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Hémato > Anémie > Flashcards

Anémie Flashcards

1
Q

Qu’est-ce que l’érythron?

En fait ça irait p-ê dans une autre catégorie

A

Ensemble anatomique et fonctionnel qui sert à maintenir constante la masse de GR circulants

2 compartiments : moelle osseuse et circulation sanguine

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2
Q

Quelles sont les manifestations cliniques de l’anémie?

A

Pâleur
Asthénie
Ictère

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3
Q

Quels sx reflètent l’activation de mécanismes compensatoires?

A
  • tachycardie, palpitations, plus marqués à l’effort
  • céphalée pulsatile, acouphènes
  • dyspnée d’effort, orthopnée, œdème malléolaire.
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4
Q

Quels sx reflètent l’état de la circulation?

A
  • angine de poitrine
  • claudication intermittente
  • ischémie cérébrale transitoire.
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5
Q

Quels sx reflètent l’expression de la maladie causale?

A
  • fièvre (maladie inflammatoire)
  • paresthésies, perte d’équilibre (Maladie de Biermer)
  • douleurs épigastriques, méléna, etc. (ulcère gastroduodénal)
  • ménorragies et/ou métrorragies.
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6
Q

Quels sont les principaux mécanismes producteurs d’anémie par défaut de prolifération?

A

1) Insuffisance numérique ou fonctionnelle
2) Altération du microenvironnement médullaire
3) Production ou efficacité insuffisance d’EPO

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7
Q

Par quoi sont le plus souvent causés les défaut de maturation des GR?

A

Carences des cofacteurs essentiels de l’érythropoïèse (fer, B12 et acide folique)

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8
Q

Comment peut-on identifier et énumérer les rétic?

A

Par les automates de laboratoire à l’aide de fluorochromes se liant spécifiquement à l’ARN des ribosomes encore présents dans le cytoplasme cellulaire à ce stade de la maturation.

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9
Q

Quel indice érythrocytaire est le plus utile? Le plus sensible?

A

VGM pour les 2 questions

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10
Q

Quelles sont les principales causes en ordre de fréquence d’anémie?

A
  1. Inflammation (31%)
  2. Ferriprive (27%)
  3. Hémorragie aiguë (15%)
  4. Moelle envahie (11%)
  5. Hémolyse (8%)
  6. B12 et folates (8%)
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11
Q

Quand est-ce que la bilirubine indirecte, les LDH et l’hapto varient le plus?

A

Bili : qd hémolyse périph (plus qu’intramédullaire) = ++
LDH : ++ qd intravasculaire ou hémolyse intramédullaire
Hapto : – qd hémolyse intra ou extravasculaire

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12
Q

Explique pk l’hapto diminue qd hémolyse

A

L’haptoglobine est une protéine sérique à laquelle se lie préférentiellement l’hémoglobine libre lorsqu’elle s’échappe accidentellement du cytoplasme érythrocytaire. Le complexe haptoglobine-hémoglobine ainsi formé est rapidement retiré de la circulation par le système réticulo-endothélial. Lorsque la clairance du complexe excède la synthèse hépatique de l’haptoglobine , sa concentration mesurable dans le sang s’abaisse de façon importante et témoigne la plupart du temps d’une hémolyse extravasculaire ou intravasculaire.

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13
Q

Dans quels contextes verra-t-on une hyperplasie ou une hypoplasie de la lignée érythroblastique lors d’un examen de la moelle

A

*N = 3 précurseurs myéloïdes ou granulocytaires pour 1 érythroblaste
Hypoplasie : défaut de prolifération
Hyperplasie : ex. hémolyse

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14
Q

Qu’est-ce que la myélophtisie?

A

Remplacement de l’espace médullaire, presque tjrs prolifération maligne

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15
Q

Qu’est-ce que la “leuco-érythroblastose”?

A

Présence de cells immatures qu’in ne retrouve pas normalement dans le sang

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16
Q

De quoi témoigne une aplasie globale?

A

D’un prob des 3 lignées et donc d’une déficience de la cell souche multipotente myéloïde

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17
Q

À quoi aboutit une aplasie de la moelle en ce qui concerne les différentes lignées?

A

Anémie
Neutropénie (multiples infections)
Thrombocytopénie (hémorragies anormales)

*Sx et signes cliniques = apparaissent de manière insidieuse

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18
Q

Quel est le pronostic d’une aplasie médullaire sévère et non traitée?

A

Près de 80% des malades risquent de mourir 12 mois post dx d’infection ou d’hémorragie

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19
Q

Tx de l’aplasie?

A 
Arrêt immédiat de tout rx mm si semble anodin
Tx support (isolement, ATB large spectre, transfusion GR et plaquettes PRN)
Tx immunosup si change rien malgré arrêt rx
Allogreffe de moelle, possiblement, si < 40 ans et donneur compatible dans fratrie
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20
Q

Comment corriger anémie chez insuffisants rénaux?

A

Tx de la cause
Parfois ad greffe rénale
EPO humaine biosynthétique parentérale = ++ efficace

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21
Q

Quel dénominateur commun ont les maladies inflammatoires responsables d’anémie?

A

Ces maladies ont pour dénominateur commun la production et la sécrétion en grande quantité par les macrophages “activés” de certaines cytokines dont l’interleukine-1, l’interleukine-6, le TNF (tumor necrosis factor) et l’interféron-gamma. Ces médiateurs inflammatoires possèdent de multiples effets biologiques dont le mieux connu est celui de stimuler la synthèse hépatique du fibrinogène, entraînant presque invariablement une élévation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes.

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22
Q

Quelles sont 4 effets des maladies inflamm qui peuvent contribuer à l’anémie?

A

1) diminution légère mais significative de durée vie GR
2) diminution de sensibilité CFU-E à EPO
3) maintien sécrétion EPO anormalement bas p/r à degré anémie
4) inhibition recyclage N du fer

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23
Q

Qd on peut ø tx maladie causale pour inflamm, qu’est-ce qu’on fait?

A

Parfois si pt a sx suffisants, on va faire transfusion

**Admin EPO = généralement peut efficace contrairement à IR

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24
Q

Pourquoi des maladies endocriniennes peuvent ê à l’origine d’anémies?

A

Pcq pls hormones dont testo, thyroxine et hormone de croissance jouent rôle complémentaire à EPO, à l’état normal, en en modulant l’effet de l’EPO sur BFU-E et CFU-E

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25
Q

Mis à part son rôle prépondérant dans la synthèse de l’hème et donc dans la maturation du cytoplasme des érythroblastes, que peut faire le fer?

A

Peut aussi moduler un peu la réponse des progéniteurs à l’EPO

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26
Q

Explique la première étape de carence en fer

A

Ben c’est que justement qd on perd fer, la première chose qui va être touchée est l’effet sur la prolifération des érythroblastes, avant que ça atteigne la maturation

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27
Q

Comment est la cellularité de la moelle lors d’un défaut de maturation?

A

N ou augmentée étant donné que la maturation défectueuse va conduire à une accumulation de cells dont une partie est détruite sur place

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28
Q

Que se passe-t-il avec le LDH et la bili indirecte lors de défaut de maturation?

A

LDH dans sérum augmente ++

Bili peut augmenter un peu à cause de libération Hb

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29
Q

Que veut dire mégaloblastique?

A

C’est comme ça qu’on appelle les érythroblastes lorsque qu’ils ont l’aspect caractéristique du défaut de maturation

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30
Q

Quelles sont les qtés de fer en réserve, en transport, dans le sang, utilisés dans une journée et pris dans une journée?

A

Réserve : 500-1000 mg
Transport : 15 mg/j
Érythropoïèse et sang circulant : 2000-2500 mg
Apports : 1-2 mg/jour
Perte : 1-2 mg/jour + 0,5 mg si saignement

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31
Q

Dans quel contexte est-ce que le fer circulant va-t-il diminué plutôt que celui en réserve?

A

Lors d’une inflammation

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32
Q

Qu’est-ce que le syndrome de constipation des macrophages?

A

Les cytokines médiatrices de l’inflammation de même qu’une molécule d’origine hépatique appelée hepcidine, ont pour effet de ralentir considérablement le relarguage du fer par les macrophages
Répartition des 2 voies de fer favorisant la voie lente (80-20 au lieu de 50-50)
= constipation car pas une vraie anmie ; les réserves sont encore complètes

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33
Q

Rapidité des 2 voies de récupération du fer?

A
  1. Remise quasi immédiate du fer en circulation : 30 min

2. Oriente vers réserves : relarge 6-7 jours plus tard

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34
Q

V ou F? L’administration de fer pour une anémie inflammatoire = ++ utile

A

F. Même si le fer sérique est diminué, les réserves sont augmentées ou N et le prob = vraiment juste dans le transport, donc même avec plus de fer ça va chier, c’est inutile d’en donner.

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35
Q

Qu’est-ce que la capacité totale de fixation du fer et à quoi sert-elle?

A

Dosage fonctionnel de la transferrine circulante
Permet, avec mesure de fer sérique, de calculer le % de saturation de la transferrine = donne aperçu de qté de fer immédiatement disponible pour l’érythropoïèse

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36
Q

Quand est-ce idéal de prendre la mesure du fer?

A

Le matin, à jeun

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37
Q

Quelle est l’étape préalable et obligatoire au dév d’une anémie ferriprive?

A

Épuisement des réserves (se voit avec ferritine plasmatique < 10 ug/L)

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38
Q

Dans quelles maladies peut-on trouver une ferritine augmentée?

A
  • Maladies hépatiques (ex. cirrhose)
  • États inflammatoires
  • Hémochromatose (surcharge en fer) congénitale ou acquise
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39
Q

Que voit-on qd anémie ferriprive coexiste avec état inflamm?

A

C’est une anémie mixte, ferritine sérique peut ê normale, mais < ou = 100

40
Q

Quels signes peuvent ê spécifiques à anémie ferriprive mais ne se voient plus vrm de nos jours?

A

Oesophagite de Plummer-Vinson
Chéilite (perlèche)
Déformation concave des ongles (koïlonychie)

41
Q

Quelles valeurs de ferritine sérique peut faire penser à anémie mixte?

A

L’observation, dans le contexte décrit ci-dessus, d’une ferritine sérique entre 10 et 75 ng/mL suggère l’existence possible d’une anémie de type mixte, c’est-à- dire à la fois inflammatoire et ferriprive

42
Q

Tx de l’anémie ferriprive ; remplacement du fer?

A

Le remplacement s’effectue au moyen de sulfate ou de gluconate ferreux (en com- primés ou en solution) administré par voie orale à raison de l’équivalent de 60-100 mg de fer élémentaire (300 mg de sulfate ou de fumarate), une à trois fois par jour selon la tolérance. Selon des données publiées récemment (2017), la même dose administrée une fois tous les deux jours serait plus efficace et possiblement associée à moins d’effets secondaires, notamment sur le plan digestif (constipation, irritation gastrique). Comme le fer est principalement absorbé à la partie proximale de l’intestin grêle, il faut éviter en général les comprimés “retard” ou à enrobage entérique dont une partie importante du contenu risque de ne pas être absorbée du tout.

43
Q

V ou F? L’admin de fer IV = utile pour corriger la carence en fer.

A

L’administration de fer par voie intraveineuse (fer-sucrose) n’augmente en rien la vitesse de correction de l’anémie chez les individus ayant une absorption intestinale normale. Ces préparations parentérales doivent donc être réservées pour les cas (peu fréquents) où le malade n’absorbe pas le fer (ex: gastrectomie subtotale) ou s’avère incapable de tolérer la prise de fer par voie orale.

44
Q

Qd on tx ferriprive, quoi et après combien de temps on voit les changements a/n sang?

A

Pic de rétic à 7-10 jours (reprise érythropoïèse N)
Hb augmentée de min 20 g/l à 3 sem
Correction complète de l’anémie et du VGM à max 6-8 sem

45
Q

Quelles peuvent ê les raisons pour lesquelles un tx de ferriprive ne répond pas aux critères?

A
  1. Mauvais dx
  2. ø observance du pt
  3. Saignement occulte persistant
  4. Prob d’absorption
  5. Cause additionnelle d’anémie
46
Q

V ou F? Une fois l’anémie corrigée, on peut arrêter la prise de fer après 2-3 mois.

A

V, si possible on continue pour 2-3 mois après la correction pour reconstituer les réserves

47
Q

Qu’est-ce que la cyanocobalamine?

A

Le nom de la vitamine B12

48
Q

Quel est le facteur presque tjrs en cause dans carence vit B12?

A

Malabsorption

  1. Achlorhydrie et/ou absence de facteur intrinsèque
    • Gastrectomie ou chirurgie bariatrique
    • Gastrite atrophique ou usage prolongé d’IPP
    • Maladie de Biermer (autoanticorps anti-F.I.)
2. Maladies du grêle
• Syndrome de Zollinger-Ellison
• Muqueuse altérée :
- Maladie cœliaque
- Sprue tropicale
- Entérite régionale (Crohn)
- Chirurgies de dérivation
  1. Compétition biologique
    • Bactéries : anse borgne
    • Parasites : Diphyllobotrium Latum
49
Q

Quels sont les aspects cliniques d’une carence en vitamine B12 a/n du système hémato?

A

Pâleur des téguments
Parfois ictère discret des conjonctives
Splénomégalie légère possible
Tendance hémorragique (purpura et ecchymoses surtout)

50
Q

Quels sont les aspects cliniques d’une carence en vitamine B12 a/n de l’appareil digestif?

A

Glossite
Diarrhée ou disparition constipation
Malaises digestifs vagues
Achlorhydrie gastrique, même après stimulation à l’histamine

51
Q

Quels sont les aspects cliniques d’une carence en vitamine B12 a/n du SN?

A

Atteinte des cordons postérieurs: ataxie, signe de Romberg positif, abolition de la perception des vibrations;
Atteinte des cordons pyramidaux latéraux: faiblesse musculaire, spasticité, hyperréflexie et signe de Babinski;
Neuropathie périphérique démyélinisante manifestée sous forme de paresthésies aux extrémités et d’hyporéflexie ;
Atteinte des fonctions cérébrales supérieures sous forme de troubles de la mémoire et du comportement pouvant parfois aller jusqu’à la démence ou la psychose.

52
Q

Quels sont les aspects cliniques d’une carence en vitamine B12 a/n du système immunitaire?

A

Spécifique à la maladie de Biermer**
Présence dans le sérum de divers auto-anticorps dont ceux dirigés spécifiquement contre le facteur intrinsèque ou les cellules pariétales de l’estomac. Les anticorps antithyroïdiens sont fréquemment associés.

53
Q

Quels sont les aspects cliniques d’une carence en vitamine B12 a/n des anomalies du sang et de la moelle?

A

Anémie parfois très prononcée (hémoglobine de 40 à 50 g/L);
VGM de 110 fL ou plus avec MACRO-OVALOCYTES sur le frottis;
Pancytopénie fréquente (leucopénie et thrombopénie associées);
Observation de POLYNUCLÉAIRES HYPERSEGMENTÉS sur le frottis;
Hyperplasie marquée de la lignée érythroblastique dans la moelle osseuse avec MÉGALOBLASTOSE caractéristique des érythroblastes;
Élévation très marquée de la LDH du sérum;
Parfois, élévation légère à modérée de la bilirubine indirecte du sérum.

54
Q

Quels sont les critères pour dx la maladie de Biermer?

A

 Anémie macrocytaire non-régénérative ± pancytopénie;
 Présence d’une mégaloblastose à la ponction de moelle;
 Vitamine B12 sérique inférieure à 150 pmol/L en présence de folates sériques NORMAUX;
 Recherche positive d’anticorps anti-facteur intrinsèque humain dans le sérum (elle est spécifique, mais peu sensible, se retrouvant positive dans 50% des cas seulement);
 Taux sériques augmentés d’acide méthylmalonique ET d’homocystéine totale dans le sérum lorsque recherchés (optionnel);
 La présence de symptômes et signes neurologiques peut être observée, mais n’est pas obligatoire.

55
Q

What’s up avec l’acide méthylmalonique et l’homocystéine?

A

B12 est un cofacteur de 2 enzymes (méthionine synthétase (1) et la L-méthylmalonyl coenzyme-A mutase(2)), donc qd carence B12 = accumulation en amont d’acide m (2) et d’homocystéine (1)
Donc mesure de ces 2 = pour savoir indirectement si prob de carence B12 qd on a ø pu conclure avec mesure B12.

56
Q

Taux d’acide méthylmalonique et d’homocystéine, différence entre carence B12 et acide folique?

A

Carence B12 : les deux sont augmentés

Carence acide folique : juste l’homocystéine est augmentée

57
Q

Quel est le tx de la maladie de Biermer?

A

Actuellement = aucun tx existe pour rétablir la sécrétion de facteur intrinsèque de l’estomac
Donc doit prendre vit B12 IM ou S/C à vie

58
Q

Qd doit on faire vérification de tx B12?

A

après sept à dix jours (pic de réticulocytose) et après six semaines, durée normalement suffisante pour observer une correction complète de l’anémie et des autres cytopénies

59
Q

V ou F? L’admin de la vitamine de remplacement B12 peut se faire PO et pas juste IM ou S/C?

A

V, à condition d’admin des doses importantes quotidiennement (1000 ug BID) [En effet, il a été clairement démontré qu’une portion suffisante d’une telle dose peut être absorbée même en l’absence de transporteur spécifique]
Mais + coûteux et nécessite ++ bonne compliance

60
Q

Quelle est l’utilité de B12 pour processus acide folique?

A

Pour le processus de transformation en forme active (biotransformation par réduction et méthylation), B12 = cofacteur

61
Q

Quelle est la forme active des folates et à quoi sert-elle?

A

N-méthyl-tétrahydrofolate

Synthèse thymidine et ADN

62
Q

V ou F? Toutes les manifs d’une carence en B12 peuvent être présentes pour une carence en acide folique

A

F. Les manifestations cliniques et hématologiques d’une carence en folates peuvent être exactement les mêmes que celles déjà décrites au sujet de la carence en B12. Cependant, les manifestations neurologiques parfois observées lors d’une carence en vitamine B12 ne se retrouvent jamais chez les individus déficients en acide folique seulement.

63
Q

Quels sont les critères dx d’une carence en folates?

A

 Anémie macrocytaire non-régénérative ± pancytopénie;
 Présence d’une mégaloblastose à la ponction de moelle;
 Folates sériques habituellement inférieurs à 4 nmol/L ;
 Retenir que le taux des folates sériques peut être normal si le patient vient de s’alimenter ;
 Taux sérique d’homocystéine totale >15 nmol/L en présence d’un taux sérique normal d’acide méthylmalonique.

64
Q

Pourquoi est-ce qu’une anémie n’est pas directement visible post hémorragie?

A

Pcq le volume diminue aussi alors mm si qté Hb = diminué, la concentration reste normale. Mais qd on réussi à reconstituer le volume, là on voit apparaitre l’anémie

65
Q

Quelle est la 1re étape pour tx hémorragie?

A

Éviter ou tx état de choc : faire infusion rapide de soluté salin isotonique (0,9%)

66
Q

Transfusion GR = d’emblée nécessaire quand?

A

Perte de plus de 30-40% de son volume sanguin initial

67
Q

Une fois l’hémorragie arrêtée et le taux d’hémoglobine stabilisé à des valeurs suffisantes pour assurer la sécurité du patient, qu’est-il recommandé de faire?

A

Il est recommandé d’administrer un sel ferreux par voie orale pendant une durée suffisante à assurer la reconstitution complète de la masse des globules rouges circulants et à redonner au malade certaines réserves en fer.

68
Q

Où se trouve les passages les plus étroits dans lesquels les GR doivent se faufiler?

A

Dans la pulpe rouge de la rate

69
Q

De quoi dépend l’intégrité des 3 facteurs responsables de la déformabilité GR?

A
  • Rappel : les 3 facteurs = fluidité cytoplasme, flexibilité membrane et surface/volume

Dépend essentiellement de l’intégrité du métabolisme énergétique de la cellule et de son rôle dans diverses fonctions comme la perméabilité membranaire (pompes Na/K), le pouvoir de réduction et le maintien d’un rapport ATP/Ca++ favorable à la flexibilité du réseau de protéines contractiles qui constituent le squelette sous-membranaire.

70
Q

Quel organe autre que la rate peut ê responsable de l’hémolyse EV?

A

Le foie ; à cause de ses nombreux sinusoïdes bordés de macrophages (cell de Kupffer)

71
Q

Pk l’hapto n’est pas aussi diminuée dans hémolyse EV que IV?

A

Pcq EV = moins de Hb libre (à cause de phagocytose des hématie dans rate) et hapto diminue qd se lie avec Hb

72
Q

Quels sont les mécanismes d’agression directe de la membrane GR qui causent hémolyse IV?

A
  • Physiques (fragmentation par une valve artificielle)
  • Chimique (toxines, médicaments oxydants)
  • Immunologiques (Ac fixant le complément)
73
Q

Lorsque la quantité d’hémoglobine libérée dépasse la capacité de liaison de l’haptoglobine dans hémolyse IV, qu’est-ce qu’il peut y avoir qu’il n’y a pas dans EV ou intramédullaire?

A

cette forme d’hémolyse peut s’accompagner d’hémoglobinémie, d’hémoglobinurie ou d’hémosidérinurie.

74
Q

Comment sont les LDH, hapto et bili indirecte dans hémolyse IV?

A

LDH : +++
Hapto : —
Bili : +/++

75
Q

Comment sont les LDH, hapto et bili dans hémolyse EV?

A

LDH : N
Hapto : -/–
Bili : +++

76
Q

Comment sont les LDH, hapto et bili dans hémolyse intramed?

A

LDH : +++
Hapto : N/-
Bili : +

77
Q

Comment expliquer les changements de bili qd hémolyse?

A

Bili = produit de dégradation de Hb, donc qd Hb = dégradé a/n foie, ça augmente. (Y’a pas assez d’albumine pour tout conjuguer cette bili donc ça augmente la indirecte). Alors que qd GR = détruit dans vaisseaux, Hb reste belle demême et pas dégradé autant, donc moins de bili

78
Q

Qu’est-ce que l’épreuve à l’antiglobuline

A

Le test de coombs

79
Q

Comment se caractérisent les hémolyses immunes?

A

Fixation anormale d’immunoglobulines ou de complément à la surface des GR

80
Q

Quelle réaction d’hémolyse est appropriée?

A

Réponse immunitaire à un Ag étranger à l’organisme –> hémolyse allo-immune

81
Q

Anciennement on appelait ça érythroblastose foetale, what is it know?

A

maladie hémolytique du nouveau-né

82
Q

Comment se manif la maladie hémolytique du nouveau-né?

A

Qq heures post naissance : ictère, progressifs, hépatosplénomégalie, signes cliniques et bio d’anémie hémolytique
Rétic élevés et érythroblastes + microsphérocytes

83
Q

Quelle est la principale complication à craindre chez nourrisson avec maladie hémolytique du nouveau-né?

A

Kernictère pouvant entrainer lésion cérébrales irréversibles post dépôt bili dans certains noyaux de la base du crâne

84
Q

Qu’est-ce qui se passe avec les GR qui confirme coombs +?

A

Agglutination suite à introduction de sérum de coombs avec les GR (IgM de lapin et IgG humaine)

85
Q

Quel système des groupes sanguins est le plus touché par la maladie hémolytique du nouveau-né?

A

Avant c’était Rh, mais grâce à tx préventif, maintenant ça se voit presque juste dans ABO, en particulier pour mère O

86
Q

Comment se fait la prévention de la maladie hémolytique du nouveau-né?

A

LA PRÉVENTION constitue de nos jours la forme la plus efficace de traitement de cette condition. Elle consiste à administrer chez toute femme enceinte de groupe Rh négatif une première dose de 240 μg de globuline immune anti-D (WinRhoTM) par voie intraveineuse à la vingt-huitième semaine de la grossesse, suivie d’une seconde dose de 120 μg au moment de l’accouchement (ou dans les 48 heures qui suivent). Ces anticorps anti- D préformés (obtenus du plasma d’individus pré-sensibilisés) vont immédiatement se fixer aux hématies fœtales passées dans la circulation maternelle durant la grossesse ou le travail afin de les neutraliser et de les détruire avant même qu’elles puissent susciter une réaction de défense immunitaire. Cette forme de traitement à réussi jusqu’ici à éliminer presque totalement la maladie hémolytique du nouveau-né secondaire aux incompatibilités Rh.

87
Q

Quel est le tx pour bb atteint de maladie hémolytique du nouveau-né?

A

Devant une anémie hémolytique déjà installée à la naissance, l’intervention théra- peutique consiste avant tout à contrôler le mieux possible l’hyperbilirubinémie afin de prévenir le kernictère, soit au moyen de photothérapie, soit exceptionnellement à l’aide d’une exsanguino-transfusion si nécessaire. Comme la durée de vie des anticorps d’origine maternelle est limitée, l’anémie tend à se corriger progressivement par elle-même et nécessite donc rarement l’emploi de transfusions.

88
Q

Chez qui voit-on majoritairement les réactions hémolytique auto-immune?

A

Chez les plus de 50 ans, mais à l’occasion chez jeunes adultes et enfants

89
Q

Anémie hémolytique auto-immune doit tjrs être considérée comme?

A

Manifestation d’une maladie sous-jacente

90
Q

What’s up avec les causes idiopathiques d’hémolyse auto-immune?

A

Il arrive parfois qu’une telle maladie ne puisse pas être identifiée et qu’elle se manifeste seulement plusieurs mois ou années après le début de l’hémolyse, de sorte que les cas “idiopathiques” doivent toujours être considérés comme tels de façon temporaire.

91
Q

Si tx de la maladie sous-jacente d’hémolyse auto-immune = inefficace ou que maladie = ø identifiée, c’est quoi le tx?

A 
cortico PO (pour ralentir l'activité érythrophagocytaire du système réticulo-endothélial)
* Qd ça suffit pas ou bien trop effets 2aires importants, faut envisager splénectomie

Enfin, certains malades peuvent aussi nécessiter un traitement au moyen de médicaments immunosuppresseurs comme le rituximab ou la cyclophosphamide (Procytox)

92
Q

Pk septicémie à clostridium peut donner hémolyse?

A

Les septicémies à Clostridium s’accompagnent parfois d’une hémolyse parce que cette bactérie est capable d’élaborer une lécithinase capable de démembrer les feuillets lipidiques de la membrane érythrocytaire.

93
Q

Mécanisme d’hémolyse possible de l’haptène?

A

la pénicilline, lorsque utilisée à fortes doses (i.e. plusieurs millions d’unités par jour), peut se lier directement à la surface des globules rouges. Le complexe moléculaire ainsi formé peut jouer dans l’organisme le rôle d’une substance à propriétés antigéniques inconnues, suscitant, comme un antigène étranger, la production d’anticorps spécifiques. Dans un tel cas, le test de Coombs devient positif et une hémolyse de type réticulo-endothélial (extravasculaire) peut s’installer. L’arrêt du médicament en cause est évidemment le traitement de choix.

94
Q

Mécanismes d’hémolyse des Rx de complexes immuns?

A

Certaines drogues comme la quinidine, un anti- arythmiant bien connu mais moins utilisé, peuvent se comporter comme un antigène étranger et susciter la production d’anticorps dirigés spécifiquement contre elles-mêmes. Ces anticorps viennent se fixer au médicament dans la circulation et il peut en résulter la formation de complexes immuns (antigène-anticorps) circulants dont la tendance spontanée est d’aller se déposer sur une surface cellulaire. Cette surface, il se trouve, est parfois fournie par les érythrocytes (ou les plaquettes), de sorte que ces cellules sont dorénavant reconnues comme anormales par les macrophages et retirées de la circulation au passage dans la rate ou le foie. Il en résulte une anémie hémolytique à Coombs direct positif (ou, lorsqu’il s’agit des plaquettes, une thrombopénie immune) dont la durée est plus ou moins limitée à la durée d’administration et d’action du médicament.

95
Q

Mécanismes d’hémolyse des Rx qui font auto-immunité?

A

Des médicaments comme l’alpha-méthyl-DOPA ou la procaïnamide sont capables, semble-t-il, d’induire dans l’organisme un véritable état d’auto-immunité associé à la production d’anticorps anti- érythrocytaires n’ayant aucune espèce de spécificité vis-à-vis du médicament lui-même. Le plus souvent, il en résulte un test de Coombs positif sans autre conséquence immédiate, mais une hémolyse significative peut être observée chez 10% environ des malades chez qui on retrouve ce phénomène.

96
Q

Mécanismes d’hémolyse des Rx qui font oxydation?

A

Plusieurs substances médicamenteuses comme le dapsone, la salazopyrine et les dérivés sulfamidés sont capables d’exercer une oxydation irréversible de la molécule d’hémoglobine malgré l’existence des mécanismes réducteurs normalement contenus dans les globules rouges. Dans certains cas, la méthémoglobine ainsi produite peut se transformer davantage en sulfhémoglobine et finalement se voir dénaturée de manière irréversible sous forme de précipités intracellulaires incolores appelés corps de heinz. Ces inclusions cytoplasmiques rigides altèrent la déformabilité de la cellule, entraînant sa séquestration prématurée dans la rate.

97
Q

Qui sont les sujets les plus sensibles à hémolyse par oxydation?

A

Les sujets les plus sensibles à ce genre d’hémolyse médicamenteuse sont ceux atteints au départ d’une déficience congénitale en G6PD (Glucose 6-phosphate déshydrogénase) érythrocytaire, une enzyme jouant un rôle-clef dans les mécanismes physiologiques de réduction intra-érythrocytaire. Cette déficience enzymatique, rarement observée chez les Québécois de souche, est transmise selon une hérédité liée au chromosome X et se rencontre particulièrement chez les noirs américains de même que chez les individus mâles d’origine méditerranéenne.

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