Anemia Falciforme

Question 1

Quais os padrão de Hemoglobina normal no adulto?

Answer 1

HbA (a2b2) - 97%
HbA2 (a2&2) - 2% (& = delta)
HbF (a2!2) - 1% (! = gama)

Question 2

Qual defeito da hemoglobina leva à anemia falciforme?

Answer 2

Defeito Beta S (Bs) de pai e de mãe

- Homozigoto SS

Question 3

Qual defeito da hemoglobina leva aí Traço Falcêmico?

Answer 3

Heterozigoto AS

Question 4

Na anemia falciforme, quando a hemácia libera oxigênio ou desidrata ela tende a polimerização e apresentar-se em seu formato de foice, uma hemácia afoiçada (___1___). Após 15 dias essas hemácias perdem sua capacidade de alternar de sua forma afoiçada para padrão de normalidade o que leva à hemólise e consequentemente Anemia Hemolítica.

Answer 4

1)Drepanócito

Question 5

Quais fatores (no doente falcêmico) levam a falcemização das hemácias? (3)

Answer 5

Hipóxia
Desidratação
Acidose

Question 6

Quais fatores contribuem para fenômenos vaso-oclusivos da anemia falciforme? (4)

Answer 6

• Afoiçamento das Hemácias
• Exposição de moléculas de adesão das hemácias
• Fluxo turbilhonar com lesão endotelial e hipercoagulabilidade

Question 7

Qual o quadro clínico da Anemia Falciforme?

Answer 7

1)Ate 6 meses: Predomina HbFetal —> assintomático

2) > 6 meses: Predomina a HbS —> Clínica
- Crises Vaso-Oclusivas agudas
- Disfunções crônicas

Question 8

O que desencadeia crises vaso-oclusivas agudas na anemia falciforme? (7)

Answer 8

• Infecção
• Cirurgias
• Desidratação
• Frio
• Menstruação
• Gestação
• Álcool

Question 9

Quais as principais Crises Vaso-Oclusivas Agudas na anemia falciforme? (6)

Answer 9

1) Síndrome Mão-Pé
2) Crise Óssea
3) Sequestro esplênico
4) Síndrome Torácica aguda
5) AVE
6) Priapismo

Question 10

A ___1___ é geralmente a primeira manifestação da anemia falciforme, ocorrendo até 2-3 anos de idade, acometendo extremidades com quadro clínico de dor com Dactilite e Rx normal.

A ___2___ é a crise álgica/osteoarticular mais comum, acometendo crianças com mais de 3 anos, em ossos longos, manifestando-se clinicamente com dor sem dactilite e Rx normal.

Answer 10

1) Síndrome mão pé

2) Crise óssea

Question 11

O ___1___ é uma crise anêmica aguda, manifestação da anemia falciforme, que se apresenta com anemia + esplenomegalia em criança de até 5 anos de idade. Na evolução natural da doença, em função da isquemia no baço cursa se com quadro de infarto -> necrose -> fibrose progressiva no baço, levando até 5 anos de idade a um quadro de ___2___. Após o 1° sequestro indica-se a abordagem cirúrgica ___3___. Nesses casos é importante uma vacinação adequada e antibiótico profilaxia.
Em até 5% dos casos pode ser encontrada crianças com mais de 5 anos com esplenomegalia e ocorre quando há: ___4___.

Answer 11

1) Sequestro esplênico
2) Autoesplenectomia
3) Esplenectomia
4) Manutenção da produção da HbFetal

Question 12

A ______ é a principal causa de morte em países desenvolvidos e manifesta-se clinicamente com um quadro de infiltrado pulmonar novo + febre, tosse, dor torácica, expectoração purulenta, dispneia e/ou hipoxemia semelhante a uma pneumonia, evoluindo para SDRA em 36-48horas.

Answer 12

1)Síndrome Torácica Aguda

Question 13

O ______ é uma manifestação neurológica comum na anemia falciforme. Em crianças manifesta-se isquêmico enquanto em adultos manifesta-se hemorrágico

Answer 13

AVE

Question 14

Quis as principais disfunções crônicas na anemia falciforme? (2)

Answer 14

Lesão Óssea

Lesão renal

Question 15

Quais lesões ósseas comuns dentre as disfunções crônicas na anemia falciforme? (3)

Answer 15

• Osteonecrose
• Osteomielite por Salmonella/S.aureus
• Artrite Séptica pelo Pneumococco

Question 16

Quais lesões renais comuns dentre as disfunções crônicas na anemia falciforme? (4)

Answer 16

• Necrose de papila
• GEFS
• Ca medular renal
• Hipostenuria (incapacidade de concentrar urina)

Question 17

Qual o tratamento agudo das crises na Anemia Falciforme (Crises Vaso-Oclusivas)? (4)

Answer 17

1) Hidratação controlada
2) Oxigenioterapia se SAT O2 < 92%
3) Analgesia incluindo OPIOIDES
4) Internar se: febre ≥ 38,5°C, ⬇️PA, Hb<5, leuco > 30.000
- ATB: B-lactâmico

Question 18

Qual o tratamento crônico da Anemia Falciforme? (6)

Answer 18

PREVENÇÃO

1) Ácido Fólico
2) Vacinação
3) Penicilina VO até 5 anos
4) Orientação: atenção à Febre —> internar!
5) Hidroxiureia —> ⬆️HbF
6) Transplante MO (<16 anos)

Question 19

Quando está indicada a Hidroxiureia no tratamento crônico da anemia falciforme? (3)

Answer 19

1) Crises àlgicas (≥ 2-3/ano)
2) Prevenção 2ªria STA/AVE
3) Anemia grave sintomática

Question 20

Qual o tratamento transfusional na anemia falciforme? (2)

Answer 20

1) Transfusão simples
- Anemia sintomática/grave: Hb < 5,5 (criança)/ Hb < 6 (adultos)
2) Exsanguíneo Transfusão
- Aguda: STA ou AVE
- Crônica (regulares - alvo Hb 9/10 e HbS <30%) —> não respondeu à hidroxiureia ou prevenção secundária de STA/AVE

Question 21

Teste do Pézinho na Doença Falciforme.

Answer 21

NORMAL:

• FA (normal até 28 dias): HbF seguido de HbA
• AF (≥ 30 dias)
• AFA2 (≥ 40 dias)
• AA (≥90 dias)

NA DOENÇA FALCIFORME:

• FAS: traço falciforme
• FS: anemia falciforme
• FSC: doença falciforme + hemoglobinopatia C
• FSA: doença falciforme + B-talassemia