Anemia

Question 1

איזה פקטורי שעתוק דרושים לפרוגניטורים להפוך לאריתרוציטים

Answer 1

GATA-1 + FOG-1

Question 2

מהו הפרוקרסור המזוהה של אריתרואידים

Answer 2

פרו-נורמובלסט

Question 3

במה תלוי יצירת

EPO

והיכן מיוצר

Answer 3

אתר ייצור- peri-tubular capillary lining in kidney **with small amount in hepatocytes

EPO regulate by HIF-1a in hypoxic state

Question 4

כמה אריתרוציטים מוחלפים ביום בגופנו

מיהו האיבר האחראי ליצירת התאים האדומים

Answer 4

0.8-1% of our erythrocytes per day

Erythron- איבר דינאמי שהוא בעצם פול של פרוקרסורים אריתרואידים+ מסה של אריתרוציטים בוגרים

Question 5

באילו מצבים נוכל לראות עלייה בייצור של

EPO

בגלל בעיה בפרפוזיה לכליות

Answer 5

1. אנמיה- ירידה במסת תאי האדם האדומים
2. סטנוזיס של העורק הכלייתי
3. בעיה בטעינת חמצן ע”ג ההמוגלובין / המוגלובין עם אפיניות גבוהה לחמצן

Question 6

מהם הרמות התקינות של

EPO

מהו זמן המחצית החיים שלו

Answer 6

10-25 U/L- normal levels. will rise when Hb fall under 12-10 g/dL

T½ 6-9 hours

Question 7

כיצד נזהה אנמיה במעבדה

Answer 7

ירידה בערכי ההמטוקריט / המוגלובין

Hb < 13 in males

Hb < 12 in femals

HCT 47% (s.d -+ 7%) in males, 42%(s.t -+5%) =

HCT < 39% in males

HCT < 35% in females

Question 8

מהי ההתייצגות הקלינית של אנמיה אקוטית

מה יהיו התסמינים הסיסטמיים באיבוד של

10-15% מהדם

מעל 30%

מעל 40%

Answer 8

איבוד דם / המוליזה

תסמינים סיסטמיים

• 10-15%- אי יציבות ווסקולרית
• מעל 30%- אי יכולת לפצות ע”י מנגנונים שכיחים, המטופל יעדיף לשכב על הגב ויראה תת לחץ תנוחתי וטכיקרדיה
• מעל 40%- היפוולמיק שוק, בלבול, דיספניאה, תת לחץ וטכיקרדיה.

Question 9

מהי התמונה של מטופל עם המוליזה

Answer 9

כאב גב אקוטי, המוגלובין חופשי בשתן ובפלזמה ואי ספיקת כליות.

Question 10

מה נראה באנמיה בינונית ומה נראה באנמיה כרונית

התייצגות קלינית

באיזה ריכוז של המוגלובין המטופל ייראה סימפטומתי

Answer 10

אנמיה בינונית- עייפות, קושי בביצוע פעולות לאורך זמן, דיפניאה, טכיקרדיה

אנמיה כרונית- Rise in 2,3BPG shifting dissociation curve to the right and fascinating O2 unloading, deficit Hb concentrations

Hb 7-8

Question 11

מהם הממצאים בבדיקה גופנית של מטופלים עם אנמיה

Answer 11

• Forceful Heart Beat
• strong peripheral pulses
• systolic “flow” murmur
• mucus membrane pale (when Hb 10-8 g/dL)

Question 12

אילו בדיקות עיקריות נבצע בבירור של אנמיה

Answer 12

1. CBC- RBC count, Hb, Hematocrit, reticulocyte count
2. Red blood cell indices- MCV, MCH, MCHC, RDW
3. White blood cell count- differential, nuclear segmentation of neutrophils
4. palates count
5. Cell morphology- size, Hb content
6. Iron supply study- Serum Iron, TIBT, Serum Ferritin
7. Marrow examination- Aspiration and biopsy

Question 13

what laboratory finding will reflect us disorders in maturation or Iron deficiency

Answer 13

changes in Red blood cell indices (MCV, MCH, MCHC), reticulocyte count

Question 14

in severe anemia, when should we proceed to bone merrow examination?

Answer 14

abnormalities in RBC morphology and or low reticulocyte count

Question 15

כיצד נסווג אנמיה

Answer 15

By MCV (normal 80 +- 9 fL) + MCHC (33 +-2%)

microcytosis = MCV < 80

Macrocytosis = MCV > 100

hypochromia = MCHC < 30%

Question 16

מה החסרונות של בדיקת

MCV

Answer 16

לא רגישה לאוכלוסייות קטנות של מיקרוציטים או מאקרוציטים

Question 17

מהי

Polychromasia

Answer 17

רטיקולוציטים שנראים כחלחלים בצביעת גימזה, בגלל שאריות של אר.אנ.איי

Appear as response to EPO stimulation / architectural damage to BM

Question 18

מי הם התאים שבתמונה

Answer 18

רטיקולוציטים- ספירתם הינה המפתח לסיווג ראשוני של אנמיה

Question 19

כיצד נוכל להשתמש בספירת הרטיקולוציטים לסיווג ראשוני של אנמיה

Answer 19

Estimate merrow response

נשווה את כמות הרטיקולוציטים אצל המטופל לכמות הצפויה שתיהיה כפיצוי לירידה בהמוגלובין

תגובה תקינה לירידה בהמוגלובין של מתחת ל-10 הינה עלייה בכמות הרטיקולוציטים פי 2-3 מהרמה הנורמלית תוך 10 ימים מתחילת האנמיה.

בהעדר תגובת פיצוי - נוכל להגיד שהבעיה במח העצם.

**כמות רטיקולוציטים נורמלית בין 1-2%

**חשוב לתקנן לאנמיה

Question 20

מהם 2 התיקונים שעושים לספירת הרטיקולוציטים

Answer 20

1. תקנון מספר הרטיקולוציטים
2. תקנון אינדקס הייצור של רטיקולוציטים- רק במידה ורואים תאים פוליכרומטופיליים במשטח דם

Question 21

איך נוכל להעריך כמה מאגרי ברזל יש בגוף

מהו ערך תקין בגברים ובנשים ומהו ערך נמוך המרמז על דלדול מאגרי ברזל

Answer 21

Serum ferritin

women - 30picogram /L

mens- 100 picogram/L

rule: Serum ferritin > 200ug/L means there is at least some iron stored

ferritin < 10-15picogram- indicates depletion of Iron stores

Question 22

מהי אנמיה היפופרוליפרטיבית ומה נראה בבדיקות דם

Answer 22

RBI index < 2.5 + normocytic normochromic ( no change in blood cells morphology)

בעיה במח העצם לייצר רטיקולוציטים

Question 23

מהי אנמיה של

maturation disorder

מה נראה בבדיקות דם

Answer 23

RPI index < 2.5

microcytic / macrocytic cells

Question 24

בכמה אני מצפה שערך הרטיקולוציטים יעלה במצב של אנמיה המוליטית

Answer 24

לפחות פי 3 מהמצב הנורמלי

Question 25

על מה יצביע לי RPI \> 2.5 RPI \< 2.5

Answer 25

**RPI \> 2.5** - Hemolysis / Hemorrhage **RPI \< 2.5 -** red cell morphology (hyperproliferative -normocytic, maturation disorders- micro/macro)

Question 26

מהן 3 הסיבות הכלליות לאנמיה היפופרוליפרטיבית כיצד נבדיל ביניהם

Answer 26

* **downregulation in production of EPO-** דלקת ושחרור ציטוקינים, או בהיפותירואידיזם (ירידה בדרישה לחמצן), מחלת כליות * **נזק למח העצם-** הסננה, פיברוזיס, אפלזיה * **חסר ברזל-** mild to moderate **_הבדלה בין המצבים_** Iron test- Serum iron, TIBC, Ferritin, Renal function, Thyroid function, marrow biopsy

Question 27

במה שונה פאנל ברזל בין אנמיה כתוצאה מדלקת כרונית / אקוטית לאנמיה של חסר ברזל

Answer 27

* _TIBC_- in inflammation **low / normal.** in Iron deficiency **high** * _Ferritin_- in inflammation **high / normal.** in Iron deficiency **low**

Question 28

מהם 2 תת הסוגים של אנמיה due to maturation disorders מהם האתיולוגיות לכל אחד מהסוגים מה נראה בבדיקת מח עצם

Answer 28

1. nuclear maturation defect → macrocytosis (B_12, Folic acid, MTX, alkalizing agents, alcohol) 2. Cytoplasmic maturation defect → microcytosis hypochromia (severe Iron deficiency, abnormally globin / heme synthesis, myelodysplasia (macro/micro)) bone merrow examination will show erythroid hyperplasia

Question 29

מתי חסר ברזל יהיה אנמיה היפופרוליפרטיבית ומתי יהיה בשל maturation disorder

Answer 29

* Hyperproliferative- Iron deficiency mild to moderate * Maturation disorder- Iron def. severe

Question 30

מהי ההתייצגות של אנמיה המוליטית כרונית

Answer 30

לרוב לא יתייצגו עם אנמיה אלא עם סיבוכים שנובעים מהרס כרוני של אריתרוציטים ← אבני בילירובין סימפטומטיות, ספלנומגליה. ומועדים יותר לאפאלסטיק קרייסיס אם תהליך דלקתי מפריע לייצור האריתרוציטים