
- Médicament : mitomycine C, gemcitabine, ciclosporine, tacrolimus
- Maladie auto-immune : sclérodermie, lupus, SAPL
- Néoplasie
Néphropathie vasculaire aiguë ou rapidement progressive : néphroangiosclérose maligne ?
= Conséquence rénale de l’HTA maligne : PA très élevée avec lésions ischémiques d’organes cibles
Renforcement de l’HTA :
- Natriurèse de pression => hypovolémie paradoxale => activation du SRA
- Lésions vasculaires rénales => activation du SRA
=> Rénine plasmatique et aldostérone habituellement très élevée : hyperaldostéronisme 2ndr
- PAD ≥ 130 mmHg
- Prodrome : asthénie, amaigrissement, déshydratation extracellulaire, SPUPD
- Rétinopathie hypertensive stade III/IV Keith-Wagener ou II/III Kirkendal
- Encéphalopathie hypertensive
- Insuffisance rénale rapidement progressive
- Insuffisance ventriculaire gauche
- Insuffisance rénale avec protéinurie (parfois de type néphrotique)
- Syndrome de MAT possible : anémie hémolytique
- Hypokaliémie par hyperaldostéronisme secondaire
PBR => CI tant que l’HTA n’est pas contrôlée
Lésions de néphroangiosclérose maligne :
- Obstruction totale ou partielle de la lumière des vaisseaux par une prolifération myo-intimale avec aspect en « bulbe d’oignon »
- Lésions de nécrose fibrinoïde au niveau des artérioles
- Glomérules ischémiques
± Lésions de microangiopathie thrombotique
- Recherche de lésions de maladie rénale sous-jacente
Cause
- HTA essentielle (2/3 des cas) : HTA négligée, arrêt de traitement, prise d’oestroprogestatifs…
HTA secondaire (1/3 des cas) :
- Sténose de l’artère rénale : recherche systématique
- Glomérulopathie chronique (surtout néphropathie à IgA)
- Sclérodermie
TTT
=> Urgence médicale, nécessitant l’hospitalisation en USI
Contrôle tensionnel :
- Phase initiale : urapidil et/ou nicardipine (Loxen®) IV
- Après normalisation de la volémie : IEC
=> Objectifs tensionnels : baisse de PA de 25% les 1ère heures
Contrôle de volémie :
- Hypovolémie (perte de poids) : correction rapide par NaCl 9 g/L IV
- Insuffisance ventriculaire gauche : diurétique de l’anse, dérivé nitré
Evolution :
- Détérioration rénale fréquente lors des 1er mois de traitement : dialyse si besoin
- Possibilité de restauration ultérieure de la fonction rénale
Néphropathie vasculaire aiguë ou rapidement progressive : maladie des emboles de cristaux de cholestérol ?
= Rupture de plaques athéromateuses avec migration de cristaux de cholestérol dans tous les organes, notamment les reins et les membres inférieurs : incidence sous-estimée
- Terrain athéromateux
- Facteur déclenchant : Chirurgie aortique, artériographie (quelques jours/semaines avant), traitement anticoagulant ou thrombolytique
- Insuffisance rénale aiguë
- Orteils pourpres, livedo, gangrène distale
- Asthénie, myalgie
- Signes d’ischémie mésentérique
- Signes neurologiques : AVC, AIT, syndrome confusionnel, trouble de vision
- Syndrome inflammatoire
- Inconstant : hyperéosinophilie, hypocomplémentémie
- FO : visualise rarement les emboles
- Biopsie cutanée d’un livedo (risque de non-cicatrisation)
- Biopsie rénale : occlusion des artérioles de petit calibre par des embols de cholestérol
DD
- Vascularite des artères de petit calibre : vascularite associée aux ANCA, cryoglobulinémie…
- Néphropathie au produit de contraste iodé : dans les 48h après artériographie
- Néphropathie interstitielle aiguë immuno-allergique après introduction d’AVK
TTT
- TTT essentiellement symptomatique : arrêt des anticoagulants, contre-indication des gestes intra-vasculaires, contrôle de l’HTA, dialyse, prévention des escarres, support nutritionnel…
- Corticothérapie proposée
=> Pronostic sévère : mortalité > 40% à 6 mois
Néphropathie vasculaire aiguë ou rapidement progressive : infarctus rénal ?
= Occlusion aiguë d’une artère rénale
- Anomalie de paroi vasculaire : dissection de l’artère rénale ou dissection aortique étendue
- Embolie artérielle : FA, valve mécanique, végétation mitrale, thrombophilie…
- Thrombose in situ : thrombophilie…
Tableau brutal :
- Douleurs lombaires (mimant une colique néphrétique) ou abdominale
- Hématurie macroscopique
- Poussée hypertensive
- Anurie si occlusion bilatérale ou sur rein unique
- Fièvre
- Augmentation LDH et créatininémie, syndrome inflammatoire
- Diagnostic possible à l’échographie-Doppler
- Confirmation diagnostique : angio-TDM, angio-IRM ou artériographie
TTT
- Revascularisation urgente par angioplastie ou chirurgie : possible seulement les 1ère heures
- Alternative : fibrinolytique, anticoagulants
Néphropathie vasculaire aiguë ou rapidement progressive : périartérite noueuse ?
= Angéïte nécrosante touchant les artères de moyen calibre : idiopathique ou liée à une hépatite B
- Signes généraux : AEG, fièvre, syndrome inflammatoire
- Neuropathie périphérique (sciatique poplité externe ++)
- Arthralgie, myalgie, douleur abdominale
- Signes cutanés : nodules, livedo
- Artérite des membres inférieurs
- AVC
- Orchite
- Atteinte rénale : HTA, insuffisance rénale, principalement par infarctus rénaux
- Histologie (muscle, nerf, peau) = aspect d’angéite nécrosante : nécrose fibrinoïde de la média, réaction inflammatoire ± granulomes péri-vasculaires
=> Ponction-biopsie rénal à éviter (anévrismes artériels sacciformes intra-parenchymateux)
TTT
- Corticoïdes ± immunosuppresseurs, échanges plasmatiques, traitement antiviral si VHB
Néphropathie vasculaire aiguë ou rapidement progressive : sclérodermie ?
= Affection rare, touchant essentiellement les femmes de 30 à 50 ans
- Cutanés : sclérodactylie, syndrome de Raynaud, troubles pigmentaires, ulcères digitaux
- Oesophagiens : reflux, dysphagie
- Pulmonaire : fibrose interstitielle diffuse, HTAP
- Cardiaque : péricardite chronique, myocardite
Signes rénaux (20-60%)
Chronique
= Atteinte rénale chroniquement lentement progressive
- HTA, protéinurie modérée
- Insuffisance rénale d’évolution lente
- PBR : lésions d’endartérite avec fibrose péri-artérielle
Aiguë
= Crise aiguë sclérodermique : HTA maligne ± MAT
- TTT urgent : antihypertenseur dont IEC
Néphropathie vasculaire chronique : néphroangiosclérose bénigne ?
= Conséquence tardive d’une HTA ancienne et insuffisamment contrôlée : oblitération progressive des petits vaisseaux par une endartérite fibreuse
- 2ème cause d’insuffisance rénale terminale, plus fréquente chez le sujet de race noire et le sujet âgé
=> Souvent par diagnostic d’exclusion
- Terrain : antécédents cardiovasculaires, FdRCV, sujet âgé, race noire
- HTA ancienne, souvent mal équilibrée, avec retentissement sur les organes cibles (hypertrophie ventriculaire gauche, rétinopathie hypertensive)
- Insuffisance rénale chronique lentement progressive
- Syndrome urinaire pauvre : ø leucocyturie, ø hématurie, protéinurie absente ou modérée
- Reins de taille normale ou diminués selon le degré d’IR, de taille symétrique, contours harmonieux, sans sténose des artères rénales
- TTT de l’HTA : association d’antihypertenseurs, incluant un IEC si albuminurie ≥ 300 mg/j
=> PA < 130/80 mmHg si albuminurie ≥ 30 mg/24h
=> PA < 140/90 mmHg si albuminurie < 30 mg/24h - Correction des FdRCV
- PEC symptomatique de l’insuffisance rénale chronique
Sténose de l’artère rénale : sténose athéromateuse de l’artère rénale ?
= 90% des cas : forme la plus fréquente, touche le sujet âgé et athéromateux
- Généralement HTA préexistante, aggravée par la sténose
- Sténose de localisation proximale (près de l’ostium), souvent bilatérale, avec dilatation post-sténotique
- Risque thrombotique élevé
- Généralement asymptomatique
- HTA résistante à une trithérapie incluant un diurétique
- OAP flash
- Dégradation de la fonction rénale sous IEC ou ARA2
- IRC en cas de sténose bilatérale : néphropathie ischémique
Sténose de l’artère rénale : fibrodysplasie de la média ?
= 10% des cas : touche la femme jeune entre 25 et 40 ans, sans FdRCV
- Sténose distale, avec aspect en « collier de perles », souvent bilatérale
- Risque thrombotique faible
- HTA causée par la sténose, de découverte récente, parfois sévère
- Hyperaldostéronisme 2ndr : hypokaliémie, alcalose métabolique
Sténose de l’artère rénale : examens complémentaires ?
- Echographie rénale : asymétrie de taille des reins évocatrice
Doppler des artères rénales
- Facilement disponible, de bonne sensibilité
- Analyse des flux : degré de sténose
- Mesure des index de résistance (prédictif de la réponse au traitement)
- Inconvénients : limité chez le sujet obèse, opérateur-dépendant
TDM injecté
- Visualisation directe des artères rénales (tronc et branches de division)
- Mise en évidence de calcifications
- Inconvénient : utilisation de produit de contraste, irradiation
Angio-IRM
- Visualisation directe des artères rénales, sans toxicité rénale
- Inconvénients : surestimation des lésions, contre-indication du gadolinium linéaire si clairance < 30 mL/min, accès restreint
Artériographie rénale
= Examen de référence : indiquée seulement en cas de décision de revascularisation (angioplastie ou chirurgie)
- Confirme le diagnostic + intérêt thérapeutique
Précise :
- Type de sténose : athérome ou fibrodyplasie
- Caractère serré : > 75%
- Localisation : ostiale, proximale, distale, segmentaire
