Cahier 3 Chap 5

Question 1

v/f le diagnostic de thrombopénie par héparine se faiat à l’aide des 4 T

Answer 1

FAUX

C’est pour aider à suspecter,

mais si suspicion clinique , ca prend dx définitif

how ?

rechercher la présence d’

ANTICORPS ANTI-HÉPARINE ( anticorps dirigé contre le complexe héparine-Fp4)

Question 2

quels sont les 3 tests qui permettent de diagnostiquer et de préciser le type de maladie de Von Willebrand

Answer 2

Le TAUX D’ANTIGÈNE du facteur

ACTIVITÉ BIOLOGIQUE ( test du cofacteur à la ristocétine)

TAUX DU FACTEUR 8

Question 3

v/f en clinique on a pas de test qui évalue la sécrétion plaquettaire

Answer 3

Not true

On a pas de test qui évalue L’ADHÉSION PLAQUETTAIRE

mais,

on a UN test

le test D’AGRÉGATION PLAQUETTAIRE

qui,malgré son nom

teste

la SÉCRÉTION et L’AGRÉGATION

Question 4

on observe dans la maladie de von willebrand un doule déficit :

un déficit de von willebrand et un déficit_____

Answer 4

EN FACTEUR 8 , proportionnelle !!

Regarder photo

Question 5

qu’Est-ce qui est commun au Syndrome hémolytique urémique et

au PUrpura thrombocytopénique thrombotique

Answer 5

Dans les deux cas

ce sont des CAUSES DE THROMBOPÉNIE par Utilisation excessive de plaquette SELECTIVE ( pas asssocié à coagulation intravasculaire disseminé)

Dans les deux cas

• PURPURA THROMBOCYTOPÉNIQUE SÉVÈRE
• ANÉMIE HÉMOLYTIQUE par fragmentation des erythrocytes( donne des schisctocytes!!)
• atteinte de divers organes

Question 6

C’Est quoi les 3 types de maladie de von willebrand?

Answer 6

TYPE 1 –) Déficit QUANTITATIF en VWF

TYPE 2 –) déficit QUALITATIF

Type 3 –) ABSENCE , Aka Deficit COMPLET quantitatif en VFM

Question 7

donne les deux possibilités de traitement en maladie de VOn willebrand

et laquelle est la plus efficace

Answer 7

DDAVP ( desmopressine)

ou

Concentré de facteur Von Willebrand

on va essayer ddavp first et si marche pas aller au concentrés ou si besoin de garder pour plusieurs jours l’hémostase ( gnere en post op la…..)

Question 8

dans les maladies acquises qui causent un dysfonctionnement plaquettaire

nomme moi 1 cause de

• Dim De l’adhésion plaquettaire
• Dim de la sécretion plaquettaire
• Dim de l’agrégation plaquettaire

Answer 8

ADHÉSION

—) HYPERGAMMAGLOBULINÉMIE ( genre macroglobulinémie de waldenstrom)

SÉCRÉTION PLAQUETTAIRE

–) penser à l’ASPIRINE ++

AGRÉGATION

–) PENSER À INS RÉNALE ++

(mais aussi médocs, hypergammaglobulinémie et syndromes myéloprolifératifs)

Question 9

Answer 9

Question 10

v/f la maladie de von willebrand donne un défaut de l’hémostase primaire

Answer 10

yeah of course ,

MAIS AUSSI DE LA VOIE INTRINSÈQUE ( touche le facteur 8 )

Question 11

v/f le clopidrogel est une cause de dim de l,agrégation plaquettaire acquise

Answer 11

yeah fo sure

Question 12

On peut distinguer deux grands types de conso excessive des plaquettes….

Answer 12

1. ASSOCITÉ À COAGULATION INTRAVASCULAIRE DISSEMINÉ

2 : SELECTIVE ( Chez les porteur de prothèses valvulaires/vasculaires OU dans les MICROANGIOPATHIE THROMBOTIQUES

Question 13

C,est quoi la regle des 4 t et c’est utile pour quoi?

Answer 13

C’Est pour diagnostiquer ou suspecter une Thrombopénie Causé par l’HÉPARINE

• THROMBOPÉNIE (> 50 % de baisse des plaquettes)
• THROMBOSE nouvelle ou progressive
• Timing : 5-10 jours après avoir commencé héparine ( enhaut y disent jusqu’à 14)
• auTre cause pouvant causer thrombopénie ( Pas d’ ? )

Question 14

on parle de la thrombopénie à l’héparine

Answer 14

Question 15

nomme moi 3 catégories de patho qui peuvent faire des thrombopénie immunitaires secondaires

Answer 15

1. MALADIES AUTO IMMUNE ( genre LUPUS)
2. Cancer hémato ( genre Leucémie Lymphoide Chronique)
3. INfections virale ( Suspecter un VIH pck peut etre la seule présentation clinique !!!!++

Question 16

Answer 16

Question 17

dans les thrombocytopénie immunitaire provoquée par un médicament

quel est le médicament qu’on doit retenir le plus vu que ca fait dequoi de fucké

Answer 17

HÉPARINE ++++++

( –) fait des THROMBOSES

Question 19

Answer 19

makes a lot of sense quand tu y pesne

Question 20

donne moi des exemples de maladies héréditaires qui cause un dysfonctionnement plaquettaire du à facteur intrinsèque vs extrinsèque

Answer 20

intrinsèque c’Est genre Bernard-soulier ( lol, adhésion )

ou thrombasténie de Glanzman ( ze fuck , agrégation)

vs

Extrinsèque c’est genre Afibrinogénémie ou maladie de von willebrand

Question 21

v/f on traite les PTI chronique par splénectomie

Answer 21

1st line of treatment is

CORTICOSTÉROIDES

et

IMMUNOGLOBULINES IV
!!!

Then Splénectomie si 1st line marche pas

( mais souvent on va juste voloir empecer saignement sans retour à plaquette normal faque va pt eviter de faire des gros traitements intensif.. bref

Question 22

quels sont les trois grands mécanismes qui peuvent mener à une thrombocytopénie

et un petit bonus?

Answer 22

Une Diminution de la production plaquettaire

Augmentation du Taux de destruction Plaquettaire

Augmentation de la SEQUESTRATION SPLENIQUE

un petit bonus ?

DILUTIOn ( suite à hémorragie et transfusion massive )

Question 23

Answer 23

Question 24

v/f un quatrième mécanisme de thrombopénie , moins fréquent se voit suite à une hémorragie sévère

Answer 24

welll

kindaaaaa truee , mais en exam la réponse serait non

cause

Hémorragie sévère NE DONNE PAS DE THROMBOPÉNIE

MAIS ,

Si hémorragie sévère , then recoit pleins de culots sanguin SANS transfusion plaquettaire , bah la par dilution , pourrait causer une thrombopénie

Question 25

quel est le mode de transmission de la maladie de von willebrand

Answer 25

Autosome DOMINANT ( contrairement à hémophilie et déficit en facteur qui sont généralement récessif)

Question 26

v/f l'hypersplénisme est la troisième grande cause de thrombopénie

Answer 26

Bah Oui PAr hypersequestration splénique pas trop dure , mais bon

Question 28

Compare le résultat aux 3 tests dans la maladie de VOn Willebrand , selon le type de maladie

Answer 28

i mean , kinda makes sense

Question 29

C'Est quoi les 5 symptomes classique du SHU

Answer 29

C'est pour le PTT la pentade classique 1. TEMPÉRATURE 2. INS RÉNALE 3. THrombopénie 4. Anémie hémolytique microangiopathique 5. Sx NEURO Fluctuants TITAN

Question 30

PTI Aigue , décrit moi la présentation clinique

Answer 30

Souvent chez ENFANT suite à UNE INFECTION so usually goes back to normal on its own , sinon traité comme PTI chronique ( mais rare je pense)

Question 31

v/f Pti suspecté , faire ponction de la moelle

Answer 31

well si a un doute, masi en pratique je pense pas que fait souvent, dx d'exclusion la

Question 32

Answer 32

Question 33

Traitement des Microangiopathie thrombotique ? ( hors obj)

Answer 33

Plasmapherese avec remplacement par du plasma waouh

Question 36

hard q on est dans la maladie de von willebrand

Answer 36

Question 37

SHU vs PTT Compare moi les au niveau * Population habituellement touché * cause * organe usually atteint

Answer 37

SHU * ENFANT ++++ * E.COLI O157 H7 est un classique , peu être précédé d'une infection GI * ATTEINTE DU REIN ++++++++ PTT * Adulte bcp plus * IDIOPATHIQUE , ou médoc genre cyclosporine * Atteinte un peu moins du rein , mais SX NEURO ++++

Question 38

deux fonctions importantes assuré par le facteur von willebrand

Answer 38

you know it , mais soit capable de les écrire/décrire * Accèlere grandement L'ADHÉSION!!!++!+! plaquettaire dans les mini vaisseaux * Se lie au FACTEUR VIII pour empecher sa destruction et le transporter!!!!+++!!+

Question 39

Answer 39

Question 40

DÉcrit moi la présentation clinique de la PTI CHRONIQUE

Answer 40

on se rappelle c'est THROMBOCYTOPÉNIE IMMUNITAIRE IDIOPATIQUE ( PTI) PTI CHRONIQUE----) SURTOUT JEUNE ADULTE FEMME +++ Thrombocytopénie ISOLÉ , SANS SPLÉNOMÉGALIE

Question 41

v/f avec l'héparine , les complexes anticorps - (héparine + FP4 ) peuvent se former ce qui menent à leur Destruction donc des conséquences graves ( Thrombopénie , thromboses...)

Answer 41

C'Est poussé , mais aide à comprendre un peu presque vrai la destruction --) mene à thrombopénie , mais qu'est pas si grave et avec peu de conséquences c'est plus L'ACTIVATION Plaquettaire , qui est grave en menant aux thromboses