Lésions fibro-histiocytaires (OMS 5ème édition) Flashcards
(39 cards)
Où se localise préférentiellement la tumeur à cellules géantes ténosynoviales?
La forme localisée se développe principalement au-niveau de la main (85% surviennent dans les doigts), d’autres sites incluent le poignet, la cheville, le pied, le genou et rarement le coude et la hanche La forme diffuse se développe principalement au-niveau du genou (75%), de la hanche (15%), de la cheville, du coude et de l’épaule Les tumeurs extra-articulaires touchent surtout le genou, la cuisse et le pied
Quels sont les types de tumeur à cellules géantes ténosynoviales?
Sont divisées en fonction de leur site (intra/extra-articulaire) et de leur patron de croissance (localisé/diffus)
Quelles sont les manifestations cliniques associées à la tumeur à cellules géantes ténosynoviales?
La variante localisée se présente sous la forme d’une masse indolore se développant progressivement sur une longue période de temps La variante diffuse est souvent associée à de la douleur ou une atteinte biomécanique (longue durée également)
Quelle est l’épidémiologie associée à la tumeur à cellules géantes ténosynoviales?
La forme localisée est plus fréquente que la forme diffuse Localisée : Tout âge (typiquement 30-50 ans) 2F : 1H Diffuse : Jeunes adultes F > H La variante maligne est extrêmement rare (50 cas rapportés)
Quelle altération moléculaire est associée à la tumeur à cellules géantes ténosynoviales?
Translocation du gène CSF1
Quel est l’aspect macroscopique associé à la tumeur à cellules géantes ténosynoviales?
Localisée :
- 0.5-4 cm
- Bien circonscrites, généralement lobulées
- Blanche à grise avec des zones jaunâtres et brunes
Diffuse :
- Grande, souvent > 5 cm
- Ferme ou en forme d’éponge
Maligne :
- Grande
- Charnue
- Mal circonscrites
- Zones hémorragiques et nécrotiques
Quel est l’aspect histologique associé à la tumeur à cellules géantes ténosynoviales?
- Aspect histologique variable selon la proportion des différentes composantes
- Cellules mononucléées
- Cellules géantes multinucléées
- Macrophages spumeux
- Éléments inflammatoires
- Hémosidérophages
- Activité mitotique souvent abondante
- +/- nécrose
- +/- métaplasie chondroïde
Lésions localisées :
- Lobulées et bien circonscrites
- Nombreuses cellules géantes ostéoclastiques
- Hyalinisation stromale
Lésions diffuses :
- Infiltrantes
- Feuillets diffus et expansibles
- Moins de cellules géantes
Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de tumeur à cellules géantes ténosynoviales?
Critères essentiels :
- Localisation intra/extra-articulaire
- Proportions variables de petites cellules histiocytaire, de grandes cellules amphophiles, de cellules spumeuses et de cellules géantes multinucléées
Critères souhaitables :
- Réarrangement du gène CSF1
Quel est le pronostic associé à la tumeur à cellules géantes ténosynoviales?
Localisée : bénigne avec potentiel de récidive locale
Diffuse : localement plus agressive et taux de récidive plus important
Maligne : lésion agressive avec pronostic péjoratif
Quelle lésion histologique est associée à l’aspect histologique suivant?
La tumeur à cellules géantes des gaines synoviales (localisée ou diffuse)
Où se localise préférentiellement l’histiocytome fibreux profond?
- Surtout au-niveau des extrémités (>50%) suivi de la tête/cou
- Surtout sous-cutané (90%), mais peuvent être viscéraux (10%)
Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’histiocytome fibreux profond?
- Lésion à croissance lente
- Indolore
Quelle est l’épidémiologie associée à l’histiocytome fibreux profond?
- Rares, représentent <1% des tumeurs fibro-histiocytaires
- Âge variable, médiane de 37 ans
- H > F
Quelles altérations moléculaires sont retrouvées dans l’histiocytome fibreux profond?
- Réarrangement de PRKCB ou PRKCD
Quel est l’aspect macroscopique associé à l’histiocytome fibreux profond?
- Nodules bien circonscrits
- Taille médiane de 2.5 cm
- Semblent souvent attachés à l’aponévrose d’un muscle ou à un tendon
Quel est l’aspect histologique associé à l’histiocytome fibreux profond?
- Lésions bien circonscrites
- Plus cellulaires que les histiocytomes fibreux cutanés
- Architecture storiforme, rarement fasciculé
- Schéma vasculaire ramifié (hémangiopéricytaire)
- Cellules tumorales fusiformes aux noyaux vésiculaires, dodus et ovoïdes
- Absence d’histiocytes spumeux ou de cellules géantes multinucléées
- Hyalinisation stromale fréquente
Quel est le marquage IHC pour le CD34 et le STAT6 dans l’histiocytome fibreux profond?
- CD34 + dans 40% des cas
- STAT6 négatif
Quels sont les critères essentiels/souhaitables au diagnostic de l’histiocytome fibreux profond?
Critères essentiels :
- Lésion bien circonscrite localisée dans le tissu sous-cutanée ou profond/viscéral
- Patron de croissance mixte fasciculaire et storiforme
- Population monomorphe de cellules fusiformes ou histiocytoïdes
- Vaisseaux ramifiés
Quel est le pronostic associé à l’histiocytome fibreux profond?
- Les lésions profondes peuvent récidiver si non-complètement excisées
- Rares métastases
Où se localise préférentiellement la tumeur fibro-histiocytaire plexiforme?
Forte prédilection pour les membres supérieurs suivis des membres inférieurs
Quelles sont les caractéristiques cliniques associées à la tumeur fibro-histiocytaire plexiforme?
- Plaques/Nodules à croissance lente
- 1-3 cm de taille
Quelle est l’épidémiologie associée à la tumeur fibro-histiocytaire plexiforme?
- Âge variable
- Surtout les jeunes (âge médian de 15-20 ans)
- H = F
Quel est l’aspect macroscopique associé à la tumeur fibro-histiocytaire plexiforme?
- Masse mal définie à la jonction dermique sous-cutanée
- Généralement <3 cm
Quelles sont les trouvailles histologiques associées à la tumeur fibro-histiocytaire plexiforme?
- Centrée au-niveau de la jonction dermique/sous-cutanée
- Architecture infiltrante avec contours plexiformes
- Petits nodules de cellules histiocytoïdes et géantes multinucléées ostéoclastiques entourées de faisceaux de cellules fusiformes
- +/- foyers hémorragiques, dépôts d’hémosidérine ou infiltrat inflammatoire chronique
- Rarement présence de foyers de LVI
