Mucinosis

Question 1

Qué es la mucina

Answer 1

Compuesta por glicosaminoglicanos (ácido hialurónico, dermatán sulfato, condroitín sulfato y heparán sulfato).
Capaz de absorber 1000 veces su peso en agua

Question 2

Con qué se tiñe la mucina en histología

Answer 2

Alcian blue
Hierro coloidal

Question 3

Clasificación mucinosis cutáneas

Answer 3

• Primarias
  1. Inflamatorias-degenerativas
  a. Dérmicas
  b. Foliculares
  2. Neoplásicas hamartomatosas
• Secundarias

Question 4

Tipos de mucinosis dérmicas

Answer 4

1. Escleromixedema
2. Liquen mixedematoso localizado
3. Escleredema
4. Mixedema pretibial
5. Mixedema generalizado
6. Mucinosis reticular eritematosa
7. Quiste mixoide

Question 5

Características escleromixedema

Síndrome de Arndt-Gottron

Answer 5

• Asociado a gammapatía monoclonal
• Adultos edad media
• Papulas cereas firmes, simetricas
• Piel indurada (signo de Shar-pei)
• Signo de Doughnut

Question 6

Criterios diagnósticos escleromicedema

Answer 6

1. Erupción papular esclerodermoide generalizada
2. Triada: depósito de mucina, fibrosis, patrón intersticial granulomatoso-like
3. Gammapatía monoclonal
4. Ausencia de deorden tiroideo

Question 7

Características liquen mixedematoso localizado

Answer 7

• Sin paraproteinemia
• Papulas, nodulos, placas cereas
• Sin esclerosis
• Sin compromiso sistémico

Question 8

Criterios diagnósticos liquen mixedematoso localizado

Answer 8

• Erupcion papular o nodular consistente
• Depósito de mucina y proliferación de fibroblastos
• Sin gammapatía, enfermedad tiroidea, compromiso sistémico

Question 9

Características escleredema

Escleredema de Buscke

Answer 9

• Induración “Piel de naranja”
• Dorso superior, cuello
• Tipo 1: niños, mujeres. Asociado a infección respiratoria
• Tipo 2: más larvado. Asociado a gammapatía monoclonal
• Tipo 3: Asociado a DM IR *

Sin relación con control glicémico

Question 10

Características mixedema pretibial

Answer 10

• Asociado a enfermedad de Graves
• Pretibial anterior
• Sin fóvea

Question 11

Características mixedema generalizado

Answer 11

Asociado a hipotiroidismo severo

Question 12

Características mucinosis reticular eritematosa

Answer 12

• Maculas y papulas rosadas en reticulado
• Torax anterior linea media
• Buena respuesta a hidroxicloroquina

Question 13

Tipos de mucinosis foliculares

Answer 13

• Mucinosis folicular de Pinkus
• Mucinosis folicular urticarial

Question 14

Características mucinosis folicular de Pinkus

Answer 14

• Niños y adultos jovenes
• Cara, cuero cabelludo
• Papulas foliculares
• Base eritematosa o no
• Puede dar alopecia cicatricial linfocitica

Question 15

Características mucinosis folicular urticarial

Answer 15

• Hombres edad media
• Cabeza y cuello
• Habones
• Fondo pseudoseborreico
• Sin alopecia
• Pruriginoso

Question 16

Tipos de mucinosis primarias neoplasicas-hamartomatosas

Answer 16

• Nevo mucinoso
• Angiomixoma

Question 17

Características nevo mucinoso

Answer 17

• Rarisimo
• Placa verrucosa lineal unilateral
• Parte baja de la espalda

Question 18

Características angiomixoma

Answer 18

• 20-40 años
• Zona preauricular, tronco
• Nódulo color piel, crecimiento lento
• Puede estar asociado a Complejo de Carney

El complejo de Carney es un síndrome genético autosómico dominante caracterizado por mixomas (cardíacos y cutáneos), pigmentaciones en la piel y disfunciones endocrinas como el síndrome de Cushing y acromegalia. Se asocia a mutaciones en el gen PRKAR1A. Requiere seguimiento multidisciplinario por riesgo de recurrencia y múltiples tumores.