Autres lésions mésenchymateuses osseuses (OMS 5ème édition) Flashcards
(92 cards)
Où se localise préférentiellement l’hamartome chondro-mésenchymateux de la paroi thoracique?
- Proviennent de la cavité médullaire ou de la surface de la côte pouvant s’étendre pour impliquer plusieurs côtes simultanément
- Le plus souvent solitaire, mais parfois bilatérales ou multicentriques
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à l’hamartome chondro-mésenchymateux de la paroi thoracique?
- Lésion palpable à croissance lente avec ou sans symptômes cliniques
- Peut être associé à une détresse respiratoire, une scoliose et une déformation de la paroi thoracique
Quelles sont les caractéristiques radiologiques associées à l’hamartome chondro-mésenchymateux de la paroi thoracique?
- Lésion costale expansible avec marges sclérotiques bien définies
- Extension extrapleurale
- Minéralisation et régions kystiques avec des niveaux fluides-fluides

Quelle est l’épidémiologie associée à l’hamartome chondro-mésenchymateux de la paroi thoracique?
- 1/3000 tumeur osseuse primaire
- <1 cas/1000000 personnes/années
- Le plus souvent congénitales et notées à la naissance, presque toutes diagnostiquées à la fin de la première année de vie
- 2H : 1F
Quel est l’aspect macroscopique associé à l’hamartome chondro-mésenchymateux de la paroi thoracique?
- Lésion multinodulaire/lobulée bien circonscrite avec une surface de coupe solide et kystique
- Généralement de 5-10 cm
- La composante kystique contient souvent des espaces remplis de sang et les zones solides présentent un aspect brun rougeâtre ou beige avec des foyers de cartilage
Quel est l’aspect histologique associé à l’hamartome chondro-mésenchymateux de la paroi thoracique?
- Lésion kystique variable contenant des nodules de cartilage hyalin
- Souvent présence d’une ossification enchondrale similaire à la plaque de croissance épiphysaire autour des espaces remplis de sang
- Les parois et les septa des kystes sont composés d’os d’aspect réactionnel
- Cellules fusiformes peu atypiques et cellules géantes multinucléées

Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic d’hamartome chondro-mésenchymateux de la paroi thoracique?
Critères essentiels :
- Lésion bien circonscrite provenant de la côte
- Composantes solides/kystiques variables
- Nodules de cartilage hyalin avec des espaces kystiques remplis de sang, de l’os réactif, des cellules fusiformes et des cellules géantes ostéoclastiques
Critères souhaitables :
- Présentation pédiatrique
Quel est le pronostic associé à l’hamartome chondro-mésenchymateux de la paroi thoracique?
- Lésion bénigne
- Peut être associé à des insuffisances respiratoires
Quelle lésion osseuse primaire maligne est associée par sa localisation à la dysplasie ostéofibreuse?
- L’adamantinome des os longs (tibia)
Où se localise préférentiellement la dysplasie ostéofibreuse?
- Tiers proximal ou moyen du cortex tibial
- Les lésions peuvent être bilatérales avec atteinte homolatérale ou controlatérale du péroné
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à la dysplasie ostéofibreuse?
- Douleur, oedème localisé et déformation en flexion
- Rarement une fracture pathologique
- Parfois une trouvaille incidentelle
Quelles sont les trouvailles à l’imagerie associées à la dysplasie ostéofibreuse?
- Lésion centrée dans l’os cortical mais peut impliquer la cavité médullaire sous-jacente
- Aspect en verre dépoli

Quelle est l’épidémiologie associée à la dysplasie ostéofibreuse?
- Lésion très rare (0.2% de toutes les lésions osseuses primaires)
- Surtout pendant les deux premières décennies de vie (rare >15 ans)
Vrai ou faux, comme l’adamantinome, la dysplasie ostéofibreuse est caractérisée par la présence de mutation de GNAS?
- Faux, on retrouve plutôt des trisomies 7, 8 et 12
- Les mutations de GNAS caractérise la dysplasie fibreuse
Quel est l’aspect macroscopique associé à la dysplasie ostéofibreuse?
- Lésion granuleuse solide, blanche ou jaune
- Confiné au cortex, rarement avec une atteinte minimale de la cavité médullaire adjacente
- Périoste sous-jacent intact
Quel est l’aspect histologique associé à la dysplasie ostéofibreuse?
- Mélange d’os et de tissu fibreux
- L’os est composé de trabécules d’os non-lamellaires avec un rebord ostéoblastique proéminent
- Stroma fibreux composé de cellules fusiformes peu atypiques au-sein d’une matrice collagénique parfois myxoïde
- +/- ostéoclastes
- Très très rares mitoses
- Absence de cartilage
- La présence de matrice hyaline, d’hémorragie, de cellules xanthomateuses, de kystes ou de foyers de cellules géantes sont rares

Quelles sont les caractéristiques immunohistochimiques associées à la dysplasie ostéofibreuse?
- Rares cellules stromales CK +
- Les cellules stromales sont aussi p63 + et S100 +/-
Nommez des diagnostics différentiels de la dysplasie ostéofibreuse, comment peut-on la distinguer de ces derniers?
Dysplasie fibreuse : stroma plus dense et collagénique, pas de rebords ostéoblastiques proéminents, pas de cellules fusiformes CK+ et présence de mutations de GNAS
Adamantinome type dysplasie ostéofibreuse : composante épithéliale plus étendue avec marquage plus diffus pour les cytokératines
Quels sont les critères essentiels/souhaitables permettant le diagnostic de la dysplasie ostéofibreuse?
Critères essentiels :
- Lésion osseuse avec une imagerie compatible
- Presque exclusivement localisée dans le tibia et/ou le péroné
- Implique toujours le cortex
- Os tissé au rebord ostéoblastique proéminent
- Absence de grappes de cellules positives pour les CK
Quel est le pronostic associé à la dysplasie ostéofibreuse?
- La plupart des cas non-traités semblent régresser spontanément après la puberté
- Controverse sur la possibilité d’une évolution en adamantinome
Quelle lésion osseuse primaire bénigne est associée par sa localisation à l’adamantinome des os longs?
- La dysplasie ostéofibreuse
Où se localise préférentiellement l’adamantinome des os longs?
- Le tibia, principalement a/n de la métaphyse antérieure/diaphyse (85-90% des cas)
- Atteinte multifocale du tibia (fréquemment)
- +/- atteinte de la fibula ipsilatérale
- Rarement rapporté au-niveau d’autres os (diagnostiquer avec prudence ailleurs qu’à la tibia/fibula)
Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’adamantinome des os longs?
- Oedème/douleur
- Évolution clinique prolongée (plusieurs années avant le diagnostic parfois)
- Métastases/Récidives plusieurs années après le traitement primaire
Quelles sont les caractéristiques radiologiques associées à l’adamantinome des os longs?
- Lésion corticale multilobulée ostéolytique et bien circonscrite (apparence en bulles de savons)
- Opacités intralésionnelles, cloisonnements et sclérose périphérique
- Multifocalité possible au-sein d’un même os
- Lésion généralement intra-corticale et s’étendant longitudinalement le long de l’os (peut détruire le cortex et envahir la cavité ostéo-médullaire ou les tissus mous)






















