item 236 : souffle cardiaque Flashcards
épidémiologie
- Très fréquent = 30 à 50% : en majorité anorganique = fonctionnel = innocent = bénin, ou plus rarement organique (90% des souffles nourrisson sont organiques, 50% à l’âge scolaire sont fonctionnels)
- L’incidence des cardiopathies congénitales modérées à sévère reste stable à 6-8 pour 1000 naissances : 6500 à 8000 enfants naissent en France chaque année avec une malformation cardiaque congénitale
- Les cardiopathies congénitales sont la 1ère anomalie morphologique congénitale et 1ère cause de mortalité infantile : la plupart s’expriment par un souffle organique découvert le 1er mois de vie (95% diagnostiquées < 4 ans)
- 3500 interventions de chirurgie cardiaque congénitale chaque année en France
syndromes génétiques les plus fréquemment associés à un souffle cardiaque
Syndromes le plus fréquemment associés aux cardiopathies congénitales :
. Trisomie 21 surtout : chez 50% des enfants atteints, donc 50% type canal atrioventriculaire
. Syndrome de Digeorge = microdélétion 22q11 : risque de tétralogie de Fallot
. Syndrome de Turner = 45,X0 : risque de coarctation aortique
. Syndrome de Marfan : fragilité/dilatation aortique à risque de dissection ou rupture, IA ou IM…
signes fonctionnels devant anomalies cardiaques
- Nouveau-né : cyanose et/ou insuffisance cardiaque
- Nourrisson : idem, polypnée, retard staturo-pondéral (shunt gauche-droite ou baisse du débit cardiaque), difficultés alimentaires (tétées longues laborieuses), infections pulmonaires à répétition, sueurs fréquentes persistantes en dehors des repas (cardiopathies avec surcharge pulmonaire par shunt gauche-droite)
- Enfant/adolescent : idem plus rarement, dyspnée d’effort, fatigabilité (enfant anormalement sage avec intolérance aux jeux et à la scolarité), rarement syncope ou douleur thoracique d’effort (obstacle à l’éjection du VG comme un RA ou une cardiomyopathie hypertrophique obstructive, anomalie d’implantation coronaire, trouble du rythme héréditaire…), AEG avec anorexie/asthénie, douleur abdo
–> La dyspnée d’effort est le symptôme le plus commun ; les malaises (motif de consultation fréquent : 15% des enfants, surtout vagal) et les douleurs thoraciques sont rarement d’origine cardiaque (< 1%)
signes cliniques d’anomalies cardiaques
- Inspection : . Dysmorphie d’anomalie génétique . Respiration : dynamique/tolérance respiratoire, thorax en tonneau (cardiopathie à dilatation ventriculaire)
. Cyanose : cardiopathie cyanogène, apparaît si taux d’hémoglobine réduite > 5 g/dL (SpO2 < 80%). Réfractaire à l’O2 contrairement aux maladies respiratoires. Hippocratisme digital si prolongée.
- Palpation des pouls fémoraux et axillaires : . Fréquence et régularité . Mal perçus : insuffisance circulatoire, sténose aortique . Abolition/diminution des pouls fémoraux : coarctation aortique (HTA, gradient tensionnel > 20 mmHg…)
- Constantes vitales : une HTA est le plus souvent néphrologique chez l’enfant mais chercher une coarctation
- Signes d’insuffisance cardiaque droite ou gauche ou d’HTAP : souvent moins typique que chez l’adulte. Symptômes respiratoires (polypnée, tirage, toux) et/ou digestifs (difficultés alimentaires, vomissements postprandiaux, stagnation ou perte de poids), tachycardie, signes congestifs (hépatomégalie, turgescence et reflux hépatojugulaire moins marqués que chez l’adulte, OMI rares, sensibilité aux infections pulmonaires)
- Parfois symptômes extracardiaques : AVC, fièvre au long cours, cassure de courbe de croissance
orientations diag si souffle systolique (si méso, holo, télo)
- Holosystolique : IM, IT, CIV
- Mésosystolique : souffle éjectionnel (RA ou RP)
- Télésystolique : prolapsus valvulaire
Continu Prédominance systolique = Communication haute-basse pression
- Entre aorte et AP : persistance du canal artériel
- Entre aorte et veine : circulation collatérale, fistule artérioveineuse
+ sténose valvulaire pulmonaire
orientations diag en fonction de la localisation du souffle
- Apex : valve mitrale
- Foyer pulmonaire : RP (rétrecissement pulmonaire), CIA
- Xiphoïde : valve tricuspide, CIV (maximal en parasternal gauche)
- Foyer aortique : RA, sténose de l’AP droite
- Mais aussi sous-claviculaire gauche (canal artériel ++), à la fontanelle antérieure pour les nourrissons…
7 types de souffles anorganiques
- Souffle musical ou vibratoire ou souffle de Still : apexien, doux, positionnel (disparaissant à l’orthostatisme), bref et piaulant. Possible entre 2 ans et l’adolescence : vibrations du flux sanguine éjecté dans la chambre de chasse du VG
- Souffle pulmonaire : max au foyer pulmonaire, systolique, aigu, doux, positionnel (disparaissant à l’orthostatisme), sans click, avec irradiation dans le dos et en axillaire, avec dédoublement variable de B2 : flux normal sortant du VD
- Souffle innocent haut situé : irradiant dans les carotides (souffle carotidien disparaissant à la compression carotidienne) et les creux sus-claviculaires par flux systémique normal à travers la crosse aortique
- Souffle (« hum ») veineux : continu, de tonalité grave, bilatéral, positionnel, augmentant en diastole, disparaît à la compression veineuse jugulaire ou à la rotation de la nuque. Possible entre 3 et 8 ans.
- Souffle de branche pulmonaire : souffle fonctionnel systolique au bord gauche du sternum, irradiant dans le dos. Par sténose pulmonaire périphérique (disparité de calibre entre tronc artériel pulmonaire et branches pulmonaires) : chez le fœtus, 90% du flux de l’AP est dirigé vers le canal artériel, donc les branches pulmonaires sont physiologiquement moins larges et avec un angle plus aigu.
- Souffle cardiorespiratoire : varie avec la respiration
- Souffle fonctionnel mammaire : sur la paroi thoracique antérieure, aigu, doux, parfois prolongé en diastole, bilatéral. Dû aux flux à travers les artères mammaires internes.
classifications des cardiopathies qu’on peut renconter en pédiatrie
déf + types + diag d’une CIA
= Fréquente = 8-13% des cardiopathies congénitales, très bien toléré. SR ½
- 4 formes : CIA ostium primum, ostium secondum, sinus venosus, sinus coronaire fenestré
- Shunt gauche-droite à l’étage atrial : risque de dilatation des cavités droites et d’HATP
Dg - Asymptomatique dans la majorité des cas : souffle isolé
- Rarement : retard de croissance, dyspnée d’effort, insuffisance cardiaque droite
- Souffle systolique : éjectionnel, peu intense, au foyer pulmonaire, irradiant dans le dos, suivi d’un dédoublement du B2 au foyer pulmonaire, fixe et constant
complications CIA
= En cas de shunt important, complications tardives (après 30 ans) :
- Trouble du rythme auriculaire (FA, flutter)
- insf ventriculaire droite
- HTAP
- Embolie paradoxale
- Bronchites à répétition
–> Aucun risque d’endocardite
ttt CIA
- CIA ostium secondum avec retentissement (clinique/ETT) : fermeture par cathétérisme interventionnel si berges assez longues et épaisses, sinon chirurgicale sous CEC
- CIA sinus venosus et ostium primum : fermeture chirurgicale seulement
def + types + diag CIV
- 4 formes : CIV d’admission, trabéculée ou musculaire, péri-membraneuse centrale, ou conotroncale (par mal-alignement du septum conal)
- Shunt gauche-droite à l’étage ventriculaire : dilatation des cavités gauches, HTAP postcapillaire, pouvant évoluer vers une HTAP pré-capillaire fixée
- 1ère cardiopathie congénitale (20-25% des cardiopathies congénitales)
Dg - Perte de poids, difficultés alimentaires, tachypnée, non cyanosante
- Souffle holosystolique : maximal au 4e eic gauche, irradiant dans toutes les directions en « rayon de roue » (d’intensité décroissante en s’éloignant du sternum), souvent très intense (diminue avec la taille de la CIV), frémissant.
L’intensité du souffle dépend du gradient transventriculaire et des résistances vasculaires pulmonaires.
- B1 fort à la pointe
–> CIV petite = gradient important : souffle intense (gradient transventriculaire important, pressions artérielles pulmonaires basses), asymptomatique de bon pronostic. Plus la CIV est large moins le souffle est intense…
complications possible CIV
= En cas de shunt important :
- Dilatation ventriculaire gauche
- Dysfonction ventriculaire gauche, OAP - HTAP post- capillaire puis pré- capillaire - Insuffisance aortique
- Endocardite
Risque de syndrome d’Eisenmenger après 6-9 mois de vie si CIV large : augmentation des résistances vasculaires pulmonaires suite à l’hyperdébit pulmonaire prolongé, entraînant hypertension pulmonaire fixée avec shunt interventriculaire bidirectionnel contre-indiquant une fermeture chirurgicale. Examen clinique faussement rassurant (plus de souffle cardiaque ni signes de shunt gauche-droite, cavités gauches plus dilatées…)
ttt CIV
- Petites CIV, CIV périmembraneuses parfois : fermeture spontanée
- CIV conotroncales et d’admission : jamais de fermeture spontanée 66> fermeture chirurgicale en cas de retentissement
- CIV trabéculées : fermeture spontanée en général –> chirurgie ou cathétérisme en cas de persistance avec retentissement
def + diag + ttt coarctation de l’aorte
= Rétrécissement au niveau de l’isthme aortique contemporain de la fermeture du canal artériel (rétraction des fibres) : constitution d’un obstacle à l’éjection –> aug post- charge –> adaptation temporaire du VG (hypertrophie) puis désadaptation (choc cardiogénique)
- 6-10%
- Fréquente dans le syndrome de Turner
Dg - Insuffisance cardiaque - HTA des membres supérieurs avec gradient tensionnel entre MS et MI
- Pouls huméraux forts avec diminution/abolition des pouls fémoraux
- Souffle systolique, sous-claviculaire gauche ou dorsal et/ou dans l’aisselle gauche
TTT - Syndrome brutal chez le nourrisson : réanimation, traitement chirurgical
- Bonne adaptation chez l’enfant ou adulte : traitement chirurgical ou par cathétérisme interventionnel et stenting selon l’âge
