Aplasia Medular Flashcards Preview

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Flashcards in Aplasia Medular Deck (12):
1

Como são divididas as aplasias medulares?

Elas são divididas em congênitas ou adquiridas. Cerca de 15% delas são congênitas.

2

Quais são as anemias aplásticas congênitas?

a) Anemia de Fanconi: mais frequente, doença de instabilidade cromossômica caracterizada por anormalidade cinética do ciclo celular (fase G2 aumentada), hipersensibilidade aos radicais de oxigênio, aumento da apoptose e encurtamento telomérico acelerado.

b) Disqueratose Congênita (DC) é uma rara síndrome de falência medular. A fisiopatologia está associada à incapacidade de manutenção da integridade do telômero.

c) Sindrome de Shwachman-Diamond
d) Trombocitopenia amegacariocítica
e) Anemia de Diamond-Blackfan

3

As anemias adquiridas podem ser secundárias ou idiopáticas. Quais as possíveis etimologias das anemias adquiridas secundárias?

Infecção
- pós-hepatite
-parvovírus B19
-HIV
-Infecção por micobactérias
-EBV

Tóxico
-Radiação
-Benzeno
-Inseticidas

Medicamentos
-Cloranfenicol
-Furosemida
-Alopurinol
Imune
-Fascite eosinofílica
-GVHD (doença do enxerto contra o hospedeiro)
-Gravidez
-LES
-Timoma

HPN (hemoglobinúria paroxística noturna)

4

Qual a fisiopatologia da anemia aplástica adquirida?

Ela é complexa devido à grande diversidade de fatores associados e tem por base processo imunológico aliado a componente genético. Um dos processos mais importantes seria a supressao da medula óssea mediada por linfócitos T. Cerca de 30% dos pacientes não apresentam o processo de destruição da hematopoese e não se beneficiam do tratamento imunossupressor indicando outra via fisiopatológica, talvez por mutações genéticas, como nas congênitas.

5

Quais são as manifestações clínicas da aplasia de medula?

As manifestações dependem da gravidade da insuficiência medular.
Exame físico: palidez cutâneo mucosa, petéquias e/ou equimoses e sangramento mucoso.
Aumento de linfonodos, do fígado e do baço não é observado.

6

Quais alterações podem ser encontradas na anemia de Fanconi?

Baixa estatura, microcefalia, micrognatia, hipertrofiado, alterações ósseas (principalmente do rádio e do polegar) renais e urinárias e de pigmentação cutânea (manchas café com leite).

7

Quais anormalidades caracterizam a Disqueratose congênita?

A tríade de anormalidades cutâneo mucosas caracteriza a síndrome: distrofia das unhas, hiperpigmentação reticular da pele e leucoplasia, achados que se tornam mais evidentes com o passar do tempo.
Outras anormalidades: desaparecimento das impressões digitais, hipertensão e fibrose pulmonar, cirrose hepática, anormalidade em dentes, constrições esofágicas, hiperidrose.

8

Como se caracteriza a síndrome de Shwachman-Diamond?

Caracteriza-se por insuficiência pancreática exócrina, que se manifesta em fase precoce da vida com esteatorreia. Essa anormalidade pode melhorar com o crescimento.
Outras anormalidades incluem: baixa estatura e falência medular que geralmente se inicia com neutropenia. Existe aumento na incidência de leucemia mieloide aguda.

9

Quais as características da Anemia de Diamond-Blackfan?

Caracteriza-se por anemia macrocítica com reticulocitopenia, aplasia dos precursores eritroides na medula, com início na infância.
Outras anormalidades incluem: malformações nos dedos, cardíacas e renais.
Pode ser observado aumento na taxa de Hb fetal e na adenosina desaminase intraeritrocitária.

10

Quais os exames a serem pedidos na suspeita de anemia aplástica?

Hemograma com reticulócitos, análise morfológica do aspirado e biópsia medular. Esses mesmos exames são necessários para definir a gravidade da anemia aplásica.

11

Quais são os achados nos exames laboratoriais de anemia aplástica?

Hemograma: pancitopenia, com anemia normo ou macrocítica e reticulocitopenia, neutropenia e linfocitose relativa.
Mielograma: hipocelularidade medular com aumento relativo de linfócitos, plasmócitos e células reticulares e presença de mastócitos.
A biópsia medular confirma a substituição do tecido hematopoético por gordura, sem achado de fibrose ou proliferação de células anormais.

12

O que é a aplasia medular e como ela se caracteriza?

Na anemia aplástica (ou aplasia medular) o tecido hematopoiético normal é substituído por gordura, sem evidências de fibrose ou infiltração por neoplasia. Caracteriza-se por pancitopenia e hipocelularidade na medula óssea, com falência na produção de glóbulos vermelhos, neutrófilos e plaquetas.