Tumores orbitários malignos da infancia Flashcards
(29 cards)
Qual o tumor maligno primário da órbita mais comum da infancia?
RABDOMIOSSARCOMA
Rabdomiossarcoma - Origem?
Células pluripotentes mesenquimais da órbita
Gene RB1 ( gene do retinoblastoma)
RABDOMIOSSARCOMA - epidemiologia
- idade de aparecimento
-sexo - qntos % sao orbitarios?
- 90% < 16 anos
- Homens > Mulheres
- 10% dos Rabdomiossarcoma são orbitários
Rabdomiossarcoma - Histologia
Qual subtipo + comum?
Qual segundo + comum?
-
EMBRIONÁRIO- Mais comum (80%)
-ALVEOLAR - 2 + comum (9-30%)
Rabdomiossarcoma - embrionário - caracteristicas
- Sobrevida
- Idade alvo
- Localização
- Histologia
- Sobrevida 95%
- Criança
Local : Nasal superior
Células Fusiformes
Rabdomiossarcoma - Qual subtipo do embrionário?
Subtipo BOTRIÓIDE - aspecto do tumor rm cachos de uva
- Provém da conjuntiva e seis paranasais
Rabdomiossarcoma - Subtipo ALVEOLAR
- sobrevida
- idade alvo
- localização
- histologia
- IHQ
- Sobrevida 65%
- Adolescentes
- Local _ Inferior
- Presença de “SEPTOS”
- INSIGHT: MiOGENINA / Translocação FOXO1
Rabdomiossarcoma - 3 subtipo- PLEOMÓRFICO
- Sobrevida / Frequencia / Idade Alvo / Histologia
- Raro
- Sobrevida 97% ( mas bem diferenciado)
- Adulto
- Células ëstriada”
Rabdomiossarcoma - 4 subtipo - ESCLEROSANTE
- nao precisa saber nada, cbo só cita
Rabdomiossarcoma - Qual a clínica?
- Proptose rápida de início recente
-Sem calor / febre - Dor não costuma ser sinal predominante ( o que ajuda diferenciar de celulite)
Rabdomiossarcoma - propedeutica
TC :
Caracteriza a lesão -> Tamanho, localização, acometimento ósseo, etc
RNM:
Bom para detectar recidiva precocemente
BX cirúrgica + Imunohistoquímica:
- Fecha o diagnóstico em 95% dos casos
Imunohisto: Desmina, Mioglobina, Myod1, Miogenina e Actina
Rabdomiossarcoma- o que avaliar no estadiamento?
Ganglios linfáticos
BX madula óssea
Punção lombar
RX tórax
Rabdomiossarcoma - Quantos % metastatizam? quais principais sitios?
- MTX (8%) : PULMÃO E OSSOS
Rabdomiossarcoma - qual a taxa de recidiva?
Recidiva : 18%
Rabdomiossarcoma - tratamento primário / se metástase / se recidiva
CX + QT + RT
Mestástase? QT + RT paliativas
Recorrencias? Exenteração (excessão)
Rabdomiossarcoma - Fatores de BOM PROGNÓSTICO
- Sem MTX
- <10anos
<5 cm
Remoção completa da lesão
Subtipos embrionário e pleomórfico
Cabeça e Pescoço - em relação a rabdomiossarcoma de outras partes do corpo
Metástase Oftalmológicas - principal sítio (no olho/órbita) no adulto e na criança
MTX no adulto - COROIDE
MTX na criança- ÓRBITA
Mestástase orbitária - principais tumores infancia
Neuroblastoma
Cloroma
Qual principal tumor causador de metastase orbitária da infancia? Quantos % das mtx ele representa?
- NEUROBLASTOMA.
-89% das mtx orbitária na infancia
Neuroblastoma - qual sítio de origem? o que é
ORIGEM -tumor de células do SN simpatico que geralmente surge no Abdome (+comum), podendo acometer mediastino, / pescoço
Pode originar-se na órbita (ao nivel do ganglio ciliar ) + por mtx
Neuroblastoma - clínica
Equimose palpebral ( uni ou bilateral) + proptose
Pode ser causa de SD de Horner em crianças!! horner lesao do sist nervoso simpatico
- colocar foto
Neuroblastoma - Diagnóstico
Lesão óssea na TC
URINÁLISE com CATECOLAMINAS elevadas
Neuroblastoma - Tratamento
QTx, mas + RT (Se neuropatia compressiva)
Neuroblastoma - O que muda se fizer diagnóstico precoce?
Se diagnóstico < 1 ano de idade : 85% de sobrevida
> 1 ano : 36 % de sobrevida
