Anemias hemolíticas Flashcards
(42 cards)
Presentación de anemias hemolíticas
- Eritrocitos normocíticos normocrómicos.
- Reticulocitos aumentados. (Problema de destrucción)
- El eritrocito se desintegra dentro o fuera del compartimiento vascular
Hemólisis intravascular
- Es menos frecuente.
- Se debe a fijación de complemento en reacciones a transfusión.
- Lesión mecánica y factores tóxicos.
- Hemoglobinemia, hemoglobinuria, ictericia y hemosiderinuria.
Hemólisis extravascular
- Eritrocitos menos deformables.
- Se dificulta su paso por los sinusoides esplénicos.
- Los macrófagos secuestran y fagocitan eritrocitos anómalos en el bazo.
- Ictericia.
Rasgo falciforme
DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
- El individuo es portador de la mutación del gen de la Hb S en al menos uno de sus genes de globina B (el otro gen B es normal: HETEROCIGOTO).
- Condición benigna que no es una enfermedad. - Si ese otro gen B es portador de otra mutación: HOMOCIGOTO
- Hb S (Homocigoto, S/S) grave
- Talasemias B (S/B tal)
- Hb C (S/C)
Tener combinaciones disminuye la gravedad. Ej. S/B-talasemia.
Fisopatología de anemia de células falciformes
DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
- Autosómica dominante
- Sustitución del ácido glutámico por la valina en la sexta posición de la cedena B de globina
- Formación de la Hb S que al desoxigenarse polimeriza y se dispone en estructuras rígidas alargadas que hacen que el hematíe adopte forma de hoz
- Hemólisis
Hb S
DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
Epidemio de la drpanocitosis
DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
- Afecta al 8% de la población negra americana.
- 25% de la africana en su forma heterocigota.
- Con menor frecuencia en los países del Mediterráneo.
La drepanocitosis da resistencia a
DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
- Resistencia a la malaria: hipoxia celular, aumento en la fagocitosis, hay pérdida de potasio durante la drepanocitosis y la rigidez de la membrana dificulta la invasión del plasmodium
Consecuencias de la drepanocitosis
DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
- Anemia Hemolítica Crónica.
- Oclusión de vasos sanguíneos.
- Frío, estrés, esfuerzo físico, infección y enfermedad que causa hipoxia, deshidratación o acidosis. (Si hay elementos que contribuyan a la vasoconstricción el paciente estará sometido a más condiciones)
Manifestaciones clínicas en homocigotos: Anemia hemolítica grave
DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
- Anemia hemolítica grave
- Hiperbilirrubinea crónica
- Crisis vasooclusivas
- Ictericia
- Litiasis vesicular
Manifestaciones clínicas en homocigotos: Crisis vasooclusiva
DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
- Crisis vasooclusiva
- Dolor agudo por hipoxia en cualquier parte del cuerpo
- Abdomen, tórax, huesos y articulaciones
Qué es, que ocasiona
Síndrome torácico agudo
DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
- Es una neumonía atípica consecuencia de infarto pulmonar.
- El síndrome puede ocasionar insuficiencia respiratoria crónica
- Es una causa principal de muerte en la enfermedad de células falciformes.
Complicaciones del síndrome torácico agudo
DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
- RETARDO DEL CRECIMIENTO Y
SUSCEPTIBILIDAD A OSTEOMIELITIS - Las crisis óseas dolorosas pueden deberse a infartos de la médula de los huesos de manos y pies.
- ATAQUE ISQUÉMICO TRANSITORIO O
HEMORRAGIA CEREBRAL
Manifestaciones clínicas / Bazo
DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
- Es especialmente susceptible al daño por HbS
- Flujo sanguíneo lento y la tensión de oxígeno baja
- La hemoglobina en los eritrocitos que atraviesan el bazo se desoxigena, causando isquemia, congestión intensa y suele ser asintomática
- CONGESTIÓN
Congestión del bazo
DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
Asplenia funcional y predispone a infecciones por
microorganismos encapsulados, incluidos Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae tipo b y especies de Klebsiella.
Diagnóstico
DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
- La anemia es normocítica, normocrómica y
regenerativa. - FSF: número variable de hematíes en forma de hoz y
eritroblastos circulantes - Leucocitosis y trombocitosis.
- La electroforesis de Hb demuestra el 55-60% de Hb A y el 30-50% de Hb S
¿ Comó se ve la drepanocitosis en frotis de sangre periférica?
DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
Hematíes en forma de hoz
Tratamiento: drepanocitosis
DREPANOCITOSIS / ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES
- Se basa en prevención de episodios de drepanotosis, control de síntomas y tratamiento de complicaciones
- Transfusión regular (para oxigenar los tejidos)
- Desventaja: sobrecarga de hierro, daño a largo plazo - Se recomienda completar la inmunización, incluida vacunas contra H. influenzae y hepatitis B
- Hidroxiurea: Citotóxico que posibilita la síntesis de más HbF y menos HbS, y por tanto disminuye la drepanocitosis.
- Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas. (Solo px muy graves)
- Heparina y Warfarina, para prevenir más trastornos trombóticos y vasooclusivos, (no de rutina, solo si hay muchas crisis vasoclusivas)
Causas de anemia hemolítica autoinmune
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
- ANTICUERPOS: En respuesta a fármacos y enfermedad.
- ALOANTICUERPOS: Provienen de una fuente exógena y producen reacciones a transfusión y enfermedad hemolítica del recién nacido.
Anticuerpos calientes o fríos
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
Depende la capacidad de hemolisis o mayor reacción dependiendo de la temperatura del paciente.
Autoanticuerpos calientes
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
**IgG
- Reaccionan con el calor
- Actividad máxima a 37ºC
- No producen alteración morfológica o metabólica en el eritrocito
- Reaccionan con antígenos en la membrana eritrocitaria
- Producen cambios destructivos que conducen a esferocitosis
- Pueden reaccionar con los antígenos Rh.
Clínica: autoanticuerpos calientes
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
- Inicio rápido y podrían ser graves
- Puede poner en riesgo la vida
- Fatiga, ictericia y esplenomegalia
- 50% es idiopática y el 50% inducida por fármacos (p. ej. penicilina)
Autoanticuerpos fríos
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
IgM
- Reaccionan con el frío
- Actividad óptima a cerca de 4ºC
- Activan el complemento
- Trastornos linfoproliferativos (pacientes con cáncer + probablidad)
- Trastornos idiopáticos
Clínica por autoanticuerpos fríos
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
- La obstrucción vascular por eritrocitos produce palidez, cianosis de las paredes del cuerpo expuesta a temperaturas frías y fenómeno de Raynaud.
- ES RARA
