Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

HEMATO PP7 IMQ2 > ANEMIA HEMOLÍTICA > Flashcards

ANEMIA HEMOLÍTICA Flashcards

1
Q

GENERALIDADES

A
  • Producida por el acortamiento de la vida de los GR MENOR a 100 días.
  • Es por destrucción del GR.
  • Se genera respuesta medular con eritropoyesis aumentada –> aumento de reticulocitos en sangre.
  • Se clasifica según el sitio de ocurrencia (intravascular o extravascular) o según la causa (corpusculares o extracorpusculares).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

CÓMO CALCUCLO EL INDICE RETICULOCITARIO (IR)

A

IR: % reticulocitos x (hematocrito del px / 45) x 0,5

  • IR > 3: anemia regenerativa (hemorragia, hemólisis).
  • IR < 2: anemia hiporregenerativa (todas las demás).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

ANEMIA CON IR ALTO

A

HEMÓLISIS
Inmune, prótesis vasculares, hereditarias como defectos enzimpaticos, secundario a infecciones como MALARIA!! o clostridium.

HEMORRAGIA
Al inicio no se eleva el IR pero dsp sí.

SECUESTRO ESPLÉNICO
Aumento de reticulocitos pq los GR están dentro del bazo y no circulando.

–> IR > 3, macrocítico, VCM > 100, regenerativa.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

ANEMIAS INTRACORPUSCULARES

A

–> Problemas del GR generalmente hereditarias.
- Defecto de mb: microesferocitosis.
- Defecto enzimático: glucosa 6 fosfato.
- Defecto hemoglobina: talasemia.

–> todas estas veremos más adelante en las sgtes fc.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

ANEMIAS EXTRACORPUSCULARES

A

–> Problema ajeno al GR, generalmente adquiridas.

  • Autoinmune: anemia hemolítica autoinmune.
  • Mecánica: prótesis valvulares.
  • Microangiopatía: PTT (?)
  • Toxinas: clostridium.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

ANEMIAS INTRAVASCULARES

A

–> ocurren en el aparato circulatorio.

  • Prótesis vascular.
  • Microangiopática (trombos).
  • Toxinas.
  • Transfusión incompatible (lo más clásico!!).

–> LDH muy aumentado.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

ANEMIAS EXTRAVASCULARES

A

–> ocurren generalmente en el bazo.

  • Anemia hemolítica autoinmune (AHAI).
  • Microesferocitosis hereditaria.

–> LDH aumentado pero menos que en las intravasculares.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

MECANISMO ANEMIAS HEMOLÍTICAS

A
  1. Mueren los GR.
  2. Sistema reticuloendotelial retira a los GR y los lleva al bazo, médula ósea e hígado.
  3. Como los GR se destruyeron, aumenta:
    - LDH.
    - Hiperbilirrubinemia.
    Y disminuye:
    - Haptoglobina y hemosiderina.
  4. Puede haber aumento de la eritropoyesis MO –> me aumenta los reticulositos.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

CLÍNICA

A

–> típica clínica es anemia, ictericia y esplenomegalia.

  • Crónico: palidez, fatigabilidad, disnea.
  • Aguda: dolor abd, fiebre, calosfríos.
  • Ictericia esplenomegalia.
  • Historia fam: edad de presentación, origen étnico, consumo drogas, episodios de “hepatitis”, viajes.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

LABORATORIO

A
  • Anemia de grado variable.
  • VCM aumentado.
  • Regenerativa: IR elevado y con policromasia (más de 1 color –> azul por GR inmaduros).
  • LDH aumentado en intravascular –> muy notorio.
  • Haptoglobina disminuida.
  • Hiperbilirrubinemia indirecta aumentada.
  • Esquinocitos y fragmentocitos.
  • Coombs directo (+) en AHAI.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

1A. MICROESFEROCITOSIS HEREDITARIA DEFINICIÓN

A

Anemia hemolítica congénita por defectos en la mb del hematíe –> tipo intracorpuscular.

  • Se caracteriza por tener esferocitos.
  • Responde bien a la esplenectomía.
  • Típica en personas con ascendencia europea.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

1A. PATOGENIA MICROESFEROCITOSIS HEREDITARIA

A

Defecto primario de espectrina, ankirina o de banda 3 –> proteínas que constituyen el citoesqueleto –> al fallar me desestabilizan la bicapa lipídica –> disminución de la deformabilidad celular –> atrapamiento de GR en la microcirculación esplénica–> bazo los recoge.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

1A. RESUMEN MICROESFEROCITOSIS HEREDITARIA

A
  • Es hereditaria, congénita.
  • Anemia regenerativa, leve a moderada, ictericia.
  • Se genera esplenomegalia por hiperesplenismo.
  • Aumento bilirrubina indirecta, microesferocitosis.
  • TTO: esplenectomía. Si es leve se le da ácido fólico.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

1A. MICROESFEROCITOSIS: HEMOGRAMA

A
  • Elevación: LDH sérica, bilirrubina indirecta, reticulocitos, policromatófilos.
  • Al frotis se ven esferocitos.
  • Aumento de la CHCM y VCM normal o disminuido!!!
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

1.A TEST DE FRAGILIDAD OSMÓTICA EN ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

A

La prueba consiste en poner a los hematíes en un medio hipoosmolar y observar cómo se da la hemólisis por la alteración de la mb.
Esta hemólisis osmótica se previene administrando glucosa al medio –> ojo que esto no pasa en las enzimopatías y trastornos del metabolismo del hematíe.

Conclusión: los esferocitos a menor concentración se hemolizan más que el GR normal –> SON MÁS FRÁGILES!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

1.B ANEMÍAS POR ENZIMOPATÍAS

A
  • Por deficiencia de glucosa 6-fosfato deshidroginasa (favismo).
  • Deficiencia de la vía glicolítica –> deficiencia de piruvato kinasa.
  • Se transmite ligado al cromosoma X.
  • Tto: ácido fólico y evitar conductas que predisponen a las crisis hemolíticas.
17
Q

1.B GLUCOSA 6-FOSFATO DESHIDROGENASA

A
  • Regenera a NADPH, permitiendo regeneración del glutatión.
  • Protege contra el estrés oxidativo.
  • Su déficit induce hemólisis durante el estrés oxidativo (infección, medicamentos, favismo).
  • Precipitación de la Hb produce los cuerpos de Heinz (Hb precipitada).
  • Hemólisis extravascular pero tmb intravascular.
18
Q

1C. TALASEMIAS: FISIOPATOLOGÍA

A
  • Anemias hereditarias con defecto (disminución o ausencia) de la síntesis de una o más cadenas de globinas que conforman el tetrámero de la Hb.
  • MICROCÍTICA-HIPOCRÓMICA (dg dif de anemia perropriva).
  • Anemia regenerativa (IR > 2).
  • Puede ser por déficit en la producción de las cadenas de globina, formación anormal o mixto.
19
Q

1C. HEMOGRAMA TALASEMIA

A
  • GR pueden elevarse.
  • Ferritina alta.
  • VCM baja.
  • Isocitosis (GR pequeños pero todos del mismo tamaño).
20
Q

1C. TIPOS DE TALASEMIA

A

Al nacer: alfa talasemia.

> 3Meses: beta talasemia.

21
Q

1.C TTO TALASEMIA

A

NO FIERRO
Se observan, si es muy grave se transfunden GR.

22
Q

DIFERENCIAS DE TALASEMIA Y ANEMIA FERROPÉNICA

A

FERROPÉNICA: microcítica/hipocrómica, anisocitosis.

TALASEMIA: microcítica/hipocrómica, isocitosis.

23
Q
  1. ANEMIA HEMOLÍTICA INMUNE
A
  • Más frecuente.
  • Destrucción o acortamiento de la VM de los GR, debido a autoanticuerpos o aloanticuerpos.
24
Q
  1. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE (AHAI)
A
  • Primaria 60% o asociada a otra enf 40%.
  • Poco frecuente.
  • Diferenciadas según la T° cuando ocurre la hemólisis (calientes 37°C y fríos 0-5°C).
25
Q
  1. MECANISMOS DE DESTRUCCIÓN DE GR
A
  • Inmunoadherencia.
  • Lisis directa.
    –> depende de las inmunoproteínas fijadas.
26
Q
  1. ANTICUERPOS EN CALIENTE
A
  • Anticuerpos IgG.
  • Activo a 37°C
  • Hemólisis extravascular.
  • Test de Coombs + (DIRECTO).
  • Puede ser idiopática o secundaria (leucemia linfática crónica, linfomas y lupus eritematoso diseminado).
  • Tto: corticoides, esplenectomía, rituximab.
27
Q
  1. PATOLOGÍAS ASOCIADAS EN AHAI
A
  • Infecciones virales (niños).
  • Enf autoinmunes (LES).
  • Sd linfoproliferativos
  • Drogas (metildopa, PNC)
28
Q
  1. ANTICUERPOS EN FRÍO
A
  • Anticuerpos IgM.
  • Activos a bajas temperaturas.
  • Amplitud térmica.
  • Test de Coombs -
  • Capacidad de fijación del complemento.
  • Hemólisis intravascular.
  • Puede ser idiopática o secundaria (Mycoplasma, mononucleosis infecciosa, virus, proceso linfoploriferativo).
29
Q
  1. AHAI DESTRUCCIÓN DIRECTA POR COMPLEMENTO
A
  • Proteínas que interactúan en la superficie del GR, formando un complejo de ataque (C5b-9).
  • Requiere múltiples secuencias, siendo IgM mucho más eficiente para fijarlo (solo requiere 1 molécula) que IgG.
30
Q
  1. ANTÍGENOS AHAI CRIOAGLUTINANTES
A

Polisacáridos.
- Anti-I (todos GR adultos).
- Anti-I (GR de cordón).
- Anti-pr (removidos por enzimas proteolíticas).

31
Q
  1. CRIOAGLUTININAS
A
  • Infecciones: mononucleosis, micoplasma (CMV, varicela, listeria).
  • Sd mieloproliferativo.
  • Adenocarcinoma.
32
Q
  1. CLÍNICA AHAI
A
  • Sd anémico.
  • Acrocianosis, ulceración de la piel y dolor con ingestión de alimentos fríos.
33
Q
  1. LABORATORIO AHAI
A
  • HTO y HB disminuidas.
  • Conteo reticulocitos aumentado (>4-5%).
  • LDH y Bb indirecta aumentados.
  • Haptoglobina sérica baja, hemoglobinuria, hemosiderinuria.
  • Frotis periférico con esferocitosis o eliptocitosis/aglutinación.
  • Test Coombs DIRECTO + (el indirecto es más pa buscar transfusiones compatibles).
  • AMplitud térmica (test de Donath-Landsteiner).
  • Cuantificación de crioaglutininas (>1/64).TT
34
Q
  1. TTO AHAI AC CALIENTES
A
  • Corticoesteroides (1mg/k/d).
  • Esplenectomía.
  • Terapia inmunosupresora (azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, micofenolato).
  • Rituxán, danazol.
35
Q
  1. TTO AHAI CRIOGLUTININAS
A
  • Evitar frío.
  • No esteroides, esplenectomía.
  • Clorambucil, ciclofosfamida.
  • Plasmaferesis.
  • Interferón alfa.
  • Rituxán.

HEMATO PP7 IMQ2 (9 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions