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Reumatologia > Apostila 2 - Colagenoses > Flashcards

Apostila 2 - Colagenoses Flashcards

(83 cards)

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1
Q

o que sao colagenoses e quais sao os principais tipos

A

doenças inflamatórias sistêmicas idiopáticas auto-imunes que atacam o tecido colágeno

  1. Lúpus eritematoso sistêmico (LES)
  2. Síndrome de Sjögren (SJ)
  3. Dermatopolimiosite (DPM)
  4. Esclerodermia (ED)
  5. Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC)
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2
Q

protótipo das doenças idiopaticas auto-imunes

A

lesao de orgao alvo + manifestacoes sistemicas
diagnostico por meio das manifestacoes clinicas + pesquisa de auto anticorpos
tto: imunossupressao

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3
Q

LES: epidemiologia

A

mulheres em idade fértil (15 a 45 anos)

mulher 15:1 homem

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4
Q

LES: patogenia

A 
fator genetico/imunológico (deficiencia de C2 e C4 associado à maior prevalência de HLA DR2 e HLA DR3) + 
fatores ambientais (tabagismo, luz UV, estrogenio, virus...)
= producao de autoanticorpos
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5
Q

LES: clínica

A 
o lúpus pode tudo:
Pele – dermatite
Serosas – serosite
Rins – nefrite
Articulações – artrite
Sistema hematológico - levando a penias 
SNC – encefalite, mielite... 
se apresenta em surtos e remissoes
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6
Q

manifestacoes sistêmicas gerais de LES

A

fadiga, febre, emagrecimento, artralgia, anemia, queda do estado geral…

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7
Q

Auto-anticorpos antinucleares (FAN) - anti DNA dh (nativo)

A

associado à nefrite
segundo mais especifico pra LES
relacionado com atividade da doença (quando a doença some ele tb some, quando aparece ele tb aparece)

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8
Q

Auto-anticorpos antinucleares (FAN) - anti histona

A

associado ao LES fármaco induzido (mas pode aparecer em LES sem ser farmaco induzido tb)
presente em 70% dos pacientes c LES

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9
Q

Auto-anticorpos antinucleares (FAN) - anti ENA

A

Anti-Sm: é o mais específico
Anti-RNP: doença mista do tec. Conjuntivo (síndrome de características superimpostas)
Anti-La (anti-SSB): pode aparecer no LES, mas é característico de Sjögren confere proteção renal. Ou o pcte tem Anti-La Ou Anti-DNA dh
Anti-Ro (SSA): Sjögren, Lúpus neonatal (BAVT congênito), FAN negativo, fotossensibilidade, lúpus cutâneo subagudo.

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10
Q

Auto-anticorpos anti-citoplasmáticos (FAN) - anti P

A

psicose lúpica

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11
Q

Auto-anticorpos anti-membrana

A 
anti-linfocito
anti-neuronio
anti-plaqueta
anti-hemacea
anti fofolipideo - anticoagulante lúpico, Anti-B2glicoproteína 1, Anticardiolipina. LEVAM À TROMBOSE
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12
Q

clínica de TEP com plaqueta diminuída, coagulograma com PTT alargado

A

paciente lúpica com anticoagulante lúpico positivo.

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13
Q

quais sao os articorpos mais sensíveis pra LES?

A

FAN (que é um conjunto de anticorpos presente em 98% das pessoas).
é usado para triagem porque é muito específico e pouco sensível (se vier negativo eu excluo LES)

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14
Q

Pcte com FAN - e anti Ro +

A

pcte tiver o anti Ro + ele pode sumir com o FAN
se eu tiver um pcte com mta clinica de LES e FAN - , é bom dar uma olhada se esse FAN não esta negativo às custas de um anti Ro +

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15
Q

diagnóstico de LES

A

critério de entrada FAN + (>=1:80) + 10 pontos nos critérios aditivos

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16
Q

critérios aditivos do diagnóstico de LES

A
  1. constitucional (febre >38,3)
  2. pele/mucosa
  3. articulações
  4. serosas
  5. hematológico
  6. renal
  7. neuropsiquiátrico
  8. anticorpo antifosfolipídeo
  9. complemento
  10. anticorpo específico
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17
Q

critério aditivo do diagnóstico de LES - constitucional

A

constitucional: febre > 38.3

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18
Q

critério aditivo do diagnóstico de LES - pele/mucosas

A

Precisa ter pelo menos 1 dos 4

1) Alopécia sem cicatriz
2) Úlcera Oral
3) Lúpus cutâneo subagudo (lembra a psoríase) ou lúpus discoide
4) Lúpus cutâneo agudo (Rash malar: em asa de borboleta. Poupa o sulco nasolabial) – mais comum em mulheres negras

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19
Q

critério aditivo do diagnóstico de LES - articulaçoes

A

Artrite ou dor com rigidez matinal em duas ou mais articulações

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20
Q

critério aditivo do diagnóstico de LES - serosas

A

Derrame pleural ou
derrame pericárdico ou
pericardite

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21
Q

critério aditivo do diagnóstico de LES - hematológico

A

Anemia hemolítica com coombs +
Leucopenia <4.000
Plaquetopenia <100.000

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22
Q

critério aditivo do diagnóstico de LES - renal

A

proteinúria >= 0,5g ou

nefríte lúpica à biópsia

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23
Q

critério aditivo do diagnóstico de LES - neuropsiquiátrico

A

Delirium
convulsões (crise epiléptica)
psicose

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24
Q

critério aditivo do diagnóstico de LES - anticorpo antifosfolipídeo

A

Anticoagulante lúpico OU
Anti-B2glicoproteína 1 OU
Anticardiolipina

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25
critério aditivo do diagnóstico de LES - complemento
C3 e ou C4 baixo
26
critério aditivo do diagnóstico de LES - anticorpo específico
Anti-Dna dh ou Anti-Sm – mais específicos
27
nefrite lúpica classe III ou IV à biopsia renal
critério aditivo de 10 pontos, entao so ela ja basta
28
LES farmacoinduzido características
``` incidência igual em homens e mulheres Anti-histona + nao consome complemento Poupa rim e SNC (formas graves) Obs: o pcte pode fazer LES farmaco induzido de semanas a anos após o uso daquele fármaco ```
29
LES farmacoinduzido medicaçoes
PHD P – procainamida (antiarritimico) é o agente de maior risco H – hidralazina: (antihipertensivo) é o agente mais comum D – d-penicilamina
30
lesao renal do lúpus caracteristicas
LES faz principalmente glomerulopatias anti- DNA dh queda de complemento
31
lesao renal do lúpus tipos
``` I: mesangial minima II: mesangial proliferativa III: proliferativa focal IV: Proliferativa Difusa V: membranosa VI: esclerosante avançada ```
32
lesao renal do lúpus - proliferativa difusa
Mais comum e mais grave (pior prognostico) sínd nefrítica (cilindros hematicos, hematuria dismorfica..) pode evoluir pra GNRP
33
lesao renal do lúpus - membranosa
síndrome nefrótica proteinúria e mais nada pode apresentar complemento normal e anti DNA dh negativo pode ser o sinal inicial de LES
34
pcte com LES e com proteinuria nefrótica e cilíndros hemáticos, o que é?
Se tivesse só caracteristicas nefritica, seria proliferativa difusa e se ele tivesse so caracteristicas nefrótica vc marca membranosa. Entretanto, se ele tiver proteinuria nefrotica e caracterisitcas nefriticas como hematuria ou cilindros hemáticos vc marca proliferativa difusa pq é infinitamente mais comum
35
tto do LES para todos pacientes
protetor solar repouso parar de fumar antimaláricos (hidroxicloroquina ou cloroquina)
36
quais sao as formas leves de LES e qual o tto
Pele, mucosa e articulaçao AINES Corticóides em doses baixas
37
quais sao as formas moderadas de LES e qual o tto
Constitucional e hematológica | Tto da forma leve + Associar imunossupressor ou não (azatioprina, metotrexato...)
38
quais sao as formas graves de LES e qual o tto
Rim e SNC Corticóide em altas doses (1 a 2mg/kg/dia) com ou sem associacao com imunossupressor (ciclofosfamida ou micofenolato ou rituximab)
39
caracteristicas da forma constitucional de LES
febre, VHS aumentado, PCR alta, prostraçao...
40
ralaçao de LES com ACHO e com a gravidez
se forem a base de estrogeno podem piorar a LES entao fazemos so progesterona LES pode piorar na gravidez tb
41
tto de LES farmaco-induzido
suspensao do farmaco | aine, antimaláricos ou CTC em doses baixas
42
SAF - clínica
trombose abortamento espontaneo e recorrente trombocitopenia
43
SAF - critérios diagnósticos
1 critério clinico + 1 critério laboratorial Clínico: trombose (arterial ou venosa) morbidade gestacional (>03 abortos com <10s ou aborto > 10s ou prematuridade <34s) laboratorial; duas amostras positivas com intervalo de 12 ou mais semanas entre elas - Anticardiolipina IgM/IgG - Anti-B2glicoproteína I IgM/IgG - Anticoagulante lúpico (aquele que alarga o TTP)
44
SAF - tto
anticoagulação SE o paciente já tiver feito um episódio de trombose Warfarina - manter o RNI entre 2 e 3 obs: se gravida heparina
45
SAF - profilaxia
Gestante com perda fetal prévia - AAS em dose baixa + heparina profilática pcte com passado de trombose - AAS em dose baixa + terapêutica
46
Síndrome de Sjögren o que é, qual a epidemiologia e qual é o alvo
infiltrado crônico que acomete e destroi as glândulas exócrinas principalmente as da face (glandulas salivares e lacrimais) Mulher 9:1, 30-40 anos
47
Síndrome de Sjögren sinônimo e clínica
síndrome seca xeroftalmia (sensacao de areia/corpo estranho no olho) xerostomia (muita carie) outras manifestacoes artralgia, mialgia, fenomeno de Raynaud, vasculite cutânea e etc
48
Síndrome de Sjögren associacao
pode estar associada à artrite reumatóide
49
relaçao de Síndrome de Sjögren com linfoma de parótida
a inflamacao linfocitaria crônica é um fator de risco para o linfoma de parotida. O principal sintoma é um crescimento agudo do volume da glandula podendo haver comprometimento linfonodal
50
Síndrome de Sjögren - diagnóstico
1 critério de cada classe: Biópsia de lábio inferior OU anti RO ou anti LA positivos Teste de schirmer ou rosa-bengala ou verde positivos OU cintilografia salivar positiva para xerostalmia
51
Síndrome de Sjögren - tto
Medidas gerais: - Lagrima artificial - Saliva artificial - Uso de óculos de natação á noite para dormir - Parar de fumar Manifestações sistêmicas: - Uso de corticoides e ou imunossupressores
52
esclerodermia sinônimo e epidemiologia
esclerose sistêmica | mulher de meia idade, 30 a 50 anos
53
fisiopatologia da esclerodermia
O sistema imune ataca o tecido continuamente e permanentemente até destruí-lo e levar a fibrose/esclerose: cicatriz.
54
teoria vascular da esclerodermia
O ataque imune permanente e contínuo ao tecido conjuntivo leva a uma vasoconstrição com posterior isquemia (mais lesão). Dessa forma, a lesão se perpetua lesão continuada.
55
principais locais acometidos pela esclerodermia
pele, esôfago rim e pulmao
56
formas clínicas da esclerodermia
localizada: afeta somente a pele sistêmica: órgaos internos com ou sem acometimento da pele sistemica cutanea difusa: órgaos internos + acometimento difuso da pele (quando há) sistêmica cutânea limitada: órgaos internos + acometimento periférico/distal da pele (quando há) sistêmica visceral: sem acometimento da pele (<5%)
57
anticorpos da esclerodermia
FAN + em 90 a 95% dos casos cutânea difusa: anticorpo antitopoisomerase I (anti-scl70) cutânea limitada: anticorpo anticentrômero
58
Lesoes cutâneas da esclerodermia
esclerodactilia: esclerose da pele das maos, mao em garra fáceis da esclerodermia: microstomia, dentes a mostra, afinamento do nariz calcinose: deposito de cálcio no subcutaneo telangectasia fenômeno de raynaud
59
o que é fenômeno de raynaud
vasoconstrição transitória dos dedos da mão – classicamente trifásica (palidez – cianose – rubor) Pode ser precipitado por frio e estresse emocional costuma ser a primeira manifestaçao da esclerodermia mas nao é exclusivo dessa doença
60
o que é síndrome de crest? é tipica de qual doença?
``` Calcinose Raynaud Esofagopatia eSclerodactilia Telangectasia típica da forma cutânea limitada ```
61
lesoes esofagianas da esclerodermia
disturbios motores do esôfago refluxo e disfagia 80 a 90% dos pctes
62
fisiopatogenia do acometimento renal da esclerodermia e em qual forma da doença acontece?
vasoconstrição difusa de toda vasculatura renal. Ocorre na forma cutânea difusa. Extremamente grave.
63
manifestaçoes renais da esclerodermia
Crise hipertensiva gravíssima (pela ativaçao do SRAA) – IECA pra essa pessoa! Anemia hemolítica (pq os vasos estao constringidos e as hemáceas são destruidas ao tentar passar pelos vasos) Oligúria
64
manifestaçoes pulmonares da esclerodermia e em qual forma da doença acontece
alveolite com fibrose: cutanea difusa | hipertensao pulmonar: cutanea limitada
65
como tratar a alveolite da esclerodermia
tto enquanto alveolite (vidro fosco) com imunossupressores para que nao evolua para fibrose.
66
principais manifestaçoes da forma cutanea difusa da esclerodermia
alveolite com fibrose crise renal antitopo1
67
principais manifestaçoes da forma cutanea limitida da esclerodermia
CREST hipertensao pulmonar anticentromero
68
diagnóstico de esclerodermia
Clínica + Anticorpos + Capilaroscopia do leito ungeal (essa ultima não é necessária)
69
tto da esclerodermia
nao tem tto, o que se faz é tratar as complicaçoes
70
tto do fenomeno de raynauld
tto nao farmacologico: educaçao do pcte pra evitar o que deflagra o fenomeno evitar drogas vasocontritoras (sumatriptano, fenilefrina..) evitar tabagismo tto farmacologico: drogas vasodilatadoras BCC: nifedipina, amlodipina se BCC nao funcionar inibidor de PDE-5 (sildenafila), nitrato tópico, fluoxetina
71
o que sao as miopatias inflamatórias idiopáticas e quais sao as principais
Doença autoimune contra o tecido conjuntivo vizinho à musculatura esquelética, de forma que essa lesão se espalha para o músculo estridoesquelético inflamado-o e levando ao principal sintoma: fraqueza muscular. dermatomiosite e polimiosite
72
epidemiologia das miopatias inflamatórias idiopáticas
mulher de meia idade, 30 a 50 anos com fraqueza muscular
73
características compartilhadas pela dermato e da polimiosite
``` fraqueza muscular: simétrica e proximal dor muscular nem sempre presente (20 a 50% dos pctes) disfagia e disfonia doença pulmonar intersticial artrite, raynauld ```
74
caracteristicas da fraqueza muscular nas miopatias inflamatórias idiopáticas e quais as principais queixas do pcte
simétrica e proximal pegando ppt cintura escapular e pélvica poupa face e olhos dificuldade de escovar o cabelo, escovar os dentes, subir escadas..
75
quais sao os anticorpos da doença pulmonar intersticial das miopatias inflamatórias idiopáticas
Anti-Jo1 (antisintetase) | Anti – MDA5
76
achados patognomônicos da dermatomiosite
pápulas de gottron | heliótropo
77
achados cutaneos da dermatomiosite
pápulas de gottron heliótropo rash malar que pega sulco nasolabial, rash em V mao do mecânico
78
dermatomiosite tem mais risco de que em comparacao à polimiosite
(risco 3 a 7x maior desses ca) Colo de utero, ovário, pulmão, pâncreas, bexiga, estômago. Geralmente esse ca aparece no 1o ano de diagnóstico da doença
79
diagnóstico de miopatias inflamatórias idiopáticas
CPK aumentada eletroneuromiografia (evidenciando miopatia) biópsia muscular obs: se pápula de gottron ou heliótropo nao precisa fazer biópsia
80
tto de miopatias inflamatórias idiopáticas
proteçao solar corticoide em dose alta + droga imunossupressora em casos graves e refratários: imunoglobulina EV
81
O que é a dematomiosite juvenil?
dermatomiosite em <16 anos | está mto associada à calcinose
82
o que é a miosite por corpúsculos de inclusao?
doença rara, mais comum em homens >50a fraqueza distal e assimétrica: dificuldade de abotoar a camisa elevaçao discreta da CPK baixa resposta ao corticóide
83
doença mista do tecido conjuntivo quadro clínico e anticorpo associado
mistura das manifestações das principais colagenoses (miosite, esclerodermia, lúpus) e da artrite reumatóide. Anticorpo associado: Anti-RNP

Reumatologia (4 decks)

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