Caso 2: Cardiopatias congênitas Flashcards

Question

Na presença de cardiopatia congênita, quando o sopro cardíaco é detectado em consulta de rotina, sem outros sintomas cardíacos associados, a cardiopatia normalmente é leve e de bom prognóstico. Nessa categoria, estão as cardiopatias 2

Answer 1

Nessa categoria, estão as cardiopatias com shunt da esquerda para direita e as cardiopatias obstrutivas isoladas.

Answer 2

X: IC CIV, CIA, PCA, estenose pulmonar (EP)

Answer 3

Cardiopatias congênitas complexas, com presença de arritmia, isquemia e lesões associadas, com repercussão hemodinâmica dependendo do quadro clínico e das lesões presentes, por exemplo: coronária anômala, janela aortopulmonar, transposição corrigida das grandes artérias e anomalia de Ebstein

Answer 4

cardiopatias congênitas cianóticas

Answer 5

prevalência de 10% de todas as cardiopatias congênitas é a cardiopatia congênita cianótica mais frequente em crianças

Answer 6

CIV, EP, dextroposição da aorta e hipertrofia ventricular direita. o desvio anterossuperior do septo infundibular

Answer 7

O ventrículo direito apresenta dimensões externas aumentadas por causa da hipertrofia. A EP, em geral, é infundíbulo-valvar. A morfologia do infundíbulo (subpulmonar) é de grande importância clínica e cirúrgica, pois ele é a estrutura responsável pela progressão da EP. Em alguns casos, a obstrução da via de saída é total, sendo denominada atresia pulmonar com CIV

Answer 8

a CIV é do tipo perimembranosa, grande e não restritiva. As artérias pulmonares podem ser normais ou apresentar diferentes anormalidades, incluindo alterações de calibre, de confluência e de distribuição.

Answer 9

dupla via de saída de ventrículo direito (DVSVD).

Answer 10

colateral sistêmico-pulmonar lembrando que: A morfologia do infundíbulo (subpulmonar) é de grande importância clínica e cirúrgica, pois ele é a estrutura responsável pela progressão da EP. Em alguns casos, a obstrução da via de saída é total, sendo denominada atresia pulmonar com CIV

Answer 11

x= arco aórtico à direita

Answer 12

Fisiologicamente, a CIV e a estenose subpulmonar são os defeitos mais importantes.

Answer 13

equivalência de pressões entre as duas cavidades.

Answer 14

A quantidade de sangue desviado do ventrículo direito para a circulação sistêmica será maior quanto maior for a EP. Assim, pacientes com EP leve são pouco cianóticos, ou mesmo acianóticos, enquanto aqueles com EP grave apresentam cianose importante

Answer 15

pode ser acianótico, com sopro cardíaco alto. À medida que a EP progride, aparece a cianose e o sopro vai diminuindo. A cianose é do tipo central, generalizada, atingindo pele e mucosas.

Answer 16

y= da persistência de um canal arterial baqueteamento digital e adotar a posição de cócoras para melhora da hipóxia.

Answer 17

x= crise de hipóxia

Answer 18

cianose intensa, acompanhada por taquipneia e, frequentemente, alterações de consciência diminuir ou mesmo desaparecer, refletindo a queda da passagem de sangue pela valva pulmonar

Answer 19

A crise geralmente ocorre pela manhã, precipitada por atividades como defecar ou chorar. É mais frequente em lactentes entre 2 e 6 meses de idade.

Answer 20

não se observa hiperatividade e pode não haver frêmito. A primeira bulha tem intensidade normal ou pouco aumentada, e a segunda bulha é única.

Answer 21

O sopro é sistólico ejetivo e varia de intensidade e de duração, dependendo do grau de EP. O sopro contínuo pode estar presente em recém-nascidos com canal arterial aberto

Answer 22

Sinais de IC raramente estão presentes, a menos que exista uma grande CIV com EP leve ou grande número de colaterais sistêmico-pulmonares.

Answer 23

A radiografia de tórax apresenta várias alterações na tetralogia de Fallot, mas nenhuma é patognomônica. Cardiomegalia é raramente observada. Em crianças maiores, o coração adquire uma forma bastante sugestiva da doença: sua ponta é desviada superiormente com o bordo esquerdo côncavo, lembrando um “tamanco holandês”. A circulação pulmonar, em geral, é diminuída, mas pode estar normal ou aumentada nos casos com EP leve.

Answer 24

desvio do eixo do QRS para a direita e hipertrofia ventricular direita

Answer 25

tamanho e localização da CIV, confluência e tamanho das artérias pulmonares, lateralidade do arco aórtico, suprimento sanguíneo pulmonar, anomalias associadas e origem e trajeto das artérias coronárias.

Answer 26

nos quais faltam dados clínicos ou ecocardiográficos para a definição de estratégia cirúrgica, como aqueles com hipoplasia importante das artérias pulmonares, além de fornecerem uma boa avaliação das artérias colaterais aorto-pulmonares

Answer 27

Nos dias atuais, o cateterismo cardíaco diagnóstico raramente é indicado na tetralogia de Fallot; em contrapartida, um grande número de procedimentos de intervenção tem sido realizado nesse grupo de pacientes

Answer 28

Consiste em suporte para evitar a piora da cianose e a crise de hipóxia. Para isso, deve-se manter controle rigoroso da hemoglobina, a fim de evitar anemia e policitemia.

Answer 29

y= propranolol

Answer 30

1 Posição joelho-tórax: com o paciente deitado, deve-se colocar os joelhos dele sobre o abdome, aumentando a resistência vascular periférica. 2 Oxigenoterapia. 3 Sulfato de morfina (0,2 mg/kg): a administração pode ser subcutânea, intramuscular ou endovenosa e visa a suprimir o centro respiratório e abolir a taquipneia. 4 Betabloqueadores: na tentativa de relaxar a musculatura infundibular. 5 Cetamina (1 a 3 mg/kg) endovenosa: promove sedação e aumento da resistência vascular periférica. 6 Bicarbonato de sódio (1 mEq/kg), endovenoso. 7 Vasoconstritores: epinefrina (0,01 mg/kg). 8 Cirurgia paliativa de derivação sistêmico-pulmonar: indicada quando não houver melhora satisfatória com as medidas clínicas adotadas.

Answer 31

x= 6 meses de vida y= 3 meses

Answer 32

cirurgia paliativa só é indicada em situações de urgência ou quando a anatomia é desfavorável, como artérias pulmonares hipoplásicas, ou, ainda, em crianças com idade inferior a 3 meses.

Answer 33

a cirurgia de Blalock-Taussig clássica ou modificada, o shunt de Waterston e a cirurgia de Pots, sendo a cirurgia de Blalock-Taussig modificada realizada com mais frequência em relação aos demais procedimentos

Answer 34

A cirurgia de correção total definitiva consiste no fechamento da CIV e na ampliação da via de saída do ventrículo direito. Em algumas situações, quando a valva pulmonar e o tronco pulmonar (TP) são hipoplásicos, é necessária a colocação de homoenxerto para manter um adequado fluxo pulmonar.

Answer 35

embolia paradoxal, trombose cerebral e pulmonar, abscesso cerebral e endocardite infecciosa.

Answer 36

Têm sido descritas complicações após longo tempo de seguimento, como arritmias, disfunção do ventrículo direito, hipertensão pulmonar e morte súbita

Answer 37

RM é, atualmente, o principal método de imagem para avaliação da função do ventrículo direito no pós-operatório tardio de tetralogia de Fallot que apresenta sintomas e alterações significativas ao ecocardiograma e ao ECG, tendo grande importância para indicação de reoperação. Uma alternativa bem-sucedida para tratamento de pacientes com tetralogia de Fallot operados e que tenham indicação de troca de valva pulmonar é o implante percutâneo (não cirúrgico) de prótese

Answer 38

Os pacientes com tetralogia de Fallot corrigidos cirurgicamente podem ter indicações de diferentes níveis de limitação das atividades físicas, dependendo da presença de defeitos residuais, alteração de função ventricular e arritmias.

Answer 39

A prevalência da CIA é de 5 a 10% de todas as cardiopatias, e sua frequência é de 8,67% entre os defeitos cardíacos congênitos2,6. Existe predomínio no sexo feminino de 2:1. A CIA apresenta-se isoladamente ou associada a outras anomalias congênitas.

Answer 40

CIA ostium secundum (OS): é o defeito mais comum e ocorre na região da fossa oval, sendo também conhecido como CIA tipo fossa oval, e corresponde a 50 a 70% das CIAS. CIA ostium primum (OP): é conhecida como defeito do septo AV parcial e está localizada junto às valvas atrioventriculares; quase sempre está associada à fenda no folheto anterior da valva mitral, e corresponde a 30% das CIAS. CIA seio venoso (SV): está localizada junto à desembocadura da veia cava superior ou veia cava inferior e associada à drenagem anômala parcial de veias pulmonares direitas.

Answer 41

Na CIA, ocorre desvio do sangue do átrio esquerdo para o átrio direito em virtude da maior capacidade de distensão das paredes do átrio direito, da menor resistência vascular pulmonar e da maior complacência do ventrículo direito perguntar se nao tem nada a ver que VE contrai mais forte

Answer 42

No recém-nascido, esse shunt ainda é muito leve, em razão da elevada resistência vascular pulmonar e da menor complacência do ventrículo direito. Conforme a pressão diminui e a complacência ventricular direita aumenta, o shunt aumenta. Por isso, a ausculta típica é rara nos primeiros meses de vida.

Answer 43

Admite-se que o shunt ocorra durante todo o ciclo cardíaco, mas é mais intenso ao final da sístole e no começo da diástole ventricular.

Answer 44

hiperfluxo pulmonar e retorno de sangue aumentado para o átrio esquerdo.

Answer 45

diferentemente da CIV, em que o aumento de volume no átrio esquerdo eleva as pressões dessa cavidade e do capilar pulmonar, na CIA há esvaziamento para o átrio direito e a pressão desse sistema não se eleva.

Answer 46

Com o volume aumentado nas cavidades direitas, há dilatação do átrio e do ventrículo direito e da artéria pulmonar, além de um prolongamento no tempo de esvaziamento do ventrículo direito, denotado clinicamente pelo desdobramento fixo da segunda bulha, que é o atraso no fechamento da valva pulmonar. O grande fluxo nas valvas pulmonar e tricúspide provoca as estenoses relativas, responsáveis pelos sopros cardíacos.

Answer 47

IC, arritmia e hipertensão pulmonar

Answer 48

A maioria dos pacientes é assintomática. Algumas vezes, podem apresentar fadiga, infecções respiratórias de repetição e palpitações. Raramente, em lactentes, ocorre IC e atraso no crescimento.

Answer 49

Nas CIA OP, os sintomas normalmente são mais graves e precoces na infância, com sinais de IC, atraso no desenvolvimento ponderoestatural e sopro de insuficiência mitral. A impulsão sistólica do ventrículo direito é palpável na borda esternal esquerda por causa de sua dilatação.

Answer 50

O desdobramento fixo da segunda bulha é típico dessa anomalia e ocorre pelo retardo no esvaziamento do ventrículo direito, o qual apresenta volume sanguíneo aumentado. O sopro sistólico de ejeção em borda esternal esquerda na valva pulmonar (segundo espaço intercostal) em virtude da da estenose relativa da valva. Pelo mesmo motivo, ausculta-se um sopro diastólico precoce ou mesodiastólico na borda esternal esquerda inferior, na valva tricúspide – somente quando a CIA é ampla. sopro holossistólico de insuficiência mitral

Answer 51

O padrão característico no ECG é a presença de complexo QRS tipo Rsr’ (distúrbio de condução do ramo direito) nas derivações precordiais direitas, por sobrecarga ventricular direita, mas o exame pode ser normal no caso de CIA pequena. Em 50% dos pacientes, observa-se mudança na onda P, sugerindo aumento atrial direito.

Answer 52

hipertrofias atrial e ventricular direitas com desvio do eixo para a direita hemibloqueio anterior esquerdo e sobrecarga ventricular esquerda.

Answer 53

Na radiografia de tórax, nota-se cardiomegalia à custa do átrio e do ventrículo direito e da artéria pulmonar (segundo arco esquerdo proeminente). A circulação pulmonar está aumentada sem sinais de congestão pulmonar (ausência de vasos predominantes na porção apical).

Answer 54

ECOCARDIOGRAMA

Answer 55

O ecocardiograma confirma o diagnóstico e caracteriza a CIA pela visualização direta. A repercussão pode ser medida pelo aumento das cavidades direitas e pelo fluxo pulmonar, com o cálculo de Qp/Qs (relação do fluxo pulmonar com o fluxo sistêmico, em que o normal é 1:1

Answer 56

Nesses casos, a injeção de solução salina em veia periférica e o ecocardiograma transesofágico podem ajudar.

Answer 57

O cateterismo, raramente indicado para diagnóstico, é utilizado quando há suspeita de drenagem anômala parcial das veias pulmonares ou para avaliação de pressões. Atualmente, a indicação maior é com objetivo terapêutico, para fechamento da CIA com dispositivos, nos casos de CIA OS com bordos bem delimitados

Answer 58

O fechamento da comunicação está indicado quando o paciente apresenta uma relação Qp/Qs > 1,5, e pode ser feito por cirurgia ou cateterismo intervencionista em CIA OS.

Answer 59

CIA com diâmetro > 5 mm e < 25mm e bordas septais suficientes ao redor para o posicionamento adequado da prótese, com uso preferível em crianças com mais de 15 kg

Answer 60

CIA SV e OP e algumas CIA OS, devendo ser feita a correção da fenda na valva mitral e das anomalias de drenagem pulmonar, se existirem concomitantemente. A correção cirúrgica tem de ser realizada eletivamente por volta de 2 a 4 anos de idade, para evitar os efeitos deletérios da dilatação crônica do átrio e do ventrículo direito, que são causa de arritmia e de IC no adulto. O procedimento é simples e com mortalidade menor que 1%, por incisão médio-esternal ou técnica minimamente invasiva.

Answer 61

Somente a CIA OS se fecha espontaneamente, e pode ocorrer em 80% dos pacientes com CIA OS de 3 a 8 mm, antes de 1 ano e meio de idade. Com diâmetros maiores que 8 mm, raramente se fecham, sendo improvável após 4 anos de vida. A CIA de repercussão, se não corrigida, pode levar, na segunda ou terceira década de vida, ao desenvolvimento de insuficiência do ventrículo direito, arritmias e hipertensão pulmonar. Desfechos fatais têm como causas a endocardite bacteriana subaguda e o tromboembolismo cerebral paradoxal. O tratamento cirúrgico tem baixa mortalidade e bom prognóstico em longo prazo. Igual resultado tem sido alcançado com o fechamento por meio do cateterismo cardíaco. A evolução em longo prazo necessita de mais observações, como shunts residuais, comprometimento de valvas AV e arritmias. Não há indicação de restrição de atividade física

Answer 62

A CIV é a cardiopatia congênita mais frequente, representando 15 a 20% de todas as cardiopatias congênitas2. Não apresenta predileção por sexo e pode ser encontrada de forma isolada ou em associação com outras anomalias.

Answer 63

septo de via de entrada membranoso, septo trabecular (muscular) e septo infundibular e. A CIV perimembranosa é a mais comum, correspondendo a 70%; a trabecular, a 5 a 20%; a infundibular, a 5 a 7%; e a de via de entrada, a 5 a 8%6

Answer 64

X:grande perimembranosa Y: septo atrioventricular Z:prolapso da cúspide da valva aórtica

Answer 65

É o defeito mais comum (70% dos casos) e envolve os septos membranoso e muscular. Essa denominação deve-se ao fato de que os defeitos são, em geral, maiores do que a porção membranosa do septo ventricular. As margens do defeito são constituídas por estruturas fibrosas das valvas aórtica e tricúspide (continuidade fibrosa aorticotricuspídea) e bordas musculares do septo muscular adjacente. Uma característica anatômica fundamental é que o feixe de Hiss se relaciona com sua borda posteroinferior

Answer 66

Esse defeito pode ser subdividido em CIV perimembranosa de via de entrada, de via de saída e de zona trabecular, dependendo da direção de sua extensão. Algumas vezes, em razão do seu tamanho, estende-se para mais de uma região, denominando-se, assim, CIV perimembranosa confluente.

Answer 67

É o defeito localizado abaixo da valva tricúspide não relacionada com o septo membranoso. Nesse caso, o feixe de Hiss passa na borda anterior do defeito. Suas margens são constituídas pelo anel da valva tricúspide e pelas bordas musculares do septo muscular da via de entrada do ventrículo direito. CIV justa-arterial duplamente relacionada é um defeito relacionado às valvas ventrículo-arteriais (aórtica e pulmonar). Ocorre na ausência ou na deficiência do septo infundibular, que é a porção do septo interventricular que divide a via de saída do ventrículo esquerdo e do ventrículo direito.

Answer 68

É o defeito cuja margem é totalmente composta por tecido muscular; portanto, sem relação com as valvas cardíacas e o feixe de Hiss. Dependendo de sua localização, divide-se em: CIV muscular de via de entrada, de zona trabecular, apical e de via de saída. A comunicação muscular pode ser única ou múltipla, encontrando-se, em algumas situações, várias pequenas aberturas (nesse caso, é conhecida como CIV tipo “queijo suíço”).

Answer 69

Na vida fetal, as pressões nos ventrículos são iguais, por isso a passagem de sangue pela CIV é irrelevante. Contudo, após o nascimento, com o fechamento dos shunts fisiológicos (placenta, FO e canal arterial), ocorre queda da pressão pulmonar e aumento da pressão sistêmica, com passagem de sangue da esquerda para a direita. Essa queda, que está associada à diminuição da resistência vascular pulmonar, ocorre mais rapidamente nas primeiras horas de vida com a expansão pulmonar e, depois, vai diminuindo lentamente ao longo dos primeiros meses. Em consequência, a quantidade de sangue que passa através da CIV aumenta gradualmente, à medida que diminui a resistência vascular pulmonar. Esse shunt, porém, pode ser limitado pelo tamanho do defeito. Com isso, é possível concluir que a repercussão hemodinâmica da CIV depende da resistência vascular pulmonar e do tamanho do defeito.

Answer 70

da resistência vascular pulmonar e do tamanho do defeito

Answer 71

O fluxo aumentado na circulação pulmonar chega ao átrio e ao ventrículo esquerdo, dilatando-os e elevando a pressão diastólica e, por conseguinte, aumentando a pressão capilar pulmonar.

Answer 72

O aumento da pressão venocapilar é responsável pelos sintomas de taquipneia, dispneia aos esforços e interrupções às mamadas todas as cardiopatias com hiperfluxo pulmonar e aumento da pressão de átrio esquerdo apresentam esse mesmo mecanismo fisiopatológico.

Answer 73

A persistência crônica do fluxo pulmonar aumentado e da hipertensão venocapilar provoca uma reação das arteríolas pulmonares, com espessamento e fibrose da média e aumento da pressão da artéria pulmonar e do ventrículo direito.

Answer 74

Se não houver correção da cardiopatia, ocorre a progressão dessa lesão arteriolar, com proliferação da íntima e obstrução total da luz, causando hiper-resistência vascular pulmonar com consequente aumento da hipertensão pulmonar, o que provoca shunt invertido pela CIV, da direita para a esquerda, e aparecimento da cianose . Esse estágio, conhecido como síndrome de Eisenmenger, impede definitivamente a correção do defeito.

Answer 75

O quadro clínico, que depende da magnitude do shunt, geralmente começa a se manifestar no final do primeiro mês de vida, intensificando-se nos dois meses seguintes. A manifestação tardia, após o 6º mês, é muito rara e quase sempre está relacionada a complicações da doença.

Answer 76

maior que 1.

Answer 77

A relação Qp/Qs é maior que 1 e menor que 1,5, correspondendo a um pequeno shunt da esquerda para a direita. A pressão do ventrículo direito é normal. Geralmente, o paciente é assintomático, com bom desenvolvimento ponderoestatural. No exame físico, a segunda bulha na área pulmonar é normofonética ou discretamente aumentada e há sopro sistólico de 2 a 5+/+6, holossistólico, melhor audível em bordo esternal esquerdo baixo, e frêmito sistólico pode estar presente. O sopro pode ser atípico na CIV muscular.

Answer 78

O Qp/Qs encontra-se entre 1,5 e 2. Com esse shunt, há aumento das cavidades esquerdas, da pressão venocapilar e da pressão pulmonar. Em geral, a diferença de pressão sistólica é igual ou superior a 20 mmHg entre os dois ventrículos. Os pacientes apresentam dispneia aos esforços, infecções respiratórias de repetição, sudorese cefálica, hipodesenvolvimento ponderoestatural e diminuição da tolerância aos exercícios. Na ausculta cardíaca, observam-se a segunda bulha hiperfonética na área pulmonar e o sopro sistólico de regurgitação (holossistólico). Alguns pacientes podem apresentar outros sinais de IC, como taquicardia, palidez e hepatomegalia.

Answer 79

O shunt é maior que 2. Em geral, o diâmetro da CIV é igual ou superior ao anel aórtico, sendo também denominada CIV não restritiva. Apresenta grande aumento das cavidades esquerdas, com importante congestão pulmonar e elevada pressão pulmonar. Os sintomas são mais intensos com taquipneia, cansaço, dispneia aos esforços, sudorese cefálica, palidez e déficit no desenvolvimento ponderoestatural. No exame físico, observa-se aumento do diâmetro anteroposterior do tórax. A segunda bulha na área pulmonar é intensa e o sopro sistólico de regurgitação geralmente está presente. É audível um ruflar diastólico apical, que representa uma estenose relativa da valva mitral causado por grande aumento do retorno venoso ao átrio esquerdo. O quadro clínico geral é típico de IC

Answer 80

há equalização das pressões entre as duas cavidades ventriculares, com desaparecimento do shunt da esquerda para a direita. O Qp/Qs pode igualar-se a 1, à semelhança da fisiologia normal. Com isso, a criança experimenta alguma melhora nos sintomas por um curto período, inclusive com aumento no desenvolvimento ponderoestatural. A progressão da hipertensão leva à inversão do shunt, com o aparecimento da cianose e de sintomas como dispneia, cansaço, tontura e síncope.

Answer 81

Ao exame físico, a cianose é central e generalizada, a segunda bulha na área pulmonar é intensa e palpável, e não se ausculta mais o sopro da CIV. Essas alterações ocorrem em torno de 5 a 10 anos de idade, mas podem ser mais precoces, principalmente em crianças sindrômicas (por exemplo, síndrome de Down).

Answer 82

A radiografia de tórax na CIV pequena é normal. Na CIV moderada, observa-se aumento da circulação pulmonar com cardiomegalia à custa das cavidades esquerdas. Na CIV grande, há importante aumento da circulação pulmonar, com sinais de hiperfluxo e congestão venosa, e uma cardiomegalia significativa, consequência do aumento das cavidades esquerdas, da artéria pulmonar e do ventrículo direito. Na hiper-resistência vascular pulmonar, os vasos dos hilos pulmonares ficam proeminentes, com ausência de vasos na periferia, e a área cardíaca pode estar normal ou discretamente aumentada, com grande aumento da artéria pulmonar. É importante notar que na CIV não existe aumento da aorta.

Answer 83

O ECG mostra-se normal na CIV pequena. Na CIV moderada, existe sobrecarga ventricular esquerda; em alguns casos, com predomínio do ventrículo esquerdo. Na CIV grande, a sobrecarga é biventricular, com predomínio, às vezes, do ventrículo direito. Na hiper-resistência pulmonar, observa-se sobrecarga ventricular direita. Sobrecarga atrial esquerda pode ser visualizada nas CIV moderadas e grandes.

Answer 84

O ecocardiograma é o exame mais importante para a definição diagnóstica e a conduta clínica, devendo ser indicado assim que houver suspeita clínica da lesão. Pode definir também a localização, o tamanho, a repercussão hemodinâmica e a relação do defeito com outras estruturas cardíacas.

Answer 85

O cateterismo cardíaco diagnóstico é reservado para quando há necessidade de estudo das pressões pulmonares ou investigação de anomalias associadas suspeitadas e não definidas pelo ecocardiograma. Alguns serviços utilizam-no para fechamento do defeito.

Answer 86

A terapêutica medicamentosa está indicada para pacientes que apresentam sinais de IC. medicamentoso ou O fechamento percutâneo com prótese é possível em algumas CIV musculares selecionadas, longes das valvas atrioventriculares e quando o acesso cirúrgico é difícil. Alguns centros fazem o procedimento híbrido, com toracotomia esquerda e fechamento com prótese “perventricular”, sem necessidade de circulação extracorpórea6.

Answer 87

O uso clássico de diurético provoca uma melhora substancial. Quando necessário, utiliza-se um vasodilatador associado, como o inibidor da enzima conversora da angiotensina (IECA). Alguns serviços preconizam o uso isolado do IECA.

Answer 88

A correção cirúrgica total está indicada em qualquer idade para pacientes que apresentam IC refratária ao tratamento clínico, retardo do desenvolvimento ponderoestatural e desenvolvimento de hipertensão pulmonar. O tratamento eletivo deve ser feito quando o Qp/Qs for maior que 2,0/1,0, em qualquer idade no paciente sintomático, incluindo o início da vida, e quando existe evidência de aumento da resistência vascular pulmonar, devendo, neste caso, ser o mais breve possível. Também é uma indicação importante quando a CIV se encontra na via de saída, com potencial de desenvolvimento de insuficiência aórtica. Crianças assintomáticas podem ser operadas entre 2 e 4 anos de vida.

Answer 89

O tratamento cirúrgico paliativo, com bandagem da artéria pulmonar, está indicado nos casos em que há múltiplas CIV, ou não existem condições clínicas de correção total, como desnutrição importante e/ou sinais de hipertensão arterial pulmonar importante com muito baixo peso.

Answer 90

Quando a CIV está associada a PCA, pode-se realizar inicialmente o fechamento do canal arterial. Igualmente, na presença de coarctação de aorta (Co Ao) associada, a indicação pode ser de correção da Co Ao e bandagem da artéria pulmonar ou apenas a correção da Co Ao ou de ambos os defeitos

Answer 91

Na evolução natural, a CIV pode apresentar fechamento espontâneo em 30 a 40%, sendo mais frequente nas CIV trabeculares pequenas, principalmente no primeiro ano de vida. Os pacientes podem desenvolver EP, progressão da hipertensão pulmonar para síndrome de Eisenmenger, insuficiência aórtica, obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo e endocardite infecciosa8. Os mecanismos envolvem o tecido da valva tricúspide, a lascínea da valva aórtica, a fibrose muscular e a hipertrofia muscular. As CIV infundibulares e de via de entrada não diminuem de tamanho e não se fecham. Nos casos de envolvimento da lascínea da valva aórtica, é possível aparecer uma complicação importante: a insuficiência aórtica. Por isso, é fundamental definir a localização do defeito pelo ecocardiograma para prevenir esse tipo de complicação12. A evolução pós-correção cirúrgica é boa, mas sequelas e resíduos podem ocorrer, como alterações elétricas, bloqueio atrioventricular total, persistência ou progressão da hipertensão pulmonar e CIV residuais

Answer 92

O canal arterial está patente na vida fetal como um curto e largo vaso conectando a artéria pulmonar à aorta descendente, logo abaixo do istmo aórtico. É uma estrutura fundamental na circulação fetal; após o nascimento, seu fechamento funcional costuma ocorrer entre 12 e 15 horas de vida, e o anatômico é completado entre o quinto e o sétimo dia de vida, prolongando-se, em alguns casos, até o 21º dia

Answer 93

A prevalência é de 5 a 10% de todas as cardiopatias congênitas, excluindo os bebês prematuros2. No prematuro, a constrição do canal pode não ser efetiva, provocando maior incidência quanto menores forem a idade gestacional e o peso do bebê. É mais frequente no sexo feminino, com uma relação de 3:1. Em algumas situações, a PCA é condição obrigatória para a manutenção da vida do paciente – estes casos serão tratados nas doenças específicas

Answer 94

No feto, quase todo débito do ventrículo direito passa pelo canal arterial para a aorta descendente em direção ao dimídio inferior e à placenta, e somente uma pequena porção desse sangue vai para os pulmões. O débito do ventrículo esquerdo direciona-se principalmente ao cérebro. Com o nascimento, eliminam-se os shunts fisiológicos (placenta, FO e canal arterial) e a circulação torna-se em série. A pressão sistêmica eleva-se e a pressão pulmonar diminuem progressivamente, atingindo o padrão de adulto em torno de 6 meses de vida. Assim como na CIV, a persistência crônica da doença é capaz de levar à síndrome de Eisenmenger.

Answer 95

Se houver PCA, o shunt passa a se direcionar da esquerda para a direita, levando a um desequilíbrio hemodinâmico, com aumento do fluxo na circulação pulmonar e nas cavidades esquerdas. De forma semelhante ao que acontece na CIV, o aumento de volume nas cavidades esquerdas provoca elevação das pressões diastólicas e, consequentemente, da pressão capilar, desencadeando todo o processo fisiopatológico descrito na CIV.

Answer 96

A repercussão hemodinâmica dependerá, portanto, do diâmetro do canal arterial e da resistência vascular pulmonar.

Answer 97

Nos prematuros, como a resistência vascular é muito baixa, o shunt da aorta para a artéria pulmonar pode ser precoce e acentuado, provocando um quadro clínico muito importante e diferente do que ocorre no recém-nascido a termo.

Answer 98

O quadro clínico da criança nascida a termo assemelha-se ao descrito para a CIV. No exame físico, o sopro típico é contínuo (“em maquinaria”), grau de 1 a 4+/+6, mais audível em borda esternal esquerda superior ou na região infraclavicular esquerda, com segunda bulha hiperfonética. Estalidos múltiplos podem estar presentes, associados ao sopro. Os pulsos periféricos são amplos, lembrando fístulas arteriovenosas. Um canal arterial muito pequeno ou com hipertensão pulmonar importante, em alguns casos, não representa sopro. Com o desenvolvimento da hiper-resistência vascular pulmonar, ou síndrome de Eisenmenger, há inversão do shunt no canal arterial, com aparecimento de cianose em membros inferiores (cianose diferencial).

Answer 99

Em prematuros, o canal arterial manifesta-se mais precocemente. A PCA pode estar associada ao quadro da síndrome da angústia respiratória e à piora do padrão respiratório, causando taquicardia, taquipneia e edema pulmonar. Nesses quadros de angústia respiratória, o sopro pode estar ausente. Precórdio hiperdinâmico, pulsos amplos e sinais de edema pulmonar são significativos para o diagnóstico. Não há restrição para a prática de atividades físicas, exceto nos casos que apresentam hipertensão pulmonar

Answer 100

A radiografia de tórax no canal arterial pequeno é normal. Quando há repercussão hemodinâmica, observa-se aumento da circulação pulmonar e da área cardíaca, à custa das cavidades esquerdas, da aorta e da artéria pulmonar. O aumento da área cardíaca é semelhante ao que acontece na CIV, exceto o aumento da aorta na PCA

Answer 101

o ECG é normal na PCA pequena. Nos casos com grande shunt da esquerda para a direita, observa-se sobrecarga ventricular esquerda. Com o desenvolvimento de hipertensão pulmonar, ocorre sobrecarga ventricular direita, que predomina com a progressão para a síndrome de Eisenmenger.

Answer 102

O ecocardiograma com Doppler é o exame padrão para o diagnóstico dessa anomalia, pois, além de permitir a visualização do canal, possibilita medir o seu diâmetro, observar a direção do shunt, quantificar a repercussão hemodinâmica pelas dimensões das câmaras cardíacas e estimar a pressão na artéria pulmonar.

Answer 103

O cateterismo não está indicado para diagnóstico do PCA; no entanto, em raros casos, como na hipertensão pulmonar, sua realização é importante. Atualmente, é o procedimento de primeira escolha para fechamento em muitos serviços.

Answer 104

Todas as PCA evidentes ao exame físico devem ser fechadas, mesmo as pequenas, em razão da possibilidade de complicações como endocardite infecciosa e baixo risco de fechamento por via tanto percutânea quanto cirúrgica.

Answer 105

Em prematuros, a primeira opção para os casos que necessitam de fechamento é o tratamento medicamentoso. Tanto a indometacina quanto o ibuprofeno têm se mostrado úteis nesses pacientes. O tratamento medicamentoso deve ser feito com cuidado, para evitar complicações como falência renal, hemorragia cerebral e enterocolite necrotizante. A cirurgia está indicada quando houver falência no fechamento medicamentoso ou em condições nas quais o prematuro não possa receber a droga.

Answer 106

Em crianças não prematuras, o fechamento está indicado em qualquer idade para IC congestiva. O tratamento eletivo pode ser feito em torno dos 12 meses de vida. A escolha do tipo de procedimento, cirúrgico ou percutâneo, depende fundamentalmente do tipo do canal e da experiência do serviço.

Answer 107

Em prematuros com canais arteriais de repercussão, existe o risco de comprometimento cerebral (hemorragia cerebral), enterocolite necrotizante e displasia broncopulmonar. As complicações em canais não tratados incluem endarterite bacteriana, calcificação do canal, aneurisma, IC e doença obstrutiva vascular pulmonar. Como essas complicações são graves e o risco do tratamento cirúrgico ou por procedimento percutâneo é baixo, todos os canais diagnosticados devem ser fechados9. A evolução pós-operatória é excelente. Em relação ao fechamento percutâneo, há necessidade de observações mais longas, embora, até o momento, o prognóstico tenha sido bom8. O diagnóstico diferencial deve ser realizado com fístula arteriovenosa (AV) coronariana, fístula AV sistêmica, fístula AV pulmonar, efeitos colaterais sistêmicos pulmonares e janela aortopulmonar

Answer 108

Caracteriza-se pela presença de um estreitamento anatômico na região do istmo aórtico, bem próximo ao local de inserção do canal arterial. É comum estar associada a outras anormalidades cardíacas, como valva aórtica bivalvular (em até 70% dos casos) e comunicação interventricular (em até 40% dos casos).

Answer 109

A prevalência da coarctação da aorta é de 8 a 10%2. Há predomínio no sexo masculino, na proporção de 2:1. A associação com a valva aórtica bicúspide é muito frequente e é a doença cardíaca mais comum na síndrome de Turner

Answer 110

A coarctação da aorta pode ser localizada ou segmentar e apresentar-se nas regiões pré-ductal, paraductal e pós-ductal . A localização mais comum é entre a subclávia esquerda e a junção aortoductal, ou seja, a região pré-ductal. A coarctação segmentar é mais comum em neonatos e lactentes, e a localizada, nas crianças maiores. Lesões associadas são frequentes e entre as principais, estão: PCA, CIV, CIA, SHVE, transposição dos grandes vasos da base e dupla via de saída do ventrículo direito. Em 85% dos pacientes, existe associação com valva aórtica bicúspide A ocorrência de lesões obstrutivas múltiplas esquerdas, associadas à coarctação de aorta, é chamada de síndrome de Shone.

Answer 111

Quando a coarctação da aorta é muito importante, o débito sanguíneo para o dimídio inferior do corpo é feito pelo canal arterial. Com o fechamento do canal, há súbito aumento no retorno venoso pulmonar e na pós-carga do ventrículo esquerdo. Consequentemente, desenvolve-se a falência do ventrículo esquerdo, com aparecimento de sinais de IC grave. Como na hipoplasia do ventrículo esquerdo e na estenose aórtica crítica, o débito sistêmico é dependente do canal arterial. A coarctação não crítica evolui com hipertrofia do ventrículo esquerdo e hipertensão arterial na parte superior do corpo. Se a obstrução se faz gradualmente, desenvolve-se a circulação colateral, com pouco comprometimento do débito para a parte inferior do corpo.

Answer 112

A idade do paciente, a intensidade da obstrução e as anomalias associadas determinam a clínica da criança. O neonato com coarctação grave desenvolve clínica de IC e, algumas vezes, choque cardiogênico na segunda ou na terceira semana de vida. Pulsos estão ausentes em membros inferiores e normalmente não se ouve sopro. O quadro clínico pode ser mais precoce e mais intenso quando há associação de CIV. Crianças maiores podem ser assintomáticas, sendo a suspeita diagnóstica feita pela diferença de pulsos entre os membros superiores e inferiores e pela presença de hipertensão arterial. Outras queixas, como fadiga, cefaleia, epistaxe e dor em membros inferiores, são frequentes. O sopro cardíaco pode ser audível na fúrcula e na região interescapular, mas sua presença no precórdio geralmente é consequência de anomalias associadas. O sopro contínuo da circulação colateral é raro na criança pequena

Answer 113

Na radiografia de tórax do recém-nascido com IC, há cardiomegalia com congestão pulmonar. O eletrocardiograma mostra, na maioria dos casos, sobrecarga ventricular direita. Em crianças maiores, a radiografia de tórax pode ser normal, com dilatação da aorta ascendente. Em escolares e adolescentes, observam-se o “sinal de 3” e erosões nas superfícies inferiores das costelas. O ECG apresenta-se normal ou com sobrecarga ventricular esquerda.

Answer 114

ECOCARDIOGRAMA É necessário que a coarctação seja demonstrada na imagem ecocardiográfica, pois o gradiente de pressão pode estar ausente ou subdimensionado nas coarctações graves. A ressonância magnética e a tomografia helicoidal são exames que demonstram com mais clareza o tipo de lesão

Answer 115

Em alguns pacientes, o cateterismo pode ser necessário para confirmação diagnóstica ou para esclarecer outras anomalias associadas, sendo a maior indicação, no entanto, o cateterismo terapêutico, que pode ser feito com dilatação por balão ou aplicação de stent. A reconstrução na ressonância magnética tornou-se o exame de imagem de escolha, tornando desnecessário o cateterismo para avaliação anatômica.

Answer 116

Em neonatos com choque cardiogênico, a conduta inicial é semelhante à da hipoplasia de ventrículo esquerdo com uso de prostaglandina. A indicação para tratamento invasivo (dilatação ou cirurgia) deve ser feita em todos os pacientes sintomáticos e naqueles assintomáticos que apresentarem hipertensão arterial ou sinais de repercussão hemodinâmica nos exames complementares. O tratamento deve ser de urgência nos recém-nascidos e lactentes com IC, e eletivo nos pacientes assintomáticos ao longo do primeiro ano de vida. A abertura da coarctação é feita por cateterismo cardíaco, como mencionado anteriormente, ou por cirurgia. No neonato e no lactente, o melhor tratamento é o cirúrgico. A dilatação com balão é mais utilizada em casos de recoarctação ou de coarctação nativa em pacientes maiores. Se associada à CIV, pode ser feita bandagem da artéria pulmonar ou correção total. O stent expansível para o tamanho adulto por balão implantado com angioplastia por ser realizado com sucesso em crianças maiores de 8 a 10 anos. A cirurgia com ressecção do segmento com coarctação e anastomose término-terminal é o procedimento de escolha

Answer 117

ser submetido subitamente a uma grande sobrecarga sistólica e diastólica, o que acarreta um quadro de falência cardíaca e hipoperfusão sistêmica (choque), além de congestão pulmonar acentuada decorrente da disfunção ventricular esquerda e aumento da pressão no átrio esquerdo.

Answer 118

A mortalidade é alta nas crianças que desenvolvem IC. Pacientes sem reparo ou com correção tardia evoluem normalmente, com hipertensão arterial na vida adulta. Nos pacientes com coarctação importante, assintomáticos ou com poucos sintomas na infância, a evolução natural mostra morte prematura em torno da terceira ou quarta década de vida, tendo como causas: IC, ruptura da aorta, endocardite bacteriana e hemorragia intracraniana7. Pacientes tratados podem apresentar complicações e lesões residuais, como hipertensão arterial, recoarctação, aneurisma e endocardite infecciosa. Crianças maiores geralmente são assintomáticas, exceto por queixas de dor nas pernas, pulsos ausentes em membros inferiores, click ejetivo, causado pela valva aórtica bicúspide, audível em ápice e ou na base

Answer 119

x= canal arterial Y= VE

Answer 120

1– Uso imediato de PGE1 para manter o canal arterial aberto e permitir que o fluxo para a aorta descendente seja reestabelecido. 2– Tratamento da falência respiratória: manejo da via aérea e otimização de ventilação e oxigenação. O uso de PEEP é muito útil para diminuir o edema pulmonar decorrente do aumento da pressão do átrio esquerdo e da pressão diastólica final do ventrículo esquerdo. 3– Tratamento imediato dos sinais de choque: acesso vascular e suporte inotrópico, podendo ser usadas drogas como dopamina e dobutamina. 4– Diuréticos podem ser necessários para melhorar o quadro de edema pulmonar.

Answer 121

No recém-nascido, a melhor opção para o tratamento da coarctação é a cirurgia. Deve ser feita o mais rápido possível, tão logo se consiga algum grau de estabilização clínica do bebê. Geralmente o procedimento cirúrgico é feito por meio de uma toracotomia lateral esquerda, sem uso de circulação extracorpórea.

Answer 122

A TGA é definida como a cardiopatia na qual a aorta se origina do ventrículo direito, e a artéria pulmonar, do ventrículo esquerdo. Nesta situação, o retorno venoso sistêmico estará direcionado para a aorta e para a circulação sistêmica, enquanto o retorno venoso pulmonar ficará direcionado para a artéria pulmonar, mantendo-se, assim, uma circulação em paralelo. Após o nascimento, esses bebês ficam dependentes de alguma mistura entre essas circulações para sobreviver. Essas comunicações, em geral, estão presentes no forame oval e no canal arterial

Answer 123

A manifestação clínica principal é a cianose precoce e progressiva, que se inicia logo após o nascimento. A permeabilidade do canal arterial nesta patologia é fundamental para que haja um aumento do fluxo pulmonar e do retorno venoso pulmonar para o átrio esquerdo, e a partir daí, um aumento da mistura de sangue entre os átrios esquerdo e direito através do forame oval. Pode-se dizer que a TGA é uma cardiopatia dependente do canal arterial e também de uma comunicação interatrial adequada.

Answer 124

Em geral, a semiologia cardíaca de um recém-nascido com TGA é quase normal, exceto pelo fato de apresentar uma segunda bulha hiperfonética e única no foco pulmonar, o que, às vezes, pode retardar a suspeição diagnóstica. O quadro clínico de cianose grave aliado a essa semiologia cardíaca praticamente normal pode se confundir com quadro de hipertensão pulmonar persistente, que é o principal diagnóstico diferencial desta patologia.

Answer 125

A radiografia de tórax mostra área cardíaca normal ou discretamente aumentada associada a uma trama vascular pulmonar normal ou aumentada

Answer 126

O ecocardiograma é o exame de escolha para fazer o diagnóstico definitivo.

Answer 127

Promover adequada mistura de sangue entre as duas circulações: -Uso de PGE1/prostaglandina para manter o canal arterial aberto. -Caso não haja melhora da saturação com essa medida, deve-se realizar uma atriosseptostomia com balão o mais brevemente possível (Figura 12). Medidas que visem a reduzir a resistência vascular pulmonar e aumentar o fluxo pulmonar: -Hiperventilação, reposição de bicarbonato (correção de acidose metabólica) e óxido nítrico inalatório. Medidas que visem a melhorar o débito cardíaco sistêmico, por meio da redução do consumo de O2 sistêmico ou do aumento do transporte de O2: -Sedação adequada, ventilação mecânica, uso de drogas inotrópicas ou vasoativas.

Answer 128

teste da oximetria de pulso Considera-se como normal SpO2 ≥ 95% e diferença de SpO2 entre o membro superior direito e um dos membros inferiores menor ou igual a 3%. a devem ser realizadas em dois locais: na mão direita (medida pré-ductal) e em um dos membros inferiores (medida pós-ductal).

Answer 129

Deve-se realizar este teste de forma rotineira em todos os RN com idade gestacional ≥ 35 semanas e que se encontram clinicamente bem, assintomáticos, em ambiente de alojamento conjunto. O teste deve ser feito preferencialmente entre 24 e 48 horas de vida. Esta estratégia mostrou reduzir a taxa de falso-positivo ao mesmo tempo em que não retarda o diagnóstico dos casos patológicos.

Answer 130

Teste negativo: SpO2 ≥ 95% e a diferença entre as medidas no membro superior direito e o membro inferior deve ser ≤ 3%. Nessa situação, a probabilidade de cardiopatia congênita crítica é pequena e o RN deve seguir os cuidados habituais da maternidade. Vale ressaltar que um teste do coraçãozinho negativo não exclui completamente a presença de cardiopatia congênita. Caso o RN apresente diagnóstico fetal ou sinais clínicos sugestivos de cardiopatia congênita, uma avaliação cardiológica mais detalhada deverá ser realizada. Teste positivo: SpO2 ≤ 89% no membro superior direito ou no membro inferior. Nessa situação, o RN deverá ser reavaliado de forma minuciosa pelo médico pediatra/neonatologista, sendo necessário realizar também uma avaliação cardiológica e ecocardiográfica para confirmação diagnóstica. É importante ressaltar que este RN não deverá receber alta hospitalar antes que seja realizada esta avaliação cardiológica. Teste duvidoso: SpO2 entre 90 e 94% ou uma diferença entre as medidas do membro superior direito e o membro inferior ≥ 4%. Nesta situação, o teste deve ser realizado novamente após uma hora (2º teste). Caso o resultado se mantenha duvidoso, o teste deverá ser feito mais uma vez, após uma hora (3º teste). Caso as medidas de oximetria se mantenham nestes valores mesmo após a terceira avaliação, o teste será considerado positivo e o RN deverá ser submetido à avaliação cardiológica/ecocardiográfica. A realização do 2º e 3º testes nesta situação mostrou-se importante, pois pode reduzir consideravelmente o número de falsos-positivos com o 1º teste.

Caso 2: Cardiopatias congênitas Flashcards

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