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Anemias e Hemoglobinopatias Flashcards

(83 cards)

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1
Q

Duas únicas causas de anemia hiperproliferativa?

A

Sangramento e anemia hemolítica.

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2
Q

A molécula de hemoglobina é formada por…

A

grupo heme + globina.

(4 hemes + 4 globinas = hemoglobina)

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3
Q

O grupo heme é formado por…

A

protoporfirina + ferro.

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4
Q

A globina normal é formada por…

A

2 cadeias α + 2 cadeias β.

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5
Q

Hipercromia na prova, pensar em…

A

esferocitose hereditária.

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6
Q

A falta de protoporfirina leva a qual tipo de anemia?

A

Sideroblástica.

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7
Q

Na anemia sideroblástica, o ferro sérico estará _____ (alto/baixo).

A

Alto.

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8
Q
  1. O defeito quantitativo da globina leva a qual tipo de anemia?
  2. E o qualitativo?
A
  1. Talassemia.
  2. Falciforme.
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9
Q

Anemias microcíticas? (4)

A
  1. Ferropriva (pode ser normo);
  2. Doença crônica (pode ser normo);
  3. Talassemia;
  4. Sideroblástica (forma hereditária).
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10
Q

Anemias normocíticas? (5)

A
  1. Ferropriva (fase inicial);
  2. Doença crônica (pode ser micro);
  3. Insuficiência renal;
  4. Anemias hemolíticas;
  5. Anemia aplásica (doenças da medula óssea).
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11
Q

Anemias macrocíticas? (3)

A
  1. Megaloblástica;
  2. Etilismo crônico;
  3. Sideroblástica (forma adquirida).
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12
Q
  1. Carreador do ferro para medula óssea?
  2. Estoque fisiológico de ferro?
A
  1. Transferrina.
  2. Ferritina.
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13
Q

Anemia ferropriva

Índices de ferro:
1. Ferro sérico;
2. Saturação de transferrina;
3. Ferritina;
4. Transferrina;
5. TIBC;
6. Receptor solúvel da transferrina.
7. RDW

A
  1. ↓Ferro sérico;
  2. ↓Saturação de transferrina;
  3. ↓Ferritina;
  4. ↑Transferrina;
  5. ↑TIBC;
  6. ↑Receptor solúvel da transferrina.
  7. Aumentado
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14
Q

Na hemólise, a globina consome a…

A

haptoglobina.

(por isso a haptoglobina cai na hemólise)

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15
Q

Anemia ferropriva

Dose terapêutica do sulfato ferroso?

A

300 mg (60 mg Fe elementar) 3x/dia.

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16
Q

Anemia ferropriva

Durante o tratamento, quando surge:
1. Reticulocitose
2. Normalização

A
  1. A partir do 3° dia
  2. 2° mês
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17
Q

Anemia ferropriva

Deve-se manter o sulfato ferroso por…

A

6 meses a 1 ano OU ferritina > 50 ng/ml

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18
Q

Anemia de doença crônica

Fisiopatologia?

A

Inflamação, infecção, neoplasias (↑citocinas) → maior síntese de hepcidina (no fígado) → aprisionamento do ferro (↑ferritina) + ↓absorção intestinal do ferro.

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19
Q

Anemia de doença crônica

  1. Ferro sérico;
  2. Saturação de transferrina;
  3. Ferritina;
  4. Transferrina;
  5. TIBC;
  6. Receptor solúvel da transferrina.
A
  1. ↓Ferro sérico;
  2. ↓Saturação de transferrina;
  3. ↑Ferritina;
  4. ↓Transferrina;
  5. ↓TIBC;
  6. ↓Receptor solúvel da transferrina.

So ferritina aumenta

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20
Q

Anemia megaloblástica

Deficiência de quê?

A

Ácido fólico (vitamina B9) e/ou vitamina B12 (cobalamina).

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21
Q

Função da vitamina B12 na hematopoiese

A
  1. Converte folato inativo (MTHF) em folato ativo (THF)?
  2. converte homocisteína em metionina
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22
Q

Anemia megaloblástica

Na medula óssea, vamos encontrar…

A

Megaloblastos (células que não “dividiram”) = eritropoiese ineficaz (“hemólise na medula”).

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23
Q

Anemia megaloblástica

No sangue periférico, vamos encontrar… (3)

A
  1. Macrocitose (macroovalócitos);
  2. Pancitopenia (↑ turnover celular = ↑ lesão);
  3. Neutrófilos hipersegmentados.
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24
Q

Anemia megaloblástica

Laboratório (4)

A
  1. Anemia macrocítica;
  2. Reticulopenia;
  3. Pancitopenia;
  4. ↑LDH e ↑BI (diferencial com hemólise).
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25
Causas de hipovitaminose B12 (cobalamina)? (7)
1. Anemia perniciosa; 2. Vegetarianismo; 3. Gastrectomia; 4. Pancreatite crônica; 5. Doença ileal; 6. Diphyllobothrium latum (“tênia do peixe”); 7. Uso crônico de omeprazol ou metformina.
26
Anemia perniciosa Fisiopatologia
Presença de autoanticorpos anti-células parietais e/ou anticorpos contra o fator intrínseco.
27
Anemia megaloblástica por ↓ de B12 Clínica?
1. Sindromes neurológicas: >>Distúrbio da marcha e do equilíbrio; >>Déficit cognitivo/demências; >>Polineuropatia sensitiva; >>Lesão piramidal. 2. Doenças autoimunes associadas (ex.: vitiligo).
28
Anemia megaloblástica por ↓ de B12 + folato Clínica? (4)
Síndrome anêmica (palidez, astenia, cefaleia, angina); Glossite; Queilite; Diarreia.
29
Sintomas neurológicos da hipovitaminose B12 são pelo aumento de…
ácido metilmalônico. (depende da B12 para ser convertido em Succinil-CoA)
30
Anemia megaloblástica por ↓B12 Tratamento?
Vitamina B12 1000 mcg/dia IM por 7 dias, após: semanal por 4 semanas e, depois, mensal. Sempre IM, pois VO estará predisposto às mesmas causas que causaram a deficiência.
31
Anemia megaloblástica por ↓Folato Tratamento?
1-5 mg/dia de ácido fólico VO.
32
Quando não-hereditária, a anemia sideroblástica pode ser adquirida por… (3)
ABC Álcool; B6 deficiente; Chumbo (intoxicação).
33
A anemia sideroblástica é caracteristicamente uma anemia ___________ (microcítica/macrocítica) e ___________ (normocrômica/hipocrômica).
Microcítica; hipocrômica.
34
Na anemia sideroblástica, o ferro sérico está _____ (alto/baixo), a ferritina está _____ (alta/baixa) e a saturação da transferrina está _____ (alta/baixa).
Alto; alta; alta.
35
A anemia sideroblástica ocorre devido a deficiência de…
protoporfirina. (falha na síntese do heme)
36
A anemia sideroblástica predispõe ao risco de…
hemocromatose. (férro sérico alto)
37
Anemia sideroblástica Achado no mielograma?
Sideroblastos em anel > 15% do aspirado. (reflete acúmulo de ferro na linha eritrocitária)
38
Anemia sideroblástica Achado no sangue periférico?
Corpúsculos de Pappenheimer. (acúmulo de ferro intracelular à hematoscopia na anemia sideroblástica)
39
Anemia sideroblástica Tratamento? (3)
Tratar causa de base; Vitamina B6 (nem todos respondem); Desferoxamina (se necessário).
40
Hemoglobinúria ou hemosiderinúria indica…
hemólise intravascular (extra-esplênica).
41
Acantócitos (hemácias espiculadas) indicam…
hipercolesterolemia ou insuficiência hepática grave.
42
Esquizócitos (hemácias fragmentadas) indicam… (3)
Anemia hemolítica microangiopática; Prótese vascular; Grandes queimados.
43
Leptócitos (células em alvo) indicam…
qualquer anemia hemolítica, hemoglobinopatia SC, esplenectomia, etc.
44
Laboratório da hemólise? (6)
↓Haptoglobina sérica; Reticulocitose; ↑VCM; ↑LDH; ↑Bilirrubina indireta; Hemoglobinúria, hemossiderinúria (marcadores de hemólise intravascular).
45
Quais as principais anemias hemolíticas não-imunes com coombs negativo: 1. Congênitas (4) 2. Adquiridas (3)
1. Esferocitose, deficiência G6PD, falciforme e talassemia 2. Hiperesplenismo, SHU (fragmentação), e hemoglobinúria paroxística noturna
46
Anemia hemolítica por deficiência de G6PD Fármacos desencadeantes? (4)
GSeisPD Gaveta (naftalina); Sulfas; Primaquina; Dapsona.
47
Anemia hemolítica por deficiência de G6PD Achado na lâmina? (2)
1. Células mordidas (bite cells). 2. Corpúsculos de Heinz.
48
Deficiência de G6PD Conduta? (2)
Suporte; Evitar medicamentos desencadeantes.
49
Esferocitose hereditária Clínica? (2)
Criança com: anemia hemolítica + esplenomegalia.
50
Esferocitose hereditária Diagnóstico?
Teste de fragilidade osmótica. O meio hiperosmolar no interior da hemácia, com alto potencial osmótico, se torna repleto de água e lisa em meio hipoosmolar.
51
Esferocitose hereditária Tratamento curativo? Sintomático?
Não existe tratamento curativo. Suporte (folato) + esplenectomia (se Hb < 8, ret > 10% ou repercussões clínicas).
52
1. Achado na lâmina após esplenectomia 2. O que fazer se não encontrar o achado?
1. Corpúsculos de Howell-Jolly. 2. cintilografia (procurar baço acessório).
53
Hemoglobinúria paroxística noturna Fisiopatologia?
Mutação que faz hemácia exibir antígenos ao sistema complemento, tornando-a mais suscetível ao “ataque” imunológico (hemólise + ativação de plaquetas).
54
Hemoglobinúria paroxística noturna Clínica? (3)
Hemólise; Pancitopenia; Trombose abdominal.
55
Hemoglobinúria paroxística noturna Diagnóstico?
Citometria de fluxo: ↓ CD55 e ↓ CD59.
56
Hemoglobinúria paroxística noturna Tratamento? (2)
Eculizumab (inibidor do complemento); Pegcetacoplan (novo).
57
Na doença falciforme, o ácido glutâmico é trocado por…
valina. (mutação no cromossomo 11, alterando a cadeia ẞ)
58
A anemia falciforme é geneticamente determinada pelo __________ (heterozigoto AS/homozigoto SS).
Homozigoto SS.
59
O traço falcêmico é geneticamente determinado pelo __________ (heterozigoto AS/homozigoto SS).
Heterozigoto AS.
60
Anemia falciforme Eletroforese de hemoglobina?
> 85-90% HbS.
61
Anemia falciforme Manifestações agudas? Crônicas?
Aguda: crises vaso-oclusivas. Crônica: disfunções orgânicas.
62
Anemia falciforme Tratamento da síndrome torácica aguda? (3)
Internar; Antibioticoterapia: cefa de 3a geração (ceftriaxona) + macrolídeo (claritromicina); Oxigenioterapia se SatO2 < 92%.
63
A hidroxiureia, na anemia falciforme, age por meio da…
elevação dos níveis de HbF.
64
O tratamento crônico da anemia falciforme com hidroxiureia está indicado após história de… (5)
1. Anemia grave sintomática (Hb < 6 por 3 meses); 2. Crises álgicas (> 3/ano com internação); 3. Prevenção secundária de STA/AVE; 4. Disfunções orgânicas crônicas; 5. Priapismo grave ou recorrente.
65
Concentrados de hemácias devem ser prescritos, no tratamento de crises vasoclusivas da anemia falciforme, diante do achado de hemoglobina menor que…
5 g/dL.
66
Composição das globinas em cada tipo de Hb: 1. HbA 2. HbA2 3. HbF
1. α2 β2 (97%). 2. α2 δ2 (2%) (δ = delta) 3. α2 γ2 (1%).
67
O achado fisiopatológico fundamental da β-Talassemia consiste na…
hipoprodução da cadeia β de globina.
68
β-Talassemia Diagnóstico? (3)
Eletroforese de hemoglobina: ↓HbA; ↑HbA2; ↑HbF.
69
β-Talassemia major Genótipo?
β0/β0 ou β0/β+ (anemia de Cooley).
70
β-Talassemia major Clínica? (4)
Anemia hemolítica grave depois dos 6 meses de idade; Hepatoesplenomegalia; Baixa estatura; Expansão de medula óssea (deformidades): “crânio em cabeleira” e fácies de esquilo.
71
β-Talassemia major Tratamento? (4)
Ácido fólico; Quelante de ferro; Esplenectomia; Transplante de medula (sem dano hepático).
72
β-Talassemia intermédia 1. Genótipo? 2. Clínica? (2) 3. Tratamento? (2)
1. β+β+. 2. Anemia + esplenomegalia (brandas). 3. Folato e quelante de ferro.
73
β-Talassemia minor 1. Genótipo? 2. Clínica? 3.Tratamento?
1. β+/β ou β0/β - traço. 2. Anemia microcítica hipocrômica. 3. Acompanhamento. (apenas um “traço talassêmico”)
74
V ou F? Os achados clínicos, laboratoriais e o tratamento da α-talassemia são idênticos à ß-talassemia.
Verdadeiro.
75
α-talassemia Apresentação se 1 deleção (de 4 possíveis)?
Carreador assintomático.
76
α-talassemia Apresentação se 2 deleções (de 4 possíveis)?
Microcitose + hipocromia + eletroforese de Hb normal. (diagnóstico de exclusão)
77
α-talassemia Apresentação se 3 deleções (de 4 possíveis)?
Alfatalassemia intermédia (doença da HbH); Anemia hemolítica moderada-grave; Eletroforese de Hb com 5-40% de HbH (agregados de cadeias ß remanescentes).
78
α-talassemia Apresentação se 4 deleções (de 4 possíveis)?
Hidropsia fetal (incompatível com a vida); Eletroforese de Hb com > 80% de Hb de Bart (agregados de Hbγ).
79
Na anemia hemolítica imune, tem-se coombs direto ________ (positivo/negativo), ____ (com/sem) a presença de esferócitos.
Positivo; com.
80
Na anemia hemolítica imune (AHI), IgG (quente) presente indica… (5)
75% das agressões são por IgG: Causa idiopática; Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES); HIV; Leucemia (LLC); Drogas (penicilina, metildopa).
81
AHAI Causas por anticorpos frios (IgM)? (3)
3 Ms Mycoplasma (infecção por); Mieloma; Mononucleose.
82
Não se deve indicar esplenectomia para AHAI por anticorpos _______ (quentes/frios).
Frios. “Frios → hemólise Fora do baço” A hemólise é intravascular. Deve-se reduzir exposição ao frio ± rituximabe.
83
Quando pensar em heterozigose falciforme + talassemia?
HbA2 > 3%.

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