Accumulations intra et extra cellulaires

Question 1

Qu’est ce qui peut constituer une accumulation intracellulaire?

Answer 1

Constituants normaux mais en excès, constituants anormaux (exogène ou endogène) et pigments

Question 2

Qu’est ce qui peut constituer une accumulation extracellulaire?

Answer 2

amyloide

Question 3

Vrai ou faux: Les accumulations sont toujours permanentes

Answer 3

faux, elles peuvent etre temporaires

Question 4

Vrai ou faux: les accumulations sont parfois nocives et parfois non

Answer 4

vrai

Question 5

Quels constituants (4) sont des constituants normaux mais qui peuvent être en excès

Answer 5

lipides, hydrates de carbone, proteines, H2O

Question 6

L’accumulation intracellulaire de lipides affecte plus quel type de cellule (2)

Answer 6

hépatocytes (foie) et epithelium tubulaire rénal (reins)

Question 7

Quels sont les 5 mécanismes responsable de l’accumulation des lipides dans les hépatocytes

Answer 7

• Excès d’acide gras libres en provenance de l’intestin ou des tissus adipeux
• Réduction de la beta-oxydation des acides gras due a des dommages mitochondriaux
• Diminution de la synthèse de l’apoproteine (baisse de transport entre foie -> exterieur)
• Réduction de la formation de lipoproteines à partir des triglycerides et des proteines (rare)
• Réduction de la sécrétion des lipoproteines produite dans les hépatocytes (rare)

Question 8

La lipidose hépatiue chez les animaux domestique est souvent secondaire à quel phénomène?

Answer 8

hausse rapide de la mobilisation des graisses lors d’une hausse de la demande energetique

Question 9

Nommer 2 exemple de conditions physiologiques dans laquelle il y a une hausse de la demande en energie

Answer 9

à la fin de la gestation chez le bovin, au pic de lactation chez le bovin

Question 10

Nommer 6 exemple de conditions pathologiques dans laquelle il y a une hausse de la demande en energie

Answer 10

Les désordres nutritionnels:
- obésité
- malnutrition calorique/proteique
- inanition
- diabète mellitus
- maladies genetiques -> troubles d’absorption du TGI
- parasites

Question 11

comment s’appelle la maladie caractéristique de l’accumulation de lipides

Answer 11

lipidose

Question 12

Apparence macroscopique de la lipidose (hépatique)

Answer 12

organe plus volumineux, jaunatre, friable
parenchyme fait protusion entre les levres de l’incision
texture graisseuse
peut flotter dans le formol

Question 13

Apparence microscopique de la lipidose (hépatique)

Answer 13

Vacuoles intracellulaires rondes et claires de taille variable aux bordures bien définies

Question 14

Différence microscopique entre lipidose microvacuolaire et macrovacuolaire

Answer 14

microvacuolaire -> on voit plusieurs petites gouttelettes dans un hépatocyte
macrovacuolaire -> on voit une grosse goutte dans l’hepatocyte qui déplace le noyau en périphérie de la cellule.

Question 15

quelle coloration permet de voir au microscope la lipidose

Answer 15

Sudan 4
oil red O -> colore les lipides en rouge flash

Question 16

pathogénie de la lipidose hépatique avec ictère chez le chat

Answer 16

chat obèse et qui ne mange plus (regime/stress) -> mobilisation massive des reserves graisseuses -> arrivée massive des a. gras au foie -> réestérification des a. gras et triglycérides -> surcharge des mécanismes de transports (apoproteines) -> accumulation de triglycerides dans les hepatocytes -> lipidose hépatique -> stase biliaire (compression des canalicules biliaires par les gros hepatocytes pleins de gras) -> reflux de bilirubine dans le sang -> hyperbilirubinémie -> ictère

Question 17

Dans quels organes retrouve-t-on normalement du glycogène

Answer 17

foie et muscles

Question 18

Quels sont les trois causes d’accumulation anormales de glycogène

Answer 18

Diabète mellitus
Glycogénoses -> MALADIE A STOCKAGE
Hépatopathies en lien avec les glucocorticoïdes

Question 19

Nommer 2 causes endogènes d’hépatopathies en lien avec les glucocorticoïdes

Answer 19

hyperadrénocorticisme (Cushing), stress

Question 20

Nommer une cause exogène d’hépatopathies en lien avec les glucocorticoïdes

Answer 20

médicaments glucocorticoides (Dexaméthasone)

Question 21

Dans quelles cellules va s’accumuler le glycogène dans une hépatopathies en lien avec les glucocorticoïdes

Answer 21

Hépatocytes

Question 22

Dans quels organes va s’accumuler le glycogène lors du diabète mellitus

Answer 22

hépatocytes, epithelium tubulaire rénal, cellules b des ilots de langrhans

Question 23

Quelle coloration permet de bien voir les accumulations en glycogène (les colore en rouge)

Answer 23

coloration PAS

Question 24

Apparence macroscopique du foie lors d’accumulation de glycogène hépatique

Answer 24

Volumineux, rebords arrondis, beige, ferme, pas de texture graisseuse

Question 25

Apparence microscopique de l’accumulation de glycogène

Answer 25

Pas de deplacement du noyau
vacuoles moins bien définies que lors de la lipidose
glycogène rouge au PAS

Question 26

Quels sont les 5 types d’accumulation de proteines?

Answer 26

1- goutelettes de résorption
2- corps de russel
3- inclusions virales
4- inclusions de plomb
5- défaut de la synthèse proteique

Question 27

Qu’est ce que des gouttelettes de résorption

Answer 27

ce sont des proteines filtrées par le glomérule (lors de syndrome néphrotique) qui sont réabsorbés par pinocytose par les cellules des tubules contournés proximaux.
Visible en microscopie comme des gouttelettes cytoplasmiques roses

Question 28

Qu’est ce qu’un corps de russel

Answer 28

accumulation de proteine normale visible dans les plasmocytes lorsqu’il y a une stimulation antigénique persistante (inflammation chronique)

Question 29

Comment un defaut dans la synthèse proteique ammène-t-il une accumulation de proteines

Answer 29

si la protéine anormale n’est pas éliminée par le complexe protéasomes.

Question 30

quelles sont les 2 catégories de maladies à stockage

Answer 30

glycogénoses
Maladies lysosomales

Question 31

Quelles sont les 3 catégories de maladies lysosomales

Answer 31

Sphingolipidoses
Mucopolysaccharidoses
* Glycoprotéinoses *

Question 32

Quels sont les sous-types de glycoprotéinoses

Answer 32

Les mannosidoses:
alpha-mannosidose
- primaire
- secondaire
beta-mannosidose

Question 33

Qu’est ce qu’une maladie lysosomale

Answer 33

Groupe varié de maladies qui résultent d’une accumulation de substrats dans les lysosomes secondaires en raison d’une déficience en une enzyme lysosomale.

Question 34

à quoi peut etre due une maladie lysosomale

Answer 34

maladies hériditaires
intoxications

Question 35

Quels organes vont etre principalement affectés par les maladies lysosomales

Answer 35

SN et les muscles

Question 36

à quoi ressemle le cytoplasme des lysosomes lors de la maladie lysosomale

Answer 36

tuméfié et vacuolaire

Question 37

qu’est ce que l’apha-mannosidose

Answer 37

c’est une déficience en alpha mannosidase qui fait une accumulation en alpha-mannoside, surtout dans les neurones et dans les cellules réticulo-endothéliales

Question 38

qu’elles especes sont suseptibles de souffrir de l’alpha mannosidose

Answer 38

bovins (angus, galloway, shorthorn)
chats (persan, domestique)

Question 39

quelle est la raison de la forme primaire d’alpha mannosidose

Answer 39

héréditaire

Question 40

quelle est la raison de la forme secondaire d’alpha mannosidose

Answer 40

intoxication avec des plantes (locoweed) qui contiennent la toxine swainsonine

Question 41

qu’est ce que la beta-mannosidose

Answer 41

déficience en beta-mannosidase primaire qui fait une accumulation de beta-mannoside dans les neurones, reins, thyroides, macrophages

Question 42

qu’elles especes sont suseptibles de souffrir de la beta mannosidose

Answer 42

bovins (salers)
chèvre nubienne

Question 43

Qu’est-ce qu’une glycogènose

Answer 43

maladie où le glycogène s’accumule dans la cellule, en raison d’un déficit enzymatique dans la synthèse/dégradation du glycogène.
Accumulation de chaines anormales de glucose

Question 44

quelles sont les conditions (4) cliniques associées a une glycogénose

Answer 44

1- c’est une conditions est héréditaire (pures races)
2- débute en jeune age
3- signes progressifs (empirent avec l’age)
4- troubles musculaires / cardiaques / sanguins / neuro

Question 45

à quoi est associé le type de la glycogénose (exemple glycogénose de type 2)

Answer 45

Associé à l’enzyme qui est déficiente

Question 46

Glycogénose de type 2

Answer 46

déficience en acide maltase
affecte le SN, myocarde, muscles squelettiques, foie
Shorthorn et Brahman

Question 47

Glycogénose de type 5

Answer 47

déficience en myophosphorylase
affecte les muscles
Charolais

Question 48

Glycogénose de type 7

Answer 48

déficience en phosphofructokinase
Déficit d’ATP dans les muscles et globules rouges
faiblesses suite à l’exercice
Épagneul, sprigner

Question 49

Glycogénose de type 4

Answer 49

Déficience en enzyme branchante du glycogène
Maladie en émergence
Accumulation de chaines anormales de glucose dans le coeur
dysfonctions musclaires
Signes d’insuffisance cardiaque (oedeme)
Chevaux quarterorse et pain

Question 50

Qu’est ce que l’amyloidose

Answer 50

accumulation extracellulaire, maladie de la proteine mal repliée

Question 51

de quoi est formée l’amyloide

Answer 51

de proteines insolubles et indigestes (résistantes à la protéolyse) provenant d’une degradation incomplète de certaines proteines solubles par les macrophages.
composée de proteines fibrilaires non-embranchées formant des faisceaux de fibrille orientées en feuillets plissés beta

Question 52

4 causes de l’amyloide

Answer 52

1- Surproduction des proteines fibrillaires (plasmocytomes/conditions inflammatoires chroniques)
2- Transformation de proteines normales en proteines mal repliées
3- Propagation des proteines mal repliées due a un probleme dans l’élimination de ces proteines (protéasomes)
4- mutations génétiques conduisant à la production de proteines mal repliées

Question 53

vrai ou faux: le depot d’amyloide affecte la fonction de l’organe

Answer 53

vrai

Question 54

Apparence macroscopique de l’amyloide

Answer 54

Matériel translucide, brillant, vitreux, infiltrant les organes
amyloide diffuse: organe dur, volumineux, pale, aspect lisse
amyloide localisée: peut former une masse

Question 55

Que se passe-til si on verse de l’iode sur la surface d’un organe affeté par l’amyloide

Answer 55

il va avoir apparition de foyers bleus (test positif a l’amidon)

Question 56

Apparence microscopique de l’amyloide

Answer 56

Dépot d’une substance rose pale amorphe
autour des petits vaisseaux sanguins

Question 57

quelle coloration est utilisée pour observer l’amyloide

Answer 57

rouge congo, colore l’amyloide en orange
(peut faire une fluorescence verte pomme a la lumiere polarisée)
immunihistochimie

Question 58

quels sont les 4 types d’amyloide

Answer 58

amyloidose primaire
amyloidose secondaire
amyloidose héréditaire
amyloidose localisée

Question 59

Amyloidose primaire

Answer 59

Prolifération des plasmocytes (désordre de prolifération ou tumeur)
- production de chaines legeres d’immunoglobulines en exces par les plasmocytes
- depot dans les organes ou localisé
- amyloide AL

Question 60

amyloidose secondaire

Answer 60

inflammation sévère chronique
- proteine produite par le foie (SAA) a pour role de transporter le cholesterol au foie/recruter des cellules inflammatoires/ induire des enzymes
- amyloide AA (produite par SAA)
- dépot au rein/foie/rate

Forme la plus frequente en medvet

Question 61

amyloidose hereditaire

Answer 61

• amyloide AA
  Shar-pei:
• dépot autour des articulations (douleur articulaires, anorexie, léthargie, fievre)
• affecte les reins/foie/rate
  Abyssins/siamois:
• affecte interstitium de la medulla rénale (insuffisance rénale)

Question 62

amyloidose localisée

Answer 62

• amyloide IAPP
• dépots dans les ilots de langerhans du pancréas
• associé au diabete de type 2
• inhibe secretion d’insuline
• amyloide beta
• depot dans le cerveau, surtout cortex frontal
• maladie alzheimer