Alergias, anafilaxia e mastocitose sistémica (MD, D, T) Flashcards

(44 cards)

1
Q

Como se faz o diagnostico de alergias?

A

HC

Confirmar com testes cutâneos ou doseamento de anticorpos IgE especificos ou mistura de varios

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2
Q

Definição de anafilaxia?

A

Reacção alérgica sistemica potencialmente fatal que ocorre segundos a minutos apos exposição a um alergenio

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3
Q

Porque se deve monitorizar os doentes mesmo apos o tx da anafilaxia?

A

10-20% sao bifásicas e podem dar sintomas novamente apos >1h de resolução dos sintomas iniciais

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4
Q

Quais os sistemas afectados na anafilaxia? Quais as manifestações?

A

Cutaneo - erupcoes pruriginosa e angioedema
GI - nauseas, vomitos, colica
Respiratorias - edema laringe e broncospasmo intenso
CV - tonturas, sincope, colapso vascular

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5
Q

A atopia é factor de risco para anafilaxia?

A

Para a associada a farmacos e picadas nao

Alergeneos alimentares, latex, induzida pelo exercicio e idiopatica sim

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6
Q

Quais os marcadores laboratoriais mais importantes na anafilaxia?

A
Triptase serica (detective ate 5h apos o inicio) - >11.4 é anafilaxia 
Se niveis sempre elevados - mastocitose sistemica
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7
Q

Como se faz o diagnostico de anafilaxia?

A

Clinicamente

  • Inicio subito de envolvimento pele + mucosas e 1 de: compromisso respiratorio ou hipotensao
  • Apos alergenio 2 dos seguintes: envolvimento pele e mucosas, respiratorio, hipotensão ou sintomas GI
  • Hipotensão apos exposição a alergenio conhecido (PAS<90 ou diminuição 30% valor basal)
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8
Q

Tratamento anafilaxia?

A

Adrenalina i.m 0.3-0.5 mL em decúbito dorsal

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9
Q

Como se distingue urticaria aguda de cronica?

A

Aguda - menos de 6 semanas

Cronica - mais de 6 wks

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10
Q

Diferença de urticaria e angioedema?

A

Mesmo processo fisiopatologico mas urticaria dilatação vasos superficiais
Angioedema das camadas mais profundas

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11
Q

Como sao as lesoes da urticaria?

A

bem delimitadas com bordos eritematosos, elevados e centro esbranquiçado;
Cada lesão individualmente dura <24h;
Muito pruriginosas

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12
Q

Principais causas de urticaria/angioedema aguda e crónica?

A

Aguda- exposição alergenios alimentares, ambientais ou farmacologicos
Cronica - idiopatica

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13
Q

Quais os tipos de urticaria que conhece?

A

De pressao, dermografismo, colinergica, induzida pelo exercicio, ao frio, solar,
Mediado por bradicinina - angioedema hereditario, adquirido ou ieca
Mediado por complemento - vasculite necrotizante, reacção a produtos sanguineos
Nao imune - farmacos

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14
Q

Diagnostico de urticaria e angioedema?

A

Clinico e confirmado por teste cutaneo ou testes para IgE especifica do alergenio

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15
Q

Tratamento urticaria e angioedema?

A

Antihistaminicos H1, de preferencia:

  • Menor sedativos: cetirizine ou levocetirizina
  • Nao sedativos: loratadine, desloratadina, fexofenadina
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16
Q

O que é a mastocitose sistemica?

A

Expansão clonal de mastocitos (e acumulação destes na pele/orgaos/MO)

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17
Q

Classificação mastocitose sistemica?

A
Cutanea
Sistemica indolente
Sistemica latente
Sistemica associada a doenca clonal hematologica
Sistemica agressiva
Leucemia de mastocitos
Sarcoma de mastocitos
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18
Q

Qual a mastocitose mais comum nas crianças?

A

Mastocitose cutanea

19
Q

Qual a mastocitose mais comum nos adultos?

A

Mastocitose sistemica indolente

20
Q

Como se manifesta a mastocitose cutanea?

A

Maculas ou papulas castanho-avermelhadas com sinal de Darier
Mastocitomas
Mastocitose cutanea difusa

21
Q

Manifestações mastocitose?

A

TGI - gastrite, ulcera peptica, diarreia, dor abdominal, pode dar hipertensão portal
Neuropsiquiatricos : perda de memoria recente, defice de atenção e cefaleias
Anafilaxia

22
Q

Como se faz diagnostico mastocitose sistemica?

A

SUSPEITADO com base na história clínica e exame físico
APOIADO por exames laboratoriais (nivel serico triptase, urina 24h de histamina)
CONFIRMADO: APENAS por diagnóstico histológico que necessita biopsia MO

23
Q

Diagnostico mastocitose cutanea?

A

1) SUSPEITADO com base na observação das lesões cutâneas

2) CONFIRMADO com BIÓPSIA CUTÂNEA

24
Q

Tratamento mastocitose sistémica

A
Tx sintomatico (antihist H1, IBP, cromoglicato de sódio, corticoides sistémicos)
Se grave e nao indolente tx citorredutor (midostaurina normalmente)
25
Manifestações rinite alergica
Espirros, rinorreia, lacrimejo, obstrução nasal, prurido
26
Quais os 2 tipos de rinite alérgica?
Sazonal | Perene - todo o ano, por exemplo a acaros
27
O que espera observar ao EO de um doente com rinite alérgica?
Mucosa nasal pálida e humida Conjuntiva congestionada e edemaciada Faringe ou sem alt ou com aspecto pedra de calcada
28
Diagnostico rinite allergica?
Clinico secreções nasais ricas em eosinofilos eosinofilia periferica modesta IgE especifica para diagnostico etiologia
29
Tx rinite alergica
evicção alergenios Se sint ligeiros intermitentes: anti-histamínicos orais ou nasais, antileucotrienos ou profilaxia com cromonas Moderado-grave: corticoides intra-nasais+ anti-histamínicos ou antileucotrienos ou descongestionantes nasais
30
Exemplos de anti-h1 usados para rinite alérgica?
(fenoxifenadina, loratadina, desloratadina, cetirizina, levocetirizina, bilastina, olopatadina e azelastina)
31
Exemplos de corticoides nasais usados para rinite alérgica?
beclometasona, flunisolido, triancinolona, budesonido, fluticasona, ciclosenido e mometasona.
32
O que mutação do cromossoma 5q afecta a nivel de alergias?
Aumenta niveis de IgE, nº de eosinofilos e hiperplasia dos mastocitos das mucosas
33
Factores de risco para anafilaxia
Atopia Exposição repetida ao alergenio Farmacos
34
Farmacos associados a anafilaxia não mediada por IgE?
``` AINES (++AAS) Paclitaxel Agentes de contraste imagiologico Vancomicina Opiáceos ```
35
Entre histamina serica ou triptase serica qual é mais util para documentar gravidade de reacção anafilatica? Porque?
Triptase porque histamina tem uma semi-vida muito baixa
36
Até quando apos inicio dos sintomas de anafilaxia está a triptase elevada?
Começa a diminuir apos 4h
37
Como se manifesta clinicamente o angioedema?
Edema bem demarcado e localizado, em eritema e com + dor que prurido Mais periorbital e nos lábios
38
Etiologia de angioedema hereditario e adquirido?
Hereditario - AF por deficiencia C1INH Adquirido - por doença linfoproliferativa ou doenca auto-imune Caracteriza-se por aumento bradicinina
39
Qual a diferença do angioedema mediado pelo aumento da bradicinina?
Ausencia de urticaria ou prurido!! Envolvimento frequente TGI Duração sintomas >24h
40
Como se manifesta o angioedema hereditário?
Sugerido por historia familiar Ausencia de prurido e lesões urticariformes Ataques recorrentes de cólicas gastrointestinais Episodios de edema laringeo Lab: deficiencia C1INH, C2 e C4 baixos
41
Tratamento de angioedema hereditario? E profilaxia?
Infusao C1INH
42
Qual a mutação que está presente em todos os tipos de mastocitose sistemica?
Mutação c-kit - D816V KIT
43
Quais os criterios necessarios para diagnostico histológico de mastocitose sistemica?
Major - agregados de mastocitos Minor - mastocitos com morfologia anormal, imunofenotipo aberrante da membrana dos mastócitos, mutação c-kit Necessario 1major+1minor ou 3 minor (biopsia MO)
44
Como se distingue mastocitose sistemica de sistemica agressiva?
A agressiva tem 1 ou mais destes: - Citopenia - Hepatomegalia com ascite e alt funcao hepatica - Esplenomegalia - Má absorção com hipoalbuminemia e perda peso - Lesões do esqueleto