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Reumatologia > Apostila 2 - Colagenoses > Flashcards

Apostila 2 - Colagenoses Flashcards

1
Q

o que sao colagenoses e quais sao os principais tipos

A

doenças inflamatórias sistêmicas idiopáticas auto-imunes que atacam o tecido colágeno

  1. Lúpus eritematoso sistêmico (LES)
  2. Síndrome de Sjögren (SJ)
  3. Dermatopolimiosite (DPM)
  4. Esclerodermia (ED)
  5. Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC)
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2
Q

protótipo das doenças idiopaticas auto-imunes

A

lesao de orgao alvo + manifestacoes sistemicas
diagnostico por meio das manifestacoes clinicas + pesquisa de auto anticorpos
tto: imunossupressao

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3
Q

LES: epidemiologia

A

mulheres em idade fértil (15 a 45 anos)

mulher 15:1 homem

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4
Q

LES: patogenia

A 
fator genetico/imunológico (deficiencia de C2 e C4 associado à maior prevalência de HLA DR2 e HLA DR3) + 
fatores ambientais (tabagismo, luz UV, estrogenio, virus...)
= producao de autoanticorpos
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5
Q

LES: clínica

A 
o lúpus pode tudo:
Pele – dermatite
Serosas – serosite
Rins – nefrite
Articulações – artrite
Sistema hematológico - levando a penias 
SNC – encefalite, mielite... 
se apresenta em surtos e remissoes
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6
Q

manifestacoes sistêmicas gerais de LES

A

fadiga, febre, emagrecimento, artralgia, anemia, queda do estado geral…

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7
Q

Auto-anticorpos antinucleares (FAN) - anti DNA dh (nativo)

A

associado à nefrite
segundo mais especifico pra LES
relacionado com atividade da doença (quando a doença some ele tb some, quando aparece ele tb aparece)

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8
Q

Auto-anticorpos antinucleares (FAN) - anti histona

A

associado ao LES fármaco induzido (mas pode aparecer em LES sem ser farmaco induzido tb)
presente em 70% dos pacientes c LES

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9
Q

Auto-anticorpos antinucleares (FAN) - anti ENA

A

Anti-Sm: é o mais específico
Anti-RNP: doença mista do tec. Conjuntivo (síndrome de características superimpostas)
Anti-La (anti-SSB): pode aparecer no LES, mas é característico de Sjögren confere proteção renal. Ou o pcte tem Anti-La Ou Anti-DNA dh
Anti-Ro (SSA): Sjögren, Lúpus neonatal (BAVT congênito), FAN negativo, fotossensibilidade, lúpus cutâneo subagudo.

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10
Q

Auto-anticorpos anti-citoplasmáticos (FAN) - anti P

A

psicose lúpica

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11
Q

Auto-anticorpos anti-membrana

A 
anti-linfocito
anti-neuronio
anti-plaqueta
anti-hemacea
anti fofolipideo - anticoagulante lúpico, Anti-B2glicoproteína 1, Anticardiolipina. LEVAM À TROMBOSE
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12
Q

clínica de TEP com plaqueta diminuída, coagulograma com PTT alargado

A

paciente lúpica com anticoagulante lúpico positivo.

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13
Q

quais sao os articorpos mais sensíveis pra LES?

A

FAN (que é um conjunto de anticorpos presente em 98% das pessoas).
é usado para triagem porque é muito específico e pouco sensível (se vier negativo eu excluo LES)

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14
Q

Pcte com FAN - e anti Ro +

A

pcte tiver o anti Ro + ele pode sumir com o FAN
se eu tiver um pcte com mta clinica de LES e FAN - , é bom dar uma olhada se esse FAN não esta negativo às custas de um anti Ro +

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15
Q

diagnóstico de LES

A

critério de entrada FAN + (>=1:80) + 10 pontos nos critérios aditivos

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16
Q

critérios aditivos do diagnóstico de LES

A
  1. constitucional (febre >38,3)
  2. pele/mucosa
  3. articulações
  4. serosas
  5. hematológico
  6. renal
  7. neuropsiquiátrico
  8. anticorpo antifosfolipídeo
  9. complemento
  10. anticorpo específico
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17
Q

critério aditivo do diagnóstico de LES - constitucional

A

constitucional: febre > 38.3

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18
Q

critério aditivo do diagnóstico de LES - pele/mucosas

A

Precisa ter pelo menos 1 dos 4

1) Alopécia sem cicatriz
2) Úlcera Oral
3) Lúpus cutâneo subagudo (lembra a psoríase) ou lúpus discoide
4) Lúpus cutâneo agudo (Rash malar: em asa de borboleta. Poupa o sulco nasolabial) – mais comum em mulheres negras

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19
Q

critério aditivo do diagnóstico de LES - articulaçoes

A

Artrite ou dor com rigidez matinal em duas ou mais articulações

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20
Q

critério aditivo do diagnóstico de LES - serosas

A

Derrame pleural ou
derrame pericárdico ou
pericardite

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21
Q

critério aditivo do diagnóstico de LES - hematológico

A

Anemia hemolítica com coombs +
Leucopenia <4.000
Plaquetopenia <100.000

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22
Q

critério aditivo do diagnóstico de LES - renal

A

proteinúria >= 0,5g ou

nefríte lúpica à biópsia

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23
Q

critério aditivo do diagnóstico de LES - neuropsiquiátrico

A

Delirium
convulsões (crise epiléptica)
psicose

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24
Q

critério aditivo do diagnóstico de LES - anticorpo antifosfolipídeo

A

Anticoagulante lúpico OU
Anti-B2glicoproteína 1 OU
Anticardiolipina

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25
Q

critério aditivo do diagnóstico de LES - complemento

A

C3 e ou C4 baixo

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26
Q

critério aditivo do diagnóstico de LES - anticorpo específico

A

Anti-Dna dh ou Anti-Sm – mais específicos

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27
Q

nefrite lúpica classe III ou IV à biopsia renal

A

critério aditivo de 10 pontos, entao so ela ja basta

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28
Q

LES farmacoinduzido características

A 
incidência igual em homens e mulheres
Anti-histona +
nao consome complemento
Poupa rim e SNC (formas graves)
Obs: o pcte pode fazer LES farmaco induzido de semanas a anos após o uso daquele fármaco
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29
Q

LES farmacoinduzido medicaçoes

A

PHD
P – procainamida (antiarritimico) é o agente de maior risco
H – hidralazina: (antihipertensivo) é o agente mais comum
D – d-penicilamina

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30
Q

lesao renal do lúpus caracteristicas

A

LES faz principalmente glomerulopatias
anti- DNA dh
queda de complemento

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31
Q

lesao renal do lúpus tipos

A 
I: mesangial minima
II: mesangial proliferativa
III: proliferativa focal
IV: Proliferativa Difusa 
V: membranosa
VI: esclerosante avançada
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32
Q

lesao renal do lúpus - proliferativa difusa

A

Mais comum e mais grave (pior prognostico)
sínd nefrítica (cilindros hematicos, hematuria dismorfica..)
pode evoluir pra GNRP

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33
Q

lesao renal do lúpus - membranosa

A

síndrome nefrótica
proteinúria e mais nada
pode apresentar complemento normal e anti DNA dh negativo
pode ser o sinal inicial de LES

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34
Q

pcte com LES e com proteinuria nefrótica e cilíndros hemáticos, o que é?

A

Se tivesse só caracteristicas nefritica, seria proliferativa difusa e se ele tivesse so caracteristicas nefrótica vc marca membranosa.
Entretanto, se ele tiver proteinuria nefrotica e caracterisitcas nefriticas como hematuria ou cilindros hemáticos vc marca proliferativa difusa pq é infinitamente mais comum

35
Q

tto do LES para todos pacientes

A

protetor solar
repouso
parar de fumar
antimaláricos (hidroxicloroquina ou cloroquina)

36
Q

quais sao as formas leves de LES e qual o tto

A

Pele, mucosa e articulaçao
AINES
Corticóides em doses baixas

37
Q

quais sao as formas moderadas de LES e qual o tto

A

Constitucional e hematológica

Tto da forma leve + Associar imunossupressor ou não (azatioprina, metotrexato…)

38
Q

quais sao as formas graves de LES e qual o tto

A

Rim e SNC
Corticóide em altas doses (1 a 2mg/kg/dia) com ou sem associacao com imunossupressor (ciclofosfamida ou micofenolato ou rituximab)

39
Q

caracteristicas da forma constitucional de LES

A

febre, VHS aumentado, PCR alta, prostraçao…

40
Q

ralaçao de LES com ACHO e com a gravidez

A

se forem a base de estrogeno podem piorar a LES entao fazemos so progesterona
LES pode piorar na gravidez tb

41
Q

tto de LES farmaco-induzido

A

suspensao do farmaco

aine, antimaláricos ou CTC em doses baixas

42
Q

SAF - clínica

A

trombose
abortamento espontaneo e recorrente
trombocitopenia

43
Q

SAF - critérios diagnósticos

A

1 critério clinico + 1 critério laboratorial
Clínico:
trombose (arterial ou venosa)
morbidade gestacional (>03 abortos com <10s ou aborto > 10s ou prematuridade <34s)

laboratorial; duas amostras positivas com intervalo de 12 ou mais semanas entre elas

  • Anticardiolipina IgM/IgG
  • Anti-B2glicoproteína I IgM/IgG
  • Anticoagulante lúpico (aquele que alarga o TTP)
44
Q

SAF - tto

A

anticoagulação SE o paciente já tiver feito um episódio de trombose
Warfarina - manter o RNI entre 2 e 3
obs: se gravida heparina

45
Q

SAF - profilaxia

A

Gestante com perda fetal prévia - AAS em dose baixa + heparina profilática
pcte com passado de trombose - AAS em dose baixa + terapêutica

46
Q

Síndrome de Sjögren o que é, qual a epidemiologia e qual é o alvo

A

infiltrado crônico que acomete e destroi as glândulas exócrinas principalmente as da face (glandulas salivares e lacrimais)
Mulher 9:1, 30-40 anos

47
Q

Síndrome de Sjögren sinônimo e clínica

A

síndrome seca
xeroftalmia (sensacao de areia/corpo estranho no olho)
xerostomia (muita carie)
outras manifestacoes artralgia, mialgia, fenomeno de Raynaud, vasculite cutânea e etc

48
Q

Síndrome de Sjögren associacao

A

pode estar associada à artrite reumatóide

49
Q

relaçao de Síndrome de Sjögren com linfoma de parótida

A

a inflamacao linfocitaria crônica é um fator de risco para o linfoma de parotida.
O principal sintoma é um crescimento agudo do volume da glandula podendo haver comprometimento linfonodal

50
Q

Síndrome de Sjögren - diagnóstico

A

1 critério de cada classe:
Biópsia de lábio inferior OU anti RO ou anti LA positivos
Teste de schirmer ou rosa-bengala ou verde positivos OU cintilografia salivar positiva para xerostalmia

51
Q

Síndrome de Sjögren - tto

A

Medidas gerais:

  • Lagrima artificial
  • Saliva artificial
  • Uso de óculos de natação á noite para dormir
  • Parar de fumar

Manifestações sistêmicas:
- Uso de corticoides e ou imunossupressores

52
Q

esclerodermia sinônimo e epidemiologia

A

esclerose sistêmica

mulher de meia idade, 30 a 50 anos

53
Q

fisiopatologia da esclerodermia

A

O sistema imune ataca o tecido continuamente e permanentemente até destruí-lo e levar a fibrose/esclerose: cicatriz.

54
Q

teoria vascular da esclerodermia

A

O ataque imune permanente e contínuo ao tecido conjuntivo leva a uma vasoconstrição com posterior isquemia (mais lesão). Dessa forma, a lesão se perpetua lesão continuada.

55
Q

principais locais acometidos pela esclerodermia

A

pele, esôfago rim e pulmao

56
Q

formas clínicas da esclerodermia

A

localizada: afeta somente a pele
sistêmica: órgaos internos com ou sem acometimento da pele
sistemica cutanea difusa: órgaos internos + acometimento difuso da pele (quando há)
sistêmica cutânea limitada: órgaos internos + acometimento periférico/distal da pele (quando há)
sistêmica visceral: sem acometimento da pele (<5%)

57
Q

anticorpos da esclerodermia

A

FAN + em 90 a 95% dos casos
cutânea difusa: anticorpo antitopoisomerase I (anti-scl70)
cutânea limitada: anticorpo anticentrômero

58
Q

Lesoes cutâneas da esclerodermia

A

esclerodactilia: esclerose da pele das maos, mao em garra
fáceis da esclerodermia: microstomia, dentes a mostra, afinamento do nariz
calcinose: deposito de cálcio no subcutaneo
telangectasia
fenômeno de raynaud

59
Q

o que é fenômeno de raynaud

A

vasoconstrição transitória dos dedos da mão – classicamente trifásica (palidez – cianose – rubor)
Pode ser precipitado por frio e estresse emocional
costuma ser a primeira manifestaçao da esclerodermia mas nao é exclusivo dessa doença

60
Q

o que é síndrome de crest? é tipica de qual doença?

A 
Calcinose
Raynaud
Esofagopatia
eSclerodactilia 
Telangectasia
típica da forma cutânea limitada
61
Q

lesoes esofagianas da esclerodermia

A

disturbios motores do esôfago
refluxo e disfagia
80 a 90% dos pctes

62
Q

fisiopatogenia do acometimento renal da esclerodermia e em qual forma da doença acontece?

A

vasoconstrição difusa de toda vasculatura renal.
Ocorre na forma cutânea difusa.
Extremamente grave.

63
Q

manifestaçoes renais da esclerodermia

A

Crise hipertensiva gravíssima (pela ativaçao do SRAA) – IECA pra essa pessoa!
Anemia hemolítica (pq os vasos estao constringidos e as hemáceas são destruidas ao tentar passar pelos vasos)
Oligúria

64
Q

manifestaçoes pulmonares da esclerodermia e em qual forma da doença acontece

A

alveolite com fibrose: cutanea difusa

hipertensao pulmonar: cutanea limitada

65
Q

como tratar a alveolite da esclerodermia

A

tto enquanto alveolite (vidro fosco) com imunossupressores para que nao evolua para fibrose.

66
Q

principais manifestaçoes da forma cutanea difusa da esclerodermia

A

alveolite com fibrose
crise renal
antitopo1

67
Q

principais manifestaçoes da forma cutanea limitida da esclerodermia

A

CREST
hipertensao pulmonar
anticentromero

68
Q

diagnóstico de esclerodermia

A

Clínica + Anticorpos + Capilaroscopia do leito ungeal (essa ultima não é necessária)

69
Q

tto da esclerodermia

A

nao tem tto, o que se faz é tratar as complicaçoes

70
Q

tto do fenomeno de raynauld

A

tto nao farmacologico:
educaçao do pcte pra evitar o que deflagra o fenomeno
evitar drogas vasocontritoras (sumatriptano, fenilefrina..)
evitar tabagismo
tto farmacologico: drogas vasodilatadoras
BCC: nifedipina, amlodipina
se BCC nao funcionar inibidor de PDE-5 (sildenafila), nitrato tópico, fluoxetina

71
Q

o que sao as miopatias inflamatórias idiopáticas e quais sao as principais

A

Doença autoimune contra o tecido conjuntivo vizinho à musculatura esquelética, de forma que essa lesão se espalha para o músculo estridoesquelético inflamado-o e levando ao principal sintoma: fraqueza muscular.
dermatomiosite e polimiosite

72
Q

epidemiologia das miopatias inflamatórias idiopáticas

A

mulher de meia idade, 30 a 50 anos com fraqueza muscular

73
Q

características compartilhadas pela dermato e da polimiosite

A 
fraqueza muscular: simétrica e proximal 
dor muscular nem sempre presente (20 a 50% dos pctes)
disfagia e disfonia
doença pulmonar intersticial
artrite, raynauld
74
Q

caracteristicas da fraqueza muscular nas miopatias inflamatórias idiopáticas e quais as principais queixas do pcte

A

simétrica e proximal
pegando ppt cintura escapular e pélvica
poupa face e olhos
dificuldade de escovar o cabelo, escovar os dentes, subir escadas..

75
Q

quais sao os anticorpos da doença pulmonar intersticial das miopatias inflamatórias idiopáticas

A

Anti-Jo1 (antisintetase)

Anti – MDA5

76
Q

achados patognomônicos da dermatomiosite

A

pápulas de gottron

heliótropo

77
Q

achados cutaneos da dermatomiosite

A

pápulas de gottron
heliótropo
rash malar que pega sulco nasolabial, rash em V
mao do mecânico

78
Q

dermatomiosite tem mais risco de que em comparacao à polimiosite

A

(risco 3 a 7x maior desses ca)
Colo de utero, ovário, pulmão, pâncreas, bexiga, estômago.
Geralmente esse ca aparece no 1o ano de diagnóstico da doença

79
Q

diagnóstico de miopatias inflamatórias idiopáticas

A

CPK aumentada
eletroneuromiografia (evidenciando miopatia)
biópsia muscular
obs: se pápula de gottron ou heliótropo nao precisa fazer biópsia

80
Q

tto de miopatias inflamatórias idiopáticas

A

proteçao solar
corticoide em dose alta + droga imunossupressora
em casos graves e refratários: imunoglobulina EV

81
Q

O que é a dematomiosite juvenil?

A

dermatomiosite em <16 anos

está mto associada à calcinose

82
Q

o que é a miosite por corpúsculos de inclusao?

A

doença rara, mais comum em homens >50a
fraqueza distal e assimétrica: dificuldade de abotoar a camisa
elevaçao discreta da CPK
baixa resposta ao corticóide

83
Q

doença mista do tecido conjuntivo quadro clínico e anticorpo associado

A

mistura das manifestações das principais colagenoses (miosite, esclerodermia, lúpus) e da artrite reumatóide.
Anticorpo associado: Anti-RNP

Reumatologia (4 decks)

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