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Pediatria > Manchas e Malformações Vasculares > Flashcards

Manchas e Malformações Vasculares Flashcards

1
Q

Definição de Mácula

A

Sem relevo
Sem conteúdo
= 1 cm

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Q

Definição de Mancha

A

Sem relevo
Sem conteúdo
> 1 cm

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Q

Definição de Pápula

A

Com relevo
Conteúdo sólido
= 0,5 cm

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Q

Definição de Nódulo

A

Com relevo
Sólido
> 0,5 cm

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Q

Definição de Placa

A

Com relevo
Sólido
> 2 cm

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6
Q

Definição de Tumor

A

Com relevo
Sólido
> 3 cm

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7
Q

Definição de Vesícula

A

Com relevo
Fluido
= 0,5 cm

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8
Q

Definição de Bolha

A

Com relevo
Fluido
> 0,5 cm

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9
Q

Definição de Pústula

A

Com relevo

Purulento

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10
Q

Sem relevo
Sem conteúdo
= 1 cm

A

Mácula

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11
Q

Sem relevo
Sem conteúdo
> 1 cm

A

Mancha

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12
Q

Com relevo
Conteúdo sólido
= 0,5 cm

A

Pápula

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13
Q

Com relevo
Sólido
> 0,5 cm

A

Nódulo

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14
Q

Com relevo
Sólido
> 2 cm

A

Placa

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15
Q

Com relevo
Sólido
> 3 cm

A

Tumor

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16
Q

Com relevo
Fluido
= 0,5 cm

A

Vesícula

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17
Q

Com relevo
Fluido
> 0,5 cm

A

Bolha

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18
Q

Com relevo

Purulento

A

Pústula

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19
Q

Mancha castanha-azulada na região dorsolombar de bebé

A

Mancha mongólica

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20
Q

A mancha mongólica é frequente em…

A

Fototipos mais altos

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21
Q

Mancha eritematosa delimitada na nuca do bebé

A

Mancha salmão

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22
Q

Máculas confluentes em mancha na região dorsal superior, bilateralmente

A

Pitiriase versicolor

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23
Q

Agente de Pitiriase versicolor

A

Malassezia furfur

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24
Q

Mancha eritematosa da hemiface, com limite na linha média do bebé, presente à nascença

A

Mancha vinho do Porto

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25
Q

Mancha eritematosa da face no território do V é sugestiva de…

A

Hemangioma infantil

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26
Q

O nevo epidérmico espiralado segue a distribuição de…

A

Blaschko

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27
Q

Linhas de Blaschko

A

Trajetos de migração dos melanócitos no desenvolvimento embrionário

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28
Q

Uma lesão Blaschkoide deve fazer pensar em…

A

Genodermatoses

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29
Q

Nevo grande

A

> 20 cm

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30
Q

Nevo gigante

A

> 40 cm

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31
Q

Nevo de Ota

A

Mancha azulada na região pré-orbitária frontal do trigémio

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32
Q

Mancha azulada na região pré-orbitária frontal do trigémio

A

Nevo de Ota

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33
Q

Evolução do hemangioma infantil

A

Mancha pálida à nascença que depois fica papular e eritematosa e eventualmente involui.

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34
Q

Mancha esbranquiçada no cabelo, associada a heterocromia da íris sugere…

A

Síndrome de Wardenburg

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35
Q

Efélides

A

Sardas

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36
Q

Características identificadoras das manchas café-au-lait

A

Crescem com a criança
Mais evidentes com exposição solar
Castanha
Bem delimitada

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37
Q

Efélides da neurofibromatose tipo 1

A

Região axilar e inguinal

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38
Q

Mancha café-au-lait única é sugestiva de…

A

NADA.

25-35% das crianças têm e não há significado patológico.

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39
Q

Manchas café-au-lait devem fazer suspeitar de que doenças?

A

Neurofibromatose 1
Legius NF1-like
McCune-Albright

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40
Q

Tríade de Síndrome de Legius

A

Manchas café-au-lait
Efélides
Dificuldades de aprendizagem

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41
Q

Tríade de McCune-Albright

A

Manchas café-au-lait
Displasia polióstica fibrosa
Patologia hormonal (puberdade precoce!)

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42
Q

Quando é que as manchas café-au-lait são particularmente sugestivas de NF1?

A

Quando há 6 ou mais (> 5 mm)

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43
Q

Outro nome para NF1

A

Doença de von Recklinghousen

44
Q

Achados dermatológicos de NF1

A

6 manchas café au lait ou mais > 5mm
Efélides axilares/inguinais
Neurofibromas

45
Q

Critérios diagnósticos de NF1

A

Pelo menos 2:

6 manchas café au lait > 5mm (prépubertárias)
2 ou mais neurofibromas ou 1 neurofibroma plexiforme
Efélides axilares ou inguinais
Gliomas ópticos
Dois nódulos de Lisch
Lesão óssea
Parentesco de primeiro grau

46
Q

Padrão de hereditariedade da neurofibromatose

A

Autossómica dominante (50% espontâneos)

47
Q

Tumor hematológico associado a NF1

A

Leucemia Meilomonocítica Juvenil

48
Q

NF1 acarreta risco de que tumores sólidos?

A

Glioma óptico
Schwannoma
Feocromocitoma
Tumores do SNC

49
Q

Principais associações anatómicas da NF1

A 
Macrocefalia
Hipertelorismo
Displasia da asa do desfenoide
Escoliose
Espinha bífida
50
Q

Quais são as manifestações precoces e tardias da NF1?

A

1º - Mancha café-au-lait
2º - Efélides
3º - Neurofibromas

51
Q

Cor da lesão típica da esclerose tuberosa

A

Mancha pálida ou branca

52
Q

Quando devo suspeitar de Esclerose Tuberosa?

A

Quando a criança tem > 3 máculas hipopigmentadas (> 5mm)

53
Q

Outro nome para Esclerose Tuberosa

A

Doença de Bourneville

54
Q

Como posso tornar as lesões da esclerose tuberosa mais evidentes?

A

Lâmpada de Wood

55
Q

Tipos de manchas/máculas da esclerose tuberosa

A

Impressão digital (<2cm)
Folha de freixo (1-12 cm)
Confetti (1-2 mm)

56
Q

O que são as máculas em confetti da esclerose tuberosa?

A

Máculas gutatas, entre 1 a 2 mm. São raras mas são muito específicas de esclerose tuberosa.

57
Q

Mutações típicas da esclerose tuberosa

A

TSC1 - hamartina

TSC2 - tuberina

58
Q

Achados dermatológicos de Esclerose Tuberosa

A 
Máculas hipopigmentadas
Angiofibromas faciais
Colagenomas
Fibromas ungueais
Placas de Shagreen
59
Q

Alteração oral típica da esclerose tuberosa

A

Fibromas gengivais com pits dentários

60
Q

Localização típica dos hamartomas da esclerose tuberosa

A 
Olho
SNC
Rim
Coração
Pulmão
61
Q

A Esclerose Tuberosa associa-se muito a patologia do SNC. Que patologia é essa?

A

Tumores
Convulsões
Défices cognitivos
Perturbações psiquiátricas

62
Q

Os colagenomas da esclerose tuberosa aparecem tipicamente na região…

A

Frontal

63
Q

Na esclerose tuberosa, que sinais surgem precocemente e tardiamente?

A

1º - Máculas hipomelanóticas
2º - Angiofibromas faciais
3º - Placas de Shagreen
4º - Fibromas ungueais

64
Q

O que caracteriza a fisiopatologia do tumor vascular?

A

Proliferação endotelial

65
Q

O que caracteriza a fisiopatologia da malformação vascular?

A

Displasia dos vasos, sem proliferação

66
Q

Os tumores vasculares podem ser divididos em…

A

Benignos
Localmente agressivos / Borderline
Malignos

67
Q

Tumores vasculares benignos

A 
Hemangioma infantil +++
Hemangioma congénito
Angioma em tufos
Granuloma piogénico
Hemangioma de células fusiformes
Hemangioma epitelioide
68
Q

Tipos de malformações vasculares

A

Simples
Combinadas
Grandes vasos
Associadas a outras anomalias

69
Q

Tipos de malformações vasculares simples

A 
Capilares
Venosas
Linfáticas
Arteriais
Fistulas
70
Q

Principais tipos de malformação vascular capilar

A

Mancha vinho do Porto

Mancha cor de salmão

71
Q

Tumor vascular benigno mais frequente em pediatria

A

Hemangioma infantil

72
Q

O hemangioma infantil afeta mais…

A

Sexo feminino
Baixo peso à nascença
Prematuros
Tardios

73
Q

A fisiopatologia do hemangioma infantil caracteriza-se por…

A

Mutações do VEGFR

Hipóxia

74
Q

Aspeto do hemangioma infantil ao nascimento

A

AUSENTE (pode existir mácula esbranquiçada ou telangiectasias)
Surge nas primeiras semanas

75
Q

Hemangiomas infantis que ulceram

A

Lábio

Perineal

76
Q

Fases do hemangioma infantil

A

Proliferativa precoce (3 meses) - crescimento rápido
Proliferativa tardia - lento
Involutiva

77
Q

Quando a involução do hemangioma não é completa…

A

Ficam telangiectasias ou tecido fibroadiposo/atrófico

78
Q

Tipos de hemangiomas infantis

A

Superficiais +++
Profundos
Mistos

79
Q

Onde está o hemangioma profundo?

A

Derme perfunda ou hipoderme

80
Q

Mão em ciclista

A

Hemangioma da mão que poupa a parte distal dos dedos

81
Q

O hemangioma é particularmente frequente em que regiões?

A

Face
Mão
Região perianal

82
Q

Quanto à distribuição, o hemangioma pode ser…

A

Focal ou segmentar

83
Q

Quais são os hemangiomas que ulceram?

A

Perineais

Labiais

84
Q

Quais são os hemangiomas que fazem suspeitar de envolvimento extracutâneo?

A

Segmentares

Grandes dimensões

85
Q

Síndrome PHACES

A 
P- Malformações da fossa Posterior
H - Hemangiomas segmentares da face e pescoço
A - anomalia arterial
C - Coartação aorta
C - Defeito Cardíaco
E - Anomalia do Olho
S - Defeito eSternal
S - Rafe Supraumbilical
86
Q

Hemangioma grande na região glútea faz desconfiar de…

A

Disrafismo medular oculto

LUMBAR

87
Q

Síndrome LUMBAR

A 
L - Lower body segmental hemangioma
L - Lipoma
U - Urogenital anomalies
M - Myelopathy (lipomielomeningocelo)
B - Bony deformaties
A - Anorretal anomalies
A - Arterial anomalies
R - Renal anomalies
88
Q

Quando há um hemangioma do terço inferior da face, devo pensar em…

A

Hemangiomatose laríngea

89
Q

A hemangiomatose dispersa no tronco deve fazer pensar em..

A

Hemangiomatose visceral

90
Q

Quando decido tratar um hemangioma, quais são as principais armas terapêuticas?

A

Timolol tópico

Propanolol sistémico (+++)

91
Q

Percentagem de RNs com mancha salmão

A

30-40%

92
Q

O que é a mancha salmão?

A

Malformação capilar de baixo fluxo

93
Q

Outros nomes para mancha salmão

A

Nevus simplex
Beijo do anjo
Bicada de cegonha

94
Q

Beijo do anjo

A

Mancha salmão frontal

95
Q

Bicada de cegonha

A

Mancha salmão da nuca

96
Q

Principais regiões da mancha salmão

A

Centrofacial
Pálpebras
Nuca
Occipital

97
Q

O que caracteriza a mancha vinho do Porto?

A

Presente ao nascimento
Não involui
Unilateral, segmentar, respeita a linha média

98
Q

Evolução da mancha vinho do Porto

A

Agrava-se com o tempo (pápulas)

99
Q

A mancha vinho do Porto afeta mais que regiões do corpo?

A

Face e pescoço

100
Q

Como distingo uma malformação vascular de um hemangioma à nascença?

A

A malformação está presente à nascença, o hemangioma não

101
Q

Por que motivo a mancha vinho do Porto é tão importante?

A

Associa-se a muitas síndromes genéticas

102
Q

Tríade em Sturge Weber

A

Mancha vinho do Porto
Manifestações SNC
Manifestações oftalmo (glaucoma)

103
Q

Mancha vinho do Porto
Manifestações SNC
Manifestações oftalmo (glaucoma)

A

Sturge Weber

104
Q

Proliferação da lesão

Hemangioma VS MV

A

A MV tem expansão lenta

Hemangioma tem proliferação rápida inicialmente

105
Q

Persistência da lesão

Hemangioma vs MV

A

MV persiste

Hemangioma involui

106
Q

Marcador de IHQ típico do hemangioma infantil

A

GLUT1

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