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Hematología > Anemia hemolítica hereditaria > Flashcards

Anemia hemolítica hereditaria Flashcards

(47 cards)

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1
Q

Anemias hemolíticas hereditarias (5)

A
  • Esferocitosis hereditaria
  • Déficit de G6PD
  • Déficit de piruvato cinasa
  • Drepanocitosis
  • Talasemias
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Q

Anemias hemolíticas adquiridas

A
  • Anticuerpos fríos
  • Anticuerpos calientes
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3
Q

Defectos intrínsecos de eritrocitos

A
  • Hemoglobinopatías
  • Membranopatías
  • Enzimopatías
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4
Q

Esferocitosis hereditaria

A

Trastorno en las proteínas de membrana

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5
Q

Proteínas afectadas en la esferocitosis hereditaria

A
  • Ankirina (en el 50% de los px)
  • Banda 3 (en el 25% de los pacientes)
  • Espectrina (en el 25% de los pacientes)
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6
Q

¿Qué pasa en la esferocitosis hereditaria?

A
  • Pérdida progresiva de la membrana
  • Carecen capacidad de adaptación a la microcirculación
  • No pueden atravesar los sinusoides esplénicos = hemólisis
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7
Q
A

Esferocitosis hereditaria = eritrocitos con forma esférica, aumenta permeabilidad de la membrana al Na y al H2O

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8
Q

Cuadro clínico de esferocitosis hereditaria

A
  • Anemia
  • Ictericia
  • Esplenomegalia (gravedad de anemia = tamaño del bazo)
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9
Q

Diagnóstico de esferocitosis hereditaria

A
  • Aumento de LDH (lactato desidrogenasa)
  • Aumento de bilirrubina indirecta
  • Reticulocitosis
  • Concentración de hemoglobina corpuscular media elevada
  • VCM bajo
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10
Q

¿Qué se observa en un frotis de sangre periférica de esferocitosis hereditaria?

A
  • Policromasia (más tinción de lo normal)
  • Poiquilocitosis (variación de forma de lo eritrocitos)
  • Anisocitosis (diferentes tamaños de las células)
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11
Q
A

Esferocitosis hereditaria

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12
Q

Complicaciones de la esferocitosis hereditaria (4)

A
  • Colecistitis
  • Mielopatía espinal (similar a EM)
  • Miocardiopatía
  • Úlceras maleolares
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13
Q

Tx de esferocitosis hereditaria

A
  • Esplenectomía
  • Ácido fólico
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14
Q

Vacunas que se deben de poner a un paciente con esplenectomía (3)

A
  • Antineumocócica
  • Antimeningocócica
  • H. influenzae
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15
Q

Déficit de G6PD

A

Enzimopatía por herencia ligada al cromosoma X

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16
Q

Presentaciones clínicas de déficit de G6PD

A
  • Anemia hemolítica adquirida aguda
  • Hemólisis inducida por infección
  • Anemia hemolítica no esferocítica congénita
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17
Q

Anemia hemolítica adquirida aguda

A
  • Hemólisis ocurre después de exposición a oxidares
  • Ictericia, palidez, hemoglobinuria
  • Frotis: fragmentos eritrocitarios, microesferocitos y “bite cells”
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18
Q

Patógenos causantes de hemólisis inducida por infección

A
  • Salmonella
  • E. coli
  • Estreptococo beta hemolítico
  • Rickettsias
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19
Q

Anemia hemolítica no esferocítica congénita

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A
  • Anemia e ictericia neonatal
  • Hemólisis sin factores previos
  • Crisis aplásicas
20
Q

Diagnósticos de déficit de G6PD

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A
  • Prueba de la mancha fluorescente (fluorescencia de NADPH)
  • Prueba de Brewer (generación de NADPH por la G6PD)
21
Q
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A

Déficit de G6PD

22
Q

Tx para déficit de G6PD

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A
  • Evitar fármacos que generen hemólisis
  • Ácido fólico
    Esplenectomía (no cura)
23
Q

Cuadro clínico de déficit de piruvato cinasa

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A

Es variable
* Hidropesia fetal
* Retraso de crecimiento
* Ictericia
* Esplenomegalia
* Hemólisis crónica

24
Q

Diagnóstico para déficit de piruvato cinasa

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A
  • Hb baja
  • Disminución de actividad de piruvato cinasa
  • Reticulocitosis
25
Tx para déficit de piruvato cinasa
*Caso grave* * Transfusiones * Esplenectomía * Trasplante de MO * Ácido fólico
26
Drepanocitosis
Anemia de células falciformes (hemoglobinopatía)
27
Etiología de la drepanocitosis
Sustitución de la cadena beta de ácido glutámico en la posición 6 por una molécula de valina, produciendo Hb mutante
28
¿Cómo se ven los eritrocitos en la drepanocitosis?
En forma de hoz o media luna
29
¿Qué causa la drepanocitosis?
* Crisis vasoconvulsivas * Crisis aplásica * Crisis megaloblástica * Crisis secuestro esplénico * Crisis hemolítica
30
Crisis vasoconvulsivas
* Adherencia de drepanocitos al endotelio * Hipoxia y muerte tisular * MO, costillas, esternón, pelvis, vasos mesentéricos
31
Crisis aplásica
* Infecciones virales * Reticulocitopenia
32
Crisis megaloblástica
* Déficit de folatos
33
Crisis secuestro esplénico
* Atrapamiento masivo de eritrocitos * Hb < 6 g/dL
34
Crisis hemolítica
* Síndrome torácico agudo * Infecciones * Embolia grasa
35
Diagnóstico de drepanocitosis
* Frotis de sangre periférica * Dianocitos * Cuerpos de Howell-Jolly * Hb de 6 a 9 g / dL * Anemia normo-normo
36
Gold standard para diagnóstico de drepanocitosis
Electroforesis de Hb a pH alcalino
37
Drepanocitosis
38
Tx drepanocitosis
* Evitar factores desencadenantes de crisis * Crisis: hidratación y analgesia * Hidroxiurea * Ácido fólico
39
Talasemias
Síntesis defectuosa de las cadenas de globina
40
Tipos de talasemia
2 principales: * Alfa * Beta
41
Talasemia en la que hay defectos genéticos en la cadena de globina alfa
Talasemia alfa
42
Talasemia en la que hay defectos genéticos en la cadena de globina beta
Talasemia beta
43
¿Cómo se les conoce a las talasemias?
Anemias del mediterráneo
44
Manifestaciones clínicas de las talasemias
* Anemia * Hipoxia tisular * Alteración en el crecimiento y desarrollo * Esplenomegalia * Aumento en niveles de eritropoyetina = aumento de eritropoyesis ineficaz y deformidades óseas
45
Hb necesaria para un crecimiento adecuado
> 10 g/dL
46
Diagnóstico de talasemias
* Frotis de sangre periférica * BH * Pruebas de hemólisis * Electroforesis de Hb * Estudio genético
47
Tx de talasemias
*Caso grave* * Transfusiones * Esplenectomía * Trasplante de MO * Hidroxiurea * Ácido fólico

Hematología (7 decks)

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