ITEM 104 - maladie de Parkinson Flashcards
Sur quoi repose le diagnostic de la maladie de Parkinson ?
Le diagnostic est uniquement clinique. Rien ne justifie la réalisation d’examens complémentaires en cas de présentation typique.
Le diagnostic est confirmé cliniquement pas l’observation d’une nette réduction des signes moteurs après instauration d’un traitement dopaminergique.
Les examens complémentaires sont indiqués en cas d’atypique clinique ou de doute sur le diagnostic.
IMPORTANT
Exclure une maladie de Wilson chez le sujet jeune (moins de 40 ans)
Quelle est la physiopathologie de la maladie de Parkinson ?
- étiologie inconnue, mais facteurs génétiques et en environnementaux identifés
- processus neurodégénératif
- perte progressive des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striatale
- perte de 50 à 60% des neurones nécessaires avant la survenue des signes moteurs
- survenue de signes moteurs (signes axiaux) et non moteurs (troubles cognitifs) résistants au TTT dopaminergique car dépassant la voie nigro-striatale
- présence de corps de Lewy
Quels sont les symptômes d’une maladie de Parkinson ?
Triade parkinsonienne :
- tremblement de repos (pas obligatoire pour le diagnostic)
- rigidité de type plastique
- akinésie, bradykinésie, hypokinésie
Si absence de tremblement de repos -> syndrome akinéto-rigide peut prendre des aspects rhumatologiques (raideur, périarthrite scapulo-humérale) ou neuropsychiques (hallucinations, délires)
Plusieurs années avant -> troubles du comportement en sommeil paradoxal ou épisodes de constipation
Quelles sont les caractéristiques d’un tremblement de repos ?
- présent au repos
- disparition lors du mouvement
- lent (4 à 6 Hz)
- touche les membres, les lèvres et le menton
- unilatéral ou asymétrique
- aggravé par les émotions et le calcul mental
Il s’agit d’un signe pathognomonique de la maladie de Parkinson, mais pas obligatoire pour le diagnostic. Peut être présent dans les syndromes parkinsoniens iatrogènes.
Quelles sont les caractéristiques d’une rigidité de type plastique ?
- raideur des extrémités ou de la nuque
Pendant l’examen :
résistance constante à la mobilisation passive, cède par à coups, phénomène de roue dentée, sensible à la manœuvre de Froment.
Définir akinésie, bradykinésie et hypokinésie.
L’akinésie est définie par un ralentissement à l’initiation du mouvement.
La bradykinésie est le ralentissement à l’exécution d’un mouvement et le décrément de la vitesse.
L’hypokinésie est une ↘ de l’amplitude d’un mouvement.
Quels sont les signes non moteurs présents dans la maladie de Parkinson ?
Signes non moteurs fréquents dans la maladie de Parkinson, surtout dans les stades avancés.
- troubles cognitifs (syndrome dysexécutif)
- troubles comportementaux (hallucinations, délires)
- apathie, dépression, anxiété
- douleurs
- dysautonomie (constipation, hypotension orthostatique)
- troubles du sommeil et de la vigilance
Quels sont les arguments principaux en faveur d’une maladie de Parkinson ?
- apparition progressive d’une bradykinésie, associée à une rigidité et/ou tremblement de repos
- asymétrie de la symptomatologie parkinsonienne
- normalité du reste de l’examen neuro
- absence de facteurs iatrogènes explicatifs
Quels sont les principaux diagnostics différentiels d’une maladie de Parkinson ?
- syndrome parkinsonien iatrogène
- syndrome parkinsonien dégénératif atypique
- syndrome parkinsonien vasculaire
- maladie de Wilson
Quel est le traitement initial mise en place dans le cas d’une maladie de Parkinson ?
Le traitement initial vise à restaurer la transmission dopaminergique.
- L-dopa : précurseur de la dopamine, toujours associé à un inhibiteur de la dopa décarboxylase (DDC) pour limiter les effets secondaires, tels que nausées, vomissements, hypotension orthostatique. C’est le traitement le plus efficace sur la symptomatologie parkinsonienne et le mieux toléré
- agonistes dopaminergiques à libération prolongée. Ils sont un peu moins puissants que la L-dopa et moins bien tolérés
- inhibiteurs de la monoamine oxydase de type B (IMAO-B) qui ont une action dopaminergiques modérée par inhibition du métabolisme de la dopamine
Quels sont les effets secondaires possibles d’un traitement aux agonistes dopaminergiques ?
Ces effets secondaires sont réversibles à la ↘ ou arrêt du TTT
- nausées, vomissements, hypotension orthostatique plus fréquent qu’avec la L-dopa
- troubles du comportement chez + de 20% des patients (jeu pathologiques, troubles alimentaires, hypersexualité…)
- hallucinations
- somnolence diurne avec parfois attaque d’endormissement
- oedème des MI
Quelles sont les phases évolutives dans la maladie de Parkinson ?
- phase diagnostique
- phase du bon contrôle des signes sous TTT
- phase des complications motrices du TTT dopaminergique
- phase du déclin moteur et du déclin cognitif
Quels sont les facteurs de risque à une apparition précoce des complications motrices dans la maladie de Parkinson ?
Les complications motrices apparaissent 4 à 5 ans après le début de la maladie. Les facteurs de risques : - âge jeune au début de la maladie - durée d’évolution - dose de L-dopa
Définir les fluctuations d’efficacité du traitement de la maladie de Parkinson, et en donner les conséquences.
Réapparition des signes parkinsoniens à distance des prises médicamenteuses.
- akinésie de fin de dose -> apparition des signes avant la prochaine prise de TTT ; durée d’action de la L-dopa diminue au cours de la maladie ; dans les stades avancées, durée d’action = demi-vie = 60 à 90min
- akinésie de nuit et du petit matin -> lenteur + crampes des mollets et orteils + difficulté à se tourner dans le lit
- phénomène on/off -> passages brutaux d’état non parkinsonien à un état parkinsonien sévère
Expliquer les 2 types de dyskinésies observées dans la maladie de Parkinson.
Les dyskinésies sont des mouvements involontaires.
- dyskinésie de pic (milieu) de dose : mouvements involontaires, choréiques, des membres et du tronc , survenant lors de la phase d’efficacité maximale du TTT
- dyskinésie biphasique : mouvements involontaires, dystopiques, des MI (douloureux), apparaissant au moment de la transition entre l’état non parkinsonien et l’état parkinsonien
