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Pediatria > Cardiologia Pediátrica - Cardiopatias Congénitas > Flashcards

Cardiologia Pediátrica - Cardiopatias Congénitas Flashcards

1
Q

As cardiopatias congénitas classificam-se em…

A

Cianóticas
Acianóticas
Obstrutivas (eventualmente)

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Q

Shunt das CC cianóticas

A

Shunt Dto-Esq

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3
Q

Shunt das CC acianóticas

A

Shunt Esq-Dto

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4
Q

Um shunt Dto-Esq dá uma CC…

A

Cianótica

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Q

Um shunt Esq-Dto dá uma CC…

A

Acianótica

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6
Q

Quais são as cardiopatias acianóticas mais frequentes? (4)

A

Comunicação Interatrial (CIA)
Comunicação Interventricular (CIV)
Canal Arterioso Patente (CAP)
Defeito Completo do Septo Auriculoventricular (DCSAV)

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7
Q

De que depende o quadro clínico das CC?

A

Magnitude do shunt

Resistências dos circuitos (que mudam às 4-6 semanas)

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8
Q

Quando é que as cardiopatias acianóticas dão sintomas?

A

Motivadas pelos shunts E-D, os sintomas são acentuados após o período neonatal precoce (4-6 semanas), quando as resistências sistémicas aumentam.

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9
Q

Síndrome de Eisenmenger

A

Quando a hipertrofia do VD ganha ao VE e o shunt que era Esq-Dto passa a Dto-Esq, com cianose.

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10
Q

Quando uma cardiopatia acianótica se transforma num quadro cianótico, estamos perante…

A

Um provável Síndrome de Eisenmenger

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11
Q

Qual é o defeito acianótico menos sintomático?

A

O shunt por CIA

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12
Q

Defeito cardíaco congénito mais frequente

A

Comunicação Interventricular (30-50% fecha sozinho)

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13
Q

Síndromes dismórficos associados a comunicação interventricular

A 
Down
Edwards
Patau
Cri-du-chat
Apert
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14
Q

Infeções associadas a comunicação interventricular

A

TORCH

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15
Q

Fatores de risco maternos para comunicação interventricular

A

DM (+++)
Obesidade
Tabagismo
TORCH

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16
Q

O defeito septal da CIV costuma acontecer em que parte do septo?

A

Porção membranosa, principalmente.

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17
Q

Um baby tem uma CIV. Como é que vai desenvolver-se o coração se não for intervencionado?

A

1 - Hipertrofia excêntrica do VD
2 - HTP e Eisenmenger
3 - IC
4 - Hipertrofia excêntrica do VE

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18
Q

Os doentes com CIV de grandes dimensões desenvolvem IC com que idade?

A

2-3 meses.

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19
Q

Quando é que a CIV se torna sintomática?

A

A partir das 4-6 semanas

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20
Q

Auscultação típica de uma CIV

A

Sopro holossistólico ríspido no bordo esternal esquerdo inferior. (Handgrip torna mais evidente)

Sopro diastólico

S2 mais alto

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21
Q

Por que motivo a CIV pode ter um sopro holossistólico?

A

Pela turbulência/fluxo da comunicação interventricular. Em defeitos pequenos é mais evidente.

Se aumentarmos a resistência periférica (handgrip), a CIV torna-se o caminho preferencial e ouve-se melhor.

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22
Q

Por que motivo o S2 está mais alto na CIV?

A

Porque pode existir HTP

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23
Q

O que significa um sopro diastólico no contexto de CIV?

A

Aumento do débito mitral

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24
Q

O que mostra um ECG na CIV?

A 
Normal
ou
HVD
ou
HVE
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25
Q

O que se vê no RxT na CIV?

A

Reforço vascular pulmonar

Dilatação cardíaca.

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26
Q

Exame gold-standard para diagnóstico e avaliação das cardiopatias congénitas

A

Ecocardiograma

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27
Q

Tratamento da CIV é feito se…

A

For sintomática ou se for de grandes dimensões (os defeitos grandes raramente fecham espontaneamente)

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28
Q

Quando tenho uma CIV com S. Eisenmenger, devo considerar…

A

Transplante cardíaco e pulmonar

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29
Q

Principais complicações da CIV

A 
Arritmias
IC
Eisenmenger
Endocardite infecciosa
Regurgitação aórtica
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30
Q

Uma saturação de O2 mais alta que o normal no VD sugere…

A

Shunt E-D.

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31
Q

Segundo defeito cardíaco congénito mais frequente

A

Defeito septal atrial

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32
Q

Defeito septal atrial está associado a que síndromes?

A

Down
S. Fetal alcoólico
Holt-Oram

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33
Q

Tríade do Síndrome de Holt-Oram

A

Defeito congénito septal + Bloqueio AV 1º grau + Defeito do MS

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34
Q

Defeito congénito septal + Bloqueio AV 1º grau + Defeito do MS

A

Síndrome de Holt-Oram

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35
Q

Quando é que o defeito septal atrial costuma estar associado a outros defeitos cardíacos?

A

Quanto tem origem no Ostium primum.

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36
Q

Quando é que o defeito septal atrial costuma ser isolado?

A

Quanto tem origem no Ostium secundum

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37
Q

Por que motivo é que a maioria dos defeitos septais atriais são assintomáticos?

A

Porque é um shunt E-D de baixo débito.

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38
Q

Complicações típicas da comunicação atrial

A 
Arritmia supraventricular
HTP
Embolismo paradoxal
IC
Eisenmenger
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39
Q

Auscultação típica de uma comunicação interatrial

A

Sopro sistólico no foco pulmonar

Sopro mesodiastólico no foco tricúspide

Desdobramento S2

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40
Q

Achado do ECG mais típico de comunicação interatrial

A

Hipertrofia VD

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41
Q

RxT de CIA

A

Átrio direito dilatado

Vasculatura pulmonar evidente

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42
Q

Quando é que a CIA deve ser reparada com patch?

A

Shunt significativo sintomático (o tratamento pode ser cirúrgico ou transcutâneo)

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43
Q

Forame Oval Patente existe em…

A

25% da população

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44
Q

Síndrome particularmente associado a Forame Poval Patente

A

Loeys-Dietz

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45
Q

Síndrome de Loeys-Dietz caracteriza-se principalmente por…

A

Marfanoide com aneurismas da aorta proximal

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46
Q

O shunt E-D do forame ovale patente pode ser revertido por…

A

Valsalva e tosse.

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47
Q

Qual é a grande diferença entre o defeito septal atrial e o forame oval patente?

A

O defeito septal atrial é hipoplásico - acontece por falta de tecido.
O forame ovale acontece porque não ocorreu uma fusão de tecidos, não é hipoplásico.

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48
Q

Quadro típico de forame oval patente.

A

Completamente assintomático até acontecer um embolismo paradoxal.

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49
Q

Qual é o tratamento do forame oval patente?

A

Se assintomático é desnecessário.

Se o doente tiver tido enfarte, o tratamento é antiagregante/anticoagulante + tratamento cirúrgico ou percutâneo

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50
Q

O ducto arterioso patente é mais frequente…

A

Nos prematuros

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51
Q

O ducto arterioso patente é um defeito isolado em…

A

90% dos casos

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52
Q

Situações gestacionais associadas ao ducto arterioso patente

A

Rubeola no 1ºT
Alcoolismo
Uso de fenitoína
Uso de prostaglandinas

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53
Q

O ducto arterioso patente pode ser um shunt E-D ou um shunt D-E. Porquê?

A

Porque as resistências dos sistemas mudam às 4-6 semanas.

Geralmente, considera-se um shunt E-D.

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54
Q

Quadro de grande ducto patente

A

Má progressão

IC

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55
Q

Achados no EO de um grande ducto patente

A

Choque de ponta desviado
Pulsos muito amplos
Sopro de Gibson

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56
Q

Sopro de Gibson

A

Sopro contínuo na região infraclavicular esquerda, mais alto em S2.

Sugestivo de ducto patente

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57
Q

ECG de um ducto patente

A

Hipertrofia do coração esquerdo

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58
Q

No ducto patente, quais são as cavidades que dilatam primeiro?

A

Esquerdas

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59
Q

Em que cenários um ducto patente deve ser fechado?

A

Se for sintomático
Se houver hipertrofia esquerda
Se houver HTP
E SE NÃO EXISTIR NENHUMA CARDIOPATIA QUE IMPLIQUE O DUCTO

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60
Q

Como se fecha um ducto patente?

A

Indometacina ou Ibuprofeno EV

se > 5kg, posso fazer com cateter ou Cx

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61
Q

Complicações do ducto patente

A

IC na infância
Endocardite infecciosa
HTP -> Eisenmenger
Cianose diferencial

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62
Q

Cianose no ducto patente

A

CIANOSE DIFERENCIAL:
MS e cabeça bem corados.
MI cianótico.

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63
Q

Onde é que é mais frequente a coartação da aorta?

A

No istmo. Imediatamente antes ou depois da emergência da subclávia esquerda.

64
Q

A coartação da aorta está mmuito associada a…

A

BICUSPIDIA
S. Turner
CIV
Ducto patente

65
Q

Percentagem de doentes com coartação que têm bicuspidia

A

60%

66
Q

Doença que costuma dar coartação da aorta ADQUIRIDA

A

Takayasu

67
Q

O rib notching está presente em…

A

Coartação da aorta ligeira. Se for grande, não há mecanismos de compensação.

68
Q

Como é que identifico a localização relativa da coartação da aorta ao EO?

A

Verificar gradiente de pressões entre o MS esquerdo e direito.

69
Q

Cianose diferencial deixa-nos com dois diagnósticos em mente. Quais?

A

Ducto arterioso patente

Coartação da aorta

70
Q

Atraso braquial-femoral é sugestivo de…

A

Coartação

71
Q

Forma frequente de apresentação tardia da coartação da aorta

A

Claudicação do MI

72
Q

Sopro da coartação

A

Sopro de ejeção sistólico

73
Q

Sintomas típicos de HT cefálica que sugerem coartação

A

Cefaleias
Epistaxis
Tinnitus

74
Q

RxT da coartação da aorta

A

Cardiomegalia
Vasos pulmonares
Sinal do 3
Rib notching

75
Q

Teste genético a ser aplicado no caso de coartação da aorta

A

Despiste de Turner

76
Q

Tratamento imediato da coartação da aorta

A

PGE1 (alprostidil)

77
Q

Correção da coartação abaixo dos 5 anos

A

Angioplastia com balão

78
Q

Correção da coartação acima dos 5 anos

A

Stent

79
Q

Complicações da coartação da aorta

A 
HTA secundária
Disseção da aorta
Aneurisma de Berry (10%)
IC
Endocardite infeciosa
80
Q

O que engloba o Defeito da Almofada Endocárdica?

A

Defeito das válvulas AV e dos septos atriais e ventriculares

81
Q

Forma completa do defeito da almofada endocárdica

A

Defeito septal atrial + Defeito septal ventricular + Válvula AV comum

82
Q

Forma parcial do defeito da almofada endocárdica

A

Defeito septal atrial

Anomalias das válvulas AV

83
Q

O defeito da almofada endocárdica está associado a…

A

Down

DM materna

84
Q

Percentagem de doentes com defeito da almofada endocárdica com trissomia 21

A

20-30%

85
Q

O defeito da almofada endocárdica está associado a um shunt…

A

Shunt Esq-Dto

86
Q

Complicação mais perigosa do defeito da almofada endocárdica no feto

A

Hidrópsia fetal não imune

87
Q

Se na ecografia do 1º T detetar defeito da almofada endocárdica, devo…

A

Rastrear para Trissomia 21

88
Q

Achados da estenose pulmonar à auscultação

A

Sopro sistólico no foco pulmonar

Desdobramento S2

89
Q

Quando é que a dilatação com cateter está indicado na estenose pulmonar?

A

Se o gradiente estenótico de pressões for > 50 mmHg

90
Q

Dedo em baqueta é sugestivo de cardiopatia…

A

Cianótica (shunt D-E)

91
Q

Fator de alívio na hipoxémia severa dos defeitos cianóticos

A

Agachamento

92
Q

5 Ts dos defeitos cianóticos

A

Tetralogia de Fallot

Transposição de grandes vasos

Tricuspide atrésica

Total anomalia do retorno venoso pulmonar

Tronco arterioso

93
Q

Principal causa de doença cardíaca congénita cianótica

A

Tetralogia de Fallot

94
Q

Quais são os 4 defeitos que caracterizam a Tetralogia de Fallot?

A

Obstrução do trato de saída do VD

Hipertrofia do VD

Defeito septal ventricular

Aorta cavalgante

95
Q

A Tetralogia de Fallot é, tipicamente, esporádica. Contudo, pode estar associada a…

A

Down

DiGeorge

96
Q

Qual é o defeito da Tetralogia de Fallot que dita a gravidade da cianose

A

Severidade da obstrução do VD

97
Q

Tet spells

A

Episódios hipercianóticos e hipóxicos entre os 2 e os 4 meses dos doentes com Tetralogia de Fallot

98
Q

Os Tet spells são típicos de que idade?

A

2-4 meses

99
Q

Por que motivo é que as crianças com defeitos cianóticos têm tendência a agacharem-se?

A

Agachamento -> Aumenta a RVP -> Diminui o shunt D-E -> Melhora a hipóxia

100
Q

Achado mais típico da Tetralogia de Fallot à auscultação cardíaca

A

Sopro sistólico no ponto de Erb

101
Q

Saturações periféricas baixas são sugestivas de shunt…

A

D-E

102
Q

ECG de uma Tetralogia de Fallot

A

Desvio direito do eixo

P pulmonale

103
Q

Sinal ao RxT sugestivo de Tetralogia de Fallot

A

Coração em Bota (ápex levantado)

104
Q

O doente com Tetralogia de Fallot deve fazer o quê, até à cirurgia?

A

PGE1 EV

105
Q

O que se faz num Tet spell?

A

O2
Joelho ao peito / agachamento
Fluidoterapia
Considerar morfina ev

Se falência terapêutica: Beta-bloqueante EV

106
Q

Tratamento definitivo da Tetralogia de Fallot

A

Reparação do septo com patch

Alargamento do trato de saída do VD

107
Q

Até que idade deve ser operado o doente com Tetralogia de Fallot?

A

Até 1 ano de idade

108
Q

O que é uma transposição dos grandes vasos?

A

Tronco pulmonar sai do VE e a Aorta sai do VD.

109
Q

Por que motivo é que a transposição dos grandes vasos se associa a outros defeitos cardíacos?

A

Porque se não se associar, não é compatível com a vida. Se não existir um ducto patente ou uma comunicação cardíaca, não existe comunicação entre a pequena circulação e a grande circulação.

110
Q

A transposição dos grandes vasos corresponde a que percentagem das cardiopatias congénitas cianóticas?

A

20%

111
Q

Fatores de risco materno para Transposição de Grandes Vasos

A

DM
Alcoolismo
> 40 anos
Rubeola

112
Q

A transposição de grandes vasos associa-se a que síndromes?

A

DiGeorge
Down
Edwards
Patau

113
Q

Por que motivo, embriologicamente, acontece a transposição de grandes vasos?

A

Porque o septo aorticopulmonar não se torna espiralado.

114
Q

Shunts que tornam a transposição de grandes vasos compatível com a vida

A

Canal patente
Forame oval
Defeito septal atrial
Defeito septal ventricular

115
Q

Cianose pós-natal que não passa com O2 suplementar é sugestivo de…

A

Patologia cardíaca ao invés de respiratória

116
Q

Achados à auscultação de uma transposição de grandes vasos

A

Taquipneia
S2 alto
Sopro no bordo esternal esquerdo (se CIV)

117
Q

Oximetria periférica muito baixa é sugestiva de cardiopatia…

A

Cianótica - Shunt D-E

118
Q

RxT de Transposição de Grandes vasos

A

Egg on a string sign

119
Q

Tratamento inicial da transposição de grandes vasos

A

PGE1 em perfusão

Eventualmente um Rashkind

120
Q

Tratamento definitivo para a transposição de grandes vasos

A

Switch arterial - Procedimento de Jatene.

As coronárias também têm de ser intervencionadas.

121
Q

Se eu não puder fazer um procedimento de Jatene no doente com transposição de grandes vasos, a alternativa é…

A

Rashkind - Septostomia auricular com balão

122
Q

Mortalidade da transposição dos grandes vasos

A

90% morre no primeiro ano se não tiver tratamento

123
Q

Variante acianótica da transposição de grandes vasos (TGV)

A

Levo-TGV. Os ventrículos é que trocaram de posição e não os grandes vasos.

124
Q

O que caracteriza a atresia tricúspide?

A

Válvula tricúspide ausente (sem comunicação entre o AD e o VD) ou rudimentar (comunicação deficiente).

125
Q

A atresia tricúspide costuma ser acompanhada por…

A 
Defeito septal atrial
OU
Defeito septal ventricular
OU
Hipoplasia ventricular
126
Q

Na atresia tricúspide, a circulação DEPENDE de…

A

Um ducto arterioso e de um defeito septal atrial - Temos um coração funcionalmente univentricular.

127
Q

Por que motivo a atrésia da válvula tricúspide costuma acompanhar-se de hipoplasia do VD?

A

Porque o VD não recebe sangue.
A circulação depende de uma comunicação atrial que permita que todo o sangue vá parar ao VE e de um canal patente que permita que o VE alimente a pequena circulação.

128
Q

Defeito cardíaco que se associa a uma diminuição dos vasos pulmonares no RxT

A

Atresia tricúspide

129
Q

ECG de uma atresia tricúspide

A

Desvio esquerdo do eixo

Ondas P altas

130
Q

Tratamento inicial de atresia tricúspide

A

Infusão PGE1

131
Q

Mortalidade da atresia tricúspide

A

75% morre na primeira infância, sem tratamento

132
Q

O que caracteriza a anomalia de Ebstein?

A

Tricúspide malformada - deslocamento dos folhetos, com obstrução do VD e com regurgitação.

O VD costuma ser muito pequeno.

133
Q

A anomalia de Ebstein associa-se a que exposição pré-natal?

A

Lítio.

0,1% das exposições resulta nesta anomalia.

134
Q

Ventrículo direito característico da anomalia de Ebstein

A

VD particularmente pequeno.

135
Q

Clínica pré-natal da anomalia de Ebstein

A

Hidrópsia fetal não imune

136
Q

Achados ao EO do doente com anomalia de Ebstein

A

Cianose
Desdobramento S2
Sopro holossistólico no bordo esquerdo do esterno (CIV)

137
Q

RxT da anomalia de Ebstein

A

Átrio direito muito dilatado

138
Q

ECG de Ebstein

A

Desvio direito

139
Q

Tratamento inicial de anomalia de Ebstein

A

PGE1 ev

Diuréticos

140
Q

Estadiamentos cirúrgicos do tratamento de Ebstein

A

Criação de shunt sistémico-pulmonar

Reparação da válvula tricúspide

Reconstrução do VD

141
Q

O que acontece no Retorno Venoso Pulmonar Totalmente Anómalo (RVPTA)?

A

As 4 veias pulmonares drenam no sistema venoso sistémico e não no átrio esquerdo.

142
Q

O RVPTA, na maioria das vezes, tem veias pulmonares que drenam onde?

A

Na veia braquiocefálica esquerda

143
Q

O Retorno Venoso Pulmonar Totalmente Anómalo (RVTPA) associa-se muito a Síndrome…

A

Síndrome de Down

144
Q

O Retorno Venoso Pulmonar Totalmente Anómalo está SEMPRE associado a…

A

Shunt direito-esquerdo (defeito septal atrial ou canal patente)

145
Q

O RVTPA leva a…

A

IC direita

146
Q

ECG de RVTPA

A

Desvio direito

147
Q

O que é um Tronco Arterioso Persistente?

A

Não há separação entre tronco pulmonar e aorta.

148
Q

O Tronco arterioso persistente está associado a Síndrome de…

A

DiGeorge

149
Q

EO de tronco arterioso persistente

A

Pulsos muito amplos
Sopro sistólico ríspido no bordo EE inferior (CIV?)
S2 alto

150
Q

O tronco arterioso persistente leva a…

A

IC aguda - estes doentes fazem grandes doses diuréticas

151
Q

O que é um coração esquerdo hipoplásico?

A

Estenose aórtica/mitral, com hipoplasia do VE, da aorta ascendente e do arco aórtico.

152
Q

O coração esquerdo hipoplásico associa-se a…

A

T13
T18
Turner

153
Q

No coração esquerdo hipoplásico, a vida depende de…

A

Um VD que faça as duas circulações, com um ducto patente e um defeito atrial

154
Q

O tratamento definitivo de coração esquerdo hipoplásico passa por…

A

Cirurgia reconstrutiva OU transplante

155
Q

Mortalidade do coração esquerdo hipoplásico

A

95% no 1º mês, se não tiver tratamento

156
Q

Como é que o duplo arco aórtico pode dar cianose?

A

Constrição da traqueia

Pediatria (23 decks)

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