Anémie 2 Flashcards
(125 cards)
1
Q
Hémolyse non immune: Mécanismes
- Action d’agents physiques
A
- L’action d’agents physiques: la chaleur par exemple peut altérer de manière irréversible la membrane érythrocytaire, entraînant une perte de déformabilité.
- C’est ainsi que l’on explique l’anémie hémolytique sphérocytaire observée chez les grands brûlés.
- De même, une diminution importante de l’osmolalité du plasma peut entraîner une hémolyse par gonflement excessif et sphérocytose des globules rouges circulants.
- Une telle situation peut se produire s’il y a introduction accidentelle d’eau distillée en quantité importante dans la circulation comme cela peut survenir lors d’une cystoscopie ou d’un lavage vésical.
2
Q
Hémolyse non immune: Mécanismes
- Action d’agents physiques: nommez des exemples
A
- L’action d’agents physiques: la chaleur par exemple peut altérer de manière irréversible la membrane érythrocytaire, entraînant une perte de déformabilité.
- C’est ainsi que l’on explique l’anémie hémolytique sphérocytaire observée chez les grands brûlés.
- De même, une diminution importante de l’osmolalité du plasma peut entraîner une hémolyse par gonflement excessif et sphérocytose des globules rouges circulants.
- Une telle situation peut se produire s’il y a introduction accidentelle d’eau distillée en quantité importante dans la circulation comme cela peut survenir lors d’une cystoscopie ou d’un lavage vésical.
3
Q
Hémolyse non immune: Mécanismes
- Action d’agents physiques: exemple de la chaleur
A
- L’action d’agents physiques: la chaleur par exemple peut altérer de manière irréversible la membrane érythrocytaire, entraînant une perte de déformabilité.
- C’est ainsi que l’on explique l’anémie hémolytique sphérocytaire observée chez les grands brûlés.
- De même, une diminution importante de l’osmolalité du plasma peut entraîner une hémolyse par gonflement excessif et sphérocytose des globules rouges circulants.
- Une telle situation peut se produire s’il y a introduction accidentelle d’eau distillée en quantité importante dans la circulation comme cela peut survenir lors d’une cystoscopie ou d’un lavage vésical.
4
Q
Hémolyse non immune: Mécanismes
- Action d’agents physiques: lien avec grands brûlés
A
- L’action d’agents physiques: la chaleur par exemple peut altérer de manière irréversible la membrane érythrocytaire, entraînant une perte de déformabilité.
- C’est ainsi que l’on explique l’anémie hémolytique sphérocytaire observée chez les grands brûlés.
- De même, une diminution importante de l’osmolalité du plasma peut entraîner une hémolyse par gonflement excessif et sphérocytose des globules rouges circulants.
- Une telle situation peut se produire s’il y a introduction accidentelle d’eau distillée en quantité importante dans la circulation comme cela peut survenir lors d’une cystoscopie ou d’un lavage vésical.
5
Q
Hémolyse non immune: Mécanismes
- Action d’agents physiques: ce qu’on voit chez les grands brûlés
A
- L’action d’agents physiques: la chaleur par exemple peut altérer de manière irréversible la membrane érythrocytaire, entraînant une perte de déformabilité.
- C’est ainsi que l’on explique l’anémie hémolytique sphérocytaire observée chez les grands brûlés.
- De même, une diminution importante de l’osmolalité du plasma peut entraîner une hémolyse par gonflement excessif et sphérocytose des globules rouges circulants.
- Une telle situation peut se produire s’il y a introduction accidentelle d’eau distillée en quantité importante dans la circulation comme cela peut survenir lors d’une cystoscopie ou d’un lavage vésical.
6
Q
Hémolyse non immune: Mécanismes
- Action d’agents physiques: Diminution de l’osmolalité
A
- L’action d’agents physiques: la chaleur par exemple peut altérer de manière irréversible la membrane érythrocytaire, entraînant une perte de déformabilité.
- C’est ainsi que l’on explique l’anémie hémolytique sphérocytaire observée chez les grands brûlés.
- De même, une diminution importante de l’osmolalité du plasma peut entraîner une hémolyse par gonflement excessif et sphérocytose des globules rouges circulants.
- Une telle situation peut se produire s’il y a introduction accidentelle d’eau distillée en quantité importante dans la circulation comme cela peut survenir lors d’une cystoscopie ou d’un lavage vésical.
7
Q
Hémolyse non immune: Mécanismes
- Action d’agents physiques: diminution de l’osmolaité - peut se produire dans quelle situation?
A
- L’action d’agents physiques: la chaleur par exemple peut altérer de manière irréversible la membrane érythrocytaire, entraînant une perte de déformabilité.
- C’est ainsi que l’on explique l’anémie hémolytique sphérocytaire observée chez les grands brûlés.
- De même, une diminution importante de l’osmolalité du plasma peut entraîner une hémolyse par gonflement excessif et sphérocytose des globules rouges circulants.
- Une telle situation peut se produire s’il y a introduction accidentelle d’eau distillée en quantité importante dans la circulation comme cela peut survenir lors d’une cystoscopie ou d’un lavage vésical.
8
Q
Hémolyse non immune: Mécanismes
- Action d’agents chimiques
A
- L’action d’agents chimiques dont certains peuvent provoquer une hémolyse brutale lorsque introduits dans la circulation.
- Un exemple est celui de la phénylhydrazine dont on se servait autrefois pour traiter la polyglobulie!
- Le crésol ingéré volontairement ou accidentellement peut donner lieu aussi à une hémolyse intravasculaire.
- Les septicémies à Clostridium s’accompagnent parfois d’une hémolyse parce que cette bactérie est capable d’élaborer une lécithinase capable de démembrer les feuillets lipidiques de la membrane érythrocytaire.
9
Q
Hémolyse non immune: Mécanismes
- Action d’agents chimiques: type d’hémolyse
A
- L’action d’agents chimiques dont certains peuvent provoquer une hémolyse brutale lorsque introduits dans la circulation.
- Un exemple est celui de la phénylhydrazine dont on se servait autrefois pour traiter la polyglobulie!
- Le crésol ingéré volontairement ou accidentellement peut donner lieu aussi à une hémolyse intravasculaire.
- Les septicémies à Clostridium s’accompagnent parfois d’une hémolyse parce que cette bactérie est capable d’élaborer une lécithinase capable de démembrer les feuillets lipidiques de la membrane érythrocytaire.
10
Q
Hémolyse non immune: Mécanismes
- Action d’agents chimiques: exemple
A
- L’action d’agents chimiques dont certains peuvent provoquer une hémolyse brutale lorsque introduits dans la circulation.
- Un exemple est celui de la phénylhydrazine dont on se servait autrefois pour traiter la polyglobulie!
- Le crésol ingéré volontairement ou accidentellement peut donner lieu aussi à une hémolyse intravasculaire.
- Les septicémies à Clostridium s’accompagnent parfois d’une hémolyse parce que cette bactérie est capable d’élaborer une lécithinase capable de démembrer les feuillets lipidiques de la membrane érythrocytaire.
11
Q
Hémolyse non immune: Mécanismes
- Action d’agents chimiques: septicémies à Clostridium
A
- L’action d’agents chimiques dont certains peuvent provoquer une hémolyse brutale lorsque introduits dans la circulation.
- Un exemple est celui de la phénylhydrazine dont on se servait autrefois pour traiter la polyglobulie!
- Le crésol ingéré volontairement ou accidentellement peut donner lieu aussi à une hémolyse intravasculaire.
- Les septicémies à Clostridium s’accompagnent parfois d’une hémolyse parce que cette bactérie est capable d’élaborer une lécithinase capable de démembrer les feuillets lipidiques de la membrane érythrocytaire.
12
Q
Hémolyse origine médicamenteuse
A
- Plusieurs médicaments d’usage courant sont capables de causer une anémie hémolytique par l’intermédiaire de l’un ou l’autre des mécanismes énumérés précédemment.
- Comme c’est le médecin qui prescrit lui-même ces médicaments dans sa pratique courante, une importance spéciale doit être accordée à ce chapitre.
13
Q
Hémolyse origine médicamenteuse: Nommez les mécanismes possibles
A
- Mécanisme immunologique
- Mécanismes oxydatif (formation de corps de Heinz)
14
Q
Hémolyse origine médicamenteuse: Mécanisme immunologique
A
- Certains médicaments peuvent entraîner une hémolyse par l’intermédiaire de la fabrication d’anticorps anti-érythrocytaires.
- Trois principaux mécanismes peuvent entrer en jeu:
- Haptène (pénicilline)
- Complexes immuns (quindine)
- Auto-immunité
15
Q
Hémolyse origine médicamenteuse: Mécanisme immunologique
- physiopatho
A
- Certains médicaments peuvent entraîner une hémolyse par l’intermédiaire de la fabrication d’anticorps anti-érythrocytaires.
- Trois principaux mécanismes peuvent entrer en jeu:
- Haptène (pénicilline)
- Complexes immuns (quindine)
- Auto-immunité
16
Q
Hémolyse origine médicamenteuse: Mécanisme immunologique
- nommez les mécanismes en cause
A
- Certains médicaments peuvent entraîner une hémolyse par l’intermédiaire de la fabrication d’anticorps anti-érythrocytaires.
-
Trois principaux mécanismes peuvent entrer en jeu:
- Haptène (pénicilline)
- Complexes immuns (quindine)
- Auto-immunité
17
Q
Hémolyse origine médicamenteuse: Mécanisme immunologique
- Haptène
A
- L’haptène: la pénicilline, lorsque utilisée à fortes doses (i.e. plusieurs millions d’unités par jour), peut se lier directement à la surface des globules rouges.
- Le complexe moléculaire ainsi formé peut jouer dans l’organisme le rôle d’une substance à propriétés antigéniques inconnues, suscitant, comme un antigène étranger, la production d’anticorps spécifiques.
- Dans un tel cas, le test de Coombs devient positif et une hémolyse de type réticulo-endothélial (extravasculaire) peut s’installer.
- L’arrêt du médicament en cause est évidemment le traitement de choix.
18
Q
Hémolyse origine médicamenteuse: Mécanisme immunologique
- Haptène: exemple
A
- L’haptène: la pénicilline, lorsque utilisée à fortes doses (i.e. plusieurs millions d’unités par jour), peut se lier directement à la surface des globules rouges.
- Le complexe moléculaire ainsi formé peut jouer dans l’organisme le rôle d’une substance à propriétés antigéniques inconnues, suscitant, comme un antigène étranger, la production d’anticorps spécifiques.
- Dans un tel cas, le test de Coombs devient positif et une hémolyse de type réticulo-endothélial (extravasculaire) peut s’installer.
- L’arrêt du médicament en cause est évidemment le traitement de choix.
19
Q
Hémolyse origine médicamenteuse: Mécanisme immunologique
- Haptène: expliquez la physiopatho de la pénicilline
A
- L’haptène: la pénicilline, lorsque utilisée à fortes doses (i.e. plusieurs millions d’unités par jour), peut se lier directement à la surface des globules rouges.
- Le complexe moléculaire ainsi formé peut jouer dans l’organisme le rôle d’une substance à propriétés antigéniques inconnues, suscitant, comme un antigène étranger, la production d’anticorps spécifiques.
- Dans un tel cas, le test de Coombs devient positif et une hémolyse de type réticulo-endothélial (extravasculaire) peut s’installer.
- L’arrêt du médicament en cause est évidemment le traitement de choix.
20
Q
Hémolyse origine médicamenteuse: Mécanisme immunologique
- Haptène: test de Coombs
A
- L’haptène: la pénicilline, lorsque utilisée à fortes doses (i.e. plusieurs millions d’unités par jour), peut se lier directement à la surface des globules rouges.
- Le complexe moléculaire ainsi formé peut jouer dans l’organisme le rôle d’une substance à propriétés antigéniques inconnues, suscitant, comme un antigène étranger, la production d’anticorps spécifiques.
- Dans un tel cas, le test de Coombs devient positif et une hémolyse de type réticulo-endothélial (extravasculaire) peut s’installer.
- L’arrêt du médicament en cause est évidemment le traitement de choix.
21
Q
Hémolyse origine médicamenteuse: Mécanisme immunologique
- Haptène: traitement
A
- L’haptène: la pénicilline, lorsque utilisée à fortes doses (i.e. plusieurs millions d’unités par jour), peut se lier directement à la surface des globules rouges.
- Le complexe moléculaire ainsi formé peut jouer dans l’organisme le rôle d’une substance à propriétés antigéniques inconnues, suscitant, comme un antigène étranger, la production d’anticorps spécifiques.
- Dans un tel cas, le test de Coombs devient positif et une hémolyse de type réticulo-endothélial (extravasculaire) peut s’installer.
- L’arrêt du médicament en cause est évidemment le traitement de choix.
22
Q
Hémolyse origine médicamenteuse: Mécanisme immunologique
- complexes immuns
A
- Les complexes immuns: certaines drogues comme la quinidine, un antiarythmiant bien connu mais moins utilisé, peuvent se comporter comme un antigène étranger et susciter la production d’anticorps dirigés spécifiquement contre elles-mêmes.
- Ces anticorps viennent se fixer au médicament dans la circulation et il peut en résulter la formation de complexes immuns (antigène-anticorps) circulants dont la tendance spontanée est d’aller se déposer sur une surface cellulaire.
- Cette surface, il se trouve, est parfois fournie par les érythrocytes (ou les plaquettes), de sorte que ces cellules sont dorénavant reconnues comme anormales par les macrophages et retirées de la circulation au passage dans la rate ou le foie.
- Il en résulte une anémie hémolytique à Coombs direct positif (ou, lorsqu’il s’agit des plaquettes, une thrombopénie immune) dont la durée est plus ou moins limitée à la durée d’administration et d’action du médicament.
23
Q
Hémolyse origine médicamenteuse: Mécanisme immunologique
- complexes immuns: exemple
A
- Les complexes immuns: certaines drogues comme la quinidine, un antiarythmiant bien connu mais moins utilisé, peuvent se comporter comme un antigène étranger et susciter la production d’anticorps dirigés spécifiquement contre elles-mêmes.
- Ces anticorps viennent se fixer au médicament dans la circulation et il peut en résulter la formation de complexes immuns (antigène-anticorps) circulants dont la tendance spontanée est d’aller se déposer sur une surface cellulaire.
- Cette surface, il se trouve, est parfois fournie par les érythrocytes (ou les plaquettes), de sorte que ces cellules sont dorénavant reconnues comme anormales par les macrophages et retirées de la circulation au passage dans la rate ou le foie.
- Il en résulte une anémie hémolytique à Coombs direct positif (ou, lorsqu’il s’agit des plaquettes, une thrombopénie immune) dont la durée est plus ou moins limitée à la durée d’administration et d’action du médicament.
24
Q
Hémolyse origine médicamenteuse: Mécanisme immunologique
- complexes immuns: quinidine
A
- Les complexes immuns: certaines drogues comme la quinidine, un antiarythmiant bien connu mais moins utilisé, peuvent se comporter comme un antigène étranger et susciter la production d’anticorps dirigés spécifiquement contre elles-mêmes.
- Ces anticorps viennent se fixer au médicament dans la circulation et il peut en résulter la formation de complexes immuns (antigène-anticorps) circulants dont la tendance spontanée est d’aller se déposer sur une surface cellulaire.
- Cette surface, il se trouve, est parfois fournie par les érythrocytes (ou les plaquettes), de sorte que ces cellules sont dorénavant reconnues comme anormales par les macrophages et retirées de la circulation au passage dans la rate ou le foie.
- Il en résulte une anémie hémolytique à Coombs direct positif (ou, lorsqu’il s’agit des plaquettes, une thrombopénie immune) dont la durée est plus ou moins limitée à la durée d’administration et d’action du médicament.
25
Hémolyse origine médicamenteuse: Mécanisme immunologique
- complexes immuns: quinidine - expliquez le mécanisme
* Les complexes immuns: certaines drogues comme la quinidine, un antiarythmiant bien connu mais moins utilisé, peuvent se comporter comme un antigène étranger et susciter la production d'anticorps dirigés spécifiquement contre elles-mêmes.
* **Ces anticorps viennent se fixer au médicament dans la circulation et il peut en résulter la formation de complexes immuns (antigène-anticorps) circulants dont la tendance spontanée est d'aller se déposer sur une surface cellulaire**.
* **Cette surface, il se trouve, est parfois fournie par les érythrocytes (ou les plaquettes), de sorte que ces cellules sont dorénavant reconnues comme anormales par les macrophages et retirées de la circulation au passage dans la rate ou le foie**.
* **Il en résulte une anémie hémolytique à Coombs direct positif (ou, lorsqu'il s'agit des plaquettes, une thrombopénie immune) dont la durée est plus ou moins limitée à la durée d'administration et d'action du médicament**.
26
Hémolyse origine médicamenteuse: Mécanisme immunologique
- Auto-immunité
* L'auto-immunité: des médicaments comme l'alpha-méthyl-DOPA ou la procaïnamide sont capables, semble-t-il, d'induire dans l'organisme un véritable état d'auto-immunité associé à la production d'anticorps antiérythrocytaires n'ayant aucune espèce de spécificité vis-à-vis du médicament lui-même.
* Le plus souvent, il en résulte un test de Coombs positif sans autre conséquence immédiate, mais une hémolyse significative peut être observée chez 10% environ des malades chez qui on retrouve ce phénomène.
27
Hémolyse origine médicamenteuse: Mécanisme immunologique
- Auto-immunité: exemples
* L'auto-immunité: des médicaments comme l'**alpha-méthyl-DOPA ou la procaïnamide** sont capables, semble-t-il, d'induire dans l'organisme un véritable état d'auto-immunité associé à la production d'anticorps antiérythrocytaires n'ayant aucune espèce de spécificité vis-à-vis du médicament lui-même.
* Le plus souvent, il en résulte un test de Coombs positif sans autre conséquence immédiate, mais une hémolyse significative peut être observée chez 10% environ des malades chez qui on retrouve ce phénomène.
28
Hémolyse origine médicamenteuse: Mécanisme immunologique
- Auto-immunité: expliquez le mécanisme
* L'auto-immunité: des médicaments comme l'alpha-méthyl-DOPA ou la procaïnamide sont capables, semble-t-il, d'induire dans l'organisme un véritable état d'auto-immunité associé à la production d'anticorps antiérythrocytaires n'ayant aucune espèce de spécificité vis-à-vis du médicament lui-même.
* Le plus souvent, il en résulte un test de Coombs positif sans autre conséquence immédiate, mais une hémolyse significative peut être observée chez 10% environ des malades chez qui on retrouve ce phénomène.
29
Hémolyse origine médicamenteuse: Mécanisme oxydatif
- expliquez c'est quoi?
Formation de corps de Heinz
30
Hémolyse origine médicamenteuse: Mécanisme oxydatif
* Plusieurs substances médicamenteuses comme le dapsone, la salazopyrine et les dérivés sulfamidés sont capables d'exercer une oxydation irréversible de la molécule d'hémoglobine malgré l'existence des mécanismes réducteurs normalement contenus dans les globules rouges.
* Dans certains cas, la méthémoglobine ainsi produite peut se transformer davantage en sulfhémoglobine et finalement se voir dénaturée de manière irréversible sous forme de précipités intracellulaires incolores appelés corps de heinz.
* Ces inclusions cytoplasmiques rigides altèrent la déformabilité de la cellule, entraînant sa séquestration prématurée dans la rate.
31
Hémolyse origine médicamenteuse: Mécanisme oxydatif
- nommez les substances en cause
* Plusieurs substances médicamenteuses comme le **dapsone**, la **salazopyrine** et les **dérivés sulfamidés** sont capables d'exercer une oxydation irréversible de la molécule d'hémoglobine malgré l'existence des mécanismes réducteurs normalement contenus dans les globules rouges.
* Dans certains cas, la méthémoglobine ainsi produite peut se transformer davantage en sulfhémoglobine et finalement se voir dénaturée de manière irréversible sous forme de précipités intracellulaires incolores appelés corps de heinz.
* Ces inclusions cytoplasmiques rigides altèrent la déformabilité de la cellule, entraînant sa séquestration prématurée dans la rate.
32
Hémolyse origine médicamenteuse: Mécanisme oxydatif
- physiopatho
* Plusieurs substances médicamenteuses comme le dapsone, la salazopyrine et les dérivés sulfamidés sont capables d'exercer une oxydation irréversible de la molécule d'hémoglobine malgré l'existence des mécanismes réducteurs normalement contenus dans les globules rouges.
* Dans certains cas, la méthémoglobine ainsi produite peut se transformer davantage en sulfhémoglobine et finalement se voir dénaturée de manière irréversible sous forme de précipités intracellulaires incolores appelés corps de heinz.
* Ces inclusions cytoplasmiques rigides altèrent la déformabilité de la cellule, entraînant sa séquestration prématurée dans la rate.
33
Hémolyse origine médicamenteuse: Mécanisme oxydatif
- personnes à risque
* **Les sujets les plus sensibles à ce genre d'hémolyse médicamenteuse sont ceux atteints au départ d'une déficience congénitale en G6PD (Glucose 6-phosphate déshydrogénase) érythrocytaire, une enzyme jouant un rôle-clef dans les mécanismes physiologiques de réduction intra-érythrocytaire**.
* Cette déficience enzymatique, rarement observée chez les Québécois de souche, est transmise selon une hérédité liée au chromosome X et se rencontre particulièrement chez les noirs américains de même que chez les individus mâles d'origine méditerranéenne.
34
Hémolyse origine médicamenteuse: Mécanisme oxydatif
- la déficience congénitale en G6PD: est retrouvée chez qui?
* Les sujets les plus sensibles à ce genre d'hémolyse médicamenteuse sont ceux atteints au départ d'une déficience congénitale en G6PD (Glucose 6-phosphate déshydrogénase) érythrocytaire, une enzyme jouant un rôle-clef dans les mécanismes physiologiques de réduction intra-érythrocytaire.
* **Cette déficience enzymatique, rarement observée chez les Québécois de souche, est transmise selon une hérédité liée au chromosome X et se rencontre particulièrement chez les noirs américains de même que chez les individus mâles d'origine méditerranéenne**.
35
Hémolyse origine médicamenteuse: Mécanisme oxydatif
- la déficience congénitale en G6PD: transmise de quelle manière?
* Les sujets les plus sensibles à ce genre d'hémolyse médicamenteuse sont ceux atteints au départ d'une déficience congénitale en G6PD (Glucose 6-phosphate déshydrogénase) érythrocytaire, une enzyme jouant un rôle-clef dans les mécanismes physiologiques de réduction intra-érythrocytaire.
* Cette déficience enzymatique, rarement observée chez les Québécois de souche, **est transmise selon une hérédité liée au chromosome X** et se rencontre particulièrement chez les noirs américains de même que chez les individus mâles d'origine méditerranéenne.
36
Hémolyse origine médicamenteuse: Mécanisme oxydatif
- rôle de la G6PD
* Les sujets les plus sensibles à ce genre d'hémolyse médicamenteuse sont ceux atteints au départ d'une déficience congénitale en G6PD (Glucose 6-phosphate déshydrogénase) érythrocytaire, une enzyme jouant un rôle-clef dans les mécanismes physiologiques de réduction intra-érythrocytaire.
* Cette déficience enzymatique, rarement observée chez les Québécois de souche, est transmise selon une hérédité liée au chromosome X et se rencontre particulièrement chez les noirs américains de même que chez les individus mâles d'origine méditerranéenne.
37
Splénectomie comme traitement des anémies hémolytiques
* La rate exerce normalement deux fonctions principales: la première est de retirer de la circulation toute cellule sanguine porteuse d'un défaut structurel ou fonctionnel, même minime.
* Elle sert en quelque sorte de filtre cellulaire interposé sur la circulation.
* Une deuxième fonction importante de cet organe est son rôle dans la reconnaissance immune des molécules étrangères à l'organisme et des bactéries qui envahissent directement la circulation.
* Elle contient un grand nombre de cellules immunocompétentes capables, en cas d'urgence, d'élaborer rapidement une stratégie de défense efficace.
* Cette fonction est particulièrement importante chez les jeunes enfants de même que chez les individus immunosupprimés.
38
Splénectomie comme traitement des anémies hémolytiques: Fonctions principales de la rate
* **La rate exerce normalement deux fonctions principales**:
* 1. **la première est de retirer de la circulation toute cellule sanguine porteuse d'un défaut structurel ou fonctionnel, même minime. Elle sert en quelque sorte de filtre cellulaire interposé sur la circulation**.
* 2. **Une deuxième fonction importante de cet organe est son rôle dans la reconnaissance immune des molécules étrangères à l'organisme et des bactéries qui envahissent directement la circulation**.
* Elle contient un grand nombre de cellules immunocompétentes capables, en cas d'urgence, d'élaborer rapidement une stratégie de défense efficace.
* Cette fonction est particulièrement importante chez les jeunes enfants de même que chez les individus immunosupprimés.
39
Splénectomie comme traitement des anémies hémolytiques: Fonctions
- filtration
* **La rate exerce normalement deux fonctions principales: la première est de retirer de la circulation toute cellule sanguine porteuse d'un défaut structurel ou fonctionnel, même minime.**
* **Elle sert en quelque sorte de filtre cellulaire interposé sur la circulation**.
* Une deuxième fonction importante de cet organe est son rôle dans la reconnaissance immune des molécules étrangères à l'organisme et des bactéries qui envahissent directement la circulation.
* Elle contient un grand nombre de cellules immunocompétentes capables, en cas d'urgence, d'élaborer rapidement une stratégie de défense efficace.
* Cette fonction est particulièrement importante chez les jeunes enfants de même que chez les individus immunosupprimés.
40
Splénectomie comme traitement des anémies hémolytiques: Fonctions
- reconnaissance immune
* La rate exerce normalement deux fonctions principales: la première est de retirer de la circulation toute cellule sanguine porteuse d'un défaut structurel ou fonctionnel, même minime.
* Elle sert en quelque sorte de filtre cellulaire interposé sur la circulation.
* **Une deuxième fonction importante de cet organe est son rôle dans la reconnaissance immune des molécules étrangères à l'organisme et des bactéries qui envahissent directement la circulation**.
* **Elle contient un grand nombre de cellules immunocompétentes capables, en cas d'urgence, d'élaborer rapidement une stratégie de défense efficace**.
* **Cette fonction est particulièrement importante chez les jeunes enfants de même que chez les individus immunosupprimés**.
41
Splénectomie comme traitement des anémies hémolytiques
* La splénectomie utilisée comme traitement des anémies hémolytiques a pour effet principal d'éliminer la fonction de filtration des érythrocytes, réduisant ainsi de façon significative le rythme de destruction des hématies altérées ou anormales.
* L'élimination simultanée de la fonction immune peut aussi s'avérer utile en réduisant la production d'anticorps dans les cas d'hémolyse auto-immune.
* *Il faut être conscient que la suppression de cette fonction peut aussi exposer le malade à certains risques d'infection*.
* On sait que la fréquence des septicémies mortelles dues à des bactéries encapsulées comme le pneumocoque, le streptocoque, le méningocoque et l'hémophilus est plus élevée chez les individus splénectomisés que chez les normaux, particulièrement chez les enfants de moins de douze ans et chez ceux dont le système immunitaire est déjà touché par une maladie ou un déficit quelconque.
* Lorsqu'une splénectomie s'avère nécessaire, il est toujours recommandé d'utiliser certaines mesures préventives, comme la vaccination polyvalente anti-pneumococcique, anti-hémophilus, anti-méningococcique associée ou non à l'utilisation, surtout chez les enfants, d'une antibiothérapie prophylactique à la pénicilline pendant deux ans après l'ablation de la rate.
42
Splénectomie comme traitement des anémies hémolytiques: Comment ça fonctionne?
* **La splénectomie utilisée comme traitement des anémies hémolytiques a pour effet principal d'éliminer la fonction de filtration des érythrocytes, réduisant ainsi de façon significative le rythme de destruction des hématies altérées ou anormales**.
* **L'élimination simultanée de la fonction immune peut aussi s'avérer utile en réduisant la production d'anticorps dans les cas d'hémolyse auto-immune**.
* ***Il faut être conscient que la suppression de cette fonction peut aussi exposer le malade à certains risques d'infection***.
* On sait que la fréquence des septicémies mortelles dues à des bactéries encapsulées comme le pneumocoque, le streptocoque, le méningocoque et l'hémophilus est plus élevée chez les individus splénectomisés que chez les normaux, particulièrement chez les enfants de moins de douze ans et chez ceux dont le système immunitaire est déjà touché par une maladie ou un déficit quelconque.
* Lorsqu'une splénectomie s'avère nécessaire, il est toujours recommandé d'utiliser certaines mesures préventives, comme la vaccination polyvalente anti-pneumococcique, anti-hémophilus, anti-méningococcique associée ou non à l'utilisation, surtout chez les enfants, d'une antibiothérapie prophylactique à la pénicilline pendant deux ans après l'ablation de la rate.
43
Splénectomie comme traitement des anémies hémolytiques: Septicémie chez les personnes splénectomisées
* La splénectomie utilisée comme traitement des anémies hémolytiques a pour effet principal d'éliminer la fonction de filtration des érythrocytes, réduisant ainsi de façon significative le rythme de destruction des hématies altérées ou anormales.
* L'élimination simultanée de la fonction immune peut aussi s'avérer utile en réduisant la production d'anticorps dans les cas d'hémolyse auto-immune.
* *Il faut être conscient que la suppression de cette fonction peut aussi exposer le malade à certains risques d'infection*.
* **On sait que la fréquence des septicémies mortelles dues à des bactéries encapsulées comme le pneumocoque, le streptocoque, le méningocoque et l'hémophilus est plus élevée chez les individus splénectomisés que chez les normaux, particulièrement chez les enfants de moins de douze ans et chez ceux dont le système immunitaire est déjà touché par une maladie ou un déficit quelconque.**
* Lorsqu'une splénectomie s'avère nécessaire, il est toujours recommandé d'utiliser certaines mesures préventives, comme la vaccination polyvalente anti-pneumococcique, anti-hémophilus, anti-méningococcique associée ou non à l'utilisation, surtout chez les enfants, d'une antibiothérapie prophylactique à la pénicilline pendant deux ans après l'ablation de la rate.
44
Splénectomie comme traitement des anémies hémolytiques: Mesures préventives
* La splénectomie utilisée comme traitement des anémies hémolytiques a pour effet principal d'éliminer la fonction de filtration des érythrocytes, réduisant ainsi de façon significative le rythme de destruction des hématies altérées ou anormales.
* L'élimination simultanée de la fonction immune peut aussi s'avérer utile en réduisant la production d'anticorps dans les cas d'hémolyse auto-immune.
* *Il faut être conscient que la suppression de cette fonction peut aussi exposer le malade à certains risques d'infection*.
* On sait que la fréquence des septicémies mortelles dues à des bactéries encapsulées comme le pneumocoque, le streptocoque, le méningocoque et l'hémophilus est plus élevée chez les individus splénectomisés que chez les normaux, particulièrement chez les enfants de moins de douze ans et chez ceux dont le système immunitaire est déjà touché par une maladie ou un déficit quelconque.
* **Lorsqu'une splénectomie s'avère nécessaire, il est toujours recommandé d'utiliser certaines mesures préventives, comme la vaccination polyvalente anti-pneumococcique, anti-hémophilus, anti-méningococcique associée ou non à l'utilisation, surtout chez les enfants, d'une antibiothérapie prophylactique à la pénicilline pendant deux ans après l'ablation de la rate**.
45
Splénectomie comme traitement des anémies hémolytiques: La splénectomie se traduit comment?
* **Du point de vue strictement hématologique, l'absence anatomique ou fonctionnelle de la rate se traduit toujours par un certain nombre d'anomalies typiques de la formule sanguine**.
* En ce qui concerne les globules rouges, on observe régulièrement sur le frottis sanguin de malades splénectomisés la présence de cellules en cible, d'acanthocytes et de schistocytes et, à l'intérieur-même de certaines hématies, celle d'inclusions caractéristiques appelées corps de Howell-Jolly.
* Les leucocytes circulants demeurent très souvent plus nombreux que la normale après une splénectomie et la différentielle a souvent tendance, durant les premiers mois, à indiquer un certain degré de monocytose.
* De la même manière, on observe presque toujours une thrombocytose persistant pendant plusieurs années à la suite d'une splénectomie.
46
Splénectomie comme traitement des anémies hémolytiques: Ce qu'on observe sur le frottis
* Du point de vue strictement hématologique, l'absence anatomique ou fonctionnelle de la rate se traduit toujours par un certain nombre d'anomalies typiques de la formule sanguine.
* **En ce qui concerne les globules rouges, on observe régulièrement sur le frottis sanguin de malades splénectomisés la présence de cellules en cible, d'acanthocytes et de schistocytes et, à l'intérieur-même de certaines hématies, celle d'inclusions caractéristiques appelées corps de Howell-Jolly**.
* Les leucocytes circulants demeurent très souvent plus nombreux que la normale après une splénectomie et la différentielle a souvent tendance, durant les premiers mois, à indiquer un certain degré de monocytose.
* De la même manière, on observe presque toujours une thrombocytose persistant pendant plusieurs années à la suite d'une splénectomie.
47
Splénectomie comme traitement des anémies hémolytiques: Effet de la splénectomie sur les GB
* Du point de vue strictement hématologique, l'absence anatomique ou fonctionnelle de la rate se traduit toujours par un certain nombre d'anomalies typiques de la formule sanguine.
* En ce qui concerne les globules rouges, on observe régulièrement sur le frottis sanguin de malades splénectomisés la présence de cellules en cible, d'acanthocytes et de schistocytes et, à l'intérieur-même de certaines hématies, celle d'inclusions caractéristiques appelées corps de Howell-Jolly.
* **Les leucocytes circulants demeurent très souvent plus nombreux que la normale après une splénectomie et la différentielle a souvent tendance, durant les premiers mois, à indiquer un certain degré de monocytose**.
* De la même manière, on observe presque toujours une thrombocytose persistant pendant plusieurs années à la suite d'une splénectomie.
48
Splénectomie comme traitement des anémies hémolytiques: Effet de la splénectomie sur les plaquettes
* Du point de vue strictement hématologique, l'absence anatomique ou fonctionnelle de la rate se traduit toujours par un certain nombre d'anomalies typiques de la formule sanguine.
* En ce qui concerne les globules rouges, on observe régulièrement sur le frottis sanguin de malades splénectomisés la présence de cellules en cible, d'acanthocytes et de schistocytes et, à l'intérieur-même de certaines hématies, celle d'inclusions caractéristiques appelées corps de Howell-Jolly.
* Les leucocytes circulants demeurent très souvent plus nombreux que la normale après une splénectomie et la différentielle a souvent tendance, durant les premiers mois, à indiquer un certain degré de monocytose.
* **De la même manière, on observe presque toujours une thrombocytose persistant pendant plusieurs années à la suite d'une splénectomie**.
49
Vitamine K: Supplément en grossesse? lors de lactation?
- Grossesse: Non
- Lactation: Non
50
Vitamine K: Principales sources alimentaires
- Riches:
- Brocoli
- Épinards
- Asperge
- Luzerne
- Chou-fleur
- Chou
- Fanes de navet et de carottes
- Laitue
- Cresson
- Modérément riches:
- Foie (bœuf, porc)
- Bacon, jambon
- Blé entier, flocons d'avoine
- Huiles végétales
51
Vitamine K: Principales sources alimentaires
- riches
- **Riches**:
- **Brocoli**
- **Épinards**
- **Asperge**
- **Luzerne**
- **Chou-fleur**
- **Chou**
- **Fanes de navet et de carottes**
- **Laitue**
- **Cresson**
- Modérément riches:
- Foie (bœuf, porc)
- Bacon, jambon
- Blé entier, flocons d'avoine
- Huiles végétales
52
Vitamine K: Principales sources alimentaires
- modérément riches
- Riches:
- Brocoli
- Épinards
- Asperge
- Luzerne
- Chou-fleur
- Chou Fanes de navet et de carottes Laitue
- Cresson
- **Modérément riches**:
- **Foie (bœuf, porc)**
- **Bacon, jambon**
- **Blé entier, flocons d'avoine**
- **Huiles végétales**
53
Vitamine B12: Besoin de supplémenter lors de grossesse? lactation?
- Grossesse: 1
- Lactation: 0,5
54
Vitamine B12: Principales sources alimentaires
* Foie
* Œufs
* Rognons
* Viandes
* Produits laitiers
55
Acide folique: Besoin de supplément en grossesse? lactation?
- Grossesse: 305
- Lactation: 120
56
Acide folique: Principales sources alimentaires
* Foie
* Œufs
* Rognons
* Légumes verts feuillus (épinards, choux)
* Germe de blé
* Levure de bière
* Légumineuses
* Poisson
* Céréales à grains entiers
57
Fer: Besoin de supplémenter en grossesse? lactation?
- Grossesse: 6
- Lactation: 0
58
Fer: Principales sources alimentaires
* Foie
* Œufs
* Abats de viande
* Légumineuses
* Pains
* Céréales à grains entiers
* Légumes verts (épinards, asperges, pois, etc.)
* Fruits séchés
* Mélasse
59
Tableau de vitamine K et cofacteurs de l'hématopoïèse
- besoins nutritionnels quotidiens
60
Décrire comment les constantes érythrocytaires seront pour le type d'anémie suivante:
- Normocytaire normochrome
* VGM : 80 à 98 fL
* CGMH : > 320 g/L
61
Décrire comment les constantes érythrocytaires seront pour le type d'anémie suivante:
- Microcytaire et hypochrome
- VGM : < 80 fL
- CGMH : < 320 g/L
62
Décrire comment les constantes érythrocytaires seront pour le type d'anémie suivante:
- Macrocytaire
* VGM : > 100 fL
63
Anémie normochrome: Alogorithme ddx
64
Anémie normochrome: Alogorithme ddx
- 1ère chose à faire
- Mesure du fer sérique
65
Anémie normochrome: Alogorithme ddx
- DDX si fer sérique normal
- Insuffisance rénale --> créat > 250
- Maladies endocriniennes
- Hypothyroïdie
- Hypogonadisme
- Hypopituitarisme
66
Anémie normochrome: Alogorithme ddx
- DDX si fer sérique normal: insuf rénale
- **Insuffisance rénale --> créat > 250**
- Maladies endocriniennes
- Hypothyroïdie
- Hypogonadisme
- Hypopituitarisme
67
Anémie normochrome: Alogorithme ddx
- DDX si fer sérique normal: nommez les différentes maladies endocriniennes
- Insuffisance rénale --> créat > 250
- **Maladies endocriniennes**
- **Hypothyroïdie**
- **Hypogonadisme**
- **Hypopituitarisme**
68
Anémie normochrome: Alogorithme ddx
- DDX si fer sérique abaissé
- Ferritine abaissée
- Carence en fer (1ère étape) --> saignement chronique?
- Ferritine normale ou augmentée
- Inflammation ou maladie chronique
- Collagénose
- Arthrite rhumatoïde
- Artérite temporale
- Polymyalgia rhumatica
- Infections chroniques
- Certains cancers
69
Anémie normochrome: Alogorithme ddx
- DDX si fer sérique abaissé: 1ère mesure à faire
- **Ferritine** abaissée
- Carence en fer (1ère étape) --> saignement chronique?
- **Ferritine** normale ou augmentée
- Inflammation ou maladie chronique
- Collagénose
- Arthrite rhumatoïde
- Artérite temporale
- Polymyalgia rhumatica
- Infections chroniques
- Certains cancers
70
Anémie normochrome: Alogorithme ddx
- DDX si fer sérique abaissé: à quoi penser si ferritine basse?
- **Ferritine abaissée**
- **Carence en fer (1ère étape) --> saignement chronique?**
- Ferritine normale ou augmentée
- Inflammation ou maladie chronique
- Collagénose
- Arthrite rhumatoïde
- Artérite temporale
- Polymyalgia rhumatica
- Infections chroniques
- Certains cancers
71
Anémie normochrome: Alogorithme ddx
- DDX si fer sérique abaissé: à quoi penser si ferritine normale ou augmentée?
- Ferritine abaissée
- Carence en fer (1ère étape) --> saignement chronique?
- **Ferritine normale ou augmentée**
- **Inflammation ou maladie chronique**
- **Collagénose**
- **Arthrite rhumatoïde**
- **Artérite temporale**
- **Polymyalgia rhumatica**
- **Infections chroniques**
- **Certains cancers**
72
Anémie normochrome: Alogorithme ddx
- DDX si fer sérique abaissé: ferritine normale - nommez les différentes maladies chroniques possibles
- Ferritine abaissée
- Carence en fer (1ère étape) --> saignement chronique?
- Ferritine normale ou augmentée
- **Inflammation ou maladie chronique**
- **Collagénose**
- **Arthrite rhumatoïde**
- **Artérite temporale**
- **Polymyalgia rhumatica**
- **Infections chroniques**
- **Certains cancers**
73
Anémie normochrome et normocytaire: Alogirithme du ddx
74
Anémie normochrome et normocytaire: Alogirithme du ddx
- mécanisme en cause
Survie raccourcie
75
Anémie normochrome et normocytaire: Alogirithme du ddx
- types de causes
1. Hémolyse
2. Hémorragie
76
Anémie normochrome et normocytaire: Alogirithme du ddx
- Hémolyse avec Coombs +
- Coombs positif --> immune
- Auto-immune
- Activité optimale à 4°C
- Mycoplasme
- Mononucléose
- Médicaments
- Idiopathique
- Activité opitmale à 37°C
- Collagénoses
- Leucémie lymphoïde chronique
- Lymphomes
- Allo-immune
- Incomptabilité transfusionnelle
- Immédiate
- Retardée
- Incomptabilité foeto-maternelle
- ABO ou Rh
- Kernictère?
- Coombs négatifs --> non-immune
77
Anémie normochrome et normocytaire: Alogirithme du ddx
- Hémolyse avec Coombs +: 2ème question à se poser?
- Coombs positif --> immune
- **Auto-immune**
- Activité optimale à 4°C
- Mycoplasme
- Mononucléose
- Médicaments
- Idiopathique
- Activité opitmale à 37°C
- Collagénoses
- Leucémie lymphoïde chronique
- Lymphomes
- **Allo-immune**
- Incomptabilité transfusionnelle
- Immédiate
- Retardée
- Incomptabilité foeto-maternelle
- ABO ou Rh
- Kernictère?
- Coombs négatifs --> non-immune
78
Anémie normochrome et normocytaire: Alogirithme du ddx
- Hémolyse avec Coombs +: Auto-immune - classification
- Coombs positif --> immune
- **Auto-immune**
- **Activité optimale à 4°C**
- Mycoplasme
- Mononucléose
- Médicaments
- Idiopathique
- **Activité opitmale à 37°C**
- Collagénoses
- Leucémie lymphoïde chronique
- Lymphomes
- Allo-immune
- Incomptabilité transfusionnelle
- Immédiate
- Retardée
- Incomptabilité foeto-maternelle
- ABO ou Rh
- Kernictère?
- Coombs négatifs --> non-immune
79
Anémie normochrome et normocytaire: Alogirithme du ddx
- Hémolyse avec Coombs +: Auto-immune - causes possibles si activité optimale à 4°C
- Coombs positif --> immune
- Auto-immune
- **Activité optimale à 4°C**
- **Mycoplasme**
- **Mononucléose**
- **Médicaments**
- **Idiopathique**
- Activité opitmale à 37°C
- Collagénoses
- Leucémie lymphoïde chronique
- Lymphomes
- Allo-immune
- Incomptabilité transfusionnelle
- Immédiate
- Retardée
- Incomptabilité foeto-maternelle
- ABO ou Rh
- Kernictère?
- Coombs négatifs --> non-immune
80
Anémie normochrome et normocytaire: Alogirithme du ddx
- Hémolyse avec Coombs +: Auto-immune - causes possibles si activité optimale à 37°C
- Coombs positif --> immune
- Auto-immune
- Activité optimale à 4°C
- Mycoplasme
- Mononucléose
- Médicaments
- Idiopathique
- **Activité opitmale à 37°C**
- **Collagénoses**
- **Leucémie lymphoïde chronique**
- **Lymphomes**
- Allo-immune
- Incomptabilité transfusionnelle
- Immédiate
- Retardée
- Incomptabilité foeto-maternelle
- ABO ou Rh
- Kernictère?
- Coombs négatifs --> non-immune
81
Anémie normochrome et normocytaire: Alogirithme du ddx
- Hémolyse avec Coombs +: Allo-immune - classification
- Coombs positif --> immune
- Auto-immune
- Activité optimale à 4°C
- Mycoplasme
- Mononucléose
- Médicaments
- Idiopathique
- Activité opitmale à 37°C
- Collagénoses
- Leucémie lymphoïde chronique
- Lymphomes
- **Allo-immune**
- **Incomptabilité transfusionnelle**
- Immédiate
- Retardée
- **Incomptabilité foeto-maternelle**
- ABO ou Rh
- Kernictère?
- Coombs négatifs --> non-immune
82
Anémie normochrome et normocytaire: Alogirithme du ddx
- Hémolyse avec Coombs +: Allo-immune - incompatbilité transfusionnelle
- Coombs positif --> immune
- Auto-immune
- Activité optimale à 4°C
- Mycoplasme
- Mononucléose
- Médicaments
- Idiopathique
- Activité opitmale à 37°C
- Collagénoses
- Leucémie lymphoïde chronique
- Lymphomes
- Allo-immune
- **Incomptabilité transfusionnelle**
- **Immédiate**
- **Retardée**
- Incomptabilité foeto-maternelle
- ABO ou Rh
- Kernictère?
- Coombs négatifs --> non-immune
83
Anémie normochrome et normocytaire: Alogirithme du ddx
- Hémolyse avec Coombs +: Allo-immune - incomptabilité foeto-maternelle
- Coombs positif --> immune
- Auto-immune
- Activité optimale à 4°C
- Mycoplasme
- Mononucléose
- Médicaments
- Idiopathique
- Activité opitmale à 37°C
- Collagénoses
- Leucémie lymphoïde chronique
- Lymphomes
- Allo-immune
- Incomptabilité transfusionnelle
- Immédiate
- Retardée
- **Incomptabilité foeto-maternelle**
- **ABO ou Rh**
- **Kernictère?**
- Coombs négatifs --> non-immune
84
Anémie normochrome et normocytaire: Alogirithme du ddx
- Hémolyse avec Coombs négatif: classification
Coombs négatif (non-immune)
- Acquise
- Oxydants (+/- G6-P-D)
- Sulfas
- Salazopyrine
- Autres
- Fragmentation (thrombopénie associée)
- Microangiopathies: PTT-SHU-CIVD
- Macro-angiopathies: prothèses valvulaires, angions, anévrysme
- Congénitale
- Membrane
- Sphérocytose congénitale
- Enzymes
- Déficit en pyruvate kinase
- Hémoglobine
- Anémine falciforme
- Thalassémie majeure
85
Anémie normochrome et normocytaire: Alogirithme du ddx
- Hémolyse avec Coombs négatif: Type acquise
Coombs négatif (non-immune)
- **Acquise**
- **Oxydants (+/- G6-P-D)**
- Sulfas
- Salazopyrine
- Autres
- **Fragmentation (thrombopénie associée)**
- Microangiopathies: PTT-SHU-CIVD
- Macro-angiopathies: prothèses valvulaires, angions, anévrysme
- Congénitale
- Membrane
- Sphérocytose congénitale
- Enzymes
- Déficit en pyruvate kinase
- Hémoglobine
- Anémine falciforme
- Thalassémie majeure
86
Anémie normochrome et normocytaire: Alogirithme du ddx
- Hémolyse avec Coombs négatif: type acquise - oxydants
Coombs négatif (non-immune)
- Acquise
- **Oxydants (+/- G6-P-D)**
- **Sulfas**
- **Salazopyrine**
- **Autres**
- Fragmentation (thrombopénie associée)
- Microangiopathies: PTT-SHU-CIVD
- Macro-angiopathies: prothèses valvulaires, angions, anévrysme
- Congénitale
- Membrane
- Sphérocytose congénitale
- Enzymes
- Déficit en pyruvate kinase
- Hémoglobine
- Anémine falciforme
- Thalassémie majeure
87
Anémie normochrome et normocytaire: Alogirithme du ddx
- Hémolyse avec Coombs négatif: type acquise - fragmentation
Coombs négatif (non-immune)
- Acquise
- Oxydants (+/- G6-P-D)
- Sulfas
- Salazopyrine
- Autres
- **Fragmentation (thrombopénie associée)**
- **Microangiopathies: PTT-SHU-CIVD**
- **Macro-angiopathies: prothèses valvulaires, angiomes, anévrysme**
- Congénitale
- Membrane
- Sphérocytose congénitale
- Enzymes
- Déficit en pyruvate kinase
- Hémoglobine
- Anémine falciforme
- Thalassémie majeure
88
Anémie normochrome et normocytaire: Alogirithme du ddx
- Hémolyse avec Coombs négatif: type congénital
Coombs négatif (non-immune)
- Acquise
- Oxydants (+/- G6-P-D)
- Sulfas
- Salazopyrine
- Autres
- Fragmentation (thrombopénie associée)
- Microangiopathies: PTT-SHU-CIVD
- Macro-angiopathies: prothèses valvulaires, angions, anévrysme
- **Congénitale**
- **Membrane**
- Sphérocytose congénitale
- **Enzymes**
- Déficit en pyruvate kinase
- **Hémoglobine**
- Anémine falciforme
- Thalassémie majeure
89
Anémie normochrome et normocytaire: Alogirithme du ddx
- Hémolyse avec Coombs négatif: type congénital - membrane
Coombs négatif (non-immune)
- Acquise
- Oxydants (+/- G6-P-D)
- Sulfas
- Salazopyrine
- Autres
- Fragmentation (thrombopénie associée)
- Microangiopathies: PTT-SHU-CIVD
- Macro-angiopathies: prothèses valvulaires, angions, anévrysme
- Congénitale
- **Membrane**
- **Sphérocytose congénitale**
- Enzymes
- Déficit en pyruvate kinase
- Hémoglobine
- Anémine falciforme
- Thalassémie majeure
90
Anémie normochrome et normocytaire: Alogirithme du ddx
- Hémolyse avec Coombs négatif: type congénital - enzyme
Coombs négatif (non-immune)
- Acquise
- Oxydants (+/- G6-P-D)
- Sulfas
- Salazopyrine
- Autres
- Fragmentation (thrombopénie associée)
- Microangiopathies: PTT-SHU-CIVD
- Macro-angiopathies: prothèses valvulaires, angions, anévrysme
- Congénitale
- Membrane
- Sphérocytose congénitale
- **Enzymes**
- **Déficit en pyruvate kinase**
- Hémoglobine
- Anémine falciforme
- Thalassémie majeure
91
Anémie normochrome et normocytaire: Alogirithme du ddx
- Hémolyse avec Coombs négatif: type congénital - hémoglobine
Coombs négatif (non-immune)
- Acquise
- Oxydants (+/- G6-P-D)
- Sulfas
- Salazopyrine
- Autres
- Fragmentation (thrombopénie associée)
- Microangiopathies: PTT-SHU-CIVD
- Macro-angiopathies: prothèses valvulaires, angions, anévrysme
- Congénitale
- Membrane
- Sphérocytose congénitale
- Enzymes
- Déficit en pyruvate kinase
- **Hémoglobine**
- **Anémine falciforme**
- **Thalassémie majeure**
92
Anémie normochrome et normocytaire: Alogirithme du ddx
- Hémorragie
* Histoire aiguë
* Digestive?
* Gynéco?
* Traumatique?
93
94
Anémie normochrome et normocytaire: Alogirithme du ddx
- Hémorragie: causes possibles
* Histoire aiguë
* Digestive?
* Gynéco?
* Traumatique?
95
Anémie avec bi ou pancytopénie: Algorithme ddx
- Régénérative (survie racourcie) --> splénomégalie
- Congestive
- Cirrhose avec hypertension portale
- Infectieuse ou immune
- Tuberculose
- Sarcoïdose
- Tumorale
- Leucémies
- Lymphomes
- Non-regénérative (défaut de prolifération) --> insuffisance médullaire
- Moelle infiltrée
- Myélo-fibrose
- Essenteielle (avec métaplasie myléoïde de la rate)
- Secondaire (leucémies ou lymohomes)
- Métastases
- Néoplasie primaire?
- Hémopathie maligne
- Leucémie
- Lymphome
- Myélome
- Aplasie ou hypoplasie
- Virale
- Médicamenteuse
- Auto-immune
- GVH
- Toxique
- HNP
- Idiopathique
96
Anémie avec bi ou pancytopénie: Algorithme ddx
- ddx si regénérative
- **Régénérative (survie racourcie) --> splénomégalie**
- **Congestive**
- Cirrhose avec hypertension portale
- **Infectieuse ou immune**
- Tuberculose
- Sarcoïdose
- **Tumorale**
- Leucémies
- Lymphomes
- Non-regénérative (défaut de prolifération) --> insuffisance médullaire
- Moelle infiltrée
- Myélo-fibrose
- Essenteielle (avec métaplasie myléoïde de la rate)
- Secondaire (leucémies ou lymohomes)
- Métastases
- Néoplasie primaire?
- Hémopathie maligne
- Leucémie
- Lymphome
- Myélome
- Aplasie ou hypoplasie
- Virale
- Médicamenteuse
- Auto-immune
- GVH
- Toxique
- HNP
- Idiopathique
97
Anémie avec bi ou pancytopénie: Algorithme ddx
- regénérative: causes si congestive
- Régénérative (survie racourcie) --> splénomégalie
- **Congestive**
- **Cirrhose avec hypertension portale**
- Infectieuse ou immune
- Tuberculose
- Sarcoïdose
- Tumorale
- Leucémies
- Lymphomes
- Non-regénérative (défaut de prolifération) --> insuffisance médullaire
- Moelle infiltrée
- Myélo-fibrose
- Essenteielle (avec métaplasie myléoïde de la rate)
- Secondaire (leucémies ou lymohomes)
- Métastases
- Néoplasie primaire?
- Hémopathie maligne
- Leucémie
- Lymphome
- Myélome
- Aplasie ou hypoplasie
- Virale
- Médicamenteuse
- Auto-immune
- GVH
- Toxique
- HNP
- Idiopathique
98
Anémie avec bi ou pancytopénie: Algorithme ddx
- regénérative: cause si infectieuse ou immune
- Régénérative (survie racourcie) --> splénomégalie
- Congestive
- Cirrhose avec hypertension portale
- **Infectieuse ou immune**
- **Tuberculose**
- **Sarcoïdose**
- Tumorale
- Leucémies
- Lymphomes
- Non-regénérative (défaut de prolifération) --> insuffisance médullaire
- Moelle infiltrée
- Myélo-fibrose
- Essenteielle (avec métaplasie myléoïde de la rate)
- Secondaire (leucémies ou lymohomes)
- Métastases
- Néoplasie primaire?
- Hémopathie maligne
- Leucémie
- Lymphome
- Myélome
- Aplasie ou hypoplasie
- Virale
- Médicamenteuse
- Auto-immune
- GVH
- Toxique
- HNP
- Idiopathique
99
Anémie avec bi ou pancytopénie: Algorithme ddx
- regénérative: cause si tumorale
- Régénérative (survie racourcie) --> splénomégalie
- Congestive
- Cirrhose avec hypertension portale
- Infectieuse ou immune
- Tuberculose
- Sarcoïdose
- **Tumorale**
- **Leucémies**
- **Lymphomes**
- Non-regénérative (défaut de prolifération) --> insuffisance médullaire
- Moelle infiltrée
- Myélo-fibrose
- Essenteielle (avec métaplasie myléoïde de la rate)
- Secondaire (leucémies ou lymohomes)
- Métastases
- Néoplasie primaire?
- Hémopathie maligne
- Leucémie
- Lymphome
- Myélome
- Aplasie ou hypoplasie
- Virale
- Médicamenteuse
- Auto-immune
- GVH
- Toxique
- HNP
- Idiopathique
100
Anémie avec bi ou pancytopénie: Algorithme ddx
- non regénérative: ddx
- Régénérative (survie racourcie) --> splénomégalie
- Congestive
- Cirrhose avec hypertension portale
- Infectieuse ou immune
- Tuberculose
- Sarcoïdose
- Tumorale
- Leucémies
- Lymphomes
- **Non-regénérative (défaut de prolifération) --> insuffisance médullaire**
- **Moelle infiltrée**
- Myélo-fibrose
- Essenteielle (avec métaplasie myléoïde de la rate)
- Secondaire (leucémies ou lymohomes)
- Métastases
- Néoplasie primaire?
- Hémopathie maligne
- Leucémie
- Lymphome
- Myélome
- **Aplasie ou hypoplasie**
- Virale
- Médicamenteuse
- Auto-immune
- GVH
- Toxique
- HNP
- Idiopathique
101
Anémie avec bi ou pancytopénie: Algorithme ddx
- non regénérative: moelle infiltrée - cause
- Régénérative (survie racourcie) --> splénomégalie
- Congestive
- Cirrhose avec hypertension portale
- Infectieuse ou immune
- Tuberculose
- Sarcoïdose
- Tumorale
- Leucémies
- Lymphomes
- Non-regénérative (défaut de prolifération) --> insuffisance médullaire
- **Moelle infiltrée**
- **Myélo-fibrose**
- **Essenteielle (avec métaplasie myléoïde de la rate)**
- **Secondaire (leucémies ou lymohomes)**
- **Métastases**
- **Néoplasie primaire?**
- Hémopathie maligne
- Leucémie
- Lymphome
- Myélome
- Aplasie ou hypoplasie
- Virale
- Médicamenteuse
- Auto-immune
- GVH
- Toxique
- HNP
- Idiopathique
102
Anémie avec bi ou pancytopénie: Algorithme ddx
- non regénérative: ddx si aplasie ou hypoplasie
- Régénérative (survie racourcie) --> splénomégalie
- Congestive
- Cirrhose avec hypertension portale
- Infectieuse ou immune
- Tuberculose
- Sarcoïdose
- Tumorale
- Leucémies
- Lymphomes
- Non-regénérative (défaut de prolifération) --> insuffisance médullaire
- Moelle infiltrée
- Myélo-fibrose
- Essenteielle (avec métaplasie myléoïde de la rate)
- Secondaire (leucémies ou lymohomes)
- Métastases
- Néoplasie primaire?
- Hémopathie maligne
- Leucémie
- Lymphome
- Myélome
- **Aplasie ou hypoplasie**
- **Virale**
- **Médicamenteuse**
- **Auto-immune**
- **GVH**
- **Toxique**
- **HNP**
- **Idiopathique**
103
Anémie microcytaire et hypochrome: Alogorithme ddx
- Regénérative
- Carence en fer sous-traitement (7-10 jours)
- Survie racourcie ajoutée --> thalassémie majeur
- Non-regénérative --> défaut de maturation du cytoplasme
- Fer sérique, % sat et ferritine diminué --> carence en fer (2ème étape)
- Fer sérique diminué, % sat N ou diminué, ferritine N ou augmentée --> inflammation ou néoplasie
- Fer sérique N ou augmenté, % sat N ou augmenté, ferritine N ou augmentée --> anémie sidéroblastique ou thalassémie majeure
104
Anémie microcytaire et hypochrome: Alogorithme ddx
- ddx si regénérative
- **Regénérative**
- **Carence en fer sous-traitement (7-10 jours)**
- **Survie racourcie ajoutée --> thalassémie majeure**
- Non-regénérative --> défaut de maturation du cytoplasme
- Fer sérique, % sat et ferritine diminué --> carence en fer (2ème étape)
- Fer sérique diminué, % sat N ou diminué, ferritine N ou augmentée --> inflammation ou néoplasie
- Fer sérique N ou augmenté, % sat N ou augmenté, ferritine N ou augmentée --> anémie sidéroblastique ou thalassémie majeure
105
Anémie microcytaire et hypochrome: Alogorithme ddx
- ddx si non regénérative
- Regénérative
- Carence en fer sous-traitement (7-10 jours)
- Survie racourcie ajoutée --> thalassémie majeur
- **Non-regénérative --> défaut de maturation du cytoplasme**
- **Fer sérique, % sat et ferritine diminué --> carence en fer (2ème étape)**
- **Fer sérique diminué, % sat N ou diminué, ferritine N ou augmentée --> inflammation ou néoplasie**
- **Fer sérique N ou augmenté, % sat N ou augmenté, ferritine N ou augmentée --> anémie sidéroblastique ou thalassémie majeure**
106
Anémie microcytaire et hypochrome: Alogorithme ddx
- dx si: Fer sérique, % sat et ferritine diminué
- Regénérative
- Carence en fer sous-traitement (7-10 jours)
- Survie racourcie ajoutée --> thalassémie majeur
- Non-regénérative --> défaut de maturation du cytoplasme
- **Fer sérique, % sat et ferritine diminué --> carence en fer (2ème étape)**
- Fer sérique diminué, % sat N ou diminué, ferritine N ou augmentée --> inflammation ou néoplasie
- Fer sérique N ou augmenté, % sat N ou augmenté, ferritine N ou augmentée --> anémie sidéroblastique ou thalassémie majeure
107
Anémie microcytaire et hypochrome: Alogorithme ddx
- Fer sérique diminué, % sat N ou diminué, ferritine N ou augmentée
- Regénérative
- Carence en fer sous-traitement (7-10 jours)
- Survie racourcie ajoutée --> thalassémie majeur
- Non-regénérative --> défaut de maturation du cytoplasme
- Fer sérique, % sat et ferritine diminué --> carence en fer (2ème étape)
- **Fer sérique diminué, % sat N ou diminué, ferritine N ou augmentée --> inflammation ou néoplasie**
- Fer sérique N ou augmenté, % sat N ou augmenté, ferritine N ou augmentée --> anémie sidéroblastique ou thalassémie majeure
108
Anémie microcytaire et hypochrome: Alogorithme ddx
- dx si Fer sérique N ou augmenté, % sat N ou augmenté, ferritine N ou augmentée
- Regénérative
- Carence en fer sous-traitement (7-10 jours)
- Survie racourcie ajoutée --> thalassémie majeur
- Non-regénérative --> défaut de maturation du cytoplasme
- Fer sérique, % sat et ferritine diminué --> carence en fer (2ème étape)
- Fer sérique diminué, % sat N ou diminué, ferritine N ou augmentée --> inflammation ou néoplasie
- **Fer sérique N ou augmenté, % sat N ou augmenté, ferritine N ou augmentée --> anémie sidéroblastique ou thalassémie majeure**
109
Anémie macrocytaire: Algorithme ddx
- Regénérative
- Anémie mégaloblastique traitée (7-10 jours)
- Survie raccourcie --> Anémie hémolytique (réticulocytose > 10% et polychromatophilie ++)
- Non-regénérative
- Défaut de maturation du noyau --> bi ou pncytopénie et moelle mégaloblastique
- Anémies réfractaires --> pré-leucémies, myélodyplasies
- Érythroleucémie
- Excès de membrane --> cellules-cibles et moelle normale
- Maladie hépatique
- Cirrhose
110
Anémie macrocytaire: Algorithme ddx
- classification
- **Regénérative**
- Anémie mégaloblastique traitée (7-10 jours)
- Survie raccourcie --> Anémie hémolytique (réticulocytose > 10% et polychromatophilie ++)
- **Non-regénérative**
- Défaut de maturation du noyau --> bi ou pncytopénie et moelle mégaloblastique
- Anémies réfractaires --> pré-leucémies, myélodyplasies
- Érythroleucémie
- Excès de membrane --> cellules-cibles et moelle normale
- Maladie hépatique
- Cirrhose
111
Anémie macrocytaire: Algorithme ddx
- regénérative
- **Regénérative**
- **Anémie mégaloblastique traitée (7-10 jours)**
- **Survie raccourcie --> Anémie hémolytique (réticulocytose > 10% et polychromatophilie ++)**
- Non-regénérative
- Défaut de maturation du noyau --> bi ou pncytopénie et moelle mégaloblastique
- Anémies réfractaires --> pré-leucémies, myélodyplasies
- Érythroleucémie
- Excès de membrane --> cellules-cibles et moelle normale
- Maladie hépatique
- Cirrhose
112
Anémie macrocytaire: Algorithme ddx
- non regénérative: ddx
- Regénérative
- Anémie mégaloblastique traitée (7-10 jours)
- Survie raccourcie --> Anémie hémolytique (réticulocytose > 10% et polychromatophilie ++)
- **Non-regénérative**
- **Défaut de maturation du noyau** --> bi ou pancytopénie et moelle mégaloblastique
- Anémies réfractaires --> pré-leucémies, myélodyplasies
- Érythroleucémie
- **Excès de membrane** --> cellules-cibles et moelle normale
- Maladie hépatique
- Cirrhose
113
Anémie macrocytaire: Algorithme ddx
- non regénérative: défaut de maturation du noyau
- Regénérative
- Anémie mégaloblastique traitée (7-10 jours)
- Survie raccourcie --> Anémie hémolytique (réticulocytose > 10% et polychromatophilie ++)
- Non-regénérative
- **Défaut de maturation du noyau --> bi ou pancytopénie et moelle mégaloblastique**
- **Anémies réfractaires --> pré-leucémies, myélodyplasies**
- **Érythroleucémie**
- **Carence en B12**
- **Carence en folates**
- Excès de membrane --> cellules-cibles et moelle normale
- Maladie hépatique
- Cirrhose
114
Anémie macrocytaire: Algorithme ddx
- non regénérative: excès de membrane
- Regénérative
- Anémie mégaloblastique traitée (7-10 jours)
- Survie raccourcie --> Anémie hémolytique (réticulocytose > 10% et polychromatophilie ++)
- Non-regénérative
- Défaut de maturation du noyau --> bi ou pncytopénie et moelle mégaloblastique
- Anémies réfractaires --> pré-leucémies, myélodyplasies
- Érythroleucémie
- **Excès de membrane --> cellules-cibles et moelle normale**
- **Maladie hépatique**
- **Cirrhose**
115
Nommez une maladie caractérisée par une «érythropoïèse inefficace». Expliquez cette expression.
* Anémie mégaloblastique par carence en B12 ou en acide folique le plus souvent.
* D’autres anémies par défaut de maturation du noyau peuvent également causer une érythropoïèse inefficace.
* Il y a érythropoïèse inefficace lorsque l’érythropoïèse est en quantité normale ou augmentée, mais avec anémie quand même parce qu’il y a avortement intramédullaire à cause d’un défaut de maturation nucléaire.
116
Quelles substances circulantes peuvent témoigner d'une destruction érythrocytaire anormale in vivo ?
a) destruction extravasculaire (ex. splénique) ?
b) destruction intramédullaire ?
c) destruction intravasculaire ?
* a) Hyperbilirubinémie non conjuguée ou indirecte principalement.
* b) Forte élévation de la déshydrogénase lactique (LDH) et légère hyperbilirubinémie non conjuguée.
* c) Forte élévation des déshydrogénases lactiques (LDH) avec abaissement marqué de l’haptoglobinémie, présence d’hémoglobine libre dans le plasma, hémoglobinurie et/ou hémosidérinurie.
117
Quelles substances circulantes peuvent témoigner d'une destruction érythrocytaire anormale in vivo ?
a) destruction extravasculaire (ex. splénique) ?
* a) **Hyperbilirubinémie non conjuguée ou indirecte principalement**.
* b) Forte élévation de la déshydrogénase lactique (LDH) et légère hyperbilirubinémie non conjuguée.
* c) Forte élévation des déshydrogénases lactiques (LDH) avec abaissement marqué de l’haptoglobinémie, présence d’hémoglobine libre dans le plasma, hémoglobinurie et/ou hémosidérinurie.
118
Quelles substances circulantes peuvent témoigner d'une destruction érythrocytaire anormale in vivo ?
b) destruction intramédullaire ?
* a) Hyperbilirubinémie non conjuguée ou indirecte principalement.
* b) **Forte élévation de la déshydrogénase lactique (LDH) et légère hyperbilirubinémie non conjuguée**.
* c) Forte élévation des déshydrogénases lactiques (LDH) avec abaissement marqué de l’haptoglobinémie, présence d’hémoglobine libre dans le plasma, hémoglobinurie et/ou hémosidérinurie.
119
Quelles substances circulantes peuvent témoigner d'une destruction érythrocytaire anormale in vivo ?
c) destruction intravasculaire ?
* a) Hyperbilirubinémie non conjuguée ou indirecte principalement.
* b) Forte élévation de la déshydrogénase lactique (LDH) et légère hyperbilirubinémie non conjuguée.
* c) **Forte élévation des déshydrogénases lactiques (LDH) avec abaissement marqué de l’haptoglobinémie, présence d’hémoglobine libre dans le plasma, hémoglobinurie et/ou hémosidérinurie**.
120
En quoi consiste le «syndrome de la « constipation des macrophages»?
* Lors de la phagocytose physiologique des érythrocytes âgés, les macrophages de la rate (surtout) libèrent le fer de l’hémoglobine, et ensuite le font transiter soit par une voie rapide (30 minutes environ), soit par une voie beaucoup plus lente puisque cette dernière oriente le fer détaché de l’hème vers la ferritine et l’hémosidérine des réserves avant de le relarguer 7 jours plus tard dans le plasma.
* Lorsqu’il y a un syndrome de constipation des macrophages, ceux-ci utilisent de façon très prédominante la voie lente pour l’acheminement du fer. (Voir Section III-1.-A)- 3.: Le fer et l’inflammation)
121
Expliquez les étapes biochimiques successives qui surviennent au cours d'un ictère hémolytique secondaire à une hémolyse extravasculaire.
* Phagocytose de l’érythrocyte par un macrophage → hémolyse intramacrophage → la molécule d’hème est séparée de la globine → le fer est détaché de l’hème → porphyrine → transformation en bilirubine non conjuguée → libérée dans le plasma où elle se combine à l’albumine → passage hépatique : glucuronoconjugaison → bilirubine monoconjuguée ou diconjuguée (hydrosoluble) → excrétion par les voies biliaires → recirculation entéro-hépatique et formation d’urobilinogène.
122
Que signifie le test de Coombs dans le diagnostic d’une anémie hémolytique?
* Le test Coombs, lorsque positif, indique la présence anormale d’immunoglobuline ou de complément à la surface des érythrocytes du patient, confirmant ainsi la nature immune (auto- ou allo-) de l’anémie hémolytique.
123
Un état ferriprive peut-il donner une anémie qui n’est pas microcytaire ?
Oui. C’est le stade I de l’anémie ferriprive.
124
Les anémies microcytaires hypochromes sont-elles toutes dues à un état ferriprive ?
* Non : il peut s’agir bien sûr d’un état ferriprive (fréquent), mais aussi d’une maladie inflammatoire chronique (assez fréquente), d’une thalassémie mineure (rare), ou d’une anémie sidéroblastique également appelée anémie sidéro-achrestique (rare).
125
Où sont situées les réserves principales de l’organisme pour la vitamine B12 et pour l’acide folique ? Pour ces deux vitamines, quelle est la durée normale de ces réserves ?
* Le foie est le principal organe de stockage.
* Les réserves de vitamine B12 durent 2 à 5 ans, et celles de l’acide folique 2 à 3 mois environ.
