Lésions ostéogéniques osseuses (OMS 5ème édition) Flashcards
(92 cards)
1
Q
Où se localise préférentiellement l’ostéome?
A
- Survient principalement au-niveau d’os formés par ossification membraneuse (crâne, face et mâchoire)
- De rares lésions peuvent être trouvées en intra-médullaire des épiphyses/métaphyses des os longs, des os pelviens et des corps vertébraux
2
Q
Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’ostéome?
A
- Lésion à croissance lente et souvent asymptomatique
- Peuvent occasionner des douleurs et des maux de tête lorsqu’il y a obstruction de sinus paranasaux et/ou de l’oedème
3
Q
Quel est l’aspect radiologique associé à l’ostéome?
A
- Lésion dense, arrondie et bien définie
- Attaché à l’os sans invasion corticale
- Les lésions intra-osseuses mesurent le plus souvent <1 cm
4
Q
Quels syndromes doivent être évoqués en contexte d’ostéomes multiples?
A
- Le syndrome de Gardner (perte de fonction du gène APC) pour les ostéomes extra-osseux
- L’ostéopoikilose (perte de fonction du gène LEMD3) pour les ostéomes intra-osseux
5
Q
Quelle est l’épidémiologie associée à l’ostéome?
A
- H = F pour les lésions en-dehors des os
- H > F pour les lésions intra-osseuses
- Trouvaille le plus souvent incidentelle
6
Q
Quel est l’aspect histologique associé à l’ostéome?
A
- Lésion principalement composée d’os lamellaires matures plus/moins compactes
- Stroma fibreux
- Ostéoblastes/ostéocytes peu nombreux (sauf a/n de la région fronto-ethmoïdal où il peut y en avoir plus)
- Absence d’inflammation
7
Q
Quel est l’aspect macroscopique associé à l’ostéome?
A
- Lésion à la surface des os/intra-médullaire
- Bien circonscrite
- Attache large à l’os sous-jacent (extra-osseux)
8
Q
Quels sont les critères histologiques essentiels au diagnostic d’ostéome?
A
- Lésion osseuse avec une imagerie/clinique compatible
- Localisation à la surface de l’os/au-sein de la cavité médullaire
- Os lamellaire type cortical
9
Q
Quel est le pronostic associé à l’ostéome?
A
- Indolent
- Exérèse si symptomatique
10
Q
Où se localise préférentiellement l’ostéome ostéoïde?
A
- Les os longs (50% des patients), surtout le fémur et le tibia
- Petits os des mains, pieds et colonne
- Rare a/n des os plats et du crâne
11
Q
Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’ostéome ostéoïde?
A
- Douleur nocturne répondant aux AINS
- Zone d’oedème et douleur
12
Q
Quelles sont les trouvailles à l’imagerie associées à l’ostéome ostéoïde?
A
- Radiographie = la présence d’une réaction périostée avec épaississement cortical
- CT = le nodule avec calcification centrale, sclérose et épaississement cortical
13
Q
Quelle est l’épidémiologie associée à l’ostéome ostéoïde?
A
- Représente 10-12% des tumeurs osseuses primaires
- Enfants/adolescents, parfois chez un patient plus âgé
- 2H : 1F
14
Q
Quel est l’aspect macroscopique associé à l’ostéome ostéoïde?
A
- Lésion de petite taille (<2 cm), arrondie, souvent corticale
15
Q
Quel est l’aspect histologique associé à l’ostéome ostéoïde?
A
- La portion centrale de la lésion contient des ostéoblastes joufflues adossés à des trabécules d’os non-lamellaire
- Tissu fibreux vascularisé entre les zones ostéoblastiques
- +/- d’ostéoclastes
- Interface entre la lésion et l’os normal bien délimitée
- Absence d’atypies significative ou de cartilage
16
Q
Qu’est-ce qui permet de distinguer l’ostéome ostéoïde de l’ostéoblastome?
A
- <2 cm = ostéome ostéoïde
- >2 cm = ostéoblastome
17
Q
Quelle altération moléculaire est associée à l’ostéome ostéoïde?
A
- Réarrangement du gène FOS
18
Q
Quels sont les critères histologiques essentiels et souhaitables permettant le diagnostic de l’ostéome ostéoïde?
A
Essentiels : imagerie et clinique compatible, <2 cm, nid central entouré par un anneau de sclérose, formation de micro-trabécules d’os lamellaire avec des ostéoblastes joufflues adossés
Souhaitables : douleur nocturne calmée par les AINS, transition abrupte entre le centre de la lésion et l’os normal
19
Q
Quel est le pronostic associé à l’ostéome ostéoïde?
A
- Excellent pronostic, récidive rare
20
Q
Où se localise le plus souvent les ostéoblastomes?
A
- Surtout au-niveau de la colonne vertébrale (⅓ des cas)
- Tous les os peuvent être touchés
21
Q
Quelles sont les manifestations cliniques associées aux ostéoblastomes?
A
- Douleur (souvent), mais ne répondant pas aux AINS
- Symptômes neurologiques
- Symptômes systémiques (fièvre, perte de poids)
22
Q
Quel est l’aspect radiologique associé à l’ostéoblastome?
A
- Lésion lytique de >2 cm
- Sclérose réactionnelle au pourtour
- Minéralisation interne
23
Q
Quelle est l’épidémiologie associée à l’ostéoblastome?
A
- <1% des lésions osseuses primaires
- Pic d’incidence entre la deuxième/troisième décennie
- 2H : 1F
24
Q
Quelle est l’altération génétique associée à l’ostéoblastome?
A
- Réarrangement du gène FOS (87% des cas)
25
Quel est l’aspect macroscopique associé à l’ostéoblastome?
* Lésion rouge/beige
* Expansion de l’os avec amincissement du cortex associé
* Sclérose au pourtour
* Bordures bien définies
* Espaces kystiques remplis de sang
26
Quel est l’aspect histologique associé à l’ostéoblastome?
* Aspect histologique similaire aux ostéomes ostéoïdes
* Réseau de trabécules osseux délicats entourés par une couche d’ostéoblastes joufflues
* Degré de minéralisation variable
* Cellules géantes ostéoclastes-like au-sein de la lésion
* Absence de perméation osseuse destructrice et de mitoses atypiques (principale différence avec la variante ostéoblastome-like de l’ostéosarcome)
* Les ostéoblastes sont parfois proéminents et épithélioïdes (variante épithélioïde)
27
Quels sont les critères histologiques désirables et souhaitables permettant le diagnostic d’ostéoblastome?
**Essentiels :**
* Tumeur osseuse avec une présentation clinique et un aspect radiologique compatible
* Bordures bien définies
* Absence de perméation de l’os bénin
* Tumeur composée de trabécules osseux avec ostéoblastes adossés
28
Quel est le pronostic associé à l’ostéoblastome?
* Bon pronostic, mais récidive dans 23% des cas
* Rare cas de transformation maligne
29
Où se localise préférentiellement l’ostéosarcome central de bas-grade?
* Affecte principalement la métaphyse des os longs, surtout le fémur et le tibia
* La mâchoire, les petits os tubulaires et les os axiaux sont rarement atteints
30
Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’ostéosarcome central de bas-grade?
* Les tumeurs se présentent souvent avec de l’oedème et de la douleur
* La période post-opératoire tend à être plus longue que pour l’ostéosarcome conventionnel (moyenne de \>2 ans)
31
Quelles sont les trouvailles à l’imagerie associées à l’ostéosarcome central de bas-grade?
**Radiographie :**
* Grosse lésion lytique/sclérosée intra-médullaire expansive
* Trabéculations grossières incomplètes
* Métaphyse ou méta-diaphyse des os longs
* S’étend souvent jusqu’à la fin de l’os
* Bordures circonscrites, mais souvent présence de destruction corticale focale
**CT/IRM :**
* Disruption du cortex
* Extension aux tissus mous fréquemment observée
32
Quelle est l’épidémiologie associée à l’ostéosarcome central de bas-grade?
* Rare, représente 1-2% des ostéosarcomes
* Jeunes adultes, pic d’incidence dans la troisième décennie de vie
* F \> H
33
Quelle altération moléculaire est associée à l’ostéosarcome central de bas-grade?
* Amplification de MDM2 et de CDK4 (pas 100%)
34
Quel aspect macroscopique est associé à l’ostéosarcome central de bas-grade?
* Lésion de grande taille
* Relativement circonscrite
* Tissu fibreux blanc caoutchouteux
* Calcifications grossières
* Localisée dans la cavité médullaire
35
Quel aspect histologique est associé à l’ostéosarcome central de bas-grade?
* Lésion composée de faisceaux de cellules fusiformes
* Cellularité légère/modérée
* Atypies CN légères
* Stroma fibroscléreux
* Os néoplasique associé (trabécules osseux épais et allongés, souvent disposés parallèlement)
* Perméation de l’os adjacent
* Destruction corticale avec infiltration des tissus mous (+/-)
* Activité mitotique faible
* Formation de cartilage (peut être focalement présent)
* Progression en sarcome de haut-grade dans 10-36% des cas (dédifférenciation)
* Peut survenir à la présentation ou à la récidive
36
Nommez des diagnostics différentiels de l’ostéosarcome central de bas-grade?
* Doit être distingué des lésions fibro-osseuses bénignes comme la dysplasie fibreuse
* Si la formation osseuse est inapparente, l’OCBG peut mimer le fibrome desmoplasique ou le fibrosarcome de bas-gradea
37
Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de l’ostéosarcome central de bas-grade?
**Critères essentiels :**
* Tumeur osseuse avec une clinique/imagerie compatible
* Localisation intra-médullaire
* Ostéosarcome à prédominance fibroblastique avec peu d’atypies nucléaires
* Trabécules osseux néoplasiques bien formés
**Critères souhaitables :**
* Amplification de MDM2
38
Quel est le pronostic associé à l’ostéosarcome central de bas-grade?
* Bon pronostic lorsque réséqué totalement
* Survie à 5 et 10 ans de \>90% et \>80% respectivement
* Récidive invariablement en cas d’excision incomplète
* La présence de foyers de dédifférenciation est associée à un moins bon pronostic
39
Où se localise habituellement l’ostéosarcome conventionnel?
* Peut se développer dans tous les os
* La majorité origine dans les os longs des extrémités
* Fémur distal (30%)
* Tibia proximal (15%)
* Humérus proximal (15%)
* Mâchoire en 4ème
* Métaphysaire dans 90% des cas, diaphysaire dans 9% et épiphysaire dans 1%
40
Que faut-il évoquer en contexte d’atteintes multifocales d’un ostéosarcome?
* Atteinte métastatique plus probable
41
Où se développe habituellement l’ostéosarcome télangiectasique?
* Autour du genou (60%)
* Humérus proximal (20%)
42
Quelle est la particularité de l'ostéosarcome à petites cellules en ce qui a trait à sa localisation?
* Se développe plus fréquemment a/n de la diaphyse que la variante conventionnelle (9 vs 12%)
43
Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’ostéosarcome?
* Histoire clinique brève (quelques semaines à quelques mois)
* Masse douloureuse qui augmente de taille rapidement
* Fracture pathologique (10-15%), plus fréquent pour la variante télangiectasique (30%)
44
Quels sont les aspects radiologiques associés à l’ostéosarcome?
* Perméation de l’os adjacent + destruction
* Minéralisation tumorale avec aspect mixte lytique/sclérotique
* Ossifications mal définies (floconneuses)
* Déplacement mécanique du périoste avec néoformation osseuse
* La réponse du périoste peut être interrompue centralement et être associé à la formation de triangles de Codman périphériquement
* Extension extra-osseuse fréquente et extensive, souvent excentrique et minéralisée
45
Quelle est l’épidémiologie associée à l’ostéosarcome conventionnel?
* Sarcome de haut-grade primaire squelettique le plus fréquent
* Distribution d’âge bimodale
* 14-18 ans la plupart des cas
* Adultes plus âgés (30%)
* 1.3H : 1F
46
Quelle proportion des ostéosarcomes sont des variantes télangiectasiques et à petites cellules?
* Télangiectasique : 2-12%
* À petites cellules : 1.5%
47
Nommez des syndromes de prédisposition au cancer associé au développement d’ostéosarcome primaire?
* Syndrome de Li-Fraumeni (TP53)
* Syndrome du rétinoblastome héréditaire (RB)
* Syndrome de Bloom (BLM)
* Syndrome de Werner (WRN)
* Syndrome de Rothmund-Thomson (RECQL4)
48
Quel est le profil moléculaire associé à l’ostéosarcome?
* Profil chromosomique complexe (secondaire à la chromothripsis/chromoplexie)
* Hétérogénéité inter/intra-tumorale
* Fardeau en mutation (Tumor burden) faible, donc l’immunothérapie n’est pas utile
49
Quel est l’aspect macroscopique associé à l’ostéosarcome conventionnel?
* Lésion intra-médullaire centrée sur la métaphyse avec extension variable a/n de la diaphyse/épiphyse
* Grande taille (\>5-10 cm)
* Surface de coupe hétérogène selon le type/degré de minéralisation de la matrice tumorale
* Zones hémorragiques
* Nécrose tumorale
* Modifications kystiques
50
Quel est l’aspect macroscopique particulier associé à l’ostéosarcome télangiectasique?
* Aspects multi-kystiques hémorragiques avec caillots sanguins
51
Quel est l’aspect microscopique associé à l’ostéosarcome conventionnel?
* Spectre morphologique large
* L’identification d’os néoplasique est essentielle au diagnostic
* Patron de croissance perméatif avec infiltration de la cavité médullaire
* Anaplasie sévère et pléomorphisme
* Cellules fusiformes, plasmacytoïdes ou épithélioïdes (peuvent avoir l’air normal en périphérie de foyers de matrice osseuse)
* Activité mitotique abondante, souvent atypique
* La matrice osseuse est éosinophile au H&E si non-minéralisée et basophile/mauve si minéralisée
* Quantité variable de matrice cartilagineuse/fibroblastique
* 80% sont ostéoblastiques
* 10% sont chondroblastiques
* 10% sont fibroblastiques
52
Vrai ou faux, il n’y a pas de relation entre le patron histologique d’ostéosarcome et le traitement/pronostic?
* Vrai
53
Nommez des variantes histologiques d’ostéosarcome (5)?
**Ostéosarcome avec cellules-géantes :**
* Présence de cellules géantes OL à travers la tumeur
**Ostéosarcome épithélioïde :**
* Grandes cellules polyédriques tumorales
**Ostéosarcome ostéoblastome-like :**
* Moins d’atypies cytonucléaires
* Les cellules néoplasiques bordent les trabécules osseux néoplasiques (comme dans l’ostéoblastome)
* Infiltration et enrobage des trabécules osseux pré-existant
**Ostéosarcome télangiectasique :**
* Tumeur composée de lac de sangs simulant l’aspect d’un kyste anévrysmal osseux
* Septas d’épaisseurs variables contenant des cellules pléomorphes avec hyperchromasie nucléaire
* Des cellules néoplasiques peuvent flotter dans les zones hémorragiques
* Cellules géantes OL dans les septas
* Perméation dans l’os adjacent
**Ostéosarcome à petites cellules :**
* Composé de petites cellules avec peu de cytoplasme (rarement fusiforme)
* Production d’ostéoïde
* Noyaux ronds/ovoïdes à la chromatine fine/grossière
* Mitoses nombreuses
* Production d’ostéoïde en filament
54
Quel marqueur IHC est utile pour distinguer l’ostéosarcome à petites cellules du sarcome d’Ewing?
* SATB2 (+ dans l’OPC et - dans le SE)
55
Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic d’ostéosarcome?
**Critères essentiels :**
* Tumeur osseuse avec une clinique/imagerie compatible
* Production de matrice osseuse par les cellules tumorales
* Perméation/Destruction de l’os adjacent
* Variante télangiectasique : espaces kystiques remplis de sang avec des septa fibreux
* Variante à petites cellules : morphologie à petites cellules avec formation focale d’os néoplasique
**Critères souhaitables :**
* Atypies de haut-grade
* Figures mitotiques atypiques
56
Quel est le pronostic associé à l’ostéosarcome?
**Histoire naturelle :**
* Comportement agressif avec dissémination hématogène systémique rapide
* Mtx pulmonaires suivis de dépôts squelettiques
Traité par chimiothérapie pré et post-opératoire associée à une chirurgie
70% de survie à long terme avec les traitements actuels pour les sarcomes localisés des extrémités
\<30% de survie si métastase à la présentation
57
Décrivez le rôle de la pathologie afin d’évaluer le pronostic d’un ostéosarcome conventionnel?
* La réponse histologique à la chimiothérapie néo-adjuvante est un des facteurs pronostics les plus importants
* Une bonne réponse est définie par 90% de nécrose ou plus
* Le pronostic est aussi influencé par le stade tumoral, la localisation anatomique et l’état des limites chirurgicales
58
Où se localise préférentiellement l’ostéosarcome parostéal?
* 70% sont localisés au-niveau de l’aspect postérieur du fémur distal (région métaphysaire)
* Portions proximales du tibia/humérus
* Rarement les os du massif cranio-facial, les côtes et les petits os des mains/pieds
59
Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’ostéosarcome parostéal?
* Masse souvent douloureuse
* Restriction mécanique
* Évolution lente, souvent sur plus d’un an
60
Quelles sont les trouvailles radiologiques associées à l’ostéosarcome parostéal?
* Lésion minéralisée, lobulaire à la surface de l’os
* Lésion plus dense en son centre qu’en périphérie
* L’attache à l’os peut être mince/épaisse et le reste de la lésion est séparée de l’os par un périoste intacte
* Le cortex sus-jacent peut être normal/épaissi/détruit
* Extension intramédullaire possible
61
Quelle est l’épidémiologie associée à l’ostéosarcome parostéal?
* Représente 4% des ostéosarcomes
* Ostéosarcome de surface le plus fréquent
* Jeunes adultes avec un pic d’incidence dans la trentaine
* Légère prédominance chez les femmes
62
Quel est le profil moléculaire associé à l’ostéosarcome parostéal?
Présence d’au-moins 1 chromosomes en anneau surnuméraire
* Amplification de MDM2 dans \>90% des cas
Absence d’altération chromosomique massive (contrairement à l’ostéosarcome de HG)
63
Quel est l’aspect macroscopique associé à l’ostéosarcome parostéal?
* Lésion lobulée exophytique typiquement rattachée au cortex sous-jacent par une base large
* Les tumeurs de grande taille peuvent encerclés l’os atteints
* +/- nodules satellites
* Surface de coupe blanche/beige avec une texture calcifiée
* +/- nodules cartilagineux, parfois présence d’un cap cartilagineux incomplet sur la surface externe
* Pénétration du cortex sous-jacent +/- invasion de la cavité médullaire
* La présence de zones molles/charnues suggère un foyer de dédifférenciation
* +/- nécrose focale, hémorragie et cavités remplies de fluide
64
Quel est l’aspect histologique associé à l’ostéosarcome parostéal?
* Trabécules osseux bien formés parallèles +/- couche d’ostéoblastes associés
* Les trabécules sont parfois recourbés/irréguliers
* Faisceaux de cellules fusiformes entre les trabécules osseux
* Tumeur hypocellulaire avec atypie minimales et activité mitotique faible
* +/- invasion des tissus mous adjacents par la composante à cellules fusiformes
* Différenciation cartilagineuse dans 50% des cas sous forme de nodules éparpillés ou d’un cap cartilagineux
* Parfois présence d’une cellularité et d’atypies modérées
* Dédifférenciation dans 15-43% des cas (initialement ou après récidive)
65
Quelle étude IHC est utile au diagnostic de l’ostéosarcome parostéal?
* MDM2 et CDK4
66
Quel est le diagnostic différentiel de l’ostéosarcome parostéal?
* L’aspect peu atypique amène un différentiel comportant plusieurs lésions fibreuses bénignes et fibro-osseuses
* Périostite réactionnelle floride
* Myosite ossifiante juxta-corticale
* Fibrome desmoplasique
* Dysplasie fibreuse protubérante
* La présence fréquente d’un cap cartilagineux fait discuter le diagnostic d’ostéochondrome
67
Quels sont les critères essentiels/souhaitables de l’ostéosarcome parostéal?
**Critères essentiels :**
* Tumeur osseuse avec imagerie compatible
* Localisation parostéale
* Cellules fusiformes de bas-grade avec formation d’os tressé
**Critères souhaitables :**
* Amplification de MDM2
68
Quel est le pronostic associé à l’ostéosarcome parostéal?
* Excellent pronostic
* Survie à 5 ans de 90%
* Chimiothérapie pour les lésions dédifférenciées (qui sont associées à un pronostic péjoratif)
69
Où se localise préférentiellement l’ostéosarcome périosté?
* Diaphyse du fémur et du tibia
* Peut parfois survenir au-niveau d’autres os longs et os plats, rarement au-niveau des os cranio-faciaux/acraux
70
Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’ostéosarcome périosté?
* Oedème/douleur de courte durée (semaines à mois)
71
Quelle est l’imagerie associée à l’ostéosarcome périosté?
* Lésion fusiforme à la surface de l’os avec un degré variable de minéralisation (fine et perpendiculaire)
* Cortex épaissi avec une réaction périostée solide/lamellaire (parfois même un triangle de Codman)
72
Quelle est l’épidémiologie associée à l’ostéosarcome périosté?
* \<2% des ostéosarcomes
* Pic d’incidence dans la 20aine
* H = F
73
Quel est l’aspect macroscopique associé à l’ostéosarcome périosté?
* Tumeur en continuité avec le périoste interne
* Rattachée à la surface du cortex avec élévation du périoste externe
* Épaississement cortical
* Lobules de tissu cartilagineux pâle
* Des spicules d’os réactifs originant du cortex peuvent être notés
74
Quel est l’aspect histologique associé à l’ostéosarcome périosté?
* Lobules mal définies de cartilage atypique associé à des bandes de cellules sarcomateuses primitives avec formation osseuse
* Des zones fibroblastiques atypiques peuvent être notées
* +/- réaction périostée perpendiculaire
* Des cellules mésenchymateuses primitives avec atypies CN et mitoses peuvent être présentes en périphérie de la tumeur
* Une transition entre le cartilage et une matrice ostéoïde peut être notée
75
Quel est le diagnostic différentiel associé à l’ostéosarcome périosté?
* Le chondrosarcome périostéal
* Patients plus vieux
* Métaphysaire
* Calcifications grossières
* Gros lobules de cartilage hyalin bien différencié
* Absence d’os tumoral
* L’ostéosarcome de surface de haut-grade
* Aspects anaplasiques
* Localisation/Démographique similaire à l’ostéosarcome conventionnel
76
Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic d’ostéosarcome périosté?
**Critères essentiels :**
* Tumeur osseuse avec une imagerie/clinique compatible
* Localisation au-niveau de la surface sous le périoste
* Grade intermédiaire
* Principalement chondroblastique
77
Quel est le pronostic associé à l’ostéosarcome périosté?
* Meilleur pronostic que l’ostéosarcome conventionnel
* DFS de 89% à 5 ans et de 77-86% à 10 ans
* Pas de rôle pour la chimiothérapie
78
Où se localise préférentiellement l’ostéosarcome de surface de haut-grade?
* Les trois sites les plus fréquents (ordre décroissant) sont le fémur, le tibia et l’humérus
* Surtout diaphysaire ou diaphyso-métaphysaire
79
Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’ostéosarcome de surface de haut-grade?
* Douleur et oedème (évolution rapide)
80
Quels sont les aspects radiologiques associés à l’ostéosarcome de surface de haut-grade?
* Masse radiodense originant de la surface de l’os et s’étendant dans les tissus mous
* Ossifications immatures
* Érosion corticale et atteinte de la cavité médullaire (50%)
* Rarement présence d’une réaction périostée
* Atteinte circonférentielle plus proéminente qu’avec les autres types d’ostéosarcomes de surface
81
Quelle est l’épidémiologie associée à l’ostéosarcome de surface de haut-grade?
* Représente \<1% des ostéosarcomes
* H \> F
* Pic d’incidence dans la deuxième décennie
82
Quel est l’aspect macroscopique associé à l’ostéosarcome de surface de haut-grade?
* Lésion bien circonscrite en externe et située sur la surface périostéale
* S’étend à travers le périoste pour s’attacher/éroder la surface corticale sous-jacente
* +/- extension endostée, mais la majorité de la lésion est extra-osseuse
* Surface de coupe d’aspect variable selon le type de matrice extracellulaire produite et la cellularité tumorale
83
Quel est l’aspect histologique associé à l’ostéosarcome de surface de haut-grade?
* Aspect histologique identique à l’ostéosarcome intra-médullaire de haut-grade
84
Quels sont les critères histologiques essentiels/souhaitables au diagnostic d’ostéosarcome de surface de haut-grade?
**Critères essentiels :**
* Tumeur osseuse avec imagerie compatible
* Ostéosarcome de haut-grade localisé au-niveau de la surface de l’os
* Absence de composante intra-osseuse substantielle
85
Quel est le pronostic associé à l’ostéosarcome de surface de haut-grade?
* Survie à 5 ans rapportée de 62%
* La réponse à la chimiothérapie et une maladie localisée sont des facteurs associés à un meilleur pronostic
86
Nommez des causes associées au développement d’ostéosarcomes secondaires?
* Maladie de Paget
* Post-RTx
* Associé au prothèse
* Associé à des syndromes
* Li-Fraumeni (TP53)
* Rétinoblastome héréditaire (RB)
* Rothmund-Thomson (RECQL4)
* Syndrome de Werner (WRN)
87
Où se localise préférentiellement les ostéosarcomes secondaires?
* Ceux associés à la maladie de Paget touchent principalement le fémur (34%), le pelvis (24%) et l’humérus (24%)
* Ceux associés à la RTx se développent principalement a/n du site de radiothérapie (souvent les os plats de la paroi thoracique ou du pelvis)
* Ceux associés à des syndromes touchent principalement les sites usuelles et peuvent être multifocaux
88
Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’ostéosarcome secondaire?
* Nouvelle douleur/masse chez un patient connu pour une condition prédisposante
* Fracture pathologique
89
Quelle est l’épidémiologie associée à l’ostéosarcome secondaire?
* **Paget** : Sarcome le plus fréquemment associé à la maladie de Paget (environ 1% des patients)
* **Post**-**RTx** : 0.03% des patients ayant subi de la RTx (une proportion significative des sarcomes post-radiques sont des ostéosarcomes)
90
Quel est l’aspect macroscopique associé à l’ostéosarcome secondaire?
* Aspect macroscopique similaire à celui de l’ostéosarcome primaire
91
Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic d’ostéosarcome secondaire?
**Critères essentiels :**
* Tumeur osseuse avec une imagerie/clinique compatible
* Antécédents de radiothérapie/ou d’une anomalie osseuse sous-jacente
* Histologie d’ostéosarcome
**Critères souhaitables :**
* Évidence histologique d’os sous-jacent anormal
92
Quel est le pronostic associé à l’ostéosarcome secondaire?
* **Paget** : tumeurs de haut-grade répondant peu à la chimiothérapie; pronostic plus péjoratif que l’ostéosarcome conventionnel
* **Post**-**RTx** : tumeur de haut-grade, survie à 5 ans de 10-30%
* **Syndrome** : pronostic similaire aux lésions non-syndromiques
