Cancers du rein non à cellules claires

Question 1

Survie IMDC des non à cellules claires (mois)

Answer 1

Favorable 31
Intermédiaire : 16
Defavorable : 5

Question 2

Quels sont les 4 principaux genes implqués dans les syndromes génétiques des tumeurs du rein ?

Answer 2

1/ VHL ==> VHL ==> Cellules claires

2/ FH ==> Leimyomatose (HLRCC) ==> Papillaires type II

3/ FLNC ==> BHD ==> Chromophobes/ Oncocytomes/Hybrides

4/ MET ==> HPRC ==> Papillaires type 1

Question 3

HLRCC : syndrome

Answer 3

Léiomyomes cutanés et utérins
Carcinome papillaire type II plutôt unique vers 45 ans

Question 4

BHD

Answer 4

Fibrofolliculomes cutanés
Pneumothorax et kystes pulmonaires

Question 5

TRO des papillaires traités par immunotherapie

Answer 5

20%

Question 6

TRO des chromophobes traités par immunotherapie

Answer 6

10%

Question 7

% de rechute métastatique des carcinomes chromophobes

Answer 7

5-10%

Très mauvais pronostic si sarcomatoide (ne répond pas bien à l’immunothérapie contrairement aux autres)

Question 8

Traitement des chromophobes métastatiques

Answer 8

Tki vegfr : peu efficace
Immunotherapie : peu efficace
Everolimus : potentiellement utile surtout si altérations de la voie mTOR (TSC1-2)
Inhibititeur c-kit : si mutation avérée

Question 9

Caractéristiques des carcinomes à translocation (Mitf : TFE3/TFEB/)

Answer 9

Femme jeune (1:1,6)
Antécédent de chimiothérapie dans l’enfance (20%)

Question 10

Anomalies des mitf

Answer 10

1/ TFE3:
En cgh : xp11.2
Partenaires de fusion :
- ASPL
- PRCC

2/ TFEB :
Partenaire de fusion :
-MALAT1
-KHDSBR2

Les TFEB sont de meilleur pronostic

Amplification de TFEB : moins bon pronostic que les translocations

Question 11

Traitement des MITF

Answer 11

TFE3 upregule MET : potentiellement action du cabozantinib

TFE3 a un rôle important dans le métabolisme : potentiellement intérêt des inhibiteurs de mTOR

Question 12

Traitement des papillaires de type 2 FH déficients

Answer 12

Erlotinib + Bevacizumab : 72% de taux de réponse et PFS de 21 mois

Question 13

Cancer médullaire du rein : caractéristiques

Answer 13

Africains avec hémoglobinopathie
Sujets jeunes
3 fois plus sur le rein droit

Perte systématique de SMARCB1 (INI1)

Question 14

Traitement des cancers médullaires du rein

Answer 14

Si < 4cm et limitée au rein : chirurgie
Si > 4cm chimio première

Chimiothérapie :
GEMCIS
CARBO-TAXOL

30 % de réponse à la chimio

Inhibiteurs de EZH2 si SMARC B1 déficient

Potentiel intérêt des inhibiteurs du proteasome

Question 15

Bellini

Answer 15

Souvent confondu avec FH déficient, NF2 déficient prcc et RMC

• 45% d’ampli de HER 2
• 62% de perte de CDKN2A

Question 16

Traitement Bellini

Answer 16

Chimiothérapie : gemcis

Discuter Cabo en 2 eme ligne

Question 17

Syndrome de VHL

Answer 17

Angiomes cérébrello rétinienns et médullaires
phéochromocytomes

Question 18

Traitement des papillaires

Answer 18

Penser a rechercher perte de FH et translocations de ALK

Question 19

Carcinomes rénaux définis par des altérations moléculaires

Answer 19

Tfe3
Tfeb
ELOC
FH
LHRRC
Succinate deshydrogenase deficient
Medullaire/indifférencié/ dédifférencié/SMARC B1deficient
Medullaire
ALK réarrange