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Hematología > Anemia hemolítica hereditaria > Flashcards

Anemia hemolítica hereditaria Flashcards

1
Q

Anemias hemolíticas hereditarias (5)

A
  • Esferocitosis hereditaria
  • Déficit de G6PD
  • Déficit de piruvato cinasa
  • Drepanocitosis
  • Talasemias
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Q

Anemias hemolíticas adquiridas

A
  • Anticuerpos fríos
  • Anticuerpos calientes
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3
Q

Defectos intrínsecos de eritrocitos

A
  • Hemoglobinopatías
  • Membranopatías
  • Enzimopatías
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4
Q

Esferocitosis hereditaria

A

Trastorno en las proteínas de membrana

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5
Q

Proteínas afectadas en la esferocitosis hereditaria

A
  • Ankirina (en el 50% de los px)
  • Banda 3 (en el 25% de los pacientes)
  • Espectrina (en el 25% de los pacientes)
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6
Q

¿Qué pasa en la esferocitosis hereditaria?

A
  • Pérdida progresiva de la membrana
  • Carecen capacidad de adaptación a la microcirculación
  • No pueden atravesar los sinusoides esplénicos = hemólisis
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7
Q
A

Esferocitosis hereditaria = eritrocitos con forma esférica, aumenta permeabilidad de la membrana al Na y al H2O

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8
Q

Cuadro clínico de esferocitosis hereditaria

A
  • Anemia
  • Ictericia
  • Esplenomegalia (gravedad de anemia = tamaño del bazo)
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9
Q

Diagnóstico de esferocitosis hereditaria

A
  • Aumento de LDH (lactato desidrogenasa)
  • Aumento de bilirrubina indirecta
  • Reticulocitosis
  • Concentración de hemoglobina corpuscular media elevada
  • VCM bajo
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10
Q

¿Qué se observa en un frotis de sangre periférica de esferocitosis hereditaria?

A
  • Policromasia (más tinción de lo normal)
  • Poiquilocitosis (variación de forma de lo eritrocitos)
  • Anisocitosis (diferentes tamaños de las células)
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11
Q
A

Esferocitosis hereditaria

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12
Q

Complicaciones de la esferocitosis hereditaria (4)

A
  • Colecistitis
  • Mielopatía espinal (similar a EM)
  • Miocardiopatía
  • Úlceras maleolares
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13
Q

Tx de esferocitosis hereditaria

A
  • Esplenectomía
  • Ácido fólico
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14
Q

Vacunas que se deben de poner a un paciente con esplenectomía (3)

A
  • Antineumocócica
  • Antimeningocócica
  • H. influenzae
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15
Q

Déficit de G6PD

A

Enzimopatía por herencia ligada al cromosoma X

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16
Q

Presentaciones clínicas de déficit de G6PD

A
  • Anemia hemolítica adquirida aguda
  • Hemólisis inducida por infección
  • Anemia hemolítica no esferocítica congénita
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17
Q

Anemia hemolítica adquirida aguda

A
  • Hemólisis ocurre después de exposición a oxidares
  • Ictericia, palidez, hemoglobinuria
  • Frotis: fragmentos eritrocitarios, microesferocitos y “bite cells”
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18
Q

Patógenos causantes de hemólisis inducida por infección

A
  • Salmonella
  • E. coli
  • Estreptococo beta hemolítico
  • Rickettsias
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19
Q

Anemia hemolítica no esferocítica congénita

A
  • Anemia e ictericia neonatal
  • Hemólisis sin factores previos
  • Crisis aplásicas
20
Q

Diagnósticos de déficit de G6PD

A
  • Prueba de la mancha fluorescente (fluorescencia de NADPH)
  • Prueba de Brewer (generación de NADPH por la G6PD)
21
Q
A

Déficit de G6PD

22
Q

Tx para déficit de G6PD

A
  • Evitar fármacos que generen hemólisis
  • Ácido fólico
    Esplenectomía (no cura)
23
Q

Cuadro clínico de déficit de piruvato cinasa

A

Es variable
* Hidropesia fetal
* Retraso de crecimiento
* Ictericia
* Esplenomegalia
* Hemólisis crónica

24
Q

Diagnóstico para déficit de piruvato cinasa

A
  • Hb baja
  • Disminución de actividad de piruvato cinasa
  • Reticulocitosis
25
Q

Tx para déficit de piruvato cinasa

A

Caso grave
* Transfusiones
* Esplenectomía
* Trasplante de MO
* Ácido fólico

26
Q

Drepanocitosis

A

Anemia de células falciformes (hemoglobinopatía)

27
Q

Etiología de la drepanocitosis

A

Sustitución de la cadena beta de ácido glutámico en la posición 6 por una molécula de valina, produciendo Hb mutante

28
Q

¿Cómo se ven los eritrocitos en la drepanocitosis?

A

En forma de hoz o media luna

29
Q

¿Qué causa la drepanocitosis?

A
  • Crisis vasoconvulsivas
  • Crisis aplásica
  • Crisis megaloblástica
  • Crisis secuestro esplénico
  • Crisis hemolítica
30
Q

Crisis vasoconvulsivas

A
  • Adherencia de drepanocitos al endotelio
  • Hipoxia y muerte tisular
  • MO, costillas, esternón, pelvis, vasos mesentéricos
31
Q

Crisis aplásica

A
  • Infecciones virales
  • Reticulocitopenia
32
Q

Crisis megaloblástica

A
  • Déficit de folatos
33
Q

Crisis secuestro esplénico

A
  • Atrapamiento masivo de eritrocitos
  • Hb < 6 g/dL
34
Q

Crisis hemolítica

A
  • Síndrome torácico agudo
  • Infecciones
  • Embolia grasa
35
Q

Diagnóstico de drepanocitosis

A
  • Frotis de sangre periférica
  • Dianocitos
  • Cuerpos de Howell-Jolly
  • Hb de 6 a 9 g / dL
  • Anemia normo-normo
36
Q

Gold standard para diagnóstico de drepanocitosis

A

Electroforesis de Hb a pH alcalino

37
Q
A

Drepanocitosis

38
Q

Tx drepanocitosis

A
  • Evitar factores desencadenantes de crisis
  • Crisis: hidratación y analgesia
  • Hidroxiurea
  • Ácido fólico
39
Q

Talasemias

A

Síntesis defectuosa de las cadenas de globina

40
Q

Tipos de talasemia

A

2 principales:
* Alfa
* Beta

41
Q

Talasemia en la que hay defectos genéticos en la cadena de globina alfa

A

Talasemia alfa

42
Q

Talasemia en la que hay defectos genéticos en la cadena de globina beta

A

Talasemia beta

43
Q

¿Cómo se les conoce a las talasemias?

A

Anemias del mediterráneo

44
Q

Manifestaciones clínicas de las talasemias

A
  • Anemia
  • Hipoxia tisular
  • Alteración en el crecimiento y desarrollo
  • Esplenomegalia
  • Aumento en niveles de eritropoyetina = aumento de eritropoyesis ineficaz y deformidades óseas
45
Q

Hb necesaria para un crecimiento adecuado

A

> 10 g/dL

46
Q

Diagnóstico de talasemias

A
  • Frotis de sangre periférica
  • BH
  • Pruebas de hemólisis
  • Electroforesis de Hb
  • Estudio genético
47
Q

Tx de talasemias

A

Caso grave
* Transfusiones
* Esplenectomía
* Trasplante de MO
* Hidroxiurea
* Ácido fólico

Hematología (7 decks)

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