Carcinome basocellulaire Flashcards
(38 cards)
1
Q
Signes dermoscopiques du CBC
A
aspect typique: papule translucide, aspect perlé, télangiectasies en tronc d’ arbre, nids ovoïdes gris bleutés, structure digitiforme en feuille d érable, structure en forme de roue dentée, ulcérations.
2
Q
Groupe de bon pronostic (CBC)
A
- CBC superficiel primaire
- CBC nodulaire <1cm zone sur zone intermédiaire or < 2 cm sur la zone à bas risque .
- CBC type Tumeur de Pinkus
3
Q
Groupe de pronostic intermédiaire (CBC)
A
- CBC superficiels récidivants
* CBC nodulaire < 1cm sur la zone à risque, >1cm sur la zone à risque intermédiaire > 2cm sur zone à bas risque.
4
Q
Groupe de mauvais pronostic (CBC)
A
- CBC sclérodermiforme ou mal limité
- CBC nodulaire >1cm sur zome à risque
- CBC récidivant (sauf sCBC)
- formes histologiques agressives (basosquameux)
5
Q
Facteurs prédisposants CBC
A
—exposition solaire : expositions intermittentes aiguës(enfance et l’adolescence ++) > exposition chronique ; 80 % des CBC surviennent sur les zones photo-exposées ;
—phototype : phototype clair ;
—prédisposition génétique : syndrome de Gorlin (naevomatose baso-cellulaire) et xeroderma pigmentosum
6
Q
Variétés cliniques CBC
A
—CBC nodulaire: tumeur ferme, bien limitée,lisse; forme la plus fréquente
—CBC superficiel: plaque érythémateuse et squameuse, bordée de petites perles parfois à peine visibles à l’oeil nu et s’étendant progressivement ; siège surtout sur le tronc
—CBC sclérodermiforme: il prend l’aspect d’une cicatrice blanchâtre, dure, mal limitée, parfois atrophique.
7
Q
Anatomopathologie du CBC
A
- Lobules de petits kératinocytes basophiles, ressemblant à ceux de la couche basale de l’épiderme
- Disposition périphérique palissadique.
- Fentes de rétraction autour des lobules
- Formes infiltrantes ou sclérodermiformes : associées à un stroma dense et fibreux et limites imprécises.
8
Q
Risques évolutifs du CBC
A
—récidive ;
—extension locorégionale.
—survenue d’un autre cancer plus agressif (lien épidémiologique avec mélanome/CE).
9
Q
Facteurs de mauvais pronostic du CBC
A
- Localisation à l’extrémité céphalique : nez et zones péri-orificielles
- Formes mal limitées (sclérodermiforme)
- Diamètre élevé surtout > 2 cm
- Caractère récidivant : (risque évalué entre 5 et 10 %)
10
Q
4 principaux sous-types histologiques du carcinome basocellulaire
A
- CBC nodulaire
- CBC sclérodermiforme
- CBC infiltrant
- CBC superficiel
11
Q
Sd de Gorlin Goltz
A
- TAD par mutation du gène PATCHED impliqué dans le dvp embryonnaire
- CBC développés sur des lésions hamartomateuses
- kystes odontogéniques des maxillaires
- petites dépressions kératosiques palmo-plantaires
- calcification de la faux du cerveau
12
Q
Xeroderma pigmentosum
A
- TAR/ 7 groupes hétérogènes
- mutation sur différents gènes de réparation de l’ADN => sensibilité anormale aux UV
- Photosensibilité/ éphélides/ poikilodermie/ lésions carcinomateuses
13
Q
génodermatoses prédisposant aux carcinomes cutanés
A
- Sd de Gorlin Goltz
- XP
- Epidermodysplasie verruciforme
- Sd de Bazex-Dupré: CBC multiples, atrophodermie périfolliculaire avec
hypotrichose et hypohidrose, kératose pilaire parfois, troubles pigmentaires - AOC
- Syndrome de Muir-Torre : CBC multiples à différenciation sébacée, Tm sébacées, kératoacanthomes, tumeurs viscérales peu agressive, mutation des gènes hMLH1 et hMSH2
- Hamartome de Jadassohn: globalement, tumeur congénitale du CC où peuvent apparaître des trichoblastomes ou des cyringocystadénomes apocrines ou des CBC
14
Q
Zone à bas risque de récidive (CBC)
A
Tronc et membres
15
Q
Zone à risque intermédiaire de récidive (CBC)
A
- Front
- Joues
- Menton
- Cuir chevelu
- Cou
16
Q
Zone à haut risque de récidive (CBC)
A
Nez et zones péri-orificielles de l’extrêmité céphalique
17
Q
Facteurs pronostiques cliniques (CBC)
A
- la localisation ;
- la taille ;
- les formes mal limitées ou sclérodermiformes ;
- les formes récidivées.
18
Q
Marges d’exérèse (CBC de bon pc)
A
- marges latérales 3-4mm
- les marges profondes sont situées dans le tissu graisseux sous-cutané et doivent atteindre en les respectant (sauf s’ils sont envahis) l’aponévrose (front), le périchondre (oreille, nez), ou le périoste (cuir chevelu).
19
Q
Marges d’exérèse (CBC de pc intermédiaire)
A
- marges latérales 4mm minimum
- les marges profondes sont situées dans le tissu graisseux sous-cutané et doivent atteindre en les respectant (sauf s’ils sont envahis) l’aponévrose (front), le périchondre (oreille, nez), ou le périoste (cuir chevelu).
20
Q
Marges d’exérèse (CBC de mauvais pc)
A
- marges latérales 5 à 10 mm, voire plus pour certains CBC récidivants ou certains CBC sclérodermiformes.
- si ces marges ne peuvent être respectées, contrôle histologique stricte des berges (chirurgie en 2 temps ou micrographique)
- les marges profondes sont situées dans le tissu graisseux sous-cutané et doivent atteindre en les respectant (sauf s’ils sont envahis) l’aponévrose (front), le périchondre (oreille, nez), ou le périoste (cuir chevelu).
21
Q
Indications de la RTH (CBC)
A
- L’utilisation de la RTH impose une confirmation histologique préalable du dic.
- Réservée pour les cas dans lesquels la chirurgie n’est pas possible (contre-indication chirurgicale, difficultés chirurgicales, refus du malade)
=>les CBC avec exérèse incomplète ;
=>les CBC récidivés ;
=>les CBC nodulaires d’une taille inférieure à 2 cm de l’extrémité céphalique ;
=>les CBC avec un envahissement osseux ou cartilagineux.
22
Q
Contre-indications de la RTH (CBC)
A
- Sd génétiques prédisposant aux cancers cutanés du type naevomatose basocellulaire et XP
- n’est pas recommandée comme traitement de première intention si une chirurgie d’exérèse peut être réalisée.
- n’est pas recommandée:
=>chez les sujets de moins de 60 ans ;
=>comme ttt des CBC sclérodermiformes ;
=>sur certaines zones : oreilles, mains, pieds, jambes, organes génitaux.
23
Q
Cryochirurgie dans le CBC
A
- Elle nécessite une biopsie préalable au traitement.
- alternative à la chirurgie lorsque celle-ci ne peut être réalisée pour :
- les CBC superficiels localisés sur la zone à faible risque de récidive ;
- les CBC nodulaires bien limités d’une taille inférieure à 1 cm quelle que soit la localisation.
Aux membres inférieurs, il existe un risque de retard de cicatrisation.
24
Q
Curetage-électrocoagulation dans le CBC
A
- n’est pas recommandée vu l’existence d’autres techniques
- néanmoins envisageable sur la zone à faible risque de récidive pour les CBC nodulaires de petite taille (< 2 cm) et les CBC superficiels.
25
Alternatives thérapeutiques exceptionnelles pour le CBC superficiel
- PDT
| - Imiquimod
26
Indications de la BC dans le CBC
* lorsque le diagnostic clinique est incertain
* lorsque le ttt proposé n’est pas chirurgical
* pour toutes les formes cliniques de mauvais pronostic ;
* lorsque le geste chirurgical nécessite une reconstruction importante.
=> BC suffisamment profonde pour inclure le derme réticulaire (composante infiltrante?préciser le type histologique?)
27
ttt CBC primitif de bon pc
- 1re intention : chirurgie avec une marge de 3 à 4 mm sans analyse extemporanée ;
- 2e intention : cryochirurgie ou RTH ;
- 3e intention : curetage-électrocoagulation.
28
ttt CBC primitif de mauvais pc
- 1re intention : chirurgie classique avec une marge de 5 à 10 mm ou plus ou chirurgie en 2 temps ou chirurgie avec contrôle extemporané des marges ou CMM si la technique est réalisable ;
- 2e intention : radiothérapie.
Les autres techniques sont contre-indiquées.
29
ttt CBC primitif de pc intermédiaire
- 1re intention : chirurgie avec une marge stricte de 4 mm au minimum. Si la marge ne peut pas être respectée, chirurgie avec examen extemporané ou chirurgie en 2 temps ;
- 2e intention : RTH ou cryochirurgie.
30
ttt des CBC récidivant
- en 1re intention : chirurgie avec examen extemporané ou chirurgie en 2 temps ou CMM si elle est réalisable.
Pour les CBC superficiels le recours à la chirurgie classique avec une marge de 4 mm est considéré comme suffisant ;
- en 2e intention : radiothérapie.
31
Suivi (CBC)
Une consultation au minimum une fois par an pendant au moins 5 ans et au mieux à vie est préconisée.
Elle pourra être renforcée en cas de facteurs de risque de récidive.
Le patient doit consulter avant si nouvelle lésion.
L’examen doit porter sur tout le tégument afin de diagnostiquer et traiter au plus tôt des lésions de petite taille.
32
Vismodégib (Erivedge)
= inhibiteur sélectif de la voie de signalisation Hedgehog (Hh), impliquée dans >90% des CBC
- indiqué dans les CBC inopérables ou les rares formes métastatiques
- posologie: 1 gélule de 150mg/j par voie orale
- Si une dose est omise, ne pas prendre la dose oubliée mais reprendre le traitement à la prochaine dose planifiée.
!!Bilan préthérapeutique: CPK/ ASAT-ALAT-GGT/ NFS/ ionogramme sanguin
!! Prescription sur ordonnance sécurisée
33
Surveillance d'un ttt par Vismodégib
Examen clinique mensuel notamment à la recherche de toxicités cutanées et des phanères.
Ionogramme sanguin mensuel (hyponatrémie)
Bilan hépatique mensuel.
Obligation de faire un test de grossesse médicalement supervisé, réalisé par un professionnel de santé, dans les 7 jours précédant l’initiation du traitement puis tous les mois durant le traitement. La prescription et la délivrance initiale de vismodégib doit avoir lieu dans les 7 jours qui suivent un test de grossesse négatif.
+ test de grossesse mensuel pdt 24 mois après l'arrêt du ttt
Pour les hommes dont la femme est en âge de procréer : abstinence ou protection mécanique pendant le traitement et jusqu’à 2 mois après sa fin
!!!! Attention au risque accru de CE pendant la période de traitement
34
Effets secondaires les plus fréquents du Vismodégib
Alopécie+++ (lentement réversible voire persistante à l’arrêt du traitement).
Dysgueusie et perte de l’appétit ++++susceptibles d’impacter son alimentation ==> pauses thérapeutiques
Crampes ++++ et arthralgies.
Fatigue
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Albinisme oculo-cutané
- Anomalie génétique récessive de la synthèse de la mélanine =>sensibilité aux UV =>↖ cancers cutanés
- Soit « pur » (4 formes oculo-cutanées, piébaldisme, forme oculaire...) ou alors syndromique (syndrome de Waardenburg, syndrome de Hermansky...)
- 30 % des patients avec des cancers cutanés à 30 ans, KA/CE +++ > CBC > mélanomes => prévention = protection
solaire
- Cécité à la longue
36
Histologie CBC superficiel
- Petit bourgeon épithélial en contact avec l'épiderme et s'étendant dans le derme superficiel, mimant les bourgeons de follicules pileux
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Histologie CBC nodulaire
- Prolifération nodulaire asymétrique avec formation de fentes typiques, un stroma et régulièrement des infiltrats inflammatoires
38
Histologie CBC sclérodermiforme
- Cordons tumoraux minces (2-3 couches cellulaires) avec un stroma dense et riche en cellules, typiquement asymétriques avec des bords mal limités.
