Anémies microcytaire Flashcards by Philippe Harrigan

VGM suppérieur à 100 =

Macrocytaire

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Ddx anémie macrocytaire

Alcoolisme
Maladadies hépatiques
Hypothyroidie
Réticulocytose
Myélodysplasie
Anémie mégaloblastique (déficit en B12,  folate our Rx qui empeche sythèse ADN)

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Structure de la vit. B12

Contient atome de cobalt

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Sources de B12 et besoins:

Synthétisée par microorganismes
Nourriture d’origine animale
ABSENTE dans végétaux

7-30microg/jour

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Absorption de vit. B12

Iléon, nécessite facteur intrinsèque

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Role de la vit. B12 dans erythropoièse

Sert de co-enzyme dans 2 réactions chimique
Converti Homocystéine en Methionine
Converti le methylmalonyl CoA en Succinyl CoA

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Réserves de B12

Assez pour 2-4 ans

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Étiologie d’une carence en B12

Végétalisme
Anémie pernicieuse
Gastrectomie
Résection de l'iléon
Maladie de Crohn

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C’est quoi l’anémie pernicieuse

auto-anticorps contre facteur intrinsèque
et
anticorps anti-cellule pariétale
Cause carence en vit. B12

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Aspect du frottis et du médullogramme de la carence en vit. B12

Macrocytes ovales
Neutrophiles hypersegmentés
Hypercellularité
Noyaux moins matures que le cytoplasme chez les précurseurs des GR

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Manifestation cliniques de carence en vit. B12

Démyélinisation (paresthésies et perte de proprioception)
Confusion, délirium, démence
Fatigue

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Investigations de carence en B12

FSC (anémie sévère, VGM>110, faible réticulocytose)
Faible B12 sérique qui cause aussi faible folate
Métabolites urinaire: homocystéine, methylmalonate
Test de Schilling
Évaluation nutritionnelle
Anticorps anti-facteur intrinsèque

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Structure de folate

C19H19N7O6
Acide folique
Vit. B9

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Sources de folate et besoin:

Végétaux verts, feuilles et céréales fortifiés

Besoin de 200microg/jour

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Folate absorbé par

Duodénum et jéjunum

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Role du folate dans l’erythropoièse

Synthèse de précurseurs d’ADN

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Réserves de folate

3-6 mois

Étiologie de carence en folate:

Dépendance à l'alcool
Alimentation inadéquate
Malabsorption (Maladie coeliaque)
Utilisation excessive (grossesse, maladies hémato)
Rx (anticonvulsivants)

Aspect du frottis dans carence de folate

Semblable à la carence de B12

Si folate réduit, doit R/O carence en B12

Manifestations carence en folate

Jaunice légère
Glossite et stomatite angulaire
PAS de manifestations neurologiques

Pourquoi ne pas donner folate seul dans anémie mégaloblastique?

Car peut masquer la déficience en B12 et la dénégation neurologique va continuer

Investigation pour trouver la cause déficit en folate

Évaluation nutritionelle
Test pour malabsorption intestinale
Anti-transglutaminase
Biopsie duodénale

Définition de myélodyplasie

MATURATION INNEFECTIVE
Désordre des cellules souches qui donne hématopièse inefficace.
Cellules ne maturent pas et sont de mauvaise qualité (dysplasie)
Résulte en cytopénies

Épidémiologie et facteurs de risque de syndrome myélodysplasique:

60/100000 >60 ans

Risque: Age, chimiothérapie, benzène, radiation

Signes cliniques de syndrome myélodysplasique

``` Souvent fortuite Pancytopénie Sx d'anémie Infections Saignements ```

Évolution de myélodysplasie

Transformation en leucémie aigue

Role du folate dans la synthèse de l'ADN

Carence en folate inhibe la synthèse du thymidylate | C'est une étape limitante de la synthèse de l'ADN

Role du B12 dans la synthèse de l'ADN

Nécessaire pour convertir le méthyl THF en THF Carence en B12 empeche le stockage cellulaire de folate. Le folate va dans le sang. La carence de folate cellulaire empeche la synthèse d'ADN normal

Taux de folate sanguin vs tissulaire dans la carence de B12

``` Sanguin = normal Tissulaire = diminué ```

Mécanismes physiologiques compensateurs lors d'anémie

Augmentation du débit cardiaque (sang moins visqueux) Hypoxie augmente EPO Redistribution du volume sanguin(favorise coeur et cerveau) Tachycardie

Causes d'anémie macrocytaire

``` ABCDEF Alccolisme B12 déficiency Compensatory reticulocytosis Drugs/Dysplasie Endorine (hypothyroidisme) Folate deficiency ```

Conditions où on retrouve dacryocytes

Anémie sévère Myélodysplasie Thalassémie Hématopoièse extramédullaire

Aspiration médullaire vs biopsie osseuse:

Souvent fait en meme temps, sternum ou crete iliaque postérieur Aspiration: Prise d'un échantillon de fluide médullaire Biopsie: prise d'une carotte osseuse

Indication de l'aspiration Résultats 1-2h

``` FSC anormale inexpliquée Dacryocytose Rouleaux Hépato/splénomégalie polyadénopathies inexpliquée Fièvre d'origine indéterminée Évaluer les stocks de fer ```

Indication de la biopsie Résultants 1-7 jours

``` Polyglobulie essentielle Myélofibrose Anémie aplastique Lymphome malin Quand l'aspiration est blanche ```

Principe du Tx de la carence en acide folique:

Doit écarter carence en B12 avant de donner acide folique 1-5mg d'acide folique PO pour 1-4 mois Peut donner B12 en meme temps

Principe de Tx de carence en B12

Administrer 1mg B12 intramusculaire 1x/jour /1sem et | 1x/sem / 1mois et 1x//mois

tx de syndrome myélodysplasique

Facteurs stimulants érythropiétine Transfusion de GR et plaquettes Greffe de moelle (chez les jeunes) Azacytidine

Indication de transfusion

Détermiants de la santé:

``` Niveau de revenu, statut social Réseaux de soutien Éducation Emploi/condition de travail Environnement sociaux Environnements physiques Habitudes de santé Patrimoine biologique et génétique Services de santé Sexe Culture ```

C'est quoi le triangle épidémiologique

Réduire la probabilité que le patient soit infecté par produits sanguins Patient Agent pathogène Environnement (organisation du système)