AMILOIDOSE Flashcards
O QUE É AMILOIDOSE
Deposição de proteínas ricas em tecido amiloide em órgãos sólidos
As proteínas são dobradas incorretamente {amiloides}
As proteínas amiloides são resistentes à decomposição, o que leva à doença
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS GERAIS:
ICC
Síndrome do túnel do carpo (STC)
Síndrome nefrótica
Neuropatia periférica
Hepatomegalia
TIPOS DE AMILOIDOSE
AL = cadeia leve
AA = amiloide A sérica
ATTR = transtirretina sist senil
AB2M = beta2-microglobulina
TIPOS DE AMILOIDOSE
AL = cadeia leve
AA = amiloide A sérica
ATTR = transtirretina sist senil
AB2M = beta2-microglobulina
AMILOIDOSE AL:
“Shouder pad sign” = ombro de jogador de futebol americano → deltoide infiltrado com a proteína
Se associado a macroglossia + olhos de guaxinim = quase patognomônico
Síndrome nefrótica e cardiomiopatia restritiva
Não acomete SNC, só SNP
DX DE AMILOIDOSE AL:
Bx é padrão-ouro: proteínas fibrilares que na coloração com vermelho congo aparecerão com aspecto de maçã-verde/apple-green
DX DE AMILOIDOSE AL:
Bx é padrão-ouro: proteínas fibrilares que na coloração com vermelho congo aparecerão com aspecto de maçã-verde/apple-green
QUANDO SUSPEITAR DE AMILOIDOSE AL
Disfunção avançada e irreversível → fígado, coração e nervos
Combinação específica de ICC e Sx nefrótica
ICC com hipertrofia de paredes
STC recorrente
STC + ICC em idoso
TRATAMENTO DA AMILOIDOSE AL
Dexametasona
Melphalan
Transplante de MO
AMILOIDOSE AA:
Proteína amiloide A
QUADRO CLÍNICO DE AMILOIDOSE AA:
Renais: Sx nefrótica c/ rins aumentados de tamanho ou normais. Se ñ tratada evolui p/ DRC
Gastrointestinais: Má absorção, constipação, diarreia. Risco de perfuração e sangramento
Cardíacas: É infrequente e sinal de pior prognóstico
SINAIS DE PIOR PROGNÓSTICO NA AMILOIDOSE AA
Mulheres; maior idade
Baixa albumina sérica e alta creatinina ao dx
Envolvimento cardíaco e disautonomia
TRATAMENTO DA AMILOIDOSE AA
Colchicina
Ciclofosfamida
Quais doenças que causam mais amiloidose AA?
AR, EpA, sx autoinflamatórias
