Anomalias do desenvolvimento Flashcards

(57 cards)

1
Q

Qual é a importância de solicitar TC ou RM antes de intervir cirurgicamente em lesões na linha média?

A

Lesões na linha média podem ter potencial conexão intracraniana, e exames de imagem ajudam a evitar complicações.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Quais são os principais tipos de lesões nasais na linha média?

A

Cistos dermoides, gliomas nasais e cefalocele.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Por que é importante diferenciar se uma lesão nasal contém tecido neural associado?

A

Para determinar se há potencial comunicação intracraniana e planejar o tratamento adequado.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Quais pistas clínicas podem indicar extensão intracraniana em lesões da linha média do couro cabeludo? Cite 2

A

Surgimento ao nascimento, histórico de meningite, sintomas neurológicos, localização na linha média ou linhas de sutura, lesões pulsáteis, variação com o choro, transluminação positiva, mancha vinho-do-porto, colar de cabelo e antecedentes familiares para defeitos do tubo neural.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Quais são os principais marcadores cutâneos de disrafismo espinal?

A

Hipertricose (faun tail nevus), lipomas, hemangiomas, depressões superiores à fenda glútea e manchas capilares.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Quais são as características da síndrome de LUMAS?

A

Hemangioma lombossacro, lipomas, anomalias urogenitais, mielopatias, deformidades ósseas, anomalias anorretais, arteriais e renais.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Qual é a relação entre a síndrome de Cobb e as lesões cutâneas na linha média?

A

A síndrome de Cobb é associada a malformações arteriovenosas (MAV) que podem se apresentar com alterações na linha média da coluna vertebral.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Por que a remoção estética de lipomas lombossacros é contraindicada sem investigação prévia?

A

Lipomas podem estar associados a condições como lipomielomeningocele, exigindo avaliação radiológica antes de qualquer intervenção.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Por que lesões nasais na linha média podem ser frequentemente mal diagnosticadas?

A

Elas são muitas vezes confundidas com hemangiomas ou cistos epidermoides.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Qual é a abordagem terapêutica recomendada para lesões na linha média com potencial comunicação intracraniana?

A

Cirurgia para reparação de todos os planos defeituosos, após realização de estudos radiológicos.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Quais são as características clínicas típicas do cisto dermoide?

A

Nódulos firmes, não compressíveis, não pulsáteis, de 1 a 4 cm, com transiluminação negativa.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Qual é a localização mais comum dos cistos dermoides e por que é relevante?

A

Lateral da sobrancelha; nessa localização, a chance de conexão com o SNC é menor.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Quais são as principais complicações associadas ao cisto dermoide?

A

Meningite infecciosa ou química, especialmente devido à produção de queratina.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Por que é importante realizar exames de imagem antes da cirurgia para um cisto dermoide?

A

Para excluir a conexão com o sistema nervoso central.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

O que caracteriza uma cefalocele?

A

Herniação congênita de estruturas intracranianas com conexão intracraniana.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Quais são os locais mais comuns de ocorrência das cefaloceles?

A

Occipital e vértice, seguidos de localizações extranasais e intranasais.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Como as cefaloceles podem ser erroneamente diagnosticadas?

A

Podem ser confundidas com hemangiomas profundos, malformações arteriovenosas (MAV), hipertelorismo ou pólipos nasais.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Quais são as complicações possíveis das cefaloceles?

A

Rinoliquorreia e meningite.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Cefaloceles são massas não compressíveis, não pulsáteis, transluminação negativa e que não variam com o choro. V ou F?

A

F. Massas macias, compressíveis, pulsáteis, coloração azulada, transluminação positiva, aumento com o choro.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

O que caracteriza os gliomas nasais?

A

São massas de tecido encefálico heterotópico localizadas extranasalmente (60%) ou intranasalmente, sem comunicação intracraniana.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Quais são as características clínicas típicas dos gliomas nasais?

A

Massas firmes, não compressíveis, não pulsáteis, com transiluminação negativa e pele vermelha com teleangiectasias proeminentes.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Qual é o diagnóstico diferencial mais comum dos gliomas nasais?

A

Hemangioma.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Quais são as características clínicas típicas das fendas esternais?

A

Pele atrófica, deprimida, cicatrizada, ulcerada ou com fístula dérmica, podendo ou não haver alterações no esterno.

24
Q

Qual síndrome está associada às fendas esternais?

A

Síndrome PHACES, que inclui malformações da fossa posterior, hemangiomas, anomalias arteriais, cardíacas e oculares, além de fenda esternal ou rafa supraumbilical.

25
Quais são as características do nevus psiloliparus?
Lesão da linha média do couro cabeludo com alopecia associada a tecido adiposo, característico da lipomatose encefalocraniocutânea.
26
Quais outras manifestações podem estar presentes na síndrome de Haberland associada ao nevus psiloliparus?
Nódulos fibrolipomatosos unilaterais na face, assimetria de crânio, cérebro e olhos ipsilaterais.
27
Qual é o tipo mais comum de fissura labial congênita?
Fissuras comissurais, que ocorrem em cerca de 1% dos recém-nascidos.
28
O que caracteriza as fissuras labiais congênitas em relação à profundidade e comunicação?
São fístulas de fundo cego com profundidade de até 10 mm, que ocasionalmente se comunicam com ductos das glândulas salivares, podendo drenar saliva pelo óstio.
29
Quais são as complicações associadas às fissuras labiais congênitas?
Edema labial, infecções recorrentes e, em alguns casos, comprometimento da audição.
30
A fissura labial congênita pode estar associada a outras condições?
Sim, pode ser isolada ou associada a fissuras pré-auriculares, comprometimento auditivo ou síndromes específicas.
31
O que são tragos acessórios e a que anomalias estão associados?
São remanescentes ou tubérculos extras relacionados a anomalias do primeiro arco branquial.
32
Onde os tragos acessórios costumam estar localizados?
Principalmente na região pré-auricular, mas também podem aparecer na bochecha, pescoço ou margem anterior do músculo esternocleidomastoideo.
33
Quais condições podem estar associadas aos tragos acessórios?
Fenda labial, síndromes, deficiência auditiva e anormalidades do trato gastrointestinal.
34
Qual é o manejo recomendado para casos de tragos acessórios?
Avaliar a audição e investigar características dismórficas associadas.
35
Qual é a origem mais comum das fístulas das fendas branquiais?
A maioria é remanescente da segunda fenda branquial.
36
Onde essas fístulas geralmente estão localizadas?
Na lateral do pescoço ou região periauricular.
37
Qual é a manifestação clínica típica das fístulas das fendas branquiais?
Óstio sinusal com drenagem mucosa e, em alguns casos, infecções recorrentes.
38
Qual é a distribuição lateral mais comum das fístulas das fendas branquiais?
70% ocorrem do lado direito e 10% são bilaterais.
39
Quais exames são recomendados para avaliar as fístulas das fendas branquiais?
Exames de imagem, como fistulografia, para avaliar a extensão e anatomia da fístula.
40
Onde os mamilos supranumerários geralmente se localizam?
Ao longo das linhas lácteas, que vão da prega axilar anterior até a parte medial da coxa.
41
Em quais situações os mamilos supranumerários podem aumentar de volume?
Durante a puberdade, gravidez
42
Quais associações clínicas podem estar relacionadas aos mamilos supranumerários?
Anomalias renais, nevo de Becker, displasias ectodérmicas e síndromes como Turner e Noonan.
43
Existe um aumento no risco de malignidade nos mamilos supranumerários?
Não, eles têm o mesmo potencial de malignidade que o tecido mamário normal.
44
O que caracteriza a síndrome do nevo de Becker relacionada ao mamilo?
Hipoplasia do mamilo ipsilateral, da mama, do músculo peitoral maior e do braço, associada a displasias ectodérmicas.
45
O que caracteriza a síndrome de Poland?
hipoplasia mamilo e/ou mama, aplasia ipsilateral do peitoral maior, ausência de tufos de pelos axilares, simbraquidactilia. Associada a displasias ectodérmicas.
46
Onde são locais comuns para depressões cutâneas, frequentemente não valorizadas?
Bochecha e mento, mas também podem ocorrer em locais como o processo acromial da escápula, cotovelo, patela, tíbia e sacro.
47
Quais associações podem ser observadas em depressões acromiais bilaterais?
Depressões acromiais bilaterais estão associadas a síndromes e anomalias esqueléticas.
48
Cite 2 síndromes associadas a malformações congênitas dos dermatóglifos
AEC, dermatopatia pigmentosa reticular, síndrome de Naegeli-Franceschetti-Jadassohn…
49
Onde é comum a localização de um dedo supranumerário?
Na face ulnar do quinto dedo.
50
Quais características podem estar presentes em um dedo supranumerário?
Pode ter cartilagem, unha vestigial e fibras nervosas, similar a um neuroma adquirido.
51
Qual é a frequência de ocorrência do dedo supranumerário?
Frequentemente bilaterais e presentes ao nascimento.
52
O que caracteriza a Aplasia Cutis Congênita (ACC)?
Áreas de pele ausentes ou cicatrizadas ao nascimento, podendo ser localizadas ou disseminadas.
53
Qual a forma mais comum de Aplasia Cutis Congênita?
A forma membranosa, geralmente localizada na linha média do couro cabeludo, com membrana translúcida e dimensões de 1-2 cm.
54
Quais complicações podem ocorrer na Aplasia Cutis Congênita?
Hemorragia, trombose do seio sagital e meningite.
55
Qual o sinal associado ao "colar de pelos" na Aplasia Cutis Congênita?
Indica presença de tecido neural ectópico.
56
O que é observado histologicamente na Aplasia Cutis Congênita?
Epiderme atrófica e ausência de anexos cutâneos.
57