Anemias Flashcards
(184 cards)
1
Q
CM - Hemato: Anemias
Local de produção de células hematológicas
A
MEDULA ÓSSEA (HEMATOPOISE MEDULAR)
2
Q
CM - Hemato: Anemias
Quem são os leucócitos ou celulas brancas
A
Vem de celulas Linfóides e Mielóides
- Lifócitos T e B
- Granulócitos
- Neutrófilos
- Basófilos
- Eosinófilos
- Mastócitos/Macrófagos
3
Q
CM - Hemato: Anemias
Nome da Hemácia madura
A
ERITRÓCITO
4
Q
CM - Hemato: Anemias
Combustiveis para produção de Hemácias (ERITROPOIESE)
A
- Eritropoietina: estímulo hormonal
- Ferro: hemoglobina para carrear oxigenio
- Ácido fólico/Vit B12: síntese de DNA
5
Q
CM - Hemato: Anemias
A medula óssea solta primeiramente na circulação sanguínea os:
A
RETICULÓCITOS (2 - 3 dias) até virarem hemácias
6
Q
CM - Hemato: Anemias
Quanto tempo duram as hemácias na corrente sanguinea?
A
120 DIAS
7
Q
CM - Hemato: Anemias
Processo fisiológico de eliminação das hemácias
A
- Ocorre no BAÇO a (HEMOCATERESE)
8
Q
CM - Hemato: Anemias
O que é hemólise?
A
- Morte das hemácias antes de 120 dias
9
Q
CM - Hemato: Anemias
Como investigar uma anemia inicialmente?
A
- Contagem de reticulócitos
-
Morfologia das hemácias
- Tamanho: VCM
- Cor: HCM
10
Q
CM - Hemato: Anemias
Como investigar uma anemia com Reticulócitos
A
Se em uma anemia a medula consegue responder..
-
Hiperproliferativa: RETICULOCITOSE (> 2%)
- Anemia hemolitica
- Sangramento Agudo
Se em uma anemia a medula não consegue responder..
-
Hipoproliferativa: SEM RETICULOCITOSE (≤ 2%)
- DRC (defic. eritropoietina)
- Anemias Carenciais (ferropriva, B12, Folato)
- Anemia de Doença Crônica
- Anemia Sideroblastica
11
Q
CM - Hemato: Anemias
Como investigar uma anemia com a sua morfologia
A
- VCM: micro/normo/macro…cítica
- HCM: hipo/normo/hiper…crômica
*lembrar que hemacia é um saco cheio de HEMOGLOBINA. Ela que vai dar a forma da hemácia
12
Q
CM - Hemato: Anemias
Anemias microcíticas (↓ VCM) e hipocrômicas (↓HCM):
A
- Ferropriva
- Doença crônica
- Sideroblastica
- Talassemia
13
Q
CM - Hemato: Anemias
Composição da HEMOGLOBINA
A
HEME
+
GLOBINA
-
Heme: Ferro + Protoporfirina
- Ferro: Ferropriva/Doença cronica
- Protoporfirina: Sideroblástica
- Globina: 2 cadeias alfa + 2 cadeias beta (defeito quantitativo = talassemias)
14
Q
CM - Hemato: Anemias
Composição do hemograma
A
- Série vermelha
- Série branca
- Plaquetas
15
Q
CM - Hemato: Anemias
Quem é a SÉRIE VERMELHA no hemograma
A
- Hemácia
- Hemoglobina
- Hematócrito
- Reticulócitos
- VCM
- HCM
- CHCM
- RDW
16
Q
CM - Hemato: Anemias
Valor de referência da série vermelha no hemograma
A
- Hemácia: 4 - 6 milhoes/mm³
- Hemoglobina: 12 - 17 g/dL
- Hematócrito: 36 - 50 %
- Reticulócitos: 0,5 - 2%
- VCM: 80 - 100 fL
- HCM: 28 - 32 pg
- CHCM: 32 - 35 g/dL
- RDW: 10 - 14%
17
Q
CM - Hemato: Anemias
Valores de referência da série branca do hemograma
A
- Leucócitos: 5.000 - 11.000/mm³
18
Q
CM - Hemato: Anemias
Valor de referêcia das plaquetas no hemograma
A
- 150.000 - 400.000/mm³
19
Q
CM - Hemato: Anemias
Qual é a anemia mais comum no mundo
A
ANEMIA FERROPRIVA
20
Q
CM - Hemato: Anemias
Quadro clínico da anemia ferropriva
A
- Sindrome anêmica:
- Palidez, astenia, cefaleia, angina..
- Carência nutricional:
- Qualquer carência: glossite, queilite angula
- Carência de Ferro:
- Perversão do apetite
- Coiloníquia (unha em colher)
- Disfagia (Plummer - Vinson)
21
Q
CM - Hemato: Anemias
O que é e por que?
A
Coiloníquia (unha em colher) devido a carência do ferro
22
Q
CM - Hemato: Anemias
Ciclo do ferro
A
Delgado proximal (duodeno e início do jejuno) → Transferrina (transportador) → Medula óssea → Hemácia e o que sobra vira Ferritina → Baço (hemocaterese) e quebra a hemácia (hemoglobina) → TODO o ferro (parte heme da hemoglobina) é ligada a Transferrina (recomeça o ciclo)
23
Q
CM - Hemato: Anemias
V OU F: Todo o ferro que entra, depois nao sai mais
A
VERDADEIRO
24
Q
CM - Hemato: Anemias
O que pensar em um paciente mais velho com anemia ferropria
A
- Sangramento crônico pelo TGI
25
# CM - Hemato: Anemias
Laboratório da **_Anemia Ferropriva_**
1. ↓ Ferritina \< 30 (N: 30 - 100 ng/dL)
2. ↑ Transferrina e ↑ TIBC \> 360 (N: 250 - 360 mcg/dL)
3. ↓ Fe sérico \< 30 (N: 60 - 150 MCG/dL) e ↓ Saturação de Transferrina \< 10% (N: 20 - 40%)
4. Anemia...
* Normo/normo: inicio
* Micro/micro: clássica
5. ↑ RDW (N: 10 - 14%) = Anisocitose
6. ↑ Plaquetas (trombocitose)
26
# CM - Hemato: Anemias
O que é TIBC e sua principal característica
* Capacidade total de ligação de ferro
* Cada transferrina carrega 2 ferros. Entao se temos 8 transferrinas o TIBC é 8x2 = 16
* ELA SEMPRE ACOMPANHA A TRANSFERRINA
27
# CM - Hemato: Anemias
Por que no _inicio_ da _anemia ferropriva_ temos uma anemia _normo/normo_?
* Porque no inicio a Medula óssea vê que chega pouco ferro e fala que não havera mais ferro para os precurssores de hemacias e entao prioriza fabricar hemácias de qualidade mas em numero reduzido.
* Depois ela nao da mais conta e fica micro/micro
28
# CM - Hemato: Anemias
Porque há aumento de plaquetas na anemia ferropriva?
* As plaquetas vem da mesma linhagem (mielóide) das hemácias. Entao se está com anemia, tem muito estimulo para produzir hemacias e acaba aumentando as plaquetas
29
# CM - Hemato: Anemias
Tratamento da _anemia ferropriva_
* Investigar a causa e trata-la
* Repor ferro (sulfato Ferroso: 20% é Fe Elementar)
* **Dose**: 120 - 200 mg dia de Fe Elemetar/\* Criança: 3 - 5 mg/kg/dia de Fe elementar
* **Resposta**: ↑ Reticulócitos (pico: 7 - 10 dias)
* **Normaliza**: ± 2 meses
* **Duração**: + 6 meses para normalizar estoque de ferritina (\< 15 - 50 ng/dL)
30
# CM - Hemato: Anemias
Conceito de _Anemia de Doença Crônica_
* Doença crônica que tenha componente INFLAMATÓRIA!
* Infeccção
* Inflamação
* Neoplasia
31
# CM - Hemato: Anemias
Fisiopatologia da _Anemia de Doença Crônica_
* Doença crônica → citocinas → fígado → Libera **HEPCIDINA** → Ferro preso/↓Ferritina
32
# CM - Hemato: Anemias
Laboratório da Anemia de Doença Crônica
FERRO PRESO e ↓ Transferrina
* **_Cinética do ferro_**
* Ferro sérico: ↓
* Sat Transferrina: ↓ ou normal
* Ferritina: ↑
* TIBC: ↓
* **_Hemograma_**
* VCM e HCM: _NORMO/NORMO_ e quando grave micro/hipo
33
# CM - Hemato: Anemias
Tratamento da Anemia de Doença crônica
Tratar a doença crônica
34
# CM - Hemato: Anemias
Conceito de Anemia Megaloblástica
* Deficiência de _ácido fólico ou vit B12:_ ↓ síntese de DNA e ↑ Homocisteína
35
# CM - Hemato: Anemias
Como ocorre ativaçao do *_ácido fólico_*
* Ácido fólico inativo (alimentação) → Vit B12 ativa → Acido fólico ativo
* Hemocisteína → Vit B12 transforma em → Metionina
* Obs: deficiencia de Vit B12 faz acumular hemocisteína
36
# CM - Hemato: Anemias
Consequências da deficiência de vit B12 e ácido fólico
* Anemia (possível pancitopenia): **_MACROCÍTICA_**
* **_Neutrófilos Hipersegmentados: PATOGNOMÔNIO_**
* Destrói precursor: Lembra hemólise (LDH,BI)
37
# CM - Hemato: Anemias
Por que a hemácia da Anemia megaloblástica é Macrocítica
* Como tem ↓ da síntese de DNA, os precursores das hemácias ficam grandes
38
# CM - Hemato: Anemias
Local de absorção do ácido folico e vit B12
* Duodeno e início do jejuno
39
# CM - Hemato: Anemias
Alimeto que contém ácido fólico
Origem vegetal
40
# CM - Hemato: Anemias
Causas de deficiência de ácido fólico
* Má nutrição: alcoolismo
* ↑ necessidade: gestante, hemólise crónica
* ↓ absorção: doença celíaca, fenitoína
* ↓ Regeneração: metotrexate
41
# CM - Hemato: Anemias
Origem da VIT B12 (dieta)
Animal
42
# CM - Hemato: Anemias
Metabolismo da VIT B12 (COBALAMINA)
**_Estômago (celula parietal)_**
* Acidez: libera b12, que se liga ao ligante R (saliva)
* Produz fator intrínseco (FI)
**_Duodeno (ezimas pancreáticas)_**
* Separa B12 do ligante R
* Liga B12 ao FI
**_Íleo distal_**
* Absorve B12/FI
43
# CM - Hemato: Anemias
Causas de deficiência de VIT B12
* **_Anemia Perniciosa (+ comum)_**
* Anti-celulas contra parietal e Fator intrínseco
* Vegetariano estrito
* Gastrectomia
* Pancreatite crônica
* Doença ileal: Crohn, Bk (tuberculose), linfoma ileal
* Dyphyllobothrium Latum: ingere peixe cru com mto parasita
44
# CM - Hemato: Anemias
Quadro clínico da Anemia Megaloblástica
* Síndrome anêmica: palidez, astenia, cefaleia, angina...
* Carência nutricional:
* Glossite + queilite + diarreia
45
# CM - Hemato: Anemias
Como saber se é deficiência de Vit B12 ou folato?
* ↓ Vit B12: Síndrome neurológica
ÁCIDO METILMALÔNICO → Vit B12 transforme em →Succnil-coa
obs: falta de Vit B12 bloqueia a transformação e ↑ ácido metilmalonico que **_causa toxicidade neuronal_**
46
# CM - Hemato: Anemias
Laboratório da Anemia Megaloblástica
* Anemia MACROCÍTICA e NEUTRÓFILOS HIPERSEGMENTADOS
* ↓ Plaquetas e leucócitos (pancitopenia leve)
* ↑ LDH e ↑ Bilirrubina indireta (lembra hemólise)
47
# CM - Hemato: Anemias
Como saber se é carência de B12 ou Folato?
* ↑ Hemocisteína: os dois podem causar aumento
* ↑ Ácido metilmalonico: Só VIT B12 aumenta
48
# CM - Hemato: Anemias
Tratamento da Anemia Megaloblástica
* _Deficiência de VIT B12_
* De preferência, parenteral (IM)
* 1 Dose 1000 U inicial 1x/dia por 7 dias
* 1 Dose 1000 U 1x/semana por 4 semanas
* 1 Dose 1000 U 1x/mês pelo resto da vida
* _Deficiência de ácido fólico_
* 1 - 5 mg/dia VO
49
# CM - Hemato: Anemias
Cuidados com a reposição de ácido fólico e Vit B12 na anemia megaloblástica
* HIPOCALEMIA!!
* Reposição de ácido fólico pode mascarar deficiencia de B12 (melhora anemia, mas não o quadro neurológico)
50
# CM - Hemato: Anemias
Causa de Anemia Sideroblástica
* Deficiência de PROTOPORFIRINA
51
# CM - Hemato: Anemias
Etiologia da Anemia Sideroblástica
* Hereditária
* Adquirida: Alcool, ↓ B6, chumbo
52
# CM - Hemato: Anemias
Laboratório da Anemia Sideroblástica
* Anemia Microcítica/Hipocrômica (Hereditária)
* ↑ Ferro sérico
* ↑Ferritina
* ↑Sat de transferrina
53
# CM - Hemato: Anemias
Acúmulo de ferro na linhagem eritrocitário na Anemia Sideroblástica
* _Aspirado de MO (mielograma)_
* **Sideroblastos em anel**: precursores de hemácia com ferro em volta do núcleo
* _Sangue periférico (Hematoscopia)_
* **Corpúsculo de Pappenheimer**: hemácia com ferro dentro
54
# CM - Hemato: Anemias
Inclusões citoplasmáticas dos eritrócitos: Corpúsculo de Pappenheimer:
* Deposito de ferro
* Anemia sideroblástica, hemolitica, megaloblastica e hemoglobinopatias
55
# CM - Hemato: Anemias
Inclusões citoplasmáticas dos eritrócitos: Corpúsculo de Heinz
* Hemoglobina precipitada
* Hemoglobinopatias
56
# CM - Hemato: Anemias
Inclusões citoplasmáticas dos eritrócitos: Corpúsculo de Howell-Jolly
* Fragmento do núcleo que deveria ter sido expulso do eritrócito antes de deixar MO. Em condições normais, estes fragmentos nucleares são removidos quando as hemácias passam pelo baço. Assim devemos esperá-lo nas condições que curam com hipoesplanismo
* Esplenectomia
* Anemia Falciforme
* Doença Celíaca (15%)
57
# CM - Hemato: Anemias
V ou F
Cirurgias como a gastrectomia subtotal com anastomose a Billroth II são importantes causas de ferropenia
VERDADEIRO
* Quando o transito digestivo "bypass'' o duodeno, importante sitio de absorção do ferro
58
# CM - Hemato: Anemias
V ou F
O ferro precisa da acidez do estomago para absorver o Ferro
Verdadeiro
* Uma hipo ou acloridria nao faz a conversão do íon ferrico no íon ferroso
59
# CM - Hemato: Anemias
Vermes causadores da anemia ferropriva
* Ancylostoma duodenale
* Necatur Americanus
* Trichuris Trichiuria (tricocéfalo): lesões hemorrágicas no cólon
60
# CM - Hemato: Anemias
V OU F
Como o **câncer de cólon direito** não costuma alterar o habito intestinal, todo paciente com **mais de 50 anos** diagnóstico de anemia ferropriva deve ser submetido a uma colonoscopia, mesmo se e a endoscopia digestiva alta mostrar doençã péptica ou se houver hemorroidas
VERDADEIRO
61
# CM - Hemato: Anemias
V ou F
Criança que nascer a termo, com peso normal, apresenta reservas corporais de ferro (70 mg/kg) suficientes para garantir a necessidade do metal até os **SEIS MESES DE VIDA**
VERDADEIRO
62
# CM - Hemato: Anemias
Por que crianças de 3-24 meses são mais propensos a anemia ferropriva?
1. momento de pico do crescimento
2. esgotamento dos estoques do nascimento
3. desmame sem suplemento do ferro e sem formular ou alimentos enriquecidos
63
# CM - Hemato: Anemias
Manifestação eventualmete observada mais frequentemente em mulheres idosas.. (INDEPENDENTES DA ANEMIA)
**Disfagia** pela formação de uma membrana fibrosa na junção a hipofaringe e o esôfago -\> **SÍNDROME DE PLUMMER-VINSON OU PATERSON KELLY**
64
# CM - Hemato: Anemias
Sinais mais comuns em crianças com anemia (independente da anemia)
* Anorexia e irritabilidade
65
# CM - Hemato: Anemias
Hematoscopia
* Início: anisocitose
* Piora: Microcitose e hipocromia
* Grave: **_Poiquilocitose_** (hemácia em forma de _charuto_ e micrócitos bizarros)
* É o achado que mais se relaciona a anemia ferropriva
66
# CM - Hemato: Anemias
Qual padrão ouro para o diagóstico de anemia ferropriva e quado confirma seu diagnóstico?
* Aspirado/biópsia de medula óssea e coloração para ferro com o corante azul da Prússia
* Ausencia de ferro nos macrófagos e eritoblastos na medula
67
# CM - Hemato: Anemias
Como saber se o tratamento está sendo eficaz na anemia ferropriva?
Contagem de reticulócitos
68
# CM - Hemato: Anemias
Indicações de ferro parenteral na anemia ferropriva
1. Síndromes de má absorção duodenojejunais (doeça celíaca)
2. Intolerancia as preparações orais
3. Anemia ferropriva refrataria a terapia oral
4. Necessidade de reposição imediata (IRC em tratamento dialítico)
69
# CM - Hemato: Anemias
Qual a principal causa de anemia microcítica/hipocrômica
Anemia Ferropriva
70
# CM - Hemato: Anemias
Qual a principal causa de anemia normocítica/normocromica
Anemia Ferropriva
71
# CM - Hemato: Anemias
Qual é a segunda principal causa de anemia microcítica/hipocromica
Anemida de doença cronica (se microcitose \< 72fl, a segunda é a talassemia)
72
# CM - Hemato: Anemias
Qual é a segunda princial causa de anemia normocítica/normocromica
Anemia de doença crônica
73
# CM - Hemato: Anemias
Qual a princiapal causa de anemia em pacientes hospitalizados?
Anemia de doença crônica
74
# CM - Hemato: Anemias
Esfregaço de sague periférico pode revelar múltiplos\_\_\_\_\_\_\_
(Anemia da Insuficiência Renal Crônica)
EQUINÓCITOS (hemácias crenadas)
75
# CM - Hemato: Anemias
Síndrome de Zieve
* Esplenomegalia
* Icterícia
* Hiperlipidemia
76
# CM - Hemato: Anemias
Esfregaço do sangue periférico na Anemia da Hepatopatia crônica
* Macrócitos finos
* Hemácias em alvo: aumento da superficie da hemacia em razão do acumulo de lipidos na membrana
77
# CM - Hemato: Anemias
Principal mecanismo da aemia na Hepatopatia crônica
Hemodiluição
78
# CM - Hemato: Anemias
Principal causa de deficiência de B12 no nosso meio?
Anemia perniciosa
79
# CM - Hemato: Anemias
Qual é a principal causa de deficiência de folato?
Alcoolismo
80
# CM - Hemato: Anemias
Por que anemia megaloblastica tem hemacias aumentadas de tamanho?
Porque temos uma alteração da sintese de DNA. Com isso o nucleo da celula amadurece de forma lenta e a divisão celular se dá mais tardiamente. Entretanto, o citoplasma nao sofre alterações e cresce a espera da divisão celular, que não vem
81
# CM - Hemato: Anemias
O que á anemia perniciosa
Desenvolvimento de autoanticorpos que atacam a celulas do corpo e fundo gastrico (celulas parietais), reduzindo tanto a produção de ácido e pepsina quanto do fator intrinseco
82
# CM - Hemato: Anemias
resultado da anemia perniciosa
Desenvolvimento de hipocloridria e anemia MEGALOBLÁSTICA por má absorção de B12
83
# CM - Hemato: Anemias
Causa mais comum de Deficiencia de Vit B12
Anemia perniciosa
84
# CM - Hemato: Anemias
Qual grupo tem maior chance de desenvolver anemia perniciosa
Mulher brancas de meia-idade
85
# CM - Hemato: Anemias
Principais anticorpos da anemia perniciosa
* Anticelulas parietais: 90%
* Anti - FI (fator intrinseco): 60%
86
# CM - Hemato: Anemias
Existe associação da anemia perniciosa com alguma doença neoplasica?
Sim, o câncer gástrico
87
# CM - Hemato: Anemias
Existe associação da anemia perniciosa com outras doenças autoimunes?
Sim
* Doença de Graves
* Hashimoto
* Vitiligo
* Insuficiencia renal idiopatica
* Hipoparatireoidismo
88
# CM - Hemato: Anemias
V ou F
Deficiência por folato NÃO CORRE MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS
FALSO
89
# CM - Hemato: Anemias
Existem outras causas de macrocitose que nao a anemia megaloblástica?
Sim. As principais são:
* Mielodisplasia
* Anemia aplastica
* Anemia sideroblástica (forma secundária)
* Anemia da hepatopatia
* Alcoolismo
* Hipotireoidismo
* Anemia hemolítica grave
* Toxicidade de algumas medicações
90
# CM - Hemato: Anemias
Qual é o achado no sangue perifério considerado quase patognomonico de anemia megaloblástica?
* Neutrófilos plurissegmentados
91
# CM - Hemato: Anemias
O ácido metilmalônico está elevado na...
Deficiência de Cobalamina (B12)
92
# CM - Hemato: Anemias
A homocisteína está elevada na...
Deficiência de cobalamina e folato
93
# CM - Hemato: Anemias
Qual é a posologia de Vit B12 a ser administrada?
1. 1000 ug IM por dia por 7 dias, em seguida:
2. semanal, durante 4 semanas, e depois:
3. Mensal indefinidamente...
94
# CM - Hemato: Anemias
Quais são as principais complicações de reposição de Vitaminas B12?
* Hipocalemia: porque há formação de muitas celulas novas que vao consumir potassio para seu citoplasma, afinal, ele é o principal eletrólito do meio intracelular
95
# CM - Hemato: Anemias
Qual é o período da administração de folato em pacientes com anemia megaloblástica?
Se o diagnóstico estiver errado ou incompleto, e o paciente apresentar deficiencia de cobalamina, as anormalidades hematológicas podem ser corrigidas enquanto as manifestações neurológicas não melhoram e porem progredir. Dessa forma, a reposição de ácido folico pode "mascarar" uma deficiencia de VIT b12
96
# CM - Hemato: Anemias
Prova terapeutica para Anemia megaloblástica (deficiencia de B12 ou Folato?)
* Prova terapeutica tem que ser feita com B12 em BAIXAS DOSES (10 MICROGRAMA). As doses mais altas (terapeuticas) pode corrigir parcialmente a anemia por carencia de folato.
* Pacientes que respondem com doses baixas de B12, embora esteja cofirmado diagnostico de carencia de B12, devem ser subemetidos em seguida a prova terapeutica com baixas doses de folato, para averiguar se nao tem dupla carencia (B12 + FOLATO)
97
# CM - Hemato: Anemias
Situações que são recomendadas a Reposição profilática de Vit B12
* Todos vegetarianos. Recomendada reposição cobalamina em baixas doses (5-10 micrograma)
* RN e lactentes de mães deficientes de cobalamina
* Pacientes com disabsorção cronica de B12 (Gastrectomizados, anemia perniciosa, acloridria, insuficiencia pancreática). Recomendado doses maiores
98
# CM - Hemato: Anemias
Reposição profilática de ácido fólico
* Gestantes
* Mulheres em idade reprodutiva que façam uso de anticonvulsivantes na dose de 400 microgramas
* Hemólise cronica e doenças mieloprofliferativas
* Pacientes em uso de METOTREXATO, PIRIMETAMINA, TRIMETOPRIM
99
# CM - Hemato: Anemias
Definições: Hemocaterese e Hemólise
* Hemocaterese
* Fisiológico
* Hemácia morre ≥ 120 dias de vida
* Hemólise
* Patológico
* Hemácia morre com \< 120 dias de vida
100
# CM - Hemato: Anemias
Sempre que tiver hemólise será anemia hemolítica?
Sem sempre! existe Hemólise compensada!
101
# CM - Hemato: Anemias
Fatores de compensação
* Hiperplasia da medula
* Estoque de Fe, B12 e folato
* Hemácia morre com \> 20 dias
102
# CM - Hemato: Anemias
Fisiopatologia da Hemólise compensada
↓ hemácias por hemólise -\> Hippóxia renal -\> ↑ eritropoietina -\> medula óssea -\> ↑ liberação e reticulócitos -\> Reticulocitose -\> ↑ Hemácias
103
# CM - Hemato: Anemias
Causas de Reticulocitose
* Anemias hemolíticas
* Sangramentos agudos
* Melhora da ferropriva
104
# CM - Hemato: Anemias
Clínica
* Síndrome anêmica
* Esplenomegalia
* Icterícia leve
* Cálculo biliar de Bilirrubinato de Ca
105
# CM - Hemato: Anemias
o que é?
Cálculo biliar (bilirrubinato de Ca)
107
# CM - Hemato: Anemias
Laboratório
* Anemia normo
* ↑ VCM
* ↑ LDH
* ↑ Bilirrubina indireta
* ↓ Heptoglobina
108
# CM - Hemato: Anemias
Complicações: Crises anêmicas agudas
_(Anemia + Reticulocitose)_
* **Anemia Aplásica**
* Causa: Infecção de eritoblastos pelo Parvovírus B19
* Tratamento: Suporte +/- transfusão
* **Anemia Megaloblástica**
* Causa: ↓ ácido fólico
* Tratamento: ácido fólico diariamete
* DDx: Megaloblástica tem neutrófilos Hipersegmentados
109
# CM - Hemato: Anemias
Complicações: Crises anêmicas agudas
_(Anemia + Injúria renal aguda)_
* **Hemólise aguda grave**
* Causa: ↓ G6PD, Loxocelles
* Hemoglobinuria maciça com lesão renal
* NTA com IRA oligúrica
110
# CM - Hemato: Anemias
Complicações: crises anêmicas agudas
(Anemia + esplenomegalia)
* **Sequestro esplênico**
* Causa + comum: Anemia Falciforme
111
# CM - Hemato: Anemias
Causas de Anemia Hemolítica na prova
* **Coombs DIRETO**
* _Positivo_: Anemia hemolítica AUTO IMUNE
* _Negativo_: Não auto imune
* Hereditária
* Adquirida
112
# CM - Hemato: Anemias
Causas de anemia NÃO AUTO IMUNE
* **Hereditárias**
* Membrana: esferocitose
* Enzima: ↓ G6PD
* Hemoglobinopatias: Falciforme e Talassemias
* **Adquiridas**
* Hemoglobinúria paroxística noturna
* Hiperesplenismo
* SD. Hemolítico urêmica
* Trombocitopenia trombótica
113
# CM - Hemato: Anemias
Característica da Anemia Hemolítica _auto imune_
* Coombs Direto +
* **_MICRO_** esferocitose
114
# CM - Hemato: Anemias
Classificação da Anemia Hemolítica **Auto Imune**
* Anticorpos Quentes (IgG)
* Crioaglutininas (IgM)
115
# CM - Hemato: Anemias
Anemia Hemolítica Auto imune (Anticorpos quentes IgG)
* 75% dos casos
* Idiopatica: Maioria
* Secundária: Viral, LES, LLC
* Drogas: penicilina, metildopa
* TTO: tratar a causa
* Corticoide/Rituximabe
* Se não responder: Esplenectomia
116
# CM - Hemato: Anemias
Anemia Hemolítica auto imune (Crioaglutininas IgM)
* Micoplasma
* Mononucleose
* Macroglobulinemia
* TTO: tratar causa
* Plasmaferese
* Rituximab
117
# CM - Hemato: Anemias
Anemia hemolítica Não Auto Imune: Hereditária
(Esferocitose hereditária) - Clínica
* Clínica:
* Criança + esplenomegalia
* A. Hemolítica Hipercrômica (↑ CHCM) + eferócitos
118
# CM - Hemato: Anemias
Anemia hemolítica Não Auto Imune: Hereditária
(**Esferocitose hereditária**) - Diagnóstico
* Diagnóstico
* Teste da fragilidade osmótica
119
# CM - Hemato: Anemias
Anemia hemolítica Não Auto Imune: Hereditária
(**Esferocitose hereditária**) - Tratamento
* Tratamento
* Esplenectomia parcial/total após os **5-6 anos** se:
* Anemia grave
* E/ou repercussão cliníca
120
# CM - Hemato: Anemias
Anemia hemolítica Não Auto Imune: Hereditária
(**Deficíencia G6PD**) - Clínica
* Clínica
* + comum em homens
* Anemia Hemolítica **após superoxidação**
* **Causas:** Infeccção (+ comum), Drogas (**_S_**ulfas, **_P_**rimaquina, **_D_**apsona, **_Naftalina_**, Nitrofurantoína)
121
# CM - Hemato: Anemias
Anemia hemolítica Não Auto-Imune: Hereditária
(Deficiência G6PD) - Diagnóstico
* Diagnóstico
* Corpúsculo de Heinz (precipitados intracelular de hemoglobina desnaturada)
* Medida da atividade do G6PD
* Hemoglobinuria
122
# CM - Hemato: Anemias
Anemia hemolítica Não Auto Imune: Hereditária
(Deficiência de G6PD) - Tratamento
* Tratamento
* Prevenção (impedir a superoxidação)
123
# CM - Hemato: Anemias
Anemia causada pelo Parvovírus B19
ANEMIA APLÁSTICA
* É uma crise anemica aguda
124
# CM - Hemato: Anemias
Anemia que mais aumenta o baço (esplenomegalia)
Talassemia
125
# CM - Hemato: Anemias
Indicadores de **_Hemólise Intravascular_**
* Hemoglobinemia (\<1 mg/ dl de hemoglobina no plasma)
* Hemossiderinúria
* Hemoglobinúria
* Redução de Hemopexina Livre
* Aumento da Metemalbumina
126
# CM - Hemato: Anemias
O que são Shift cells
Reticulócitos mais imaturos e grande e tem tempo de maturação maior
127
# CM - Hemato: Anemias
**_HEMATOSCOPIA DAS HEMÓLISES_**
(TEM QUE SABER DE TRAS PRA FRENTE DE FRENTE PRA TRAS VAI CAIR NA SUA PROVA DECORA ESSA PORRA)
\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*\*
* **Microesferócitos**
* Esferocitose hereditária
* Anemia auto-hemolítica
* **Eliptócitos**
* Eliptocitose hereditária
* **Células afoiçadas** *(drepanócitos)*
* Anemifa falciforme
* Variantes falcêmicas
* **Hemácias em Alvo** *(leptócitos)*
* Hemoglobinopatia SC
* Talassemias
* Hepatopatias
* **Esquizócitos** *(fragmentos de hemácia)*
* Microangiopática
* Protese valvar
* Queimadura
* Hemólise do corredor
* **Acantócitos**
* Insuficiência Hepátia grave
* Abetalipoproteína
128
# CM - Hemato: Anemias
Causas de Anemia hemolítica auto imunes (Anticorpos QUENTES - IgG)
* Alfametildopa
* LES
* Leucemia Linfocítica crônica
* Linfomas Não Hodgkin
129
# CM - Hemato: Anemias
Farmacos responsaveis pela Anemia Imuno-hemolítica farmacoinduzida
* **_Alfametildopa_**
* Levodopa
* Penicilina
* Quinidina
130
# CM - Hemato: Anemias
O que é a Síndrome Budd-Chiari
* Trombose da veia supra-hepática
* HEPATOMEGALIA CONGESTIVA
* HIPERTENSÃO PORTAL
* ASCITE
131
# CM - Hemato: Anemias
V ou F
A malária é a principal causa de óbito em crianças falcêmicas as áreas endêmias
VERDADEIRO
132
# CM - Hemato: Anemias
Quais são as anemias hemolíticas de causa HEREDITÁRIA
COOMBS -
* **Membrana**: esferocitose
* **Enzima**: Deficiência G6PD
* **Hemoglobinopatias**
* Falciforme
* Talassemias
133
# CM - Hemato: Anemias
Gene da anemia falciforme
Quando pai e mãe possuem o Bs
Então o portador de anemia falciforme será **_BsBs_**
134
# CM - Hemato: Anemias
Por que causa o afoiçamento das hemácias?
* Hipoxia
* Acidose
* Desidratação
135
# CM - Hemato: Anemias
Qual é a hemoglobina mais eficiente no bloqueio a formação dos polímeros HBs?
HbF (fetal)
136
# CM - Hemato: Anemias
V ou F
**TODAS** as células vermelhas no sangue de um falcêmico apresentam níveis aumentados de estresse oxidativo, mesmo quando não afoiçadas
VERDADEIRO
137
# CM - Hemato: Anemias
Mecanismos de hemólise na anemia falciforme
* **Hemólise EXTRAVASCULAR** = 2/3 dos casos
* Opsonização por autoanticorpos anti-banda 3, externalização de fofatidilserina e afoiçamento celular estimulando a eritrofagocitose (remoção das hemácias por macrofagos do sistema reticuloendotelial no baço)
* **Hemólise INTRVASCULAR** = 1/3 dos casos
* Ruptura das interações entre citoesqueleto e membrana (pelo estresse oxidativo) com fragilização celular progressiva e tendência a fragmentação (desprendimento de vesículas) e lise osmótica.
138
# CM - Hemato: Anemias
Qual a relação entre hemólise intravascular e disfunção do endotélio?
* Hemacia libera seus conteudos -\> depleção do óxido nítrico (vasodilatador, antitrombotico e anti-iflamatorio)
* Microvesiculas ricas em fofatidilserina se desprendem da membrana tambem dão inicio a lesao endotelial
139
# CM - Hemato: Anemias
V ou F
O falcêmico é um paciente constantemente inflamado
VERDADEIRO
* Elevação da proteína C-reativa
140
# CM - Hemato: Anemias
V ou F
A anemia falciforme cursa com disfunção endotelial cronica tanto na micro como na macrocirculação. Os capilares tendem a vaso-oculsao em decorrencia da maior adesividade entre endotelio e hemacias falcemicas. Na parede dos vasos de maior calibre ocorre hiperplasia e fibrose, obstruindo progressivamente o lumem e aumento a chance de trombose in situ
VERDADEIRISSIMO
141
# CM - Hemato: Anemias
A anemia falciforme cursa com inflamação sistemia cronica, pois toantos os produtos da hemolise intravascular quando da esquemia tecidual estimulam diretamente a secreção de mediadores pro-inflamatorios pelas celulas do sistema imue. A inflamção sistemica potencializa a disfução endotelial
V OU F
VERDADEIRO
142
# CM - Hemato: Anemias
V ou F
Velocidade de hemossedimentação (VHS) é util na anemia falciforme
FALSO
As hemácias falcemias não formam rouleaux, logo, a VHS é sempre baixa nesses doentes, mesmo em inflamação sistemica importante
143
# CM - Hemato: Anemias
LABORATÓRIO BASICO DA ANEMIA FALCIFORME
* Queda leve ou moderada da hemoglobina e hematocrito
* Reticulocitose (3- 15%)
* Hiperbilirrubinemia indireta
* Aumento do LDH
* Queda da haptoglobina
* Elevação proteína C-reativa
144
# CM - Hemato: Anemias
Esfregaço periférico da Anemia falciforme
* Hemacias afoiçadas
* Policromasia - indicativo de reticulocitose
* Corpúsculo de Howell-Jolly - sinal de asplenia
* **_Hemácias em alvo_** - indício que tem globinopatia
145
# CM - Hemato: Anemias
Confirmação da anemia falciforme
Eletroforese de hemoglobina
146
# CM - Hemato: Anemias
Rastreio pré-natal da anemia falciforme
* Biópsia de vilo corionico entre 8-10 semanas
147
# CM - Hemato: Anemias
Rastreio neonatal
* Em TODOS os recem-nascidos o **TESTE DO PEZINHO entre 2-30 dias de vida**
* **Se + =** uso diário de penicilina V oral até a idade de 5 anos
148
# CM - Hemato: Anemias
V ou F
* Criança até 5 anos de idade tem mais Hemoglobina fetal do que a Hemoglobina S. Sendo que a Fetal reduz a efetividade da hemoglobina S reduzindo suas complicações. Depois de 5 anos a Fetal começa a cair e e S sobe tendo manifestações clinicas
* HbF passa no baço e joga O2 para o baço entao HbS vai ser pouco usada (menos polimerizada) e menos complicações vao aparecer
VERDADEIRO/VERDADEIRO
149
# CM - Hemato: Anemias
Quais são as crises vaso-oclusivas agudas
* Sindrome mão-pé
* Crise óssea
* Sequestro Esplênico
* Sindrome torácia aguda
150
# CM - Hemato: Anemias
DIFERENÇA ENTRE SÍNDROME MÃO-PÉ e CRISE ÓSSEA
* **Síndrome Mão-Pé**
* 1ª manifestação das anemias falciforme
* Idade: até 3 anos
* Local: Extremidades
* Clínica: dor **_COM_** dactilite
* Rx: normal
* **Crise óssea**
* Crises: álgica/osteoarticular + comum
* Idade: \> 3 anos
* Local: Ossos longos
* Clínica: dor _SEM_ dactilite
* Rx: normal
151
# CM - Hemato: Anemias
O que ajuda afastar a existencia de abdome agudo cirurgico no contexto de crise abdominal falcêmica?
PRESENÇA DE PERISTALSE
152
# CM - Hemato: Anemias
Em face do elevado risco de infecções invasivas em crianças falcemicas, TODO EPISÓDIO DE FEBRE ACIMA DE 38,5º C NESTE SUBGRUPO DEVE SER ABORDADO COMO UM CASOS DE BACTEREMIA PELO PNEUMOCOCO ATÉ PROVA CONTRARIO
V OU F
* Qual a conduta?
VERDADEIRO
1. Internar
2. ATB empirica (ceftriaxona) após coleta de cultura (sangue e liquor)
153
# CM - Hemato: Anemias
Qual gene representa o Traço falcêmico
BS e BA Normal
154
# CM - Hemato: Anemias
Cacterísitica dos portadores dos traços falcêmicos
* Assintomáticos
* Mas se exposto a ambientes de baixa tensão atm de O2 existe risco de sequestro esplênico
155
# CM - Hemato: Anemias
Características da Síndrome torácica aguda
* Clinica
* Infiltrado pulmonar novo +:
* Febre, tosse, dor torácia, expectoração purulenta, dispneia e/ou hipoxemia
* Evolui para SDRA em 36-48 horas
OBS: PCTE falcêmico + febre = INTERNAR!
156
# CM - Hemato: Anemias
Disfunções cronicas dos falcêmicos
* **Lesão óssea**
* Osteonecrose
* Osteomielite por: **SALMONELLA/S. AUREAUS**
* Artrite séptica por: pneumococo
* **Lesão renal**
* Necrose de papila
* GEFS
* Ca medular
157
# CM - Hemato: Anemias
Tratamento das crises vaso-oclusivas agudas nos falcêmicos
1. Hidratação: nao hiper hidratar
2. O2: só se sat \< 92%
3. Analgesia: Incluindo opióides
4. ATB: B-lactamicos se:
1. Febre \> 38,5, queda PA, Hb \<5, leucograma \> 30.000
158
# CM - Hemato: Anemias
O que são as talassemias?
* Desordens hereditárias que tem como caracteristica báscia deficiência da síntese das cadeias de globina (CADEIA BETA + COMUM e a cadeia alfa é incompativel com a vida)
159
# CM - Hemato: Anemias
Epidemiologia das talassemias
* Mais frequentes em ITALIANOS e GREGOS
* Pode dar em negro tambem
160
# CM - Hemato: Anemias
O que acontece quando a cadeia beta está em quantidade reduzida ou ausente nas células eritroides?
* Diminui a síntese de hemoglobina, promovendo:
* Microcitose
* Hipocromia
* Anemia
* Sobram cadeias alfa no citoplasma do eritoblasto que são insoluveis e precipitam no citoplasma da celula. Seu efeito tóxico culmina na destruição dos eritoblastos na propria medula óssea, um processo chama ERITROPOISE INEFICAZ. Na Betatalaseemia Major, somente 15-30% dos eritoblastos escapam da destruição medular por isso ela é a mais grave!
161
# CM - Hemato: Anemias
Gene da talassemia Major (anemia de Cooley)
B0 B0 E B+B+
* Não produz cadeia beta, entao nao tem HbA e entao tem predominio de HbF (fetal)
162
# CM - Hemato: Anemias
Por que betatalassemia Major é mais grave
Como nao tem cadeia beta, ela tem excesso de cadeia alfa que é muito toxica (insoluvel)
163
# CM - Hemato: Anemias
Um achado no Raio x de crânio Betatalassemia Major
Sinal Hair - on - end
164
# CM - Hemato: Anemias
Clínica da Betatalassemia Major
* Anemia grave
* Alterações ósseas
* Facie em esquilo (proeminencia maxilar)
* Aumento da arcda dentária superior
* Baixa estatura
* Hepatoesplenomegalia
* Pela Hemolise cronica (hiperplasia reticuloendotelial do baço onde estão os macrofagos)
* Eritropoiese extramedular
* Hemocromatose
165
# CM - Hemato: Anemias
Laboratório da Talassemia major
* Microcitica
* Hipocromica
* **Hemácias em alvo (leptócitos)**
166
# CM - Hemato: Anemias
Gene da Betatalassemia Intermedia
B+B+
167
# CM - Hemato: Anemias
Clinica da Betatalassemia intermedia
Igual da betatalassemia major porem menos grave
168
# CM - Hemato: Anemias
Tratamento da Betatalassemia Major
1. Trasfusão cronica (Diminui a anemia e diminui EPO)
2. Quelante do Fe (Intoxicação Fe)
3. Esplenectomia
4. Transplante de medula
169
# CM - Hemato: Anemias
Gene da Betatalassemia Menor
BB+
170
# CM - Hemato: Anemias
Clínica da Talassemia Minor
* Assintomático
171
# CM - Hemato: Anemias
Exame padrão ouro para diagnóstico das betatalassemias
Eletroforese de hemoglobina
172
# CM - Hemato: Anemias
Laboratório da Talassemia Minor
* Anemia leve
* HIPOCRÔMICA/MICROCÍTICA (VCM \< 75 fl)
* Cinética do Fe normal
OBS: COMO DIFERENCIAR SE É TALASSEMIA MINOR OU ANEMIA FERROPRIVA PQ O LABORATÓRIO É IGUAL?
* **RDW AUMENTADO: Ferropriva**
* **RDW DIMINUIDO: Talassemia**
173
# CM - Hemato: Anemias
COMO DIFERENCIAR SE É TALASSEMIA MINOR OU ANEMIA FERROPRIVA PQ O LABORATÓRIO É IGUAL?
* RDW AUMENTADO: Ferropriva
* RDW DIMINUIDO: Talassemia
174
# CM - Hemato: Anemias
Tratamento da Betatalassemia Minor
* Aconselhamento genético
* Talassa = divindade do mar mediterrâneo
* Se casar com grecia, italia, turquia: pesquisar anemia na família
175
# CM - Hemato: Anemias
Anemia Hemolítica Não auto imune do tipo Adquirada
(**Hemoglobina Paroxistíca Noturna**) - Fisiopatologia
* Fisiopatologia
* Mutação deixa hemácia mais facil de ser lisada pelo complemento (celulas brancas também ficam susceptiveis = pancitopenia)
176
# CM - Hemato: Anemias
Anemia Hemolítica Não é imune ao tipo Adquirada
( **Hemoglobina Paroxistíca Noturna** ) - Clínica
* Homem 30 - 40 anos
* TRÍADE:
* Hemolise
* Pancitopenia
* Trombose abdominal (Budd-chiari): trombose na veia supra hepatica que causa:
* Hepatomegalia congestiva
* Ascite
* Portal Hipertensão
177
# CM - Hemato: Anemias
Anemia Hemolítica Não auto imune do tipo Adquirada
(**Hemoglobina Paroxistíca Noturna**) - Diagnóstico
* Citometria do fluxo (diminui CD55/CD59)
178
# CM - Hemato: Anemias
Anemia Hemolítica Não auto imune do tipo **Adquirada**
(**Hemoglobina Paroxistíca Noturna**) - Tratamento
ECULIZUMAB (inibe o complemento)
179
# CM - Hemato: Anemias
Anemia Hemolítica Não auto imune do tipo **Adquirada**
(**Hemoglobina Paroxistíca Noturna**) -Por que o nome paroxistica noturna?
* 25% ocorre no periodo noturno devido a _hipoventilação_ que _diminui o pH_ e _ativa o complemento_
180
# CM - Hemato: Anemias
O que causa a Anemia sideroblástica
* Deficiência da síntese do grupo Heme (PROTOPORFIRINA) desde que não haja carência de Ferro
* Leva acumulo de Fe nas mitocondrias -\> sideroblastos em anel
OBS: Lembrar que o grupo HEME da hemoglobina é dividido em:
* Ferro + Protoporfirina
181
# CM - Hemato: Anemias
Etiologia da Anemia Sideroblástica
* Hereditária
* Adquirida (álcool, deficiencia de B6, Chumbo)
182
# CM - Hemato: Anemias
Laboratório da Anemia Sideroblástica
* Anemia MICROCÍTICA/HIPOCROMICA (hereditária)
* Aumento do Fe sérico
* Aumento da Ferritina
* Aumento da saturação de transferrina
183
# CM - Hemato: Anemias
Caracterísitca do aspirado da Medula óssea (mielograma) da Anemia Sideroblástica
* **Sideroblastos em Anel** (precursor da hemacia está com acumulo de Fe em volta do nucleo)
184
# CM - Hemato: Anemias
Característica da Hematoscopia na Anemia Sideroblástica
* **Corpúsculo de Pappenheimer**: hemácia com ferro dentro que ficam desde os precursores
185
# CM - Hemato: Anemias
Áreas em que a prevalência da anemia em crianças for \> 20% e \> 40% como sera feita a suplementação de ferro?
**\> 20 %**
* **2 - 5 anos:** uma dose semanal de **25mg** de ferro elementar por 3 meses seguidos de 3 meses sem suplementação
* **5 - 12 anos**: uma dose semanal de **45mg** de ferro elementar
**\> 40 %**
* **2 - 5 anos**: **30 mg** ferro elementar por dia por 3 meses consecutivos durante 1 ano
* **5 - 12 anos**: **30 - 60 mg** ferro elementar por dia
