ITEM 105 - Mouvements anormaux

Question 1

Donner la définition d’un tremblement et les 2 grands types distingués.

Answer 1

Oscillation rythmique involontaire de tout ou partie du corps autour de sa position d’équilibre.
Les 2 grands types distingés sont :
- ceux qui surviennent au repos (syndrome parkinsonien +++)
- ceux qui surviennent sur des muscles activés, avec des caractéristiques posturales et intentionnelles

Question 2

Quelles sont les caractéristiques d’un tremblement de repos ?

Answer 2

• présent au repos
• disparaissant lors de la contraction et du sommeil
• lent (4 à 6 Hz)
• touchent les membres, les lèvres et le menton, jamais le chef
• unilatéral ou asymétrique
• aggravé par les émotions et le calcul mental

Question 3

Quelles sont les pathologies à évoquer devant un tremblement de repos ?

Answer 3

• maladie de Parkinson +++ (mais pas obligatoire pour le diagnostic)
• maladie de Wilson (syndrome parkinsonien)
• syndrome parkinsonien iatrogènes (neuroleptiques +++)

Question 4

Quelles sont les caractéristiques d’un tremblement d’action ?

Answer 4

• présent lors du maintien d’une posture (tremblement postural) -> tremblement essentiel
• présent lors de l’arrivée à la cible (tremblement intentionnel) -> tremblement cérébelleux

Question 5

Quelles sont les caractéristiques d’un tremblement essentiel ? Et comment le met-on en évidence ?

Answer 5

C’est la cause la plus fréquente de tremblement d’action, il s’agit d’un tremblement postural et intentionnel.

• évolution sur plusieurs années, voire décennies
• bilatéral et symétrique
• 6 à 12 Hz
• touche les MS, le chef, la voix et les MI
• amélioré par l’alcool
• aggravé par émotions et caféine

Peut initialement être de faible amplitude, rapide et distal pour évoluer et devenir plus ample, plus lent et plus proximal.
Souvent existence d’ATCD familiaux.

Mis en évidence lorsque le patient écrit, reproduit une spirale ou maintient une posture (manœuvre des bras tendus)

Question 6

Quelles sont les caractéristiques d’un tremblement cérébelleux ?

Answer 6

• tremblement d’action
• apparait ou est maximal à l’arrivée à la cible (tremblement intentionnel)
• 3 Hz
• mis en évidence lors d’un action avec intention (boire de l’eau, épreuve doigt-nez)
• d’autres symptômes cérébelleux peuvent être identifiés (dysarthrie, hypermétrie, asynergie, hypotonie, danse des tendons, ataxie cérébelleuse…)

Question 7

Quel traitement peut-on mettre en place dans le cas d’un tremblement d’action ?

Answer 7

• si retentissement fonctionnel ou gêne psycho-sociale -> β bloquant propranolol + barbiturique primidone
• si formes sévère -> TTT chirurgical par stimulation chronique à haute fréquence du noyau intermédioventral au niveau du thalamus, voire thalamotomie

Question 8

Quels sont les TTT efficaces dans le cas d’un tremblement cérébelleux ?

Answer 8

Le TTT repose principalement sur la cause
Aucun TTT symptomatique n’existe à ce jour
Rééducation +++

Question 9

Quelle est la démarche à suivre lors d’une apparition aiguë d’un syndrome cérébelleux ?

Answer 9

• imagerie cérébrale -> AVC ischémique ou hémorragie cérébelleuse pouvant être à l’origine d’une compression du 4ème ventricule entraînant une hydrocéphalie ou HTIC
• doser/supplémenter la B1 pour rechercher /traiter une encéphalopathie de Gayet-Wernicke

Question 10

Quels peuvent être les éléments qui aggravent un tremblement physiologique ?

Answer 10

• médicaments (amiodarone, antidépresseurs, salbutamol, ciclosporine…)
• circonstances particulières (hyperthyroïdie, excès de caféine)

PAS DE LIEN AVEC UNE ATTEINTE DU SN CENTRAL

Question 11

Donner la définition d’une chorée.

Answer 11

• mouvement brusque
• aléatoire
• anarchique
• souvent à type de rotation ou de flexion/extension
• non stéréotypé
• arythmique
• sans finalité
• touchant des territoires variés
• présent au repos et à l’action
• sur fond d’hypotonie

Si proximal et de grande amplitude -> ballisme

Question 12

Citer les différents types de chorées.

Answer 12

• vasculaire
• médicamenteuse
• endocrinienne : contraception orale, grossesse
• métabolique : thyréotoxicose, hyperglycémie sans cétose
• infectieuse
• inflammatoire
• paranéoplasique : recherche Ac anti-neurones et cancer

Question 13

Quelles sont les caractéristiques génétiques de la maladie de Huntington ?

Answer 13

• pathologie héréditaire
• autosomique dominante
• pénétrante complète
• liée à une expansion du triplet CAG sur le gène HTT du K4

Question 14

Quels sont les signes cliniques de la maladie de Huntington ?

Answer 14

• mouvements anormaux -> chorée progressive touchant les mains, les pieds, le visage et le tronc (évolution -> mouvement dystopiques et syndrome parkinsonien)
• troubles psychiatriques -> modification de la personnalité, désinhibition, dépression, anxiété, TS, psychose
• troubles cognitifs -> détérioration sous cortico-frontale avec syndrome dysexécutif évoluant vers une démence, apathie et anosognosie

Rechercher des ATCD familiaux +++ (attention aux morts précoces de parents, fausse paternité ou anticipation)

Question 15

Quelle est l’évolution de la maladie de Huntington ?

Answer 15

L’évolution se fait vers le décès du patient avec une perte d’autonomie, grabatisation, démence avec troubles de l’élocution et de la déglutition

Question 16

Quels sont les examens à faire dans le cas d’une maladie de Huntington ?

Answer 16

• IRM cérébrale -> atrophie des noyaux caudés

- test génétique -> chez sujet symptomatique

Question 17

Quels sont les TTT pour une maladie de Huntington ?

Answer 17

UNIQUEMENT SYMPTOMATIQUE
- troubles psy : antipsychotiques
- chorée : tétrabénazine ou antipsychotiques atypiques
- dépression : antidépresseurs
- anxiété : anxiolytiques ou hypnotiques
Prise en charge multidisciplinaire

Question 18

Quelles sont les causes d’une chorée ayant une origine vasculaire ?

Answer 18

Hémichorrée aiguë souvent transitoire dû à un infarctus dans le territoire des noyaux gris centraux :

• striatum -> hémichorée controlatérale
• noyau subthalamique -> hémiballisme controlatéral

Question 19

Donner la définition d’une dystonie.

Answer 19

Contraction musculaire involontaire, prolongée, responsable d’une posture anormale et/ou de mouvements répétitifs. Aggravée par les mouvements et habituellement stéréotypée.
-> posture et/ou mouvement anormal

Question 20

Citer les différents types de dystonies et leur définition.

Answer 20

• dystonie focale : un segment du corps est atteint (-> toxine botulique)
• dystonie de fonction : survient lors d’un geste ou d’une fonction particulière (crampe de l’écrivain)
• hémidystonie : atteinte d’un hémicorps
• dystonie généralisée : atteinte d’au moins 1 MI et du tronc

Question 21

Quelle est la démarche à suivre devant une dystonie ?

Answer 21

• rechercher la prise de antipsychotiques (parfois cachés) +++
• faire une enquête familiale
• bilan cuprique -> maladie de Wilson
• IRM cérébrale -> anomalie des ganglions de la base

Question 22

Quel traitement utilise-t-on dans le cas d’une dystonie ?

Answer 22

• L-dopa doit toujours être tentée
• trihexyphéline chez les patients de moins de 60 ans
• benzodiazépines