Anomalias congênitas da órbita

Question 1

O QUE É CRANIOSSINOSTOSE?

Answer 1

FECHAMENTO PRECOCE DAS SUTURAS CRANIANAS.
- Limita crescimento encefálico.
-

Question 2

Quais 2 tipos de Craniossinostose?

Answer 2

1 - Simples : Fusão de 1 sutura ( nao sindromica )

2- Sindromica : Fusão prematura de múltiplas suturas, e associado a outras alterações sistêmicas; A outras malformações.

Question 3

O que é lei de VIRCHOW das craniossisnostoses?

Answer 3

É a lei que determina que diante de uma craniossinostose temos um crescimento do crânio no sentido paralelo a linha da sutura afetada.

Question 4

O que acontece, e qual nome damos para a craniossinostose de sutura sagital?

Answer 4

ESCACEFOCEFALIA
- Fechamento precoce da sutura SAGITAL.

• Causa alongamento do cranio no sentido anteroposterior, e redução do diâmetro altero-lateral do crânio.

-Está longe da órbita. Não afeta a órbita.

Question 5

O que acontece na craniossinostose de sutura coronal ( entre o osso frontal e parietal)?

Answer 5

-Pode ocorrer fechamento de 1 ou das 2 suturas coronais.
- Braquiocefalia
- Plagiocefalia

Question 6

O que é BRAQUIOCEFALIA

Answer 6

• Fechamento precoce da sutura coronal bilateralmente (entre o osso frontal e pariental)
• Redução do diâmetro antero-posterior do crânio e aplanamento rebordo orbitário superior.

Question 7

PLAGIOCEFALIA
- Sutural coronal precoce
- o que ocorre

Answer 7

-Fechamento unilateral da sutura coronal - ( entre o frontal e parietal)

(um lado cresce normal, o outro não)
- Retrusão do rebordo orbitário superior e lateral
- Assimetria facial, afeta diretamente a órbita.
- Crescimento compensatório contralateral - (bossa frontal no lado nao acometido )

Question 8

O que acontece na craniossinostose de sutura metódica ? A sutura que separa o osso frontal

Answer 8

• TRIGONOCEFALIA
  fechamento precoce da sutura metódica.
  Região frontal fica com aspecto triangular.
• Causa hipotelorismo - reduçao da distancia entre as orbitas - ( orbitas juntinhas )
• ossos frontais unidos precocemente nao permitem a separação das orbitas.

Question 9

Craniossinostoses sindromicas

O que é ?

Answer 9

Anomalias craniofaciais causadas pelo fechamento prematuro das suturas do crânio, órbita e maxila, afetando diretamente o desenvolvimento da face.

• Como cerebro desenvolve até 4a, pode haver Hip. intrac , papiledema, e atrofia óptica.

Question 10

Quais 3 craniossinostose sindromica + importantes

Answer 10

• Síndrome de Crouzon - + comum
  -Síndrome de Apert 2 + comum
  -Síndrome de Pfeiffer

Question 11

Qual o tipo de herança predomina nas craniossinostoses sindromicas?

Answer 11

• AD -

Question 12

Qual o gene afetado nas craniossinostoses sindromicas ?

Answer 12

CROUZON e APERT : FGRF 2

PFEIFFER - FGRF 1 e 2

Question 13

Qual o tipo de craniossinostose da sd de crouzon e Apert ?

Answer 13

• Craniossinostose da sutura coronal e, consequentemente braquicefalia.

Question 14

Quais as características clínicas mais clássicas do paciente com SD CROUZON?

Answer 14

• Proptose por órbita Rasa
  ( Exorbitismo )
• Hipertelorismo
• Estrabismo ( XT + comum
• Ametropias (hipermetropia, e astigmatismo > 50% casos )
• Ambliopia

Question 15

Síndrome de APERT -

Quais características clínicas ?

Answer 15

• Craniossinostose
• Hipoplasia maxilar
• Sindactilia de mãos e pés
  (Apert tem as mãozinhas apertadas)
• Exorbitismo ( por conta da órbita rasa )
• Hipertelorismo
• Obliquinidade negativa da fenda pálpebral

Question 16

Síndrome de PFEIFFER - Características clínicas -

Answer 16

• Cranio em trevo
• Primeiro dedo das mãos e dos pés proeminentes .
• Existem 3 tipos - a 2 é mais grave

Question 17

Encefalocele e Meningocele

• O que é?

Answer 17

Herniação de tecido do SNC para a órbita por um defeito ósseo congênito.

• Encefalocele - encefalo na órbita
• Meningocele - Só a meninge na órbita
• Encefalomeningocele - encéfalo e meninge na órbita.

Question 18

Quais os 2 tipos de encefalocele e meningocele?

Answer 18

• ANTERIOR e POSTERIOR

Question 19

Quais as características da meningocele/encefalocele anterior?

Answer 19

+ COMUM
Nasal superior
Distopia Temporal Inferior
Aumenta com Valsalva
Proptose Pulsátil
Sem fremito / Sopro

Question 20

Quais as características da meningocele/encefalocele posterior ?

Answer 20

• MENOS comum
  Ápice orbitário
  Distopia Inferior
  Aumenta com Valsalva
  Proptose Pulsátil
  Sem Fremito / Sopro

AVALIAR SEMPRE NF1

Question 21

Quais doenças cursa com proptose pulsátil com sopro?

Answer 21

• fístula carótida - cavernosa

Question 22

Quais doenças apresentam proptose pulsátil sem sopro?

Answer 22

• Defeito ósseo congenito ou fratura de teto da órbita .

Question 23

Que doença cursa com proptose intermitente que piora com valsava?

Answer 23

Varizes Orbitárias

Question 24

Quais complicações podemos ter diante de um craniossinostose sindromica ?

Answer 24

1 - Proptose ( exposição / luxação )n
2- Neuropatia óptica ( HIC / Compressao )
3- Ambliopia (Estrabismo / hipermetropia)