Choroby przytarczyc Flashcards

1
Q

Wapń - informacje ogólne

A

Wapń znajduje się w surowicy w 3 formach:
1. Zjonizowany (wolny) = AKTYWNY METABOLICZNIE (50%)

  1. Związany z białkami (głównie albuminy, 40%)
  2. Związany z innymi jonami (cytryniany etc.)

Tylko wapń zjonizowany pełni role regulatorową!!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wapń - prawidłowe stężenie wapnia calowitego

A

2.25 - 2.5 mmol/l

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Czy stężenie albumin wpływa na poziom wapnia?

A

Całkowitego - TAK
Zjonizowanego - NIE

Wzrost albumin = wzrost wapnia całkowitego
Spadek albumin = spadek wapnia calkowitego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Czy zmiany pH wpływa na poziom wapnia?

A

Całkowitego - NIE
Zjonizowanego - TAK (przejście miedzy frakcjami Ca)

Wzrost pH = Spadek Ca zjonizowanego (tezyczka)
Spadek pH = wzrost Ca zjonizowanego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Parathormon - ogólnie

A

Jest wydzielany przez PRZYTARCZYCE

Spadek zjonizowanego Ca pobudza wydzielanie PTH

PTH podnosi poziom zjonizowanego Ca:

  1. Większą resorpcja Ca z kości
  2. Przez witaminę D:
    - większe wchłanianie z PP
  3. Razem z wit. D -> mniejsze wydalanie z moczem

W nerkach -> zwiększone wydalanie PO4-

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

PTHrP - co to?

A

To peptyd podobny do PTH, produkowany przez część nowotworów i działający bardzo podobnie, wywołuje ten sam skutek:

  1. HiperCa
  2. HipoPO
  3. Zwiększone wydalanie cAMP
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Parathormon - co powoduje jego nadmiar?

A
  1. Hiperkalcemię
  2. Hipofosfatemię
  3. Zwiększone wydalanie cAMP z moczem
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Kalcytonina - co to?

A

Jest wytwarzana przez KOMORKI C TARCZYCY

Jej wydzielanie pobudza wysoki poziom Ca zjonizowanego

Dzialanie:
Obniża Ca zjonizowany przez SPADEK UWALNIANIA CA Z KOSCI

*Jest markerem RAKA RDZENIASTEGO TARCZYCY

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Czy kalcytonina jest wykorzystywana w leczeniu?

A

Tak, w leczeniu HIPERKALCEMII

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hormony regulujące kalcemie - PTH

A

Produkowany w przytarczycach

Działanie:

  1. Wzrost resorpcji Ca i PO4 z kości
  2. Wzrost wchłaniania Ca w nerkach
  3. Wzrost wydalania PO4 z moczem
  4. Wzrost wchłaniania Ca i PO4 w PP

Efekt:
PODNOSI Ca2+
Obniża PO4

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hormony regulujące kalcemie - Witamina D3

A

Produkowana w skórze, aktywowana w wątrobie (25) i nerkach (1)

Działanie:

  1. Wzrost resorpcji Ca i PO4 z kości
  2. Wzrost wchłaniania zwrotnego Ca i PO4 w nerkach
  3. Wzrost wchłaniania Ca i PO4 w PP

Efekt:
PODNOSI poziom Ca2+

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hormony regulujące kalcemie - Kalcytonina

A

Produkowana przez KOMORKI C TARCZYCY

Działanie:

  1. Spadek resorpcji Ca2+ i PO4 z kosci
  2. Spadek wchłaniania zwrotnego Ca i PO4 w nerkachh

Efekt:
OBNIZA Ca2+
Obniża PO4

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Co jeszcze oprócz hormonów reguluje kalcemie?

A
  1. Podaż wapnia z pokarmem
  2. Wchłanianie Ca z PP
  3. Odkładanie/mobilizacja Ca z kosci
  4. Poziom białek osocza - ALBUMINY
  5. Wydalanie Ca z moczem
  6. pH krwi
  7. Związki kompleksujace (cytryniany etc.)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hipokalcemia - ogólnie

A

To zmniejszenie stężenia wapnia całkowitego <2.25 mmol/l

Tylko wapń ZJONIZOWANY jest aktywny metabolicznie! Wahania jego poziomu prowadzą do OBJAWOW hipo-hiper kalcemii

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hipokalcemia - przyczyny

A
  1. Niedostateczna podaż z pokarmem
  2. Upośledzone wchłaniane/trawienie
  3. Niedoczynnosc przytarczyc
  4. Nadmierne odkladanie Ca w tkankach miękkich/kościach (OZT, Zespół głodnych kości, leki - bisfosfoniany, denosumab)
  5. Nadmierna utrata Ca z moczem
    - DIURETYKI PĘTLOWE
    - kwasice cewkowe
  6. Niedobór witaminy D3
  7. Hiperfosfatemia (NN, zespół lizy guza)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Diuretyki a poziom Ca

A

PĘTLOWE - powodują HIPOkalcemię

TIAZYDOWE - powodują HIPERkalcemię

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Czy przetaczanie dużej ilości krwi konserwowanej może wpłynąć na Ca?

A

Tak! Bo zawiera CYTRYNIANY, które wiążą wapń zjonizowany i powodują spadek jego poziomu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hipokalcemia - objawy

A

Większość objawów wynika ze wzrostu pobudliwości UN - dochodzi do lokalnej i niekontrolowanej jego aktywacji

OUN - drgawki

ObUN - TĘŻYCZKA (toniczne skurcze mięśni) i PARESTEZJE

Przewlekła hipokalcemia - odkładanie złogów wapnia w tkankach miękkich i zmiany troficzne skory

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hipokalcemia - CATS

A

C - convultions and cataract
A - Arrhythmias
T - Tetany and trophic lesions
S - Spasm and stridor

Wydłużają QT!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Tężyczka - ogólnie, przyczyny

A

To stan nadpobudliwości układu nerwowego powstający wskutek nieprawidłowego stężenia jonów w płynie zewnatrzkomórkowym

Przyczyny:

  1. ZASADOWICA ODDECHOWA (najczęściej)
  2. Hipokalcemia
  3. Hipomagnezemia
  4. Hipokaliemia
  5. Hiperfosfatemia
21
Q

Tężyczka utajona - objawy (wymień)

A
  1. Objaw CHVOSTKA - skurcz mm. twarzy po uderzeniu w nerw twarzowy
  2. Objaw TROUSSEAU - “ręka położnika” po uciśnięciu ramienia mankietem sfingomanometru
  3. Objaw LUSTA - skurcz mięśni strzałkowych i odwiedzenie stop w odpowiedzi na uderzenie młoteczkiem neurologicznym w nerw strzałkowy wspólny
  4. Objaw ERBA
22
Q

Tężyczka jawna - objawy

A

I Napad tężyczkowy - drętwienie i symetryczne kurcze toniczne mięśni:
1. Ręka położnika
2. Usta karpia
3. Ustawienie końsko-szpotawe
Objawy od rak przez głowę, KLP do kończyn dolnych

II Równoważniki teżyczki

23
Q

Równoważniki tężyczki

A
  1. Światlowstret
  2. Skurcz krtani (pianie, duszność, bezdech)
  3. Skurcz oskrzeli (napad astmy)
  4. Skurcz tętnic
24
Q

Hipokalcemia - leczenie

A

Ostra:
1. 20 ml 10% glukonianu wapnia i.v.

Przewlekła:

  1. 1-3g węglanu wapnia p.o./dobę
  2. 2000 jm witaminy D3
25
Q

Hiperkalcemia - ogólnie, przyczyny

A

Zwiększenie stężenia Ca w surowicy >2.75 mmol/l

Przyczyny:

  1. Nadczynność przytarczyc
  2. Nowotwory
  3. Zatrucie witaminą D3
  4. Długotrwałe unieruchomienie
  5. Z. mleczno-alkaliczny (Burnetta)
  6. Diuretyki TIAZYDOWE, teofilina
  7. Z. Williamsa, Z. Jansena
  8. Nadczynność przytarczyc

Za 90% przypadków hiperkalcemii odpowiadają 1 i 2!

26
Q

Hiperkalcemia - objawy (zespół hiperkalcemiczny)

A

“Stones, bones, abdominal groans, thrones and psychiatric overtones”

  1. Stones - KAMICA żółciowa i nerkowa
  2. Bones - BÓLE KOSTNE
  3. Abdominal groans - ból brzucha, N&W
  4. Thrones (sedes) - POLIURIA prowadząca do ODWODNIENIA, zaparcia
  5. Psychiatric overtones - DEPRESJA, zaburzenia orientacji, senność, śpiączka

Też:

  1. Choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy (wzrost Ca stymuluje wzrost gastryny)
  2. Zapalenie trzustki (Ca aktywuje trypsynogen)
  3. Zaparcia
  4. NT
  5. Obniżenie siły mięśniowej
27
Q

Hiperkalcemia - leczenie

A
  1. Intensywne nawadnianie 0.9% NaCl + furosemid
    (Ca ma uciec z moczem)
  2. Leki zmnieszające resorpcję wapnia z kości:
    - kalytonina
    - bisfosfoniany
    - denosumab
  3. GKS - spadek wchłaniania Ca w PP
  4. Dializa
  5. Kalcymimetyki (cynakalcet) - gdy nadczynność przytarczyc jest powodem wzrostu Ca
28
Q

Nadczynność przytarczyc - podział

A
  1. Pierwotna nadczynność przytarczyc
  2. Wtórna nadczynność przytarczyc
  3. Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc
29
Q

Pierwotna nadczynność przytarczyc - przyczyny

A
  1. POJEDYNCZY gruczolak (85%!)
  2. Nadprodukcja PTH jest wynikiem autonomicznej czynności przytarczyc - NIE jest odpowiedzią na hipoCa, nie jest hamowane przez hiperkalcemię
30
Q

Pierwotna nadczynność przytarczyc - epidemiologia

A

KOBIETY chorują 2-3 razy częściej

Szczyt zachorowań na 6. dekadę życia

5% jako składowa zespołu MEN1 lub MEN2a

31
Q

Pierwotna nadczynność przytarczyc - objawy

A
  1. Przebieg PRZEWLEKŁY i przez wiele lat BEZOBJAWOWY
  2. U 50-60% chorych obraz JEDNOOBJAWOWY
  3. Objawy są wynikiem Hiperkalcemii i Hipofosfatemii (efekt działania PTH)

Hiperkalcemia - “stones, bones, abdominal groans, thrones and psychiatric overtones”

32
Q

Pierwotna nadczynność przytarczyc - diagnostyka

A

Badania laboratoryjne:

  1. HiperCa
  2. Zwiększenie PTH
  3. HipoPO4
  4. Zwiększone wydalanie PO4 z moczem
  5. Małe wydalanie Ca z moczem

Obrazowe:

  1. Scyntygrafia - chcemy ZLOKALIZOWAC GUZA
  2. RTG kości - zanik kości, torbiele kostne w rtg
  3. Zlogi wapniowe w trzustce, nerkach, mięśniach, tkankach miękkich
  4. Osteopenia, osteoporoza
33
Q

Pierwotna nadczynność przytarczyc - leczenie

A
  1. Z wyboru -> LECZENIE OPERACYJNE
    - usunięcie raka/gruczolaka
    - usunięcie 3.75 przytarczyc przy przeroście (1/4 się przeszczepią do mięśni, żeby nie było niedoczynności, resztę zamraża!)
    EFEKT - oznaczenie srodoperacyjne stężenia PTH (spadek!)
    Powikłanie - “zespół głodnych kości” -> hipoCa
34
Q

Pierwotna nadczynność przytarczyc - wskazania do leczenia operacyjnego

A
  1. OBJAWOWA PNP
  2. HiperCa >3.0 mmol/l
  3. GFR < 60
  4. Wiek <50
  5. Kamica lub wysokie ryzyko wystąpienia kamicy nerek
  6. Wskaźnik T w badaniu DXA (densytometria) <=2.5 u K po menopauzie i M po 50r.ż.
35
Q

Wtórna nadczynność przytarczyc - ogólnie, przyczyny

A

Wywołana jest HIPOKALCEMIĄ -> długotrwałe pobudzenie przytarczyc hipoCa powoduje ich przerost i zwiększone wydzielanie PTH

Najczęstszą przyczyną jest PRZEWLEKŁA NIEWYDOLNOSC NEREK, ale może ją wywołać każdy stan przebiegający z hipoCa

Czynność przerośniętych przytarczyc może z czasem ulec autonomizacji -> trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc

36
Q

Wtórna nadczynność przytarczyc - diagnostyka

A

Badania laboratoryjne:

  1. HipoCa (ktora jest przyczyną wzrostu PTH)
  2. Zwiększone PTH
  3. HIPERfosfatemia
  4. Zwiększone stężenie kreatyniny

3 i 4 -> w przypadku WNP spowodowanej niewydolnością nerek

37
Q

Wtórna nadczynność przytarczyc - leczenie

A

I Z wyboru - PRZYCZYNOWE (nie zawsze możliwe)

II Objawowe:

  1. Węglan/octan wapnia
  2. Metabolity witaminy D
  3. Związki wiążące fosforany w jelitach
  4. Kalcymimetyki (zwiększaja wrażliwość receptora wapniowego na wapń, przez co obniżają PTH i poziom Ca w surowicy, zmniejszają przerośnięte gruczoly przytarczyczne)
38
Q

Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc - ogólnie, przyczyny

A

Gdy następuje AUTONOMIZACJA przytarczyc w przebiegu WTÓRNEJ NADCZYNNOSCI

Kiedy u chorych z wtórną nadczynnością pojawia się HIPERKALCEMIA to nazywamy to TRZECIORZĘDOWA nadczynnością przytarczyc

Występuje najczęściej u chorych DIALIZOWANYCH z powodu PNN

39
Q

Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc - badania laboratoryjne

A
  1. Hiperkalcemia
  2. Zwiększone PTH (>10x ggn)
  3. Hiperfosfatemia (w przebiegu schyłkowej niewydolności nerek)
40
Q

Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc - leczenie

A

I Leczenie przyczynowe!

II Operacyjne - tylko jeśli zachowawcze jest nieskuteczne

III Wskazania do leczenia operacyjnego:

  1. PTH >1000pg/ml
  2. HiperCa > 3mmol/l
  3. Uporczywy świąd, bóle kostne
  4. Zwapnienia tkanek pozakostnych
  5. Obecność wtórnego GRUCZOLAKA AUTONOMICZNEGO
41
Q

Pierwotna niedoczynność przytarczyc - ogólnie, przyczyny

A

Przyczyny:

  1. POOPERACYJNA (80%):
    a) po TYREOIDEKTOMII
    b) “zespół głodnych kości” po paratyeeoidektomii
  2. Autoimmunologiczna -> APS-1
  3. Wrodzone - zespół DiGEORGE’A
  4. Zaburzenia poziomu MAGNEZU (hipo- i hiperMg ma na to wpływ!)
42
Q

Pierwotna niedoczynność przytarczyc - objawy

A

Wynikają z HIPOKALCEMII

Najczęstsze to:

  1. Tężyczka
  2. Równoważniki tężyczki
  3. Zmiany troficzne różnych narządów

Tężyczka pooperacyjna - zwykle w ciagu 1-2 dni!

43
Q

Pierwotna niedoczynność przytarczyc - objawy hipoCa, CATS

A

C - convultions and cataract
A - arrhythmias
T - tetanus and trophic lesions
S - spasm and stridor

I Zwiększona pobudliwośc nerwowo-mięśniowa:

  1. Tężyczka (t)
  2. Drgawki (c)
  3. Parestezje

II Odkładanie złogów wapnia w tkankach miękkich:

  1. Zaćma (c)
  2. Zwapnienie jąder podstawy mózgu

III Zmiany troficzne skory (t)
1. Wyprysk, łamliwość włosów, rozdwajanie paznokci

IV Serce - opóźnienie repolaryzacji

  1. Wydłużenie QT
  2. Arytmie (a)
44
Q

Pierwotna niedoczynność przytarczyc - objawy tężyczki utajonej i jawnej, równoważniki tężyczki

A

Utajona - chvostek, trousseau, lust, erb

Jawna:

a) Napad - ręka położnika, usta karpia, ustawienie końsko-szpotawe kkd
b) Równoważniki - światłowstręt, skurcz krtani, skurcz oskrzeli, skurcz tętnic

45
Q

Pierwotna niedoczynność przytarczyc - diagnostyka

A

Badania laboratoryjne:

  1. HipoCa
  2. HiperPO4-
  3. Małe/nieoznaczalne PTH
  4. Mniej (1,25)OH2D3
  5. Zwiększone wydalanie fosforanów w teście Ellswortha i Howarda
46
Q

Test Ellswortha i Howarda - co to, na czym polega, do czego służy?

A

Ocenia wydalanie FOSFORANOW I cAMP z moczem

Oznaczenia wykonuje się

  1. W warunkach podstawowych
  2. Po podaniu egzogennego PTH

Znaczny wzrost wydalania PO4- i cAMP po podaniu egzogennego PTH wskazuje na NIEDOBOR ENDOGENNEGO PTH

47
Q

Pierwotna niedoczynność przytarczyc - LECZENIE

A

OBJAWOWE - polega na wyrównywaniu hipoCa i zwalczaniu hiperfosfatemii

Hipokalcemia ostra:
20 ml 10% glukonianu wapnia i.v.

Hipokalcemia przewlekła:
1-3 g węglanu wapnia p.o./dobę
2000 j.m. witaminy D3

Nie można przywrócić prawidłowej kalcemii bez korekcji poziomu MAGNEZU!

48
Q

Wtórna niedoczynność przytarczyc - co to?

A

To stan zmniejszonego wydzielania PTH wskutek hamującego działania hiperkalcemii PTH-niezaleznej

Przyczyny:

  • mutacja receptora PTH-1 (z. Jansena)
  • mutaca receptora wapniowego

Występują objawy choroby podstawowej i nadmiaru Ca

49
Q

Rzekoma niedoczynność przytarczyc - co to?

A

Genetycznie uwarunkowana choroba - oporność tkanek docelowych na PTH;

Jeżeli oporność obejmuje kości to jest to zespół wrodzonej osteodystrofii Albrighta