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Pediatria Geral > Distúrbios Puberais > Flashcards

Distúrbios Puberais Flashcards

1
Q

Definição de puberdade precoce

A

Aparecimento dos caracteres sexuais secundários em meninos < 9 anos e meninas < 8 anos

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Q

Puberdade precoce central (completa/verdadeira)

A

Dependente de gonadotrofinas
Ativação do eixo HHG > aumento do FSH e LH
Maturação sexual completa, na sequência normal e isossexual (concordante com o sexo)

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Q

Puberdade precoce periférica (incompleta/pseudo)

A

Independente de gonadotrofinas
Sem ativação do eixo HHG
Produção autônoma de esteroides
Maturação sexual incompleta, sequência anormal, iso ou heterossexual (não concordante com o sexo)

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Q

Puberdade precoce mista

A

Inicialmente é periférica

Evolui com ativação do eixo HHG > produção de FSH e LH, sequência normal da maturação sexual

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5
Q

Puberdade precoce SEMPRE causa elevação dos esteroides sexuais: V ou F?

A

VERDADEIRO

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6
Q

Consequência da elevação dos esteroides sexuais

A

Aumento da velocidade de crescimento
Avanço da idade óssea
Fechamento precoce das epífises ósseas
Comprometimento da estatura final

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7
Q

Avaliação da ativação do eixo HHG

A

Dosagem de LH basal

Dosagem LH após GnRH

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8
Q

Puberdade precoce é mais comum em meninos ou meninas?

A

MENINAS

3:1

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9
Q

Qual a principal causa de puberdade precoce central em meninas?

A

Idiopática

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10
Q

Qual a principal causa de puberdade precoce central em meninos?

A

Anormalidades neurológicas

Principalmente tumores do SNC

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11
Q

Qual a causa orgânica mais comum de puberdade precoce central?

A

Hamartoma hipotalâmico

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12
Q

Investigação da puberdade precoce central

A

Avaliação da ativação do eixo HHG (aumento do LH)
Aumento dos esteroides sexuais
USG pélvica
RNM crânio e hipófise (principalmente em meninos)

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13
Q

Tratamento da PPC

A

Análogos de GnRH

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14
Q

Análogo de GnRH mais utilizado no tratamento de PPC

A

Acetato de leuprolide

IM ou SC 3,75mg a cada 28 dias

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15
Q

Suspensão do tratamento na PPC

A

Idade óssea entre 12-12,5 anos nas meninas e entre 13-13,5 anos nos meninos

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16
Q

Hamartoma hipotalâmico

A

Mal-formação congênita
Tecido produtor de GnRH
No tuber cinereum
Convulsões gelásticas (crise de riso)

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17
Q

Principal causa de PPP isossexual

A

Meninas: cistos ovarianos
Meninos: hiperplasia adrenal

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18
Q

Principal causa de PPP heterossexual

A

Meninas: hiperplasia adrenal
Meninos: TU testicular feminizante

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19
Q

Hiperplasia adrenal congênita

A

Produção de esteroides sexuais
Adrenarca
Virilização em meninas
Isossexual em meninos

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20
Q

Cistos foliculares ovarianos

A

Produção de estrógenos
Desenvolvimento mamário/vaginal
PPP isossexual em meninas

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21
Q

Hipotireoidismo primário

A

PPP isossexual
Atraso de idade óssea
Galactorreia
Aumento de TSH

22
Q

Tríade da Síndrome de McCune-Albright

A

Manchas café com leite
Displasia fibrosa óssea
PPP isossexual

23
Q

Síndrome de McCune-Albright

A

Hiperfunção de várias glândulas
Aumento de esteroides sexuais
Alteração na cintilografia óssea

24
Q

Definição de puberdade atrasada

A

Meninos > 13 anos com volume testicular < 4ml
Meninas > 14 anos sem broto mamário
ou
Lentificação para completar a puberdade: 3,2 anos em meninos e 2,4 anos em meninas

25
Q

Puberdade atrasada

A

SEMPRE tem redução da velocidade de crescimento

Redução dos esteroides sexuais

26
Q

Tipo de puberdade atrasada

A

Atraso puberal: familiar ou secundário a doenças crônicas

Hipogonadismo: hipogonadotrófico ou hipergonadotrófico

27
Q

Atraso puberal familiar

A

Variante da normalidade
Puberdade completa após 2-4 anos do esperado
História familiar positiva
Baixa estatura (atraso de idade óssea no RX)
Atraso da adrenarca (gonadotrofinas em níveis pré-puberais)

28
Q

Atraso puberal secundário a doenças crônicas

A

Desnutrição (fibrose cística)
Inflamação sistêmica (IRC)
Endocrinopatias (hipotireoidismo, DM)
Uso de corticoides (asma, LES, AIJ)

29
Q

Hipogonadismo hipogonadotrófico

A

Alteração do eixo HH
Níveis baixos de FSH e LH
Pode não alterar estatura final

30
Q

Etiologia do hipogonadismo hipogonadotrófico

A

Principal: distúrbios do SNC (TU de SNC)
HH congênito isolado
Associado a síndromes

31
Q

Principal causa de hipogonadismo hipogonadotrófico

A

Craniofaringioma

32
Q

Craniofaringioma

A

Suprasselar até sela túrcica
Cefaleia, poliúria, polidipsia
Hemianopsia bitemporal

33
Q

Achados na TC de crânio no craniofaringioma

A

Calcificações

Erosão de sela

34
Q

Hipogonadismo hipergonadotrófico

A

Falência gonadal primária
Esteroides sexuais reduzidos
Níveis elevados de FSH e LH

35
Q

Etiologia do hipogonadismo hipergonadotrófico

A

Meninas: insuficiência ovariana primária e síndrome de Turner
Meninos: lesão testicular bilateral e síndrome de Klinefelter

36
Q

Síndrome de Turner

A 
45, X0
Puberdade atrasada (gônadas em fita, não funcionais)
Baixa estatura
Cúbito valgo
Otite médio recorrente
Tireoidite de Hashimoto
Inteligência normal
37
Q

Diagnóstico da síndrome de Turner

A

CARIÓTIPO

38
Q

Síndrome de Klinefelter

A 
47, XXY
Início da puberdade normal, mas com falha na progressão
Disgenesia do túbulo seminífero
Testículos endurecidos
Baixos níveis de testosterona
Estatura elevada
Ginecomastia
39
Q

Diagnóstico da síndrome de Klinefelter

A

CARIÓTIPO

40
Q

Todas as crianças com hipogonadismo hipogonadotróficos cursam com comprometimento da estatura final?

A

Não. Elas não terão comprometimento se apenas as gonadotrofinas estiverem reduzidas.

41
Q

Síndromes associadas ao hipogonadismo hipogonadotrófico

A

Síndrome de Kallmann
Síndrome de Prader-Willi
Síndrome de Laurence-Moon
Síndrome de Bardet-Biedl

42
Q

Achados fenotípicos da síndrome de Kallmann

A 
Palato arqueado
Hipertelorismo ocular
Agenesia dentária
Surdez neurossensorial
Clinodactilia ou sindactilia
Agenesia renal
Epilepsia
Manchas café com leite
43
Q

Achados fenotípicos da síndrome de Prader-Willi

A 
Fácies: olhos amendoados, boca triangular, diâmetro bifrontal estreito
Hipotonia infantil com letargia
Hiperfagia na 2ª infância
Retardo mental
Baixa estatura
Obesidade grave
Mãos e pés pequenos
Criptorquidia
44
Q

Achados fenotípicos da síndrome de Laurence-Moon

A 
Baixa estatura
Retinite pigmentosa
Ataxia
Retardo mental
Criptorquidia
45
Q

Achados fenotípicos da síndrome de Bardet-Biedl

A 
Distrofia retiniana
Polidactilia
Obesidade
Retardo mental
Criptorquidia
46
Q

Síndromes associadas ao hipogonadismo hipergonadotrófico

A

Síndrome de Turner
Síndrome de Noonan
Síndrome de Klinefelter

47
Q

Achados fenotípicos da síndrome de Noonan

A 
Deformidades de caixa torácica
Linfedema
Retardo mental
Pescoço alado
Implantação baixa dos cabelos
Cúbito valgo
Miocardiopatia hipertrófica
Estenose pulmonar
Baixa estatura
Criptorquidia
48
Q

Objetivo do tratamento na puberdade atrasada

A

Indução e manutenção de uma puberdade normal (cuidado com indução precoce com fechamento prematuro das epífises e consequente baixa estatura)

49
Q

Tratamento da puberdade atrasada em meninos

A

Testosterona

Iniciada após 12 anos de idade óssea ou 14 de idade cronológica

50
Q

Tratamento da puberdade atrasada em meninas

A

Estrógeno gradual
A partir dos 11-12 anos de idade óssea ou 13 anos de idade cronológica
Sd. de Turner: associar GH

Pediatria Geral (17 decks)

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