Neutropénie

Question 1

Quel est l’équivalent de l’érythropoïèse pour neutrophiles?

Answer 1

Granulopoïèse

Question 2

Quelles sont les compartiments/phases de la granulopoïèse?

Answer 2

Comme érythro ; prolifération, maturation
Ensuite il y a réserve de plus
Puis comme érythro = compartiment sanguin
Mais après ce qui distingue aussi = compartiment tissulaire

Question 3

Qu’est-ce que la cellule acquière au cours de son processus de maturation?

Answer 3

Granulation et pouvoir de phagocytose

Question 4

Combien de temps restent les stabs dans la moelle avant d’aller dans le sang?

Answer 4

10-12 jours

Question 5

V ou F? Il n’y a pas de cell immatures dans les réserves de neutrophiles, il y a seulement des polynucléaires

Answer 5

F. Il y a aussi des stabs

*Réserve = 15 fois le nb de polynucléaires circulants

Question 6

Par où se fait le passage des granulocytes au sang?

Answer 6

Par la parois endothéliale des sinus médullaires

Question 7

Quelle molécule est responsable du maintien du compartiment marginé des neutrophiles?

Answer 7

L’intégrine

Question 8

Différence entre diapédèse et chimiotaxie?

Answer 8

Diapédèse = action des neutrophiles qui se poussent dans les tissus
Chimiotaxie = attraction chimique qui incite les cells à se pousser dans la bonne direction

Question 9

En gros c’est quoi qui se passe post chimiotaxie?

Answer 9

Ramassis de neutro = exsudat inflamm purulent (parfois sous forme d’abcès)
Font phagocytose
Sont détruits et remplacés

Question 10

Comment est le taux de renouvellement des neutro p/r aux GR?

Answer 10

300 fois supérieur, pas le choix à cause de la survie ++ courte

Question 11

V ou F? Neutropénie = diminution de neutrophile, autant relatif qu’absolu.

Answer 11

F. Juste absolu car possible que ex. lymphocytose so y’a l’air d’avoir - de neutro p/r à total, mais qd mm le mm nb de neutro que d’hab, genre en absolu = ok.

Question 12

Particularité de la neutropénie chez l’enfant

Answer 12

Chez l’enfant de 1 à 6 ans, on accepte une valeur de 1,5 x 10^9 de granulocytes par litre comme limite inférieure de la normale, de sorte que la définition d’une neutropénie doit être ajustée en conséquence (alors que adulte = 2 ou moins)

Question 13

Comment peut-on qualifier les types de neutropénie?

Answer 13

Neutropénie légère : de 1,0 à 2,0 x 10^9 neutrophiles par litre.
Neutropénie modérée : de 0,5 à 1,0 x 10^9 neutrophiles par litre.
Neutropénie sévère ou AGRANULOCYTOSE : < 0,5 x 10^9 neutrophiles par litre.

Question 14

Quelles sont les manifestations cliniques qu’on observera tôt ou tard dans l’agranulocytose?

Answer 14

➢ Ulcération des muqueuses (orale, anale, vaginale)
➢ Pharyngite avec dysphagie et adénites cervicales douloureuses
➢ Frissons solennels et température en clocher
➢ Infections cutanées (cellulite, furoncles)
➢ Septicémie avec état de choc éventuellement.

Question 15

Dans neutropénie modérée, on voit des infections anormalement fréquentes dans quelles régions?

Answer 15

➢ Aux voies respiratoires (sinusites, bronchites, pneumonies)
➢ À la peau (furoncles, cellulite)
➢ À la muqueuse digestive (stomatites, gingivites, rectites)
Les souches microbiennes les plus souvent impliquées dans les infections sont le staphylocoque, l’hemophilus, le pseudomonas, le klebsiella et l’escherichia coli

Question 16

Tableau clinique d’une infection chez qqun qui a neutropénie

Answer 16

Sévérité des sx dépend de la rapidité d’appartition de la neutropénie et de son importance numérique
Impossibilité de former exsudat donc parfois on voit ø manifs habituelles (ex. ø matité sur pneumonie ou ø abcès peau)

Question 17

Quels sont les sx de neutropénie légère?

Answer 17

Il n’y a habituellement aucune symptomatologie et cette condition est presque toujours découverte à l’occasion d’une formule sanguine effectuée pour une autre raison.

Question 18

Quels sont les grands mécanismes de prod neutropénie et donner un exemple.

Answer 18

Défaut de prolifération : chimio anticancéreuse
Défaut de maturation : anémie de Biermer
Survie raccourcie des polynucléaires : immun asso à prise de Rx ou maladie auto-immune comme lupus érythémateux et arthrite rhumatoïde (destruction ou utilisation excessive)
Margination excessive (pseudo-neutropénie)

Question 19

Pourquoi classification de neutropénie en fonction de physiopathologie = inutile?

Answer 19

Il demeure difficile sinon impossible dans bien des cas d’identifier en clinique le mécanisme probable d’une neutropénie.

Question 20

Quelle est la cause la plus fréquente de neutropénie isolée?

Answer 20

Les Rx
Dans tout cas de neutropénie n’ayant pas d’explication plus évidente, il faut donc toujours soupçonner en premier lieu un effet médicamenteux.

Question 21

Quels sont les 2 principaux mécanismes pouvant être à l’origine d’une neutropénie médicamenteuse?

Answer 21

Diminution de la prolifération

Destruction excessive par mécanisme immun

Question 22

Quels sont les classes de rx les plus fréquemment impliqués dans les neutropénies médicamenteuses?

Answer 22

Chimiothx
Anti-inflamm ou antipyrétiques
Antimicrobiens
Anticonvulsivants
Antithyroïdiens
Psychotropes
Cardiovasculaires 
ATB

Question 23

Comment évolue la neutropénie due à chimiothx?

Answer 23

Sévère pour environ 3 semaines et tjrs réversible à moins qu’une infection fatale ne survienne entre-temps

Question 24

Qu’est-ce que la neutropénie paradoxale?

Answer 24

Neutropénie dû à infection (alors que d’hab infection = neutrocytose…)
–> rencontré le + souvent chez personnes âgées, débilitées ou souffrant de carence nutritionnelle

Question 25

Quelles circonstances peuvent être à l’origine d’une neutropénie paradoxale?

Answer 25

1. Sepsis fulminants (réserves et prod suffisent ø à demande, au moins temporairement)
2. Pts âgés, dénutris, réserves médullaires habituelles appauvries
3. Pts avec déficit de prolifération ou de maturation de la lignée granulopoïétique (ex. hypoplasie médullaire, carence en vit B12)

**Une neutropénie paradoxale peut s’observer plus particulièrement dans :
➢ Les sepsis fulminants, au début surtout
➢ Les infections survenant chez les patients déficients en acide folique
➢ La typhoïde et la brucellose en particulier.

Question 26

Quelles sont, en ordre de la plus fréquente à la moins fréquente, les infections virales s’accompagnant d’une neutropénie transitoire?

Answer 26

Oreillons
Influenza
Mono Epstein Barr*
Hépatite*
Infections à cytomégalovirus

–> généralement légère ou modérée, peut se compliquer en agranulocytose (surtout pour *)

Question 27

Différence dans neutropénie avec lupus érythémateux et arthrite rhumatoïde

Answer 27

Lupus : neutropénie habituellement légère dans environ 20% des cas (= 1 critère officiel du dx), parfois avec Ac anti-neutrophiles

Arthrite rhumatoïde : fréquence moins élevée (environ 2% des cas seulement). Modéré ou sévère, asso avec ++ fréquence infections bactériennes peau et muqueuses
Splénomégalie (taille a ø lien avec sévérité)
*Neutropénie + arthrite rhumatoïde + splénomégalie = syndrome de Felty

Question 28

Quelle mesure de tx peut ê efficcace pour neutropénie avec arthrite rhumatoïde?

Answer 28

La fréquence des infections graves, dans certains cas, peut nécessiter d’avoir recours à la splénectomie, la seule mesure qui se soit avérée efficace, bien que de manière très variable, pour diminuer les risques de récidive de telles infections.

Question 29

What’s up avec l’espèce de neutropénie auto-immune?

Answer 29

Il existe des cas de neutropénie isolés où la présence de leuco agglutinines dans le sérum du patient, associée à une hyperplasie granulocytaire de la moelle osseuse, suggère fortement l’existence d’un processus auto-immun de destruction des granulocytes circulants, même en l’absence de toute maladie sous-jacente. Dans la majorité des cas, ces neutropénies sont sans grande conséquence clinique et constituent souvent une énigme du point de vue diagnostique. Il faut les considérer comme la contrepartie, au sein de la lignée granulocytaire, des anémies hémolytiques auto-immunes et rechercher chez le patient d’autres signes pouvant suggérer l’existence d’une maladie lymphoproliférative.

Question 30

Qu’est-ce que la neutropénie chronique idiopathique?

Answer 30

Neutropénie qui remonte à pls mois/années
(Presque tjrs bénin sur le plan clinique mm si <1 ou mm < 0,5)
Souvent accompagnée d’une monocytose “compensatrice”

Question 31

Quel est le sexe prédominant qui a une neutropénie chronique idiopathique?

Answer 31

Congénitale : égale pour les 2 sexes

Acquise : + chez F (adulte)

Question 32

Quel est le mécanisme présumé de la neutropénie chronique idiopathique?

Answer 32

Granulopoïèse inefficace (mais pourtant morphologie moelle = N [ø de signe suggérant défaut de maturation] et rate N)

Question 33

Quel est le tx des neutropénies chronique idiopathiques?

Answer 33

Rien chez asx
ATB aussi tôt que possible pour infection
Cortico ou G-CSF recombinant qd fréquence infections = excessif

*Splénectomie = inutile et mm nocive

Question 34

Qu’est-ce que la neutropénie cyclique?

Answer 34

Apparition épisodique (intervalles réguliers de 3-4 semaines) de clochers de T° et d’ulcérations douloureuses de la muqueuse oropharyngée
Donc neutropénie sévère à tous les 21 jours qui dure pendant 3-4 jours suivi de remontée qui va parfois dépasser la N

Pas de tx spécifique, mais cortico et G-CSF peuvent aider

Question 35

Par contre, rien ne permet de craindre chez ces patients une évolution défavorable vers l’apparition éventuelle d’une leucémie aiguë ou d’une aplasie médullaire et il est très important de savoir les rassurer à cet effet.

De quelle patho parle-t-on?

Answer 35

Neutropénie chronique idiopathique bénigne

Question 36

Que se passe-t-il qd on injecte de l’adrénaline en très faible dose à quelqu’un qui a une pseudo-neutropénie?

Answer 36

Augmentation anormalement grande de polynucléaires circulants (500-600%) du nb de base (alors que normalement c’est de 100%)

Question 37

Quelles mesures recommande-t-on pout tx les neutropénies modérées symptomatiques

Answer 37

➢ De traiter énergiquement chaque épisode d’infection au moyen d’une antibiothérapie appropriée.
➢ L’administration de G-CSF recombinant si on croit à une insuffisance médullaire soit de production, soit de régulation.
➢ L’emploi de corticostéroïdes à la dose minimum efficace si l’on présume de l’existence d’un mécanisme auto-immun.
➢ D’envisager la possibilité d’une splénectomie s’il s’agit par exemple d’un syndrome de Felty.

Question 38

Quelles mesures recommande-t-on pout tx l’agranulocytose?

Answer 38

➢ Hospitalisation du patient avec isolement de protection en chambre privée.
➢ Au moindre signe de fièvre, institution immédiate d’une antibiothérapie intraveineuse à large spectre après avoir effectué systématiquement tous les prélèvements nécessaires à une identification bactérienne.
➢ Traitement approprié de la cause de l’agranulocytose lorsque possible.