Caso 5: Ictéricia Flashcards
(58 cards)
porque Aproximadamente 60% dos RN a termo e 80% dos pré-termos apresentam hiperbilirrubinemia clinicamente visível na primeira semana de vida?
Os níveis séricos de bilirrubinas em recém-nascidos (RN) são crescentes logo após o nascimento.
Na maioria das situações, o quadro de icterícia pode ser considerado benigno. No entanto, o aumento além dos níveis considerados normais da bilirrubinemia pode ocasionar a
encefalopatia bilirrubínica aguda (EBA)
A rápida identificação da hiperbilirrubinemia grave nos RN ≥ 35 semanas de idade gestacional (IG), definida como bilirrubina total (BT) maior que X mg/dL, é importante para prevenção de quadros potencialmente graves.
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EPIDEMIOLOGIA
A encefalopatia bilirrubínica aguda ocorre em todos os continentes, principalmente em países de média e baixa rendas, configurando problema grave de saúde pública global.
-Quais os primeiros sinais de EBA 2
- sintomas quando o quadro progride 4
-As crianças sobreviventes geralmente desenvolvem sequelas neurológicas em longo prazo com disfunção neurológica denominada
- qual relação com a BT
Os primeiros sinais da EBA nos RN ≥ 35 semanas de IG são insidiosos e inespecíficos, com dificuldades na sucção e letargia
Quando ela não é identificada e tratada com urgência, o RN progride para quadro de irritabilidade, opistótono, choro agudo e convulsões, muitas vezes evoluindo para o óbito
As crianças sobreviventes geralmente desenvolvem sequelas neurológicas em longo prazo com disfunção neurológica denominada kernicterus
Em correlação direta, quanto maior o nível de BT no RN, maior a chance de sequelas e/ou óbito.
A EBA em RN pré-termos de muito baixo peso ao nascer (RN-PTMBP) pode ser sutil e se manifestar, principalmente, como
- Prematuridade é condição de vulnerabilidade ao
A EBA em RN pré-termos de muito baixo peso ao nascer (RN-PTMBP) pode ser sutil e se manifestar, principalmente, como eventos apneicos recorrentes. Prematuridade é condição de vulnerabilidade ao kernicterus, mesmo com níveis séricos considerados baixos de BT, pela imaturidade do sistema nervoso central (SNC) e pelas condições clínicas adversas
Tabela 1 Escore clínico de BIND para disfunção neurológica induzida pela bilirrubina
ver se precisa
Tabela 1 Escore clínico de BIND para disfunção neurológica induzida pela bilirrubina
METABOLISMO DA BILIRRUBINA E ICTERÍCIA FISIOLÓGICA
- a bilirrubina resulta de 2
A bilirrubina resulta do catabolismo das proteínas do heme. Cerca de 75% da produção diária da bilirrubina provém da destruição de hemácias no sistema reticuloendotelial. Os outros 25% são consequentes à eritropoiese ineficaz e à destruição de eritrócitos imaturos.
METABOLISMO DA BILIRRUBINA E ICTERÍCIA FISIOLÓGICA
como ocorre o processo de catabolismo das proteínas do heme
como é esse processo no período neonatal
o caracteriza a hiperbillirubinemia como fisiológica
No primeiro passo da degradação, heme é convertido em biliverdina na presença da enzima hemeoxigenase, produzindo monóxido de carbono (CO) e Fe2+. Uma molécula de CO é produzida para cada molécula de heme catabolizada em bilirrubina. Assim, quanto maior a hemólise, maior a produção de CO, marcador que pode ser utilizado para diagnóstico.
A bilirrubina não conjugada, chamada bilirrubina indireta, circula, na sua maioria, ligada à albumina até ser captada pelo hepatócito, no qual é conjugada por meio da glicuroniltransferase, tornando-se bilirrubina direta e, então, excretada para o intestino
A bilirrubina indireta (BI) é um produto da destruição dos glóbulos vermelhos que se liga à albumina e é conjugada pela enzima glicuroniltransferase no fígado, resultandona bilirrubina direta (BD), a qual é transferida para o intestino e excretada nas fezes. No período neonatal, o metabolismo, a circulação, a conjugação e a excreção da bilirrubina são mais lentos do que em adultos. A concentração de células vermelhas é mais elevada, com meia-vida mais curta, acarretando níveis mais altos de bilirrubinemia. Além disso, a bilirrubina no intestino pode sofrer ação da beta-glicuronidase e retornar ao sangue pela circulação êntero-hepática. Assim, a hiperbilirrubinemia indireta, comum no RN e não lesiva, é denominada “fisiológic
METABOLISMO DA BILIRRUBINA E ICTERÍCIA FISIOLÓGICA
o que ocorre no metabolismo para aumento da bilirrubina
- Além disso, outros fatores contribuem para o aumento do nível da bilirrubina no RN, como 4
Com a deficiência relativa de enzimas bacterianas no intestino do RN, ocorre desconjugação de parte da bilirrubina direta, com consequente reabsorção de bilirrubina indireta pela circulação enterro-hepática, contribuindo para o aumento da bilirrubinemia
Além disso, outros fatores contribuem para o aumento do nível da bilirrubina no RN, como maior volume de glóbulos vermelhos circulantes, menor tempo de sobrevida da hemoglobina fetal, captação deficiente da bilirrubina do plasma e diminuição da conjugação hepática
METABOLISMO DA BILIRRUBINA E ICTERÍCIA FISIOLÓGICA
o que é a ictéricia fisiológica, porque acontece, e qual valor de bilirrubinemia que caracteriza
A bilirrubina do feto é metabolizada pela placenta. Logo após o clampeamento do cordão umbilical, o RN assume a função da degradação da bilirrubina. Consequentemente, há hiperbilirrubinemia transitória, reflexo da combinação dos efeitos de produção, conjugação e circulação enterro-hepática no período neonatal
Essa manifestação clínica, denominada icterícia fisiológica, ocorre após 24 horas de vida com bilirrubinemia acima de 5 mg/dL
Nos RN a termo, a hiperbilirrubinemia indireta pode atingir níveis em torno de 12 mg/dL, em torno de 72 horas
METABOLISMO DA BILIRRUBINA E ICTERÍCIA FISIOLÓGICA
como se caracteriza a icterícia fisiológica nos RN pré termos < 35 semanas
Nos RN pré-termos com IG < 35 semanas, a icterícia é mais intensa e prolongada quando comparada à do RN a termo, atingindo pico mais elevado de BT entre 5 e 6 dias de vida e com permanência da hiperbilirrubinemia, muitas vezes, até 3 semanas de vida.
HIPERBILIRRUBINEMIA NO RECÉM-NASCIDO
Além da etiologia da hiperbilirrubinemia indireta, é necessário investigar a icterícia colestática, quando BT X mg%. A icterícia presente por mais de Y dias constitui indicador de alerta para diagnóstico da colestase
A principal causa a ser afastada é Z, que demanda pronto diagnóstico e cirurgia de Kasai, de preferência antes de 30 dias de vida.
> 1,0
14
atresia de vias biliares
HIPERBILIRRUBINEMIA NO RECÉM-NASCIDO
Na investigação clínica, a anamnese precisa ser criteriosa e sempre indagar sobre colúria e hipo/acolia, em urina e fezes de RN aparentemente saudáveis
A hipocolia pode demorar a surgir, após X dias de vida, para, posteriormente, as fezes tornarem-se acólicas.
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Tabela 2 Hiperbilirrubinemia neonatal de acordo com mecanismo fisiopatológico
Tabela 2 Hiperbilirrubinemia neonatal de acordo com mecanismo fisiopatológico
Hiperbilirrubinemia indireta em recém-nascidos ≥ 35 semanas de idade gestacional
Fatores de risco para neurotoxicidade bilirrubínica
Uma das grandes preocupações é o desenvolvimento da icterícia neonatal nas primeiras 24 horas de vida pós-natal e que deve ser detalhadamente abordada clínica e laboratorialmente. Nesse caso, deve-se considerar a doença hemolítica a principal etiologia.]
Doença hemolítica do RN é causada por incompatibilidade sanguínea materno-fetal decorrente da aloimunização por diferentes sistemas sanguíneos
Hiperbilirrubinemia indireta em recém-nascidos ≥ 35 semanas de idade gestacional
Doença hemolítica Rh
qual mecanismo fisiopatológico?
Tabela 3 Parâmetros hematológicos fisiológicos, nas primeiras 72 horas, de RNT e RN-PTMB
Tabela 3 apresenta referências para valores hematológicos fisiológicos nos primeiros dias de vida para apoiar a análise clinicolaboratorial dos quadros.
O mecanismo fisiopatológico da doença hemolítica Rh com manifestação clínica no RN ocorre por passagem para a circulação fetal de anticorpos anti-D presentes no plasma de mães sensibilizadas, desencadeando hemólise decorrente da destruição de eritrócitos do feto e posteriormente do RN Rh positivos. Com a destruição das hemácias, há liberação de ferritina, bilirrubina e CO.
feto desenvolve um mecanismo compensatório de produção de eritropoetina e hemácias, com elevação de reticulócitos e eritroblastos, e intensa eritropoiese extramedular. A contagem de reticulócitos pode atingir valores de 30-40% nos casos mais graves. Quando a destruição eritrocitária é muito importante, anemia e hiperbilirrubinemia com icterícia se manifestam precocemente, nas primeiras horas de vida, assim que se inicia o processo intraútero. Nos casos mais graves, o feto pode evoluir com hidropsia, insuficiência cardíaca e/ou óbito.
Hiperbilirrubinemia indireta em recém-nascidos ≥ 35 semanas de idade gestacional
Doença hemolítica Rh
- a gravidade do acometimento fetal ocorre nas próximas gestações?
A gravidade do acometimento fetal é progressiva nas gestações subsequentes de fetos Rh positivos.
so pra saber: Presença simultânea de diferenças antigênicas do sistema ABO e Rh parece conferir certa proteção à doença hemolítica Rh, com a ocorrência de destruição mais rápida de hemácias fetais (A ou B) no sangue materno tipo O.1
Hiperbilirrubinemia indireta em recém-nascidos ≥ 35 semanas de idade gestacional
Doença hemolítica Rh
diagnóstico durante o pré natal
-quanto ao neonato
Para realizar o diagnóstico durante o pré-natal, deve-se detectar a presença de anticorpos séricos anti-D maternos, detectáveis no teste indireto da antiglobulina, o teste de Coombs indireto (CI). Faz necessário o monitoramento da gravidez para intervenção clínica obstétrica e pediátrica, feto-neonatal.
Quanto ao neonato, a tipagem sanguínea (ABO, D e Dfraco) e o teste direto da antiglobulina, Coombs direto (CD), devem ser realizados logo após o nascimento.
Hiperbilirrubinemia indireta em recém-nascidos ≥ 35 semanas de idade gestacional
Doença hemolítica Rh
o que o CD positivo no feto indica? o que fazer
CD positivo indica que as hemácias estão recobertas com anticorpos maternos. Após o advento da imunoglobulina anti-D administrada à gestante e à mãe, a incidência da eritroblastose fetal diminuiu drasticamente, e a causa atual mais frequente de doença hemolítica é a incompatibilidade ABO
Hiperbilirrubinemia indireta em recém-nascidos ≥ 35 semanas de idade gestacional
Doença hemolítica por incompatibilidade ABO
acontece com quais tipos sanguíneos neonatais e materno
a anemia hemólitica é mais intensa quando o RN é de qual grupo sanguíneo
Vale ressaltar que a doença hemolítica por incompatibilidade ABO é limitada ao RN tipo A ou B filho de mãe tipo O – e a anemia hemolítica é mais intensa quando o RN é do grupo B. Genitoras do grupo A ou B com RN do grupo B ou A, respectivamente, produzem anticorpos anti-A ou anti-B predominantemente da classe IgM que não atravessam a barreira transplacentária, o que não causa destruição eritrocitária.
Hiperbilirrubinemia indireta em recém-nascidos ≥ 35 semanas de idade gestacional
Doença hemolítica por incompatibilidade ABO
a ictéricia aparece após quantas horas de vida
evolução
pico da hiperbilirrubinemia
valor sérico
A icterícia aparece nas primeiras 24-36 horas de vida, evolui de forma gradual e persistente nas duas primeiras semanas de vida, com pico da hiperbilirrubinemia em torno do quinto dia de vida. O valor sérico de BI pode alcançar 20 mg/dL com risco de evolução para quadros de encefalopatia bilirrubínica, muito frequentemente diagnosticada após a alta hospitalar
Hiperbilirrubinemia indireta em recém-nascidos ≥ 35 semanas de idade gestacional
Doença hemolítica por incompatibilidade ABO
níveis de hemoglobina e hematócrito
dosagem de reticulócitos
realização de CD
testes diagnósticos 2
Os níveis de hemoglobina e hematócrito podem estar discretamente diminuídos com alteração da morfologia das hemácias, com presença de esferócitos na análise em lâmina do sangue periférico.
A dosagem dos reticulócitos pode variar entre 10 e 30% no sangue periférico. A realização de CD não contribui para o esclarecimento da gravidade e do diagnóstico da doença hemolítica, diferentemente da incompatibilidade Rh. -> a positividade não se associa à gravidade da hemólise por incompatibilidade ABO.
A detecção de anticorpos anti-A ou anti-B no sangue de cordão ou sangue periférico do RN, o teste do eluato, indica a existência de anticorpos acoplados às hemácias, sem associação com a gravidade da doença
Hiperbilirrubinemia indireta em recém-nascidos ≥ 35 semanas de idade gestacional
deficiência de G6PD
o que é
ocorre após
outra manifestação da doença
é uma causa de doença hemolítica não imune, com incidência variada entre diferentes áreas geográficas. Trata-se de doença genética associada ao cromossomo X que pode afetar ambos os sexos. A forma aguda ocasiona hemólise grave em RN após exposição a substâncias e/ou agentes como antimaláricos, naftalina, certos alimentos, dentre outros. Outra manifestação da doença é a forma hemolítica leve associada ao polimorfismo genético com expressão reduzida da glicuroniltransferase e conjugação limitada da bilirrubina, sem a presença de anemia no RN