Amiloidosis Flashcards
(14 cards)
Cuál es el depósito en amiloidosis
Proteínas fibrilares insolubles (amiloide)
95% proteinas fibrilares insolubles
5% proteoglicanos, GAG, componente sérico P.
Con qué tinción es posible ver el depósito
Rojo congo
Cómo es la birrefringencia
Verde manzana bajo luz polarizada
Cuáles son los tipos principales de amiloide
AL (amiloide ligero): Cadenas ligeras de inmunoglobulina. Gammapatías
AA: proteínas séricas: AR, TBC
ATTR: Transtiretina. Amiloidosis hereditaria o senil
Ab: Beta-amiloide. Enfermedad de Alzheimer
Clasificación clínica de amiloidosis
- Cutánea primaria: solo piel
- Sistémica con manifestaciones cutáneas
Tipos de amiloidosis cutáneas
- Primaria
- Liquen amiloideo
- Amiloidosis macular
- Amiloidosis nodular
- Amiloidosis cutánea bifásica - Secundario: depósito encontrado en tumores cutáneos
Características liquen amiloideo
- Amiloidosis primaria cutanea mas frecuente
- Adultos 40-50
- Sup extensoras
- Papulas poligonales, pruriginosas
- Bilateral
Características amiloidosis macular
- Mujeres jovenes
- Dorso alto, superficies extensoras
- Máculas gris, microreticulado
- Puede picar
Características amiloidosis nodular
- Adultos edad media
- Asociado a Sjogren
- Nodulos firmes, asintomáticos
Características amiloidosis cutánea bifásica
- Amiloidosis macular + liquenoide
- Rara
Tipos de amiloidosis sistémica
- Amiloidosis sistémica primaria (AL)
- Amiloidosis sistémica secundaria (AA)
- ATTR (Transtiretina) - Hereditarias
- ATTR (Senil) - Wild type
- A beta 2 microglobulina
etc
Características amiloidosis sistémica primaria (AL)
- 60% de las amiloidosis sistemicas
- Discracia de células plasmáticas
- > 50 años
- Compromiso cutáneo en 30-40%
- Papulas en region periorbitaria característica
- Infiltración cérea eritematosa en dedos
- Engrosamiento cutáneo facial
- Macroglosia
- Púrpura (ojos de mapache)
Características Amiloidisis sistemica secundaria (AA)
- Complicacion de enfermedades inflamatorias crónicas
- Cualquier edad
- Compromiso cutáneo raro
