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Flashcards in item 236 : souffle cardiaque Deck (26)
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1
Q

épidémiologie

A

- Très fréquent = 30 à 50% : en majorité anorganique = fonctionnel = innocent = bénin, ou plus rarement organique (90% des souffles nourrisson sont organiques, 50% à l’âge scolaire sont fonctionnels)

  • L’incidence des cardiopathies congénitales modérées à sévère reste stable à 6-8 pour 1000 naissances : 6500 à 8000 enfants naissent en France chaque année avec une malformation cardiaque congénitale
  • Les cardiopathies congénitales sont la 1ère anomalie morphologique congénitale et 1ère cause de mortalité infantile : la plupart s’expriment par un souffle organique découvert le 1er mois de vie (95% diagnostiquées < 4 ans)
  • 3500 interventions de chirurgie cardiaque congénitale chaque année en France
2
Q

syndromes génétiques les plus fréquemment associés à un souffle cardiaque

A

Syndromes le plus fréquemment associés aux cardiopathies congénitales :

. Trisomie 21 surtout : chez 50% des enfants atteints, donc 50% type canal atrioventriculaire

. Syndrome de Digeorge = microdélétion 22q11 : risque de tétralogie de Fallot

. Syndrome de Turner = 45,X0 : risque de coarctation aortique

. Syndrome de Marfan : fragilité/dilatation aortique à risque de dissection ou rupture, IA ou IM…

3
Q

signes fonctionnels devant anomalies cardiaques

A

- Nouveau-né : cyanose et/ou insuffisance cardiaque

- Nourrisson : idem, polypnée, retard staturo-pondéral (shunt gauche-droite ou baisse du débit cardiaque), difficultés alimentaires (tétées longues laborieuses), infections pulmonaires à répétition, sueurs fréquentes persistantes en dehors des repas (cardiopathies avec surcharge pulmonaire par shunt gauche-droite)

  • Enfant/adolescent : idem plus rarement, dyspnée d’effort, fatigabilité (enfant anormalement sage avec intolérance aux jeux et à la scolarité), rarement syncope ou douleur thoracique d’effort (obstacle à l’éjection du VG comme un RA ou une cardiomyopathie hypertrophique obstructive, anomalie d’implantation coronaire, trouble du rythme héréditaire…), AEG avec anorexie/asthénie, douleur abdo

–> La dyspnée d’effort est le symptôme le plus commun ; les malaises (motif de consultation fréquent : 15% des enfants, surtout vagal) et les douleurs thoraciques sont rarement d’origine cardiaque (< 1%)

4
Q

signes cliniques d’anomalies cardiaques

A

- Inspection : . Dysmorphie d’anomalie génétique . Respiration : dynamique/tolérance respiratoire, thorax en tonneau (cardiopathie à dilatation ventriculaire)

. Cyanose : cardiopathie cyanogène, apparaît si taux d’hémoglobine réduite > 5 g/dL (SpO2 < 80%). Réfractaire à l’O2 contrairement aux maladies respiratoires. Hippocratisme digital si prolongée.

  • Palpation des pouls fémoraux et axillaires : . Fréquence et régularité . Mal perçus : insuffisance circulatoire, sténose aortique . Abolition/diminution des pouls fémoraux : coarctation aortique (HTA, gradient tensionnel > 20 mmHg…)
  • Constantes vitales : une HTA est le plus souvent néphrologique chez l’enfant mais chercher une coarctation
  • Signes d’insuffisance cardiaque droite ou gauche ou d’HTAP : souvent moins typique que chez l’adulte. Symptômes respiratoires (polypnée, tirage, toux) et/ou digestifs (difficultés alimentaires, vomissements postprandiaux, stagnation ou perte de poids), tachycardie, signes congestifs (hépatomégalie, turgescence et reflux hépatojugulaire moins marqués que chez l’adulte, OMI rares, sensibilité aux infections pulmonaires)
  • Parfois symptômes extracardiaques : AVC, fièvre au long cours, cassure de courbe de croissance
5
Q

orientations diag si souffle systolique (si méso, holo, télo)

A
  • Holosystolique : IM, IT, CIV
  • Mésosystolique : souffle éjectionnel (RA ou RP)
  • Télésystolique : prolapsus valvulaire

Continu Prédominance systolique = Communication haute-basse pression

  • Entre aorte et AP : persistance du canal artériel
  • Entre aorte et veine : circulation collatérale, fistule artérioveineuse

+ sténose valvulaire pulmonaire

6
Q

orientations diag en fonction de la localisation du souffle

A
  • Apex : valve mitrale
  • Foyer pulmonaire : RP (rétrecissement pulmonaire), CIA
  • Xiphoïde : valve tricuspide, CIV (maximal en parasternal gauche)
  • Foyer aortique : RA, sténose de l’AP droite
  • Mais aussi sous-claviculaire gauche (canal artériel ++), à la fontanelle antérieure pour les nourrissons…
7
Q

7 types de souffles anorganiques

A

- Souffle musical ou vibratoire ou souffle de Still : apexien, doux, positionnel (disparaissant à l’orthostatisme), bref et piaulant. Possible entre 2 ans et l’adolescence : vibrations du flux sanguine éjecté dans la chambre de chasse du VG

- Souffle pulmonaire : max au foyer pulmonaire, systolique, aigu, doux, positionnel (disparaissant à l’orthostatisme), sans click, avec irradiation dans le dos et en axillaire, avec dédoublement variable de B2 : flux normal sortant du VD

- Souffle innocent haut situé : irradiant dans les carotides (souffle carotidien disparaissant à la compression carotidienne) et les creux sus-claviculaires par flux systémique normal à travers la crosse aortique

- Souffle (« hum ») veineux : continu, de tonalité grave, bilatéral, positionnel, augmentant en diastole, disparaît à la compression veineuse jugulaire ou à la rotation de la nuque. Possible entre 3 et 8 ans.

- Souffle de branche pulmonaire : souffle fonctionnel systolique au bord gauche du sternum, irradiant dans le dos. Par sténose pulmonaire périphérique (disparité de calibre entre tronc artériel pulmonaire et branches pulmonaires) : chez le fœtus, 90% du flux de l’AP est dirigé vers le canal artériel, donc les branches pulmonaires sont physiologiquement moins larges et avec un angle plus aigu.

- Souffle cardiorespiratoire : varie avec la respiration

- Souffle fonctionnel mammaire : sur la paroi thoracique antérieure, aigu, doux, parfois prolongé en diastole, bilatéral. Dû aux flux à travers les artères mammaires internes.

8
Q

classifications des cardiopathies qu’on peut renconter en pédiatrie

A
9
Q

déf + types + diag d’une CIA

A

= Fréquente = 8-13% des cardiopathies congénitales, très bien toléré. SR ½

- 4 formes : CIA ostium primum, ostium secondum, sinus venosus, sinus coronaire fenestré

  • Shunt gauche-droite à l’étage atrial : risque de dilatation des cavités droites et d’HATP

Dg - Asymptomatique dans la majorité des cas : souffle isolé

  • Rarement : retard de croissance, dyspnée d’effort, insuffisance cardiaque droite
  • Souffle systolique : éjectionnel, peu intense, au foyer pulmonaire, irradiant dans le dos, suivi d’un dédoublement du B2 au foyer pulmonaire, fixe et constant
10
Q

complications CIA

A

= En cas de shunt important, complications tardives (après 30 ans) :

  • Trouble du rythme auriculaire (FA, flutter)
  • insf ventriculaire droite
  • HTAP
  • Embolie paradoxale
  • Bronchites à répétition

–> Aucun risque d’endocardite

11
Q

ttt CIA

A
  • CIA ostium secondum avec retentissement (clinique/ETT) : fermeture par cathétérisme interventionnel si berges assez longues et épaisses, sinon chirurgicale sous CEC
  • CIA sinus venosus et ostium primum : fermeture chirurgicale seulement
12
Q

def + types + diag CIV

A
  • 4 formes : CIV d’admission, trabéculée ou musculaire, péri-membraneuse centrale, ou conotroncale (par mal-alignement du septum conal)
  • Shunt gauche-droite à l’étage ventriculaire : dilatation des cavités gauches, HTAP postcapillaire, pouvant évoluer vers une HTAP pré-capillaire fixée

- 1ère cardiopathie congénitale (20-25% des cardiopathies congénitales)

Dg - Perte de poids, difficultés alimentaires, tachypnée, non cyanosante

  • Souffle holosystolique : maximal au 4e eic gauche, irradiant dans toutes les directions en « rayon de roue » (d’intensité décroissante en s’éloignant du sternum), souvent très intense (diminue avec la taille de la CIV), frémissant.

L’intensité du souffle dépend du gradient transventriculaire et des résistances vasculaires pulmonaires.

  • B1 fort à la pointe

–> CIV petite = gradient important : souffle intense (gradient transventriculaire important, pressions artérielles pulmonaires basses), asymptomatique de bon pronostic. Plus la CIV est large moins le souffle est intense…

13
Q

complications possible CIV

A

= En cas de shunt important :

  • Dilatation ventriculaire gauche
  • Dysfonction ventriculaire gauche, OAP - HTAP post- capillaire puis pré- capillaire - Insuffisance aortique
  • Endocardite

Risque de syndrome d’Eisenmenger après 6-9 mois de vie si CIV large : augmentation des résistances vasculaires pulmonaires suite à l’hyperdébit pulmonaire prolongé, entraînant hypertension pulmonaire fixée avec shunt interventriculaire bidirectionnel contre-indiquant une fermeture chirurgicale. Examen clinique faussement rassurant (plus de souffle cardiaque ni signes de shunt gauche-droite, cavités gauches plus dilatées…)

14
Q

ttt CIV

A
  • Petites CIV, CIV périmembraneuses parfois : fermeture spontanée
  • CIV conotroncales et d’admission : jamais de fermeture spontanée 66> fermeture chirurgicale en cas de retentissement
  • CIV trabéculées : fermeture spontanée en général –> chirurgie ou cathétérisme en cas de persistance avec retentissement
15
Q

def + diag + ttt coarctation de l’aorte

A

= Rétrécissement au niveau de l’isthme aortique contemporain de la fermeture du canal artériel (rétraction des fibres) : constitution d’un obstacle à l’éjection –> aug post- charge –> adaptation temporaire du VG (hypertrophie) puis désadaptation (choc cardiogénique)

  • 6-10%
  • Fréquente dans le syndrome de Turner

Dg - Insuffisance cardiaque - HTA des membres supérieurs avec gradient tensionnel entre MS et MI

  • Pouls huméraux forts avec diminution/abolition des pouls fémoraux
  • Souffle systolique, sous-claviculaire gauche ou dorsal et/ou dans l’aisselle gauche

TTT - Syndrome brutal chez le nourrisson : réanimation, traitement chirurgical

  • Bonne adaptation chez l’enfant ou adulte : traitement chirurgical ou par cathétérisme interventionnel et stenting selon l’âge
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Q

def + type + diag tétralogie de fallot (T4F)

A

= CIV conotroncale (aorte à cheval sur la CIV) + sténose infundibulaire pulmonaire (± SVP) + hypertrophie du VD + dextro-position avec dilatation de l’aorte

  • Hausse de pression ventriculaire droite par sténose pulmonaire voire shunt droite-gauche
  • Cardiopathie cyanogène la plus fréquente, par déviation antérieure du septum conal.

Dg Parfois anténatal t amniocentèse à la recherche de syndrome de DiGeorge Souffle systolique : intense, frémissant de CIV + souffle de rétrécissement pulmonaire

2 formes :

  • T4F rose : sténose pulmonaire peu serrée, SaO2 normale, asymptomatique
  • T4F bleue avec cyanose réfractaire : sténose importante, shunt droite-gauche. . Hippocratisme digital, dyspnée, squatting (accroupissement pour les résistances vasculaires systémiques et donc le passage antérograde par l’AP) . progressive de la cyanose –> polyglobulie –> AVC, malaise anoxique
17
Q

. Complication aiguë T4F

A

malaise de Fallot lors d’une tachycardie avec hausse de consommation en oxygène (pleurs, tétées…). Le nourrisson devient hypotonique et très cyanosé par majoration de l’obstacle pulmonaire et du shunt par la CIV.

18
Q

caract à la RP d’une T4F

A
  • RP : cœur de taille normale en sabot (arc moyen creux, pointe relevée)
19
Q

ttt T4F

A
  • Chirurgical : cure complète entre 3-6 à 12 mois : fermeture de la CIV et élargissement de la voie pulmonaire sous CEC
20
Q

def + daig + complications + ttt sténose valvulaire pulmonaire

A

= Rétrécissement le plus souvent par fusion commissurale des sigmoïdes.

Entraîne une augmentation de pression ventriculaire droite et HVD

Dg - Diagnostic anténatal possible en cas de forme sévère - Le plus souvent asymptomatique

  • Souffle systolique au foyer pulmonaire, d’autant plus intense que sténose serrée

- Complications : . Risque d’endocardite d’Osler . Sténose serrée : difficulté aux tétées, dyspnée à l’effort (IC droite) voire syncope . Sténose critique : cyanose réfractaire par shunt droite-gauche par le foramen ovale perméable ou par une CIA. Ventricule droit désadapté, dilaté hypocontractile, débit cardiaque diminué et le souffle devient faible

TTT - Cathétérisme interventionnel (en urgence si sténose critique)

21
Q

Transposition des Gros Vaisseaux (TGV)

A

= Cardiopathie par anomalie segmentaire de la latéralité : l’aorte naît du VD, l’AP du VG

Dg - Diagnostic anténatal le plus souvent - A la naissance : cyanose réfractaire isolée sans souffle. Diagnostic ETT

TTT - Chirurgical sous CEC en période néonatale

22
Q

cliniques transposition des gros vaisseaux

A

Les signes d’une transposition des gros vaisseaux sont :

  • NN à terme
  • Cyanose réfractaire
  • Hypoxémie réfractaire
  • PAS de détresse respiratoire
  • PAS de souffle cardiaque
23
Q

caract d’un souffle fonctionnel

A

Les caracteristiques d’un souffle cardiaque fonctionnel de l’enfant sont :

  • Absence de symptôme fonctionnel
  • Temps : Bref => Mésosystolique
  • Intensité : Faible (<3/6), non frémissant
  • Variabilité :
  • Diminution lors du décubitus et du repos
  • Augmentation lors de la fievre ou de l’effort
  • Localisation maximale : Endapexien, foyer pulmonaire
  • Irradiation : Pas ou peu d’irradiation
  • Anomalie associées auscultatoire : B1 et B2 normaux
  • Reste de l’examen clinique : Normal
24
Q

caract CIA

A

Les caractéristiques sont :

  • Apparition après quelques mois de vie
  • Systolique
  • Maximum au 2e espace intercostal gauche
  • Irradiation dans le creux axillaire
  • Irradiation dans le dos
  • Dédoublement du B2
25
Q

particularités auscultatoire que l’on peut retrouver chez un nouveau né

A

Les particularités auscultatoires chez l’enfant sont :

  • Bruits du cœur bien frappés
  • Arythmie sinusale respiratoire
  • Dédoublement du B2 au foyer pulmonaire
  • B3 physiologique => galop protodiastolique
26
Q
A

Decks in pédiatrie Class (57):