Anemias

Question 1

Valor de normalidade do reticulócito e etiologia quando reticulócito diminuído e aumentado.

Answer 1

• 1% do total de hemácias.
• ↓: Falha da medula óssea (eritropoiese ineficaz de etiologia carencial ou medular propriamente dita).
• ↑: Resposta medular à anemia (sangramento ou hemólise).

Question 2

Alterações do VCM e etiologias.

Answer 2

• Normocitose: Doença crônica. Ex: Insuficiência renal com baixa eritropoiese.
• Microcritose: Deficiência de ferro e talassemias.
• Macrocitose: Deficiência de B12 e folato.

Question 3

Fatores etiológicos da anemia fisiológica do lactente.

Answer 3

• Feto vive em ambiente hipoxêmico (O2 já consumido pela mãe).
• após o nascimento vive em abundância de O2 (↑PO2).
• Substituição da Hb fetal, que tem maior avidez pelo O2, pela Hb A, que libera O2 aos tecidos com maior facilidade (↓EPO, visto a oferta de oxigênio agora ser satisfatória).

Question 4

Porque na anemia fisiológica do lactente não há problemas carenciais.

Answer 4

• Durante a diminuição cadenciada da Hb até 9-11, há estoque de ferro das hemácias degradadas, podendo ser menor em pré-termos.
• Isso por sua vez provoca novamente uma situação de hipóxia tecidual que novamente estimula a produção de EPO para aumentar a produção de hemácias sem problemas carenciais visto o ferro que fora estocada ser suficiente para alimentar esse processo.

Question 5

Cite 3 características hematológicas, além da ↓HB, na anemia megaloblástica, e quais substâncias são deficitárias.

Answer 5

• Macrocitose, ↓reticulócitos, ↑LDH e neutrófilos hipersegmentado (>5 lobos).
• Ácido fólico e vitamina B12 (cobalamina), ambos necessários à síntese de DNA.

Question 6

Tempo de reserva corpórea e principais alimentos que contem folato.

Answer 6

• 3m.
• Vegetais verdes, frutas e fígados.

Question 7

Tempo de reserva corpórea e principais alimentos que contem cobalamina.

Answer 7

• 3-5a.
• Fontes alimentares de origem animal.

Question 8

Medicamentos que promovem má absorção de folato.

Answer 8

• Fenitoína.
• Fenobarbital.
• Pirimetamina.
• Trimetoprim.

Question 9

Anemia perniciosa definição.

Answer 9

Anemia megaloblástica congênita, carencial de cobalamina por deficiência de fator intrínseco, responsável pela sua absorção.

Question 10

Qual o principal FR fisiológico para desenvolvimento da anemia ferropriva no RN, na criança e no adolescente?

Answer 10

• Privação de seio materno (ferro do leite humano é absorvida 2-3x melhor que o da vaca, não necessário reposição se seio materno oferecido).
• Estirão (lactentes e adolescentes).
• Perdas menstruais.

Question 11

Fisiopatologia na ferropriva (elementos laboratoriais).

Answer 11

1. Reservas de Fe da medula se extinguem (hemossiderina).
2. ↓ ferritina sérica.
3. ↓ Fe sérico.
4. ↓ saturação de transferrina e ↑ receptores de transferrina sérica (TBIC).
5. ↑ protoporfirina eritrocitária (composto encontrado nos glóbulos vermelhos).

Question 12

Características hematológicas na anemia ferropriva.

Answer 12

• Microcitose (por carência de substrato).
• Anisocitose (por variação de tamanho das hemácias advinda da concomitância entre as hemácias ainda feitas com suporte férreo e as novas com carência – ↑RDW > 15).
• Reticulócitos normais ou diminuídos (resposta ineficaz à anemia).
• Trombocitose: Queda de Fe estimula a eritropoiese fazendo com que a semelhança da eritropoietina com a trombopoietina estimule a produção das plaquetas, em quadros crônicos.
• Hipocromia.

Question 13

Principal DX diferencial na anemia ferropriva e sua diferença.

Answer 13

• Talassemia.
• Também é microcítica todavia não há anisocitose.

Question 14

Quais as doses de profilaxia de Fe no crescimento e quando essas devem ser ministradas? Em caso de anemia ferropriva as doses serão as mesmas?

Answer 14

• 1mg de ferro elementar/kg/dia do 3º ao 24º mês.
• 2mg de ferro elementar/kg/dia a partir de 28d quando prematuridade ou 2,5-1,5kg durante 1 ano + 1mg de ferro elementar/kg/dia no próximo ano.
   1,5-1kg: 3mg de ferro elementar/kg/dia no 1º ano.
   <1kg: 4mg de ferro elementar/kg/dia no 1º ano.
• TTO: 4-6mg/kg/dia de Fe elementar com reticulocitose em 3-4d.
  o Limitar ingesta de leite de vaca (500ml/dia) e adm Fe 40min separadas (antes ou após) do leite. Leite e ferro competem, nas primeiras porções do duodeno principalmente, para absorção (leite provoca microfissuras no duodeno, dificultando a absorção do ferro).
  o Manter tto por mais 8s após normalização do quadro hemático para garantir a reposição dos estoques de Fe.

Question 15

Do que é formada a Hb?

Answer 15

• PTN tetramérica (2 cadeias α e 2 β) + gpo heme (ferro + O2) .

Question 16

Porque a esplenectomia é indicada na esferocitose herditária e não na falciforme.

Answer 16

Tempo de meia vida da hemácia são 120d. Próximo desse período a complacência de membrana eritrocitária começa a se perder, sendo destruída pelo sistema fagocítico mononuclear (fígado, baço e MO).
Na esferocitose hereditária a anormalidade hereditária dos eritrócitos é causada por defeitos nas proteínas estruturais da membrana e o Baço é o principal identificador dessas alterações, sendo por isso indicado a sua retirada.
Na falciforme, por ser mais complexo, o fígado tem grande participação também, sendo desvantajoso a retirada do baço.

Question 17

Quais os 2 sintomas gastrointestinais que aparecem juntos com os demais na anemia ferropriva?

Answer 17

• Constipação + inapetência.

Outros sinais: Palidez de face/palma/mucosa conjuntiva e oral, estomatite angular, unhas quebradiças, taquicardia.
Sd anêmica (Cj de sinais e sintomas somados a -2DP de HB).

Question 18

Cite 3 gatilhos na anemia por deficiência de G6PD.

Answer 18

• Feijão fava, infecção, paracetamol, sulfa, alopurinol e bactrim.
  Deficiência de desidrogenase de glicose-6-fosfato (G6PD), defeito enzimático ligado ao cromossomo X, na formação de GSH que auxilia na formação de NADPH que protege estresse oxidativo da hemácia. Sua ausência aumenta alteração conformacional e então hemólise.

Question 19

Qual a diferença de G6PD e falciforme quando à icterícia.

Answer 19

• Icterícia colúrica na G6PD e acolúrica na falciforme.

Question 20

Quais as 5 principais complicações da anemia falciforme e seu TTO.

Answer 20

• Crise de dor: Analgesia imediata, fixa e escalonada com opioides e hidratação.
• Infeções: Internação imediata se <3a (se >3a somente se MEG/REG) com ATB de largo espectro (para pneumococo como ampicilina).
• Sd torácida aguda: Dor torácica, tosse, dispneia, hipóxia, alteração de RX (infiltrado); por infecção ou falcização intrapulmonar.; evitar hiperidratação (risco de edema pulmonar) e opiáceos (risco de evolução para IOT).
• Sequestro esplênico: Infecção intensificando hemólise, usualmente em lactentes, evoluindo para esplenomegalia + ↓Hb.
• Crise aplásica (reticulócitos ausente pelo ataque à medula impedindo a hiperproliferação): EI (parvovirus B19) -> hemotransfusão + hidratação.

Question 21

Quando optar por esplenectomia na falciforme?

Answer 21

Após 2 crises de sequestro esplênico ou 1 com gravidade.

Question 22

Como manejar queda de Hb na falciforme? e se estado grave?

Answer 22

• Manejar com [hemácias] para correção da Hb/HTC ou exanguineotransfusão se estado grave.

Question 23

Cite 3 sinais hematolaboratoriais indicativos de hemólise.

Answer 23

• Reticulocitose;
• ↑BRi;
• LDH;
• Haptoglobina baixa.
  • Haptoglobina é uma proteína produzida no fígado que se liga irreversivelmente à hemoglobina após a hemólise, formando um complexo que é removido pelas células de Kuppfer. Logo estará baixa pois as que estavam disponíveis estarão ligadas visto o aumento de Hb disponível pela hemólise.

Question 24

Cite 3 fatores ambientais que funcionam como gatilho para a manifestação clínica da anemia falciforme.

Answer 24

• Pirexia;
• Desidratação;
• Frio;
• Hipoxemia.

Question 25

Qual exame DX para anemia falciforme (explique os resultados)? Qual outro achado também pode nortear a investigação?

Answer 25

• Eletroforese de Hb.
  • Normal: HbA1 (2α2β) >97%, HbA2 (2α2Δ) <3%.
  • SS: HbS (1 das cadeias β danificada) >85%, HbA2 <3%.
   Presença de Hemoglobina S
  > 50% Hb S = Doença Falciforme.
  < 50% Hb S = Traço Falciforme.
• Esfregaço de Sangue periférico
   Eritrócitos falcizados (drepanócitos).

Question 26

Quais as chances da prole de ambos os pais com traço falciforme possuirem a dç, o traço e nenhum dos dois?

Answer 26

• Pais c/ Traço Falciforme
   25% de chance de filho normal.
   25% de chance de filho c/ Doença Falciforme.
   50% de chance de filho c/ Traço Falciforme.
• Paciente c/ Traço Falciforme
   Não precisa fazer acompanhamento c/ hematologista.
   Necessário realizar aconselhamento genético.
   É possível fazer a seleção do embrião.

• Doença: Homozigose SS, mutação nos 2 alelos levando à manifestação da dç.
• Traço: Heterozigose βS, alteração em um dos alelos.

Question 27

Diferencie a causa do AVE em pacientes com dç falciforme quando crianças e quando adultos.

Answer 27

• Nas crianças por vaso-oclusão e nos adultos por constante aumento de pressão localizada formando aneurismas que se rompem.

Question 28

Cite 3 principais complicações vasoclusivas, fora sequestro esplênico e síndrome torácica, na anemia falciforme.

Answer 28

• Dactilite;
• AVE;
• Osteonecrose de fêmur.
  + Auto-esplenectomia após 5a.

Question 29

Qual o TTO farmacológico, para prevenção, de possível exacerbação da anemia falciforme?

Answer 29

• Hidroxiureia (aumenta a Hb fetal).
  + Reposição de folato pelo alto turnover celular (HbA2 tem meia vida inferior).