AMENORRHEE PRIMAIRE

Question 1

L’aménorrhée primaire se définit comme l’absence de règles après 14 ans.

Answer 1

❌ Faux
➜ L’aménorrhée primaire est définie comme l’absence de règles après 16 ans. Avant cet âge, il s’agit plutôt d’un retard pubertaire.

Question 2

Le syndrome de Turner est une cause fréquente d’aménorrhée primaire.

Answer 2

✅ Vrai

➜ Ce syndrome (45,X0) entraîne une insuffisance ovarienne précoce et un retard pubertaire.

Question 3

Une jeune fille avec des caractères sexuels secondaires normaux et une aménorrhée primaire doit être explorée pour une anomalie anatomique.

Answer 3

✅ Vrai

➜ Une cause fréquente est l’imperforation de l’hymen ou le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser.

Question 5

Le syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) est une cause fréquente d’aménorrhée primaire.

Answer 5

❌ Faux

➜ Le SOPK entraîne surtout une aménorrhée secondaire, après l’installation des cycles menstruels.

Question 6

Un taux élevé de FSH et LH oriente vers un hypogonadisme hypogonadotrope.

Answer 6

❌ Faux

➜ Un taux élevé de FSH et LH évoque un hypogonadisme hypergonadotrope, suggérant un dysfonctionnement ovarien (ex. syndrome de Turner).

Question 7

L’échographie pelvienne est systématiquement réalisée pour explorer une aménorrhée primaire.

Answer 7

✅ Vrai

➜ Elle permet d’évaluer la présence et la morphologie de l’utérus et des ovaires.

Question 8

Un retard pubertaire simple nécessite toujours un traitement hormonal.

Answer 8

❌ Faux

➜ Un retard pubertaire peut être constitutionnel et ne nécessite parfois qu’une surveillance.

Question 9

Le syndrome de Kallmann est une cause d’aménorrhée primaire associée à une anosmie.

Answer 9

✅ Vrai

➜ Il s’agit d’un hypogonadisme hypogonadotrope dû à un déficit en GnRH.

Question 10

L’hyperprolactinémie peut être une cause d’aménorrhée primaire.

Answer 10

✅ Vrai

➜ Un excès de prolactine inhibe la sécrétion des hormones gonadotropes

Question 11

Le caryotype est inutile dans l’exploration d’une aménorrhée primaire.

Answer 11

❌ Faux

➜ Il est essentiel pour rechercher une anomalie chromosomique (ex. syndrome de Turner, syndrome de Morris).

Question 12

Les troubles alimentaires peuvent entraîner une aménorrhée primaire.

Answer 12

✅ Vrai

➜ L’anorexie mentale perturbe l’axe hypothalamo-hypophysaire, inhibant la production hormonale.

Question 13

Une patiente avec une insensibilité aux androgènes a un caryotype XX.

Answer 13

❌ Faux

➜ Elle a un caryotype XY, mais un phénotype féminin en raison d’une absence de réponse aux androgènes.

Question 14

Un dosage de HCG est indiqué pour éliminer une grossesse en cas d’aménorrhée primaire.

Answer 14

✅ Vrai

➜ Même si rare, une grossesse occulte doit être exclue.

Question 15

L’absence de développement mammaire à 14 ans est un critère d’exploration d’un retard pubertaire.

Answer 15

✅ Vrai

➜ Le développement mammaire est souvent le premier signe de la puberté.

Question 16

Une patiente avec une aplasie utéro-vaginale ne peut jamais avoir d’enfants.

Answer 16

❌ Faux

➜ Elle peut envisager une maternité grâce à la GPA ou l’utérus artificiel à l’avenir.

Question 17

L’IRM cérébrale est indiquée si on suspecte une atteinte hypophysaire

Answer 17

✅ Vrai

➜ Une tumeur hypophysaire (ex. adénome à prolactine) peut inhiber les gonadotrophines.

Question 18

Une dysgénésie gonadique implique une absence complète de développement des ovaires.

Answer 18

✅ Vrai

➜ C’est une anomalie du développement embryonnaire des gonades.

Question 19

L’aménorrhée primaire n’a pas d’impact sur la fertilité future.

Answer 19

❌ Faux

➜ Selon la cause, elle peut avoir un impact significatif sur la fertilité (ex. syndrome de Turner).

Question 20

La pilosité pubienne et axillaire est toujours absente en cas d’aménorrhée primaire.

Answer 20

❌ Faux

➜ La présence de pilosité dépend de la cause. Elle est normale dans certaines pathologies comme l’aplasie utéro-vaginale.

Question 21

Les syndromes de Turner et de Morris ont le même mécanisme physiopathologique.

Answer 21

❌ Faux

➜ Le syndrome de Turner est lié à une anomalie chromosomique (45,X0), tandis que le syndrome de Morris est dû à une insensibilité aux androgènes (46,XY).

Question 22

Quelle est la définition de l’aménorrhée primaire ?
a) Absence de règles après 12 ans
b) Absence de règles après 14 ans
c) Absence de règles après 16 ans
d) Absence de règles après 18 ans

Answer 22

✅ Réponse : c)

➜ L’aménorrhée primaire est définie comme l’absence de menstruations après 16 ans.

Question 23

2. Quelle anomalie chromosomique est associée au syndrome de Turner ?
   a) 46,XX
   b) 46,XY
   c) 45,X0
   d) 47,XXX

Answer 23

✅ Réponse : c)

➜ Le syndrome de Turner est caractérisé par un caryotype 45,X0, responsable d’un développement ovarien insuffisant.

Question 24

3. Quelle est la principale cause anatomique d’aménorrhée primaire chez une patiente avec des caractères sexuels normaux ?
   a) Syndrome de Kallmann
   b) Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
   c) Syndrome des ovaires polykystiques
   d) Syndrome de Turner

Answer 24

✅ Réponse : b)

➜ Ce syndrome est une aplasie utéro-vaginale avec ovaires fonctionnels.

Question 25

4. Quel examen est indispensable dans le bilan d’une aménorrhée primaire ? a) Dosage de la glycémie b) Caryotype c) Test de grossesse d) Dosage de la vitamine D

Answer 25

✅ Réponse : b) ➜ Le caryotype permet de détecter des anomalies chromosomiques comme le syndrome de Turner ou de Morris.

Question 26

5. Quel signe est caractéristique du syndrome de Kallmann ? a) Anosmie b) Obésité c) Diabète d) Galactorrhée

Answer 26

✅ Réponse : a) ➜ Le syndrome de Kallmann associe un hypogonadisme hypogonadotrope à une anosmie.

Question 27

6. Quel est le principal dosage hormonal pour différencier un hypogonadisme hypergonadotrope d’un hypogonadisme hypogonadotrope ? a) Prolactine b) Œstradiol c) LH et FSH d) Testostérone

Answer 27

✅ Réponse : c) ➜ Un taux élevé de FSH/LH indique un hypogonadisme hypergonadotrope, alors qu’un taux bas indique un hypogonadisme hypogonadotrope.

Question 28

7. Quel syndrome est associé à un caryotype XY avec un phénotype féminin ? a) Syndrome de Turner b) Syndrome de Morris c) Syndrome de Kallmann d) Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser

Answer 28

✅ Réponse : b) ➜ Le syndrome de Morris est une insensibilité aux androgènes, entraînant un développement féminin malgré un caryotype 46,XY.

Question 29

8. Quelle est la première cause d’aménorrhée primaire d’origine hypothalamique ? a) Tumeur ovarienne b) Trouble alimentaire c) Syndrome de Turner d) Syndrome des ovaires polykystiques

Answer 29

✅ Réponse : b) ➜ L’anorexie mentale ou un stress intense peuvent bloquer l’axe hypothalamo-hypophysaire.

Question 30

9. Quel examen est le plus adapté pour explorer une anomalie utéro-vaginale ? a) IRM cérébrale b) Échographie pelvienne c) Dosage de la TSH d) Hystéroscopie

Answer 30

✅ Réponse : b) ➜ L’échographie pelvienne permet d’évaluer la présence de l’utérus et des ovaires.

Question 31

10. Une absence de développement mammaire chez une adolescente de 15 ans oriente vers : a) Une aménorrhée physiologique b) Un hypogonadisme hypogonadotrope c) Une puberté précoce d) Une hyperprolactinémie

Answer 31

✅ Réponse : b) ➜ L’absence de développement mammaire indique un déficit en œstrogènes souvent lié à un hypogonadisme.

Question 32

11. Quelle est la principale conséquence de l’aménorrhée primaire sur la fertilité ? a) Infertilité dans tous les cas b) Fertilité préservée après traitement c) Menstruations spontanées après 18 ans d) Risque de ménopause précoce

Answer 32

✅ Réponse : b) ➜ Certaines causes d’aménorrhée primaire sont réversibles après traitement.

Question 33

12. Quel syndrome est associé à une absence d’utérus avec des ovaires fonctionnels ? a) Syndrome de Morris b) Syndrome de Kallmann c) Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser d) Syndrome de Turner

Answer 33

✅ Réponse : c) ➜ Ce syndrome entraîne une aplasie utéro-vaginale avec des ovaires normaux.

Question 34

13. Quel signe clinique est typique d’un syndrome de Turner ? a) Grande taille b) Ptérygium colli (cou palmé) c) Développement mammaire normal d) Hyperpilosité

Answer 34

✅ Réponse : b) ➜ Le syndrome de Turner se manifeste par un cou court et palmé (ptérygium colli).

Question 35

14. Quel examen est nécessaire en cas d’hyperprolactinémie associée à une aménorrhée primaire ? a) IRM cérébrale b) Biopsie endométriale c) Caryotype d) Dosage de la testostérone

Answer 35

✅ Réponse : a) ➜ Une IRM cérébrale permet de rechercher un adénome hypophysaire sécrétant de la prolactine.

Question 36

15. Quelle est la première étape dans le bilan d’une aménorrhée primaire ? a) Traitement hormonal b) Dosage de β-HCG c) Test génétique d) Coelioscopie

Answer 36

✅ Réponse : b) ➜ Il faut exclure une grossesse même en cas d’aménorrhée primaire.

Question 37

16. Un taux bas de FSH/LH et d’œstrogènes suggère : a) Un hypogonadisme hypergonadotrope b) Un hypogonadisme hypogonadotrope c) Une hyperprolactinémie d) Une ménopause précoce

Answer 37

✅ Réponse : b) ➜ Un hypogonadisme hypogonadotrope est dû à un déficit de stimulation hormonale.

Question 38

17. Le syndrome de Morris est dû à : a) Une hyperplasie surrénalienne congénitale b) Une insensibilité aux androgènes c) Une mutation du gène FMR1 d) Une mutation du gène BRCA1

Answer 38

✅ Réponse : b) ➜ Ce syndrome est une anomalie de la réponse aux androgènes.

Question 39

18. Un IMC très bas peut provoquer : a) Une puberté précoce b) Une aménorrhée secondaire c) Une aménorrhée primaire d) Un retard de croissance

Answer 39

✅ Réponse : c) ➜ Un poids insuffisant peut bloquer l’axe hypothalamo-hypophysaire.

Question 40

19. Une IRM cérébrale est indiquée dans : a) Syndrome de Turner b) Hyperprolactinémie c) Syndrome de Morris d) Syndrome de Mayer-Rokitansky

Answer 40

✅ Réponse : b)