Caso 7: desconfortos respiratórios

Question 1

As síndromes e doenças respiratórias, transitórias ou em progressão, estão entre as condições neonatais que mais frequentemente demandam admissão em unidade neonatal de cuidados progressivos (intensivos e intermediários), principalmente relacionadas a prematuridade, infecções (sepse e pneumonia), síndrome hipóxico-isquêmica e malformações pulmonares e cardíacas complexas.

Atraso ou incapacidade do recém-nascido (RN) para realizar a transição fisiológica da vida intrauterina à extrauterina resulta em síndromes respiratórias, assim sumarizadas: 4
mecanismo da
-taquipneia transitoria
- sindrome da angustia respiratoria
- pneumonia
- - HDC

Answer 1

Retardo na reabsorção do líquido alveolar e deficiência relativa de surfactante: taquipneia transitória do RN.
Deficiência de surfactante: síndrome da angústia respiratória.
Infecção: pneumonia ou sepse precoce.
Pulmões hipoplásicos: hérnia diafragmática ou oligodrâmnio prolongado a partir do segundo trimestre.

Question 2

Os resultados da melhoria da qualidade do cuidado perinatal obstétrico e neonatal, particularmente relacionados ao controle de

Answer 2

Os resultados da melhoria da qualidade do cuidado perinatal obstétrico e neonatal, particularmente relacionados ao controle de condições adversas na gestação (infecções, síndromes hipertensivas, diabetes, síndromes hemorrágicas) e ao uso de corticoide antenatal na iminência de parto pré-termo, e no período neonatal, a instituição de suporte respiratório (assistência ao nascimento, CPAP precoce, otimização da estratégia ventilatória), monitoramento cardiorrespiratório clínico e eletrônico, nutrição, abordagem das complicações das afecções perinatais (prematuridade, asfixia, infecções), como abordagem farmacológica (surfactante, óxido nítrico, xantinas, prostaglandinas) e abordagem cirúrgica de malformações, reduziram significativamente o risco de morte

Question 3

No entanto, as complicações do cuidado neonatal continuam um desafio na assistência principalmente dos recém-nascidos pré-termo (RNPT), como

Answer 3

No entanto, as complicações do cuidado neonatal continuam um desafio na assistência principalmente dos recém-nascidos pré-termo (RNPT), como doença pulmonar crônica da prematuridade, retinopatia da prematuridade, enterocolite necrosante, dentre muitas, relacionadas em grande extensão à qualidade do cuidado

Question 4

ABORDAGEM DO RECÉM-NASCIDO COM SÍNDROMES RESPIRATÓRIAS
A maioria das causas de síndromes respiratórias no período neonatal é de origem X, mas no diagnóstico diferencial deve-se sempre considerar causas extrapulmonares como infecções, cardiopatias congênitas, causas metabólicas, hipoglicemia, policitemia, hematológicas e causas de origem do sistema nervoso central (SNC), como síndrome hipóxico-isquêmica e hemorragias.

Answer 4

X:pulmonar

Question 5

ABORDAGEM DO RECÉM-NASCIDO COM SÍNDROMES RESPIRATÓRIAS
A formulação de um diagnóstico específico deve ser fundamentada nas causas mais comuns de síndromes de dificuldade respiratória, na idade gestacional (IG) ao nascer (termos e pré-termos), história perinatal e evolução do quadro clínico.

A Figura 1 mostra as causas de síndromes respiratórias com apresentação clínica no período neonatal, em RNT, e na Figura 2, em RNPT.

Answer 5

A formulação de um diagnóstico específico deve ser fundamentada nas causas mais comuns de síndromes de dificuldade respiratória, na idade gestacional (IG) ao nascer (termos e pré-termos), história perinatal e evolução do quadro clínico.

A Figura 1 mostra as causas de síndromes respiratórias com apresentação clínica no período neonatal, em RNT, e na Figura 2, em RNPT.

Question 6

ABORDAGEM DO RECÉM-NASCIDO COM SÍNDROMES RESPIRATÓRIAS- ANAMNESE
Para o diagnóstico diferencial, considerar:

Fatores mais frequentemente associados aos quadros de síndromes respiratórias: 11
+ 2 GERAIS

Answer 6

Prematuridade (níveis).
RN grande para idade gestacional, filho de mãe diabética (GIG-FMD).
Não uso de corticoide antenatal em situações indicadas.
Colonização vaginal e retal pelo Streptococcus do grupo B.
História de perda de filho anterior com sofrimento respiratório.
Cesárea eletiva sem indicação médica.
Bolsa rota por período maior que 18 horas.
Corioamnionite (taquicardia materna, taquicardia fetal, febre materna, dor suprapúbica, líquido amniótico fétido).
Crescimento intrauterino restrito.
Sofrimento fetal agudo.
Líquido amniótico meconial.

Início dos sinais clínicos.
Evolução do quadro respiratório e sistêmico.

Question 7

ABORDAGEM DO RECÉM-NASCIDO COM SÍNDROMES RESPIRATÓRIAS- Exame físico
O exame físico, inicial e evolutivo, é fundamental para todos os RN para definir e monitorar a evolução da doença. O exame físico fornece informação imediata do estado clínico da criança e sua resposta às intervenções. O atraso dos exames laboratoriais e de imagem não devem postergar as condutas terapêuticas indicadas. O exame clínico e os complementares podem apresentar variação de acordo com a IG.

devev-se fazer 3

Answer 7

Monitoramento de sinais vitais: saturação de oxigênio (avaliação contínua), frequência respiratória, frequência cardíaca, pressão arterial, temperatura corporal, gases arteriais, quando indicado.

Observação do estado da criança: conforto, cor, perfusão, movimentos, esforço respiratório, frequência respiratória, nível de interação com o ambiente.

Sinais de dificuldade respiratória: taquipneia, padrão respiratório irregular, uso de musculatura acessória da respiração com movimentos de aletas nasais, gemidos expiratórios, retrações dos espaços intercostais (quadros leves), associando-se subcostal (moderados) e esternal (graves), movimentos respiratórios paradoxais e gaspings.

Question 8

ABORDAGEM DO RECÉM-NASCIDO COM SÍNDROMES RESPIRATÓRIAS - Exame físico
Podem-se usar os escores de Silverman-Anderson (Figura 3) ou de Downes (Quadro 1) para monitorar a evolução da doença e da gravidade.

Como é feito o escore de Silverman- Andersen?
- o que indica o escore 0 e 10
- o que indica o escore acima de 4 e de 8

Answer 8

O escore de Silverman-Andersen é feito a partir da soma dos valores atribuídos a cada um dos cinco parâmetros avaliados

. Cada parâmetro recebe uma pontuação de zero a dois, conforme apresentado na Figura 3.

Escore zero indica ausência de retrações, e 10, o grau máximo de retrações torácicas.

Escore acima de 4 indica dificuldade respiratória moderada-grave. A pontuação superior a 8 indica insuficiência respiratória grave, necessitando de conduta urgente devido à iminência de falência respiratória.

O escore é instrumento valioso na orientação da tomada de decisão diante de RN com desconforto respiratório. A avaliação inicial e sequencial possibilita acompanhar a evolução do quadro e a resposta clínica às intervenções terapêuticas. É um método fácil, de baixo custo, não invasivo, de aplicação rápida e que oferece informação confiável.

Question 9

ABORDAGEM DO RECÉM-NASCIDO COM SÍNDROMES RESPIRATÓRIAS - Exame físico
Podem-se usar os escores de Silverman-Anderson (Figura 3) ou de Downes (Quadro 1) para monitorar a evolução da doença e da gravidade.

explique sobre o escore de Downes?
- qual interpretação para leve, moderado e grave

Answer 9

O escore de Downes é composto por seis variáveis, pontuadas de 0 a 2, utilizado para avaliar a gravidade e evolução do quadro. O escore seriado é útil na identificação do RN com necessidade de transferência para unidade neonatal de maior complexidade tecnológica.

Leve: escore < 5, com resolução nas primeiras 4 horas pós-nascimento

Moderado: escore de 5 a 8, início ao nascimento ou poucas horas após, sem resolução nas primeiras 4-6 horas de vida. Essas crianças têm risco de evoluírem com piora do quadro e é preciso incluir infecção no diagnóstico diferencial.
Grave: escore > 8, episódios de apneia. Esses RN provavelmente já estão em suporte ventilatório. Na ausência da prematuridade, outras causas precisam ser descartadas.

Question 10

ABORDAGEM DO RECÉM-NASCIDO COM SÍNDROMES RESPIRATÓRIAS -Avaliação radiológica e laboratorial

Answer 10

A radiografia de tórax é fundamental e deve ser interpretada juntamente com os outros componentes do diagnóstico, citados anteriormente. É importante salientar que as intervenções não devem ser postergadas pela demora do exame radiológico.

Os exames laboratoriais devem ser solicitados de acordo com os diagnósticos diferenciais. As alterações radiológicas estão descritas na apresentação de cada doença.

Question 11

SÍNDROME DO DESCONFORTO RESPIRATÓRIO
introdução
- associada à ( condição do bebe)
- é também chamada de

Answer 11

É a principal causa de morbidade e mortalidade associada à prematuridade, especialmente com o aumento da sobrevida dos RNPT extremos. É também chamada doença da deficiência do surfactante.

Question 12

SÍNDROME DO DESCONFORTO RESPIRATÓRIO
introdução
A incidência aumenta quanto maior o grau de prematuridade:

Answer 12

A incidência aumenta quanto maior o grau de prematuridade: 60%, em RNPT < 28 semanas; 30%, nos de 28 a 34 semanas; e menos de 5%, nos nascidos > 34 semanas.

Question 13

SÍNDROME DO DESCONFORTO RESPIRATÓRIO
qual principal fator de risco e porque
- outros fatores incluem 5
- acomete em maior freq qual sexo

Answer 13

O principal fator de risco é a prematuridade porque o surfactante é produzido somente a partir do final do segundo trimestre ou início do terceiro trimestre da gestação. Outros fatores de risco incluem diabete melito materno, sepse, hipoxemia, acidemia e hipotermia. Acomete com maior frequência o sexo masculino

Question 14

SÍNDROME DO DESCONFORTO RESPIRATÓRIO
etiologia e fisiopatologia
- principal fator envolvido, caracteriziado por

Answer 14

O principal fator envolvido no desenvolvimento da síndrome do desconforto respiratório (SDR) é a imaturidade pulmonar, caracterizada por deficiência quantitativa e qualitativa de surfactante e desenvolvimento estrutural incompleto do pulmão.

Question 15

SDR
FISIOPATOLOGIA
Sintese de surfactante e deficiência

Answer 15

síntese de surfactante pelos pneumócitos tipo II do epitélio alveolar inicia e aumenta progressivamente a partir da 20a semana de gestação, atingindo o pico por volta da 35a semana. O surfactante é constituído basicamente por lipídios (90%) e proteínas (10%). A fosfatidilcolina saturada (dipalmitoilfosfatidilcolina) é o principal componente tensoativo e tem a função de diminuir a tensão superficial alveolar durante a expiração. As apoproteínas SP-A, SP-B, SP-C e SP-D são fundamentais para sua estrutura, função e metabolismo. A deficiência ou inativação do surfactante ocasiona aumento da tensão superficial e atelectasia alveolar progressiva, diminuição da capacidade residual funcional e da complacência pulmonar, prejuízo na relação ventilação/perfusão com shunt intrapulmonar, resultando em hipoxemia, hipercapnia e acidose. Hipoxemia e acidose levam a vasoconstrição e hipoperfusão pulmonar, aumento da pressão nas artérias pulmonares com shunt direito-esquerdo pelo canal arterial e/ou forame oval, agravando a hipóxia e a acidose

Question 16

SDR
caracteristicas dos pulmoes, alveolos e vias areas
- o que contribui para a hipoxemia, hipercapnia e acidose

Answer 16

Os portadores de SDR possuem pulmões estruturalmente imaturos, em geral no estágio canalicular ou sacular do desenvolvimento pulmonar. Ainda não existem os verdadeiros alvéolos e as vias aéreas terminais são tubulares, com paredes espessas e distantes dos capilares; o interstício é abundante e com pequena quantidade de tecido elástico e conectivo; e, a área de superfície para troca gasosa é limitada. Como a membrana alvéolo-capilar ainda é muito permeável, ocorre extravasamento de líquido e proteínas para o interstício e para a luz alveolar, o que provoca inativação do surfactante e contribui para hipoxemia, hipercapnia e acidose (Figura 4).

Question 17

Figura 4 Fisiopatologia da síndrome do desconforto respiratório.

Answer 17

Figura 4 Fisiopatologia da síndrome do desconforto respiratório.

Question 18

SDR

Diagnóstico clínico, laboratorial e radiológico

sintomas 7
a evolução da doença é modificada por 4

Answer 18

Os RN apresentam sinais de prematuridade e manifestam, ao nascer ou imediatamente após, desconforto respiratório progressivo caracterizado por gemência, retrações, taquipneia, batimento de asa de nariz, cianose, aumento do requerimento de oxigênio e apneia.

A evolução da doença é modificada por corticoterapia materna antenatal, assistência ao nascimento e uso precoce de suporte ventilatório (CPAP precoce), e surfactante exógeno.

Question 19

SDR - Diagnóstico clínico, laboratorial e radiológico
a gasometria arterial mostra 3

Answer 19

A gasometria arterial mostra hipercapnia, hipóxia e, eventualmente, acidose metabólica.

Question 20

SDR - Diagnóstico clínico, laboratorial e radiológico
o RX se caracteriza por

Answer 20

A radiografia de tórax caracteriza-se por infiltrado reticulogranular difuso, em geral homogêneo e simétrico, resultante de atelectasia alveolar e componente de edema pulmonar associado. Imagens de vidro fosco com broncogramas aéreos são raramente observadas em razão do uso precoce de pressão positiva contínua de vias aéreas (CPAP) e uso de surfactante, quando indicado.

Question 21

SDR- Tratamento
- assistencia em sala de parto
- É importante preservar a função dos pulmões como órgão de troca gasosa, otimizando a ventilação e a perfusão sanguínea por meio da implementação de um conjunto de cuidados: 6

Answer 21

A assistência em sala de parto consiste em dar suporte à transição cardiorrespiratória, evitando intervenções que possam causar danos.

É importante preservar a função dos pulmões como órgão de troca gasosa, otimizando a ventilação e a perfusão sanguínea por meio da implementação de um conjunto de cuidados:

clampeamento tardio do cordão umbilical nos pré-termos vigorosos;

utilização de CPAP precoce;

emprego de ventilação com pressão positiva gentil, se indicada;

uso racional de oxigênio para atingir a saturação desejável

; prevenção de entubação traqueal, sempre que possível; e

instituição de medidas para prevenir a hipotermia.

Question 22

SDR- prognóstico

Answer 22

O aumento progressivo da sobrevida dos RNPT, decorrente de avanços na abordagem preventiva e terapêutica da SDR, não foi acompanhado da redução das complicações, com aumento na incidência de displasia broncopulmonar, que é um desfecho grave e associado a anormalidades do neurodesenvolvimento

Question 23

SDR- PREVENÇÃO
administração de X em mulheres com risco aumentado de parto pré-termo aumenta a sobrevida e reduz a incidência de SDR e outras complicações da prematuridade, sem efeitos adversos maternos ou fetais significativos, em curto prazo, com o uso de protocolos atualmente recomendados.
É recomendado

Answer 23

Devem-se identificar precocemente as gestações de alto risco e tratar as causas potencialmente evitáveis de prematuridade. Nos casos de risco, providenciar o transporte seguro da gestante para hospital-maternidade que responda às suas demandas clínicas e do futuro RN.

X:corticosteroide

É recomendada a realização de um ciclo a partir da IG considerada potencialmente viável, entre 24 e 34 semanas, pelo menos 24 horas antes do nascimento, considerado o melhor tempo para otimizar seus benefícios. Se necessário, repetir no máximo um ciclo, após 2 semanas do primeiro. Os ciclos repetidos estão associados com leucomalácia peri-intraventricular no RN.

acelera o desenvolvimento de pneumócitos tipo 1 e tipo 2, levando a alterações estruturais e bioquímicas que melhoram a mecânica pulmonar e as trocas gasosas [2-7]. Os efeitos específicos incluem a indução de receptores beta pulmonares, que desempenham um papel na liberação de surfactante e na absorção do líquido alveolar quando estimulados
Para que estas alterações ocorram, no entanto, os pulmões precisam ter atingido um estágio de desenvolvimento que seja biologicamente responsivo aos corticosteróides.

Question 24

SÍNDROME DE ASPIRAÇÃO DO MECÔNIO
introdução
- ocorre em % das gestações
- mais freq em IG
- o que é

Answer 24

A presença de mecônio no líquido amniótico ocorre em 10 a 15% das gestações, mais frequentemente em idades gestacionais pós-termo, alcançando 30 a 40% às 42 semanas.

A presença de sofrimento fetal e condições intrauterinas adversas, como insuficiência placentária de diversas causas (p.ex., síndromes hipertensivas), interrupção do fluxo placentário fetal (prolapso, nó verdadeiro de acordo e compressão de cordão umbilical), aumentam o risco de relaxamento do esfíncter anal em resposta à hipóxia, liberação de mecônio, gasping e aspiração pulmonar meconial, antes do nascimento ou no processo do nascimento.

A incidência de SAM diminuiu, ao longo do tempo, acometendo atualmente cerca de 1% dos RN com líquido amniótico meconial, consequente a melhores práticas obstétricas.

Question 25

SÍNDROME DE ASPIRAÇÃO DO MECÔNIO - ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA - o que acarreta a obstrução das VA - obstrução completa acarreta em? e a parcial? quais consequencias metabólicas 3

Answer 25

A asfixia grave induz movimentos respiratórios fetais do tipo gasping e aspiração de líquido amniótico contendo mecônio, podendo causar obstrução completa ou parcial das vias aéreas. A obstrução completa acarreta atelectasia da área pulmonar distal, e a obstrução parcial gera um mecanismo de válvula que permite a entrada de ar, mas dificulta sua saída, resultando em áreas de hiperinsuflação Ocorre prejuízo na relação ventilação/perfusão, com consequente hipóxia, hipercapnia e acidose.

Question 26

SÍNDROME DE ASPIRAÇÃO DO MECÔNIO - ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA Por outro lado, há evidências de que o mecônio é um A hipóxia fetal e neonatal e a liberação de fatores humorais vasoconstritores provocam X, resultando em Y (Figura 5).

Answer 26

Por outro lado, há evidências de que o mecônio é um ativador potente de mediadores inflamatórios, incluindo citocinas, complemento e prostaglandinas, determinando um processo inflamatório sistêmico, com consequente inibição da síntese e da atividade do surfactante, bem como apoptose das células epiteliais pulmonares. X: vasoconstrição das artérias pulmonares Y: hipertensão pulmonar

Question 27

Figura 5 Fisiopatologia da síndrome de aspiração meconial.

Answer 27

Figura 5 Fisiopatologia da síndrome de aspiração meconial.

Question 28

SÍNDROME DE ASPIRAÇÃO DO MECÔNIO - Diagnóstico clínico, laboratorial e radiológico estado do rn ao nascer sinais físicos de pigmento Apresentam dificuldade respiratória de graus variados, a partir do nascimento, com 5 na asculta pulmonar pode haver 2

Answer 28

Em geral, os RN nascem deprimidos, exibem sinais físicos de pós-maturidade e possuem pele, unhas, cordão umbilical e vérnix caseoso impregnados por pigmento amarelo esverdeado. Apresentam dificuldade respiratória de graus variados, a partir do nascimento, com cianose, gemência, retrações, taquipneia importante e aumento do diâmetro anteroposterior do tórax. Na ausculta pulmonar pode haver estertores e roncos.

Question 29

SÍNDROME DE ASPIRAÇÃO DO MECÔNIO - Diagnóstico clínico, laboratorial e radiológico gasometria arterial revela 1 casos leves 1 casos graves 2 RX - tipicamente 2 pode haver 1 casos mais graves 1 X ocorre em 15-30% dos casos

Answer 29

A gasometria arterial revela hipoxemia de grau variável. Nos casos leves, a hiperventilação pode levar a alcalose respiratória, e, nos casos graves, observa-se acidose respiratória e metabólica. Na radiografia de tórax, tipicamente se observam áreas de atelectasia com aspecto nodular, grosseiro e irregular, contrastando com áreas de hiperinsuflação. Pode haver envolvimento pulmonar difuso, e, nos casos mais graves, opacificação quase total dos pulmões. Pneumotórax ocorre em 15 a 30% dos casos, podendo haver também pneumomediastino. O desaparecimento das imagens radiológicas pode levar dias a semanas.

Question 30

SÍNDROME DE ASPIRAÇÃO DO MECÔNIO - Tratamento mediads gerais 8 antibioticos

Answer 30

As medidas gerais consistem em fornecer suporte cardiovascularsretrações, taquipnéa 1, manter a temperatura corporal normal, garantir a homeostase eletrolítica, corrigir a anemia e considerar o uso de analgésicos e sedativos. O uso de antibióticos é controverso, mas recomendado nos casos graves, até que a possibilidade de infecção seja descartada.

Question 31

SÍNDROME DE ASPIRAÇÃO DO MECÔNIO - prognóstico complicações 4

Answer 31

A taxa de mortalidade varia amplamente, de 5 a 40%. O prognóstico não depende somente da doença pulmonar, mas da gravidade e da duração da asfixia perinatal. Podem ocorrer complicações como encefalopatia hipóxico-isquêmica (46%), disfunção miocárdica (22%), choque (22%) e hipertensão pulmonar (17%). Crianças que sobrevivem à SAM grave podem apresentar hiper-reatividade brônquica e anormalidades do neurodesenvolvimento.

Question 32

SÍNDROME DE ASPIRAÇÃO DO MECÔNIO - Prevenção

Answer 32

As condutas obstétricas para prevenção consistem em rigorosa monitorização intraparto e evitar a pós-maturidade, que está associada a risco aumentado de SAM. Procedimentos como a aspiração intraparto rotineira da oro e nasofaringe, antes do desprendimento dos ombros, e a laringoscopia com aspiração traqueal rotineira em RN não vigorosos, não previnem a SAM e, portanto, não indicados.

Question 33

TAQUIPNEIA TRANSITÓRIA DO RN- introdução - o que é - acomete 2 - existe associação com ( em relação ao parto) - resolução clinica - causa com três fatores associados 3

Answer 33

A taquipneia transitória do recém-nascido (TTRN) é uma condição benigna que ocorre em cerca de 1 a 2% de todos os nascimentos, acometendo RNT precoce e RNPT tardio que apresentam dificuldade respiratória logo após o nascimento e, em muitos dos casos, existe associação com realização de cesárea eletiva sem trabalho de parto prévio. Geralmente a resolução clínica ocorre em 3 a 5 dias e sua causa ainda é discutida, porém três fatores estão associados: atraso na absorção de líquido intra-alveolar fetal, deficiência leve de surfactante e pequeno grau de imaturidade pulmonar.

Question 34

TAQUIPNEIA TRANSITÓRIA DO RN- Etiologia e fisiopatologia - Durante o nascimento mudanças significativas são decorrentes da transição da circulação fetal para neonatal, caracterizadas pela

Answer 34

Durante o nascimento mudanças significativas são decorrentes da transição da circulação fetal para neonatal, caracterizadas pela absorção de líquido pulmonar e sua substituição por ar ambiente. A absorção do líquido inicia-se antes do nascimento, ocorrendo durante o trabalho de parto e por mecanismos ainda pouco conhecidos. Estima-se que 60 a 70% sejam reabsorvidos antes do nascimento, 5 a 10% no canal de parto e o restante é absorvido nas primeiras horas de vida pelos capilares pulmonares.

Question 35

TAQUIPNEIA TRANSITÓRIA DO RN- Etiologia e fisiopatologia fatores de risco maternos incluem 4 A incidência é X proporcional à IG e afeta aproximadamente 10% dos RN entre 33 e 34 semanas, aproximadamente 5% entre 35 e 36 semanas e menos de 1% em RNT.

Answer 35

Os fatores de risco maternos incluem parto antes da conclusão das 39 semanas de gestação, cesárea eletiva sem trabalho de parto, diabetes gestacional e asma materna. Alguns autores chamam atenção de que o risco de TTRN aumenta 2 a 6 vezes ao se comparar os nascidos de parto normal com os nascidos de cesárea eletiva, principalmente quando há hipotensão no pré-parto. A incidência é inversamente proporcional à IG e afeta aproximadamente 10% dos RN entre 33 e 34 semanas, aproximadamente 5% entre 35 e 36 semanas e menos de 1% em RNT.

Question 36

TAQUIPNEIA TRANSITÓRIA DO RN-Diagnóstico clínico, laboratorial e radiológico O quadro inicia-se dentro dos primeiros minutos após o nascimento e os achados do exame físico podem incluir sinais de desconforto respiratório, como: 9

Answer 36

O quadro inicia-se dentro dos primeiros minutos após o nascimento e os achados do exame físico podem incluir sinais de desconforto respiratório, como: taquipneia (frequência respiratória superior a 60 por minuto), batimento de asa do nariz, gemência, retrações intercostais, subcostais e supraesternais, crepitações, diminuição e murmúrio vesicular, ou, ainda, podem apresentar ausculta respiratória normal.

Question 37

TAQUIPNEIA TRANSITÓRIA DO RN-Diagnóstico clínico, laboratorial e radiológico - evolução - Na adequada abordagem diagnóstica é importante destacar que a X do desconforto respiratório é o principal determinante para confirmar a TTRN. - quando o quadro é transitório

Answer 37

Geralmente apresenta evolução benigna e autolimitada, mas alguns RN evoluem com fadiga respiratória e necessitam dos cuidados intensivos. Na adequada abordagem diagnóstica é importante destacar que a duração do desconforto respiratório é o principal determinante para confirmar a TTRN. Se os sinais clínicos se resolverem dentro das primeiras duas horas de vida, ela pode ser rotulada como um quadro transitório. Portanto, muitas vezes é um diagnóstico de exclusão, sendo importante acompanhar qualquer taquipneia persistente, que dura mais de 6 a 12 horas após o nascimento, devendo ser investigada para descartar outras causas de desconforto respiratório.

Question 38

TAQUIPNEIA TRANSITÓRIA DO RN-Diagnóstico clínico, laboratorial e radiológico Na abordagem inicial, avaliar a necessidade de (exames) 3 - qual principal diagnóstico diferencial

Answer 38

Na abordagem inicial, avaliar a necessidade de hemograma completo, hemocultura e proteína C reativa (PCR). O principal diagnóstico diferencial, principalmente na presença de fatores de risco para infecção, é a sepse neonatal precoce, quadro de evolução fulminante e alta letalidade quando não é prontamente reconhecida e o tratamento instituído. Se o quadro persistir, realizar avaliação cardiológica, incluindo medida das saturações pré e pós-ductal, e medidas de pressão arterial nos quatro membros.

Question 39

TAQUIPNEIA TRANSITÓRIA DO RN-Diagnóstico clínico, laboratorial e radiológico gasometria arterial 2 RX 8 eco indicação

Answer 39

A gasometria arterial pode mostrar hipoxemia e hipocapnia em função da taquipneia. A hipercapnia é um sinal de fadiga ou alguma possível intercorrência. O quadro radiológico característico mostra hiperinsuflação pulmonar, infiltrado difuso geralmente do hilo para a periferia (estrias peri-hilares proeminentes), leve a moderado aumento de área cardíaca, presença de líquido nas fissuras interlobares (“cisurite”), marcas proeminentes da vasculatura pulmonar, inversão da cúpula diafragmática, herniação intercostal e derrame pleural. O ecocardiograma pode ser considerado para descartar defeitos cardíacos congênitos em pacientes com cianose ou taquipneia persistente por mais de 3 a 4 dias.

Question 40

TAQUIPNEIA TRANSITÓRIA DO RN-Diagnóstico clínico, laboratorial e radiológico Outro diagnóstico diferencial importante é a X, com evolução progressiva do quadro, necessidades crescentes de oxigênio, edema pulmonar de origem cardíaca ou linfática, com alterações cardíacas e dos vasos da base concomitantes. Na presença de líquido meconial, pneumonia de aspiração meconial precisa ser descartada. Outras síndromes aspirativas, na ausência de mecônio, podem ocorrer

Answer 40

X: SDR

Question 41

TAQUIPNEIA TRANSITÓRIA DO RN- Tratamento O tratamento inicial do RN com síndrome de dificuldade respiratória, incluindo o período de diagnóstico, prevê A criança deve ser mantida em ambiente

Answer 41

O tratamento inicial do RN com síndrome de dificuldade respiratória, incluindo o período de diagnóstico, prevê suporte respiratório (ventilação não invasiva), sempre que necessário, em unidade neonatal de cuidados progressivos. A criança deve ser mantida em ambiente térmico neutro, com controle de glicemia e sob manipulação mínima, porém, com monitoramento clínico e eletrônico mínimos, incluindo oximetria de pulso.

Question 42

TAQUIPNEIA TRANSITÓRIA DO RN- Tratamento O suporte hídrico e nutricional será de acordo com o quadro respiratório. > 80irpm:

Answer 42

Se a frequência respiratória for maior que 80 irpm ou houver aumento do trabalho respiratório, deve-se considerar jejum oral e início de hidratação venosa. O início da dieta deve ser o mais precoce possível, de acordo com as condições clínicas e hemodinâmicas.

Question 43

TAQUIPNEIA TRANSITÓRIA DO RN- Tratamento A necessidade de ventilação mecânica é rara e, quando ocorre, devem-se excluir outros diagnósticos como

Answer 43

sepse e pneumonias, SDR e cardiopatias congênitas canal-dependentes, que demandam o início emergencial de prostaglandina. Em algumas situações clínicas, a TTRN torna-se difícil de distinguir da sepse neonatal precoce e da pneumonia, justificando coleta de exames e antibioticoterapia empírica, quando necessário.

Question 44

TAQUIPNEIA TRANSITÓRIA DO RN- prognóstico

Answer 44

O prognóstico é, em geral, muito bom, com a maioria dos sintomas resolvendo dentro de 48 a 72 horas após o início. Estudos longitudinais preliminares mostraram a possibilidade de associação entre TTRN e subsequente desenvolvimento de sibilância no futuro.

Question 45

PNEUMONIA NEONATAL - Introdução

Answer 45

O maior risco de morte por pneumonia na infância é no período neonatal. Muitas vezes, as pneumonias congênitas e neonatais são difíceis de serem identificadas e tratadas e são caracterizadas por apresentações clínicas eventualmente inespecíficas. Em muitas ocasiões, as defesas do sistema respiratório podem estar comprometidas no feto e no RN, levando a um aumento da suscetibilidade à infecção, e os pulmões representam o sítio mais comum da sepse neonatal.

Question 46

PNEUMONIA NEONATAL - Etiologia e fisiopatologia dependem do 2 fisiopatologia diretamente relacionada ao

Answer 46

A etiologia e a epidemiologia das pneumonias congênitas e neonatais dependem do cenário clínico e da população a que o RN pertence, do estágio no período perinatal, da IG ao nascer e da definição de pneumonia. A fisiopatologia está diretamente relacionada ao dano direto do patógeno ou toxinas produzidas por ele ou ainda devido às respostas inflamatórias do hospedeiro.

Question 47

PNEUMONIA NEONATAL -Pneumonia bacteriana congênita - caracterizada por

Answer 47

Caracterizada por transmissão vertical (mãe-feto), por via transplacentária (hematogênica) ou periparto (infecção ascendente ou aspiração de líquido amniótico infectado).

Question 48

PNEUMONIA NEONATAL -Pneumonia bacteriana congênita - Na infecção ascendente do trato genital, valorizar ruptura de membrana de X horas ou mais, antes do parto. - patógeno mais importante e como é adquirida sua transmissão

Answer 48

X: 18 Não esquecer que pode ocorrer ascensão bacteriana e passagem de bactérias do canal de parto para o feto mesmo na integridade das membranas, mas a colonização bacteriana geralmente ocorre no momento da passagem no canal de parto. O estreptococo do grupo B é o patógeno mais importante no que se refere à pneumonia neonatal e sua transmissão é adquirida pelo trato genital durante o trabalho de parto. Recém-nascidos de mães colonizadas, principalmente os RNPT, são cerca de 10 a 15 vezes mais suscetíveis a desenvolver a doença invasiva precoce. Entretanto, somente 1 a 2% dos filhos de mulheres com cultura vaginal e/ou retal positiva apresentam sepse neonatal precoce e/ou pneumonia. É importante ressaltar que a pneumonia pelo estreptococo B, muitas vezes, radiologicamente e clinicamente, é indistinguível da SDR. Escherichia coli, prevalente nas infecções de trato urinário materno, é causa importante de sepse neonatal precoce, quando a gestante apresenta infecção urinária e/ou pielonefrite no período próximo ao parto.

Question 49

PNEUMONIA NEONATAL - Pneumonia adquirida pós-natal O risco de pneumonia adquirida após admissão na UTIN será determinado pelas taxas de infecção nosocomial (hospitalar) e pelas práticas clínicas de cada unidade. 2 necessários no tratamento desses pacientes são responsáveis pela

Answer 49

O barotrauma e a hiperóxia necessários no tratamento desses pacientes são responsáveis pela perda da capacidade ciliar das vias aéreas, diminuição da capacidade bactericida dos macrófagos alveolares e pela progressão da metaplasia escamosa observada ao longo da via aérea, alterando os mecanismos de defesa do pulmão e facilitando a colonização bacteriana secundária e as infecções relacionadas à assistência à saúde.

Question 50

PNEUMONIA NEONATAL - Outros agentes

Answer 50

Pneumonias virais não são frequentes no período neonatal, à exceção dos surtos sazonais de bronquiolite, em que o vírus sincicial respiratório é o principal responsável. Alguns vírus do grupo TORCH podem ser responsáveis por ocasionar alterações no parênquima pulmonar e pneumonia, e merecem apenas ser lembrados como diagnóstico diferencial.

Question 51

PNEUMONIA NEONATAL - Diagnóstico clínico, laboratorial e radiológico 3 sintomas sinalizam para o quadro pulmonar devendo suspeitar e pneumonia em RN com sintomas inespecíficos como 4

Answer 51

A presença de taquipneia, cianose e outros sinais de desconforto respiratório sinalizam para o quadro pulmonar, devendo suspeitar de pneumonia em RN com sintomas inespecíficos como instabilidade térmica, icterícia, distensão abdominal e apneia.

Question 52

PNEUMONIA NEONATAL - Diagnóstico clínico, laboratorial e radiológico O exame radiológico pode apresentar bastante diversidade, incluindo desde

Answer 52

O exame radiológico pode apresentar bastante diversidade, incluindo desde áreas de opacificação uni ou bilateral até um padrão reticulogranular difuso com broncogramas aéreos semelhantes ao observado na SDR.

Question 53

PNEUMONIA NEONATAL - Diagnóstico clínico, laboratorial e radiológico Os critérios para diagnóstico de pneumonia clínica no período neonatal são: 5 1 com 7 1 com 3

Answer 53

Piora do padrão respiratório, aumento da necessidade de oxigênio ou dos parâmetros ventilatórios. Associado a três ou mais dos achados a seguir: -Taquipneia (RN < 37 semanas de IG até 40 semanas de IG corrigida – frequência respiratória (FR) > 75 incursões por minuto. RN ≥ 37 semanas de IG – FR > 60 incursões por minuto). -Instabilidade térmica (temperatura axilar > de 37,5ºC ou < 36ºC) sem outra causa conhecida. -Leucocitose com desvio à esquerda (considerar leucocitose se ≥ 25.000/mm3 ao nascimento; ≥ 30.000/mm3 entre 12 e 24 horas, e com ≥ 48 horas de vida > 21.000/mm3). -Leucopenia (< 5.000/mm3). -Mudança do aspecto da secreção traqueal, aumento da secreção respiratória ou aumento da necessidade de aspiração e surgimento de secreção purulenta. ------Mudança de aspecto da secreção traqueal em amostra isolada não deve ser considera como definitiva. Valorizar a persistência da observação por mais de 24 horas. Alguns autores consideram como secreção purulenta quando no exame citológico ≥ 25 leucócitos por campo e ≤ 10 células epiteliais escamosas por campo. -Sibilância e/ou roncos. -Bradicardia (< 100 bpm) ou taquicardia (> 160 bpm). Radiografia de tórax: devem ser realizados exames seriados, comparando os exames realizados até três dias antes da suspeita diagnóstica e até três dias após o quadro instalado. A confirmação radiológica é feita com pelo menos um dos achados a seguir: Infiltrado persistente, novo ou progressivo. -Consolidação. -Cavitação. -Pneumatocele. Nos casos de diagnóstico de pneumonia conforme critérios anteriores em RN sob ventilação mecânica (VM) ou até 48 horas de extubação, considerar e classificar como pneumonia associada à ventilação mecânica. Não há tempo mínimo de permanência da VM para considerá-la como associado à pneumonia. As pneumonias de aparecimento precoce (até 48 horas) não devem ser computadas como associadas a dispositivo mesmo se o RN estiver em uso de VM.

Question 54

PNEUMONIA NEONATAL - Tratamento 2 antibioticos em pneumonias de precoce

Answer 54

O tratamento das pneumonias consiste em antibioticoterapia, suporte respiratório e hidreletrolítico, quando necessário. Geralmente se utilizam ampicilina e um aminoglicosídeo nos casos precoces de início até 72 horas; em de pneumonias de início tardio, o tratamento deve ser adaptado para cada unidade neonatal, de acordo com a microbiota prevalente de cada local. É imprescindível correlacionar os resultados das culturas e demais exames laboratoriais, de acordo com a evolução clínica do paciente. Eventualmente, em casos raros, pode ser necessária drenagem de efusões ou de ar em cavidade pleural.

Question 55

AE o que é? caracterizada por

Answer 55

A atresia de esôfago (AE) é uma malformação congênita relativamente comum que acomete cerca de 1 em cada 2.500 a 4.000 recém-nascidos. Ela é caracterizada por falha na formação do esôfago, quase sempre com descontinuidade do órgão, associada ou não a conexões com a traqueia.1,2 O diagnóstico precoce da AE é o principal fator de impacto no resultado de sobrevida. Sem o manejo adequado desde os primeiros minutos de vida, os neonatos com AE estão sob maior risco de pneumonia aspirativa e sepse, causas importantes de complicações graves, incluindo o óbito nestes pacientes. O estabelecimento de sucção da saliva, medidas antirrefluxo, assistência ventilatória adequada, assistência nutricional, antibioticoterapia e acesso à equipe multidisciplinar, com apoio em cirurgia pediátrica, interferem diretamente na morbidade e mortalidade por atresia de esôfago.

Question 56

AE- diagnóstico pré natal

Answer 56

Os sinais ultrassonográficos sugestivos não são nem sensíveis, nem específicos. O polidrâmnio é considerado um indicativo de obstrução do trato digestivo alto, está presente em aproximadamente 10% de todas as gestações e, na maioria dos casos observados, é idiopático. Portanto, não é surpreendente que o polidrâmnio, no contexto do diagnóstico pré-natal de AE, esteja associado com alta taxa de falso-positivo, em até 2/3 dos casos Outros sinais ultrassonográficos que podem ser observados nos fetos são estômago pequeno ou ausente, presença de bolsa esofágica proximal dilatada e distensão da hipofaringe. A associação de mais de dois destes sinais ecográficos descritos tende a aumentar o índice diagnóstico de AE A avaliação de enzimas digestivas no líquido amniótico é feita basicamente pelo cálculo do índice de gamaglutamiltranspeptidase (GGTP) presente no líquido. Na presença de obstruções do trato digestivo alto, a GGTP do líquido amniótico não é deglutida e começa a se acumular nele, mostrando índices acima do normal (50 U/L), porém não é específica da AE.1 O uso de RM fetal surge como uma opção mais recente para avaliação diagnóstica pré-natal de AE e deve ser indicado nas gestantes com polidrâmnio.

Question 57

AE- diagnóstico pós natal

Answer 57

o diagnóstico pós-natal pode se confirmar por meio de duas simples etapas: a tentativa de passagem de sonda orogástrica e o exame radiográfico com avaliação do coto esofágico em fundo cego. Apesar de conduta amplamente discutida em neonatologia, é recomendável que, após o nascimento, na sala de parto, em todos os bebês, procedam-se a sondagens das narinas e coanas, para se descartar atresia de coanas, assim como a passagem de sonda para o estômago, avaliando a permeabilidade esofágica, e aspirar o conteúdo gástrico. Caso não se consiga passar a sonda esofágica para o estômago ou ela fique enrolada na orofaringe, a sonda já deve permanecer para aspirar continuamente a saliva e um exame radiográfico deve ser realizado com urgência outra opção é a injeção de 0,5 mL de contraste na sonda para desenhar o fundo cego esofágico e posterior realização das radiografias. No entanto, deve-se ter o cuidado de aspirar este contraste logo em seguida, evitando sua aspiração para a árvore respiratória (Figura 2).

Question 58

AE- classificação

Answer 58

A confirmação diagnóstica da AE define a conduta a ser seguida. Os tipos A ao D (ver Figura 1) caracterizam-se pelo fundo cego do esôfago proximal contendo a sonda dobrada ou o contraste retido (ver Figura 2). A presença de ar no abdome indica presença de fístula traqueoesofágica distal (tipos B, C, D), que pode permitir a cirurgia precocemente, para anastomose esofágica. Quando não há ar no abdome, trata-se do tipo A, sem fístula, ocorrendo um espaço maior entre os cotos, impossibilitando a anastomose imediata e requerendo tratamento por etapas, condição chamada de cotos distantes ou long gap. No tipo E (fístula em H sem atresia), o diagnóstico é baseado no quadro clínico de tosse crônica e pneumonias aspirativas, sendo confirmado com exame radiográfico com contraste iodado hidrossolúvel ou broncoscopia.

Question 59

AE- conduta inicial

Answer 59

A conduta inicial para manejo do bebê com AE, ainda na sala de parto, deve ser a aspiração contínua da saliva, para prevenir aspiração salivar para vias aéreas, e manter o tronco da criança em posição semissentada, elevada 30 a 45° (Figura 3). Essas atitudes são fundamentais para evitar complicações pulmonares e permitir a cirurgia precoce O melhor método de aspiração salivar constante é pelo sistema de vácuo conectado à sonda tipo Replogle, que consiste em uma sonda de aspiração mais fina (6F ou 8F) dentro de uma outra mais calibrosa (10F ou 12F), multifenestrada e protetora, para facilitar a aspiração da saliva sem sugar a mucosa esofágica pelo vácuo (Figura 4). Em locais sem condições de se promover aspiração contínua, pode-se aspirar a cada 2 a 5 minutos com uma pera de borracha ou seringa na sonda, manter a criança em decúbito lateral ou ventral, de modo intermitente.

Question 60

AE- cirurgia

Answer 60

O momento da correção cirúrgica da atresia de esôfago deve ser o mais precoce possível, antes de ocorrerem agravos pulmonares. Considerando-se que há várias formas de apresentação da AE, o tratamento cirúrgico também tem um espectro grande de estratégias e técnicas a serem aplicadas em cada caso. O objetivo principal da equipe cirúrgica é preservar o esôfago original, que apresenta melhor prognóstico quando comparado com substitutos (estômago ou intestino).

Question 61

HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA como se caracteriz a hérnia de Bochdalek?

Answer 61

Em 1848, Victor Bochdalek descreveu pacientes com defeitos diafragmáticos posterolaterais à direita e à esquerda, e hoje, defeitos nesta localização são chamados de hérnia de Bochdalek, que é a apresentação mais comum da HDC, correspondendo a 80% dos casos

Question 62

HDC definição

Answer 62

A HDC constitui 8% das principais anomalias congênitas no mundo, e é definida pela malformação do diafragma com agenesia total ou parcial do músculo.

Question 63

HDC fisiopatologia

Answer 63

O desenvolvimento do diafragma ocorre aproximadamente na 4ª semana de gestação, pela fusão de 4 componentes: septo transverso (anterior), musculatura da parede (posterior), membranas pleuroperitoneais (dorsolaterais) e mesentério esofágico (dorsal).5 Quando a fusão entre septo e membranas não é total, há persistência dos canais pericárdio-peritoneais, que comunicam tórax e abdome, causando a malformação. A etiologia da doença é desconhecida, embora saiba-se que a hipoplasia pulmonar ou possíveis alterações na sinalização da lâmina mesenquimal pós-hepática possam ser fatores primários no seu desenvolvimento

Question 64

HDC maioria das localizações

Answer 64

Em 85% dos casos, a HDC localiza-se na região posterolateral à esquerda (hérnia de Bochdalek), permitindo a passagem dos órgãos abdominais para o interior da caixa torácica e, então, a compressão dos pulmões e do coração.7-9. Na HDC esquerda, a herniação do estômago e do intestino está frequentemente envolvida, sendo rara a presença do fígado (liver up), que, quando encontrado, é preditor de mau prognóstico para esses fetos.

Question 65

HDC epidemiologia

Answer 65

A incidência mundial de HDC varia de 1 a 2 em cada 4.000 nascidos vivos com taxa de mortalidade de 30%, além de alta morbidade e alto custo de internação.11 No Brasil, segundo Departamento de Informática do Sistema Único de Saúde (DATASUS) e Sistema de Informações Sobre Nascidos Vivos (SINASC), no período de 2001 a 2009, foram registrados 1.075 nascimentos com HDC, o que corresponde a uma incidência de 1:25.000 no país e 1:14.000 no estado de São Paulo, dados que podem estar subestimados, tendo em vista o alto nível de erros e não realizações de diagnóstico pré-natal

Question 66

HDC O dano pulmonar na HDC inicia-se intraútero. O comprometimento do crescimento pulmonar e as alterações anatômicas das arteríolas pulmonares caracterizam os dois principais marcos da doença:

Answer 66

a hipoplasia e a hipertensão arterial pulmonares.12 A hipoplasia pulmonar (HP) corresponde ao desenvolvimento incompleto do parênquima pulmonar, com menor ramificação bronquiolar e vascular, menor número de bronquíolos respiratórios distais e, consequentemente, menor tamanho pulmonar com paredes alveolares espessas e aumento no volume de tecido intersticial, resultando em diminuição na quantidade de bronquíolos terminais e da interface capilar para troca gasosa.13,14 A hipertensão arterial pulmonar (HAP) corresponde às alterações funcionais e estruturais da vasculatura pulmonar, caracterizada por proliferação e modificação da musculatura lisa da parede arterial.15 Os achados histológicos clássicos de HDC mostram remodelamento vascular pulmonar sobreposto à hipoplasia ou redução do leito vascular pulmonar, diminuição da quantidade de vasos sanguíneos com espessamento da camada muscular dos vasos periféricos e aumento na resposta vasoconstritora, estimulada tanto por mediadores químicos quanto por inervação autonômica simpática.

Question 67

HDC -Ainda na vida fetal, a interação cardiopulmonar é prejudicada no feto com HDC -

Answer 67

Ainda na vida fetal, a interação cardiopulmonar é prejudicada no feto com HDC; a transmissão preferencial do fluxo do ducto venoso em direção ao coração direito resulta no não preenchimento, e consequentemente não desenvolvimento, do ventrículo esquerdo (hipoplasia ventricular esquerda), acarretando desequilíbrio hemodinâmico e um feto despreparado para os eventos subsequentes da transição da vida fetal para neonatal. Após o nascimento, a HAP gera o aumento da resistência vascular pulmonar, resultando em sobrecarga do ventrículo direito (VD) e shunt da direita para a esquerda por meio do forame oval patente entre os átrios, causando hipertensão na veia pulmonar, persistência do padrão de circulação fetal, hipoxemia e acidose mista.20,21 Progressivamente, o aumento da demanda de oxigênio pelo miocárdio, combinado à perfusão coronariana diminuída, cria uma configuração para isquemia e falha miocárdica.22 Além disso, a gravidade da disfunção diastólica precoce do VD nas primeiras 48 horas de vida é preditiva da mortalidade e correlaciona-se com o tempo de permanência e duração do suporte respiratório do neonato, sugerindo que, como em outras doenças hipertensivas pulmonares, a disfunção do VD é o mediador chave da gravidade da doença

Question 68

HDC Os principais protocolos de manejo e intervenção fetal responsáveis pelo aumento das taxas de sobrevivência vêm utilizando a

Answer 68

Os principais protocolos de manejo e intervenção fetal responsáveis pelo aumento das taxas de sobrevivência vêm utilizando a ventilação mecânica, associada ou não, ao óxido nítrico inalado (iNO – inhaled nitric oxide), a oxigenação por membrana com circulação extracorpórea (ECMO – extracorporeal membrane oxygenation), a oclusão traqueal por fetoscopia (FETO – fetoscopic tracheal occlusion) e a terapia com vasodilatadores pulmonares, que mudam à medida que a fisiopatologia subjacente evolui nos dias e semanas após o nascimento.

Question 69

HDC ventilação mecanica

Answer 69

A ventilação mecânica com baixa pressão e hipercapnia permissiva, conhecida como gentle ventilation, promove recrutamento alveolar mais adequado, auxilia a melhora da função pulmonar e reduz a ocorrência de volutraumas, permitindo a intervenção cirúrgica no momento mais adequado de estabilidade hemodinâmica e pulmonar do paciente.29-32 O iNO, muitas vezes associado à ventilação, atua como vasodilatador pulmonar seletivo, diminuindo o shunt direita-esquerda e promovendo redução da hipertensão pulmonar. Apesar disso, não existem grandes estudos comprovando se o uso de iNO diminui a mortalidade e/ou o tempo de tratamento com ECMO nos pacientes com HDC

Question 70

HDC A obstrução congênita das vias aéreas superiores é uma anomalia muito rara. Em 1994, Hedrick et al. descreveram uma série de 4 casos diagnosticados durante o pré-natal e criaram o termo CHAOS (congenital high airway obstruction syndrome), em que todos os fetos apresentavam achados similares:

Answer 70

grandes pulmões ecogênicos, diafragmas retificados ou invertidos, vias aéreas dilatadas distalmente à obstrução e ascite ou hidropsia fetal

Question 71

HDC clinica classica 6

Answer 71

A clínica clássica do neonato com HDC é a taquidispneia, o abdome escavado, a dextrocardia com a identificação do ictus cordis desviado para o lado oposto ao lado da hérnia e a presença de alças no tórax. O tórax possui o aspecto de tonel e é possível encontrar ruídos hidroaéreos audíveis no lado acometido pela HDC.67 Além da ultrassonografia pré-natal e da ressonância magnética fetal no acompanhamento da HDC, ao nascimento, é necessária uma radiografia simples de tórax com sonda nasogástrica para averiguar a posição do estômago e um ecocardiograma para averiguar defeitos cardíacos e o grau de hipertensão pulmonar.

Question 72

AE- IMIPAO definição e incidência

Answer 72

A atresia do esôfago consiste numa interrupção da continuidade esofágica e, na maioria dos casos, com fís-tula para a traqueia originada do coto esofágico distal. A incidência da atresia do esôfago ocorre a cada 1 para 3.000/10.000 nascidos vivos, havendo um discreto predomínio do sexo masculino. Cerca de 35% dos recém-nascidos com atresia de esôfago nascem prematuros.

Question 73

AE- embriologia

Answer 73

A traqueia e o esôfago derivam do intestino primitivo. Durante a 4a e a 5a semanas de desenvolvimento embrio-nário, a traqueia se forma como um divertículo ventral, a partir da faringe primitiva, que é a porção mais caudal do intestino. Um septo se desenvolve no local onde as do-bras traqueoesofágicas longitudinais se fundem juntas A atresia do esôfago é consequência de um desvio posterior do septo traqueoesofágico. Esse desvio causa uma separação incompleta entre o esôfago e o tubo larin-gotraqueal e tem como consequência a formação de uma fístula entre o esôfago e a traqueia.

Question 74

AE- patogênese e patologia qual tipo mais comum e onde se localiza a fístula

Answer 74

A atresia esofágica consiste na formação incompleta do esôfago, ocorrendo mais frequentemente com presen-ça de fístula traqueoesofágica O tipo mais comum é aquele que apresenta um coto pro-ximal em fundo-cego, associado a uma fístula traqueoe-sofágica distal (86% dos casos). Quase sempre a fístula se localiza na carina traqueal

Question 75

AE- patogênese e patologia qual terceiro tipo mais comum e como seu quadro clínico se apresenta

Answer 75

de correções em mais de um tempo cirúrgico (Fig. IV.3.4). A fístula traqueoesofágica sem atresia, conhecida como fístula em H, representa o terceiro tipo mais co-mum. Essa condição é de difícil diagnóstico clínico, prin-cipalmente se ela for longa e oblíqua, quando os sintomas serão menos intensos, podendo não ser identificada por muitos anos. Geralmente o quadro clínico se apresenta como infecção respiratória de repetição

Question 76

AE-AE- patogênese e patologia - associação a 3 sindromes - malformação

Answer 76

A atresia do esôfago também pode fazer parte de algumas síndromes: trissomias 13, 18 e 21. A associa-ção VATER consiste na ocorrência de defeitos Verte-brais, atresia Anal, fístula TraqueoEsofágica e anoma-lias Renais. Na presença de malformação Cardíaca e de membros (Limb), é formada a associação VACTERL. A atresia esofágica sem fístula traqueoesofágica é a que mais apresenta malformações associadas. O inverso se dá com a fístula em H isolada.

Question 77

AE- QUADRO CLÍNICO Os mais frequentes são 4 - se instala com a evolução do quadro - presença de fístula - sem fístula - fístula em H

Answer 77

A partir do nascimento, uma série de sintomas e sinais são observados. Dentre eles, os mais frequentes são salivação aerada, tosse, cianose e sufocação, que representam broncoaspiração e podem piorar duran-te tentativa de alimentação inadvertida. A pneumonia se instala com a evolução do quadro, e o desconforto respiratório é variável. Na presença de fístula traqueo-esofágica, pode-se observar um aumento de volume no abdome superior em função de um estômago dilatado pela presença de ar proveniente da traqueia. O inver-so acontece na atresia sem fístula, na qual o estômago é hipoplásico e vazio. Na fístula isolada sem atresia, o diagnóstico pode ser tardio, representado por infecções respiratórias de repetição, principalmente se a fístula é longa e oblíqua (fístula “em N”

Question 78

AE- QUADRO CLÍNICO respiratório

Answer 78

Os pacientes que não tiveram um diagnóstico firma-do começam a apresentar quadro sugestivo de infecção respiratória, em função da aspiração da saliva coletada no coto proximal e de refluxo gastroesofágico provocado pelo grande volume gástrico, favorecido pela presença da fístula traqueoesofágica. Nos casos sem fístula, a ins-talação de um quadro de infecção respiratória se dá mais tardiamente pela aspiração de saliva.

Question 79

AE- diagnóstico

Answer 79

USG: O diagnóstico da atresia do esôfago já é sugerido pela ultrassonografia pré-natal, que pode revelar poli-idrâmnio, reduzida quantidade de líquido intralumi-nal no intestino fetal, coto esofágico proximal dilatado e ausência de bolha gástrica. O poli-idrâmnio é mais pronunciado nos casos sem fístula traqueoesofágica. Nesses casos, é fundamental a transferência da gestan-te para um hospital terciário que disponha de unidade intensiva neonatal, equipe de cirurgia pediátrica e de obstetrícia.

Question 80

AE- DIAGNOSTICO atitute mandatória na suspeita de AE

Answer 80

À suspeita de atresia do esôfago, deve-se introdu-zir uma sonda orogástrica no 8 ou 10 e, na presença da atresia, obrigatoriamente haverá uma impossibilidade de progressão da sonda até o estômago. É importante não se tentar passar sondas mais finas para evitar que se enrolem no coto proximal e deem a falsa impressão de progressão até o estômago ou então que se dirijam ao seio hipofaríngeo. Nas atresias com fístulas proximais é possível a passagem da sonda para a traqueia.

Question 81

AE- DIAGNÓSTICO rx

Answer 81

A radiografia de tórax deve ser realizada em posição póstero-anterior e em perfil, com membro superior es-querdo elevado para visualização da sonda em coto pro-ximal atrésico e a sua altura em relação aos corpos ver-tebrais. Deve ser feita abrangendo todo o abdome, o que vai confirmar ou não a presença de fístula (gás em trato gastrointestinal e estômago proeminente) e de outras malformações associadas do aparelho digestivo, como a atresia duodenal, pela presença de uma dupla bolha. Esse exame fornecerá informação sobre a possibilidade de anomalias cardíacas associadas e mesmo de um arco aórtico à direita, que poderá, inclusive, mudar a aborda-gem cirúrgica, assim como de anomalias vertebrais, de costelas e infiltrado sugestivo de pneumonia. Os estudos contrastados do coto proximal não são realizados de ro-tina, pela possibilidade de aspiração e agravamento do quadro respiratório.

Question 82

AE- TRATAMENTO cuidados iniciais -posição sem fístula e com fístula - saliva -hidratação - saturação - desconforto respiratório - antibioticos 2

Answer 82

Após o diagnóstico, iniciam-se os cuidados neces-sários a fim de se preparar o paciente para o procedi-mento cirúrgico. Os principais cuidados objetivam evi-tar que o paciente aspire secreções acumuladas no coto esofágico. A posição da criança depende da presença de fístu-la traqueoesofágica. Nos casos afirmativos deve-se po-sicionar a criança em decúbito elevado para dificultar o refluxo do conteúdo gástrico para a fístula, que é mais danoso do que a aspiração da saliva armazenada no coto proximal. Nos casos sem fístula, o decúbito deve ser em Trendelemburg, para evitar broncoaspiração de saliva armazenada no coto proximal. Aspira-se a orofaringe e coloca-se uma sonda de duplo lúmen (no 8 ou 10), para aspiração contínua do coto esofágico proximal, chamada de sonda de reploge. A hidratação venosa deve ser mantida. Em caso de saturação inadequada de O2, ofertar oxigênio. Se houver desconforto respiratório importante, prefere-se a intu-bação orotraqueal, seguida por assistência ventilatória mecânica, a manter o paciente em ventilação à pressão positiva por máscara pelo aumento da distensão gástrica e, consequentemente, aumento do refluxo gástrico para a árvore respiratória. É aconselhável o uso inicial de antibióticos nos casos de atresia do esôfago com fístula traqueoesofágica, pela possibilidade de pneumonia química/aspirativa com posterior colonização. O esquema proposto é: ampicili-na/penicilina cristalina e gentamicina. Alguns pacientes com pneumonia severa, atelectasia, sepse e de baixo peso poderão vir a precisar de gastrosto-mia prévia para evitar refluxo e aguardar melhor condi-ção cirúrgica. Pacientes saudáveis poderão submeter-se à correção cirúrgica em um só tempo.

Question 83

HDC- IMIPAO definição e incidencia letalidade freq por sexo freq da localização

Answer 83

A HDC é a anormalidade do desenvolvimento do diafragma mais comum, com incidência que varia en-tre 1:2.000 e 1:5.000 nascidos vivos e representa cerca de 8% das malformações graves que acometem os recém-nascidos (RN). A letalidade da afecção varia entre 55% e 65%. É mais frequente no sexo masculino, em uma pro-porção de 2:1. Em geral, os defeitos diafragmáticos são unilaterais (97%) e mais frequentemente à esquerda (75% a 90%).

Question 84

HDC principais malformações associadas 6

Answer 84

As principais malformações associadas incluem os defeitos cardíacos, defeitos abertos do tubo neural, as trissomias (13, 18 e 21) e síndromes bem definidas (pen-talogia de Cantrell, síndrome de Roberts, síndrome de Fryms, entre outras)

Question 85

HDC - etiologia, patogenese e patologia Quatro componentes embriológicos contribuem para a formação do diafragma:

Answer 85

o septo transverso, as duas dobras pleuroperitoneais, os miótomos cervicais e o me-sentério dorsal. O desenvolvimento do músculo se inicia durante a 3a da 8a semana. Qualquer falha no desenvolvimento des-ses componentes pode causar a HDC, com presença de solução de continuidade do diafragma e possível hernia-ção de vísceras abdominais para o tórax. A causa para o surgimento da hérnia diafragmática é desconhecida

Question 86

HDC - etiologia, patogenese e patologia principais tipos

Answer 86

Os principais tipos de HDC são: a hérnia de Bochda-leck, um defeito póstero-lateral, tipo mais comum, ocor-rendo em 90% dos casos à esquerda; e a de Morgagni, de localização anterior, retroesternal, usualmente do lado direito.

Question 87

HDC - etiologia, patogenese e patologia Os aspectos cardinais da HDC são: 4

Answer 87

Os aspectos cardinais da HDC são: hipertensão pul-monar com persistência do padrão de circulação fetal e redução do volume corrente e da complacência pulmo-nar. A deficiência de surfactante é observada em 100% dos casos.

Question 88

HDC ventilação

Answer 88

A ventilação das crianças é difícil, principalmente por causa da menor complacência pulmonar e do me-nor volume corrente. As curvas de volume-pressão des-ses pulmões hipoplásicos são anormais, de modo que, a uma dada pressão, os pulmões são insuflados com um volume de ar menor de que o normal. Pressões inspira-tórias maiores são transferidas aos alvéolos já abertos, produzindo ruptura do parênquima pulmonar e maior incidência de pneumotórax. O menor volume corrente, por sua vez, é consequência direta do menor volume pul-monar e do menor número de alvéolos. Essas alterações ventilatórias são as principais causas da tendência à re-tenção de CO2 observada nessas crianças.

Question 89

HDC modificações vasculatura pulmonar hipoplasia

Answer 89

As modificações da vasculatura pulmonar são simi-lares às encontradas na hipertensão pulmonar primária, na aspiração de mecônio e na hipoplasia cardíaca esquer-da. Em neonatos com hipoplasia é frequente a presença de hipertensão pulmonar associada, resultado da dimi-nuição do número de vasos pulmonares e dos capilares, com aumento da resistência pelo espessamento da cama-da muscular arterial e aumento da reatividade da mus-culatura à hipoxia, à hipercarbia, à acidose e a múltiplos outros mediadores do tônus vascular

Question 90

HDC a hipertensão pulmonar causa

Answer 90

A hipertensão pulmonar causa redução do fluxo san-guíneo para os pulmões, aumento da pressão diastólica final do ventrículo direito e tendência à persistência do padrão de circulação fetal, com shunt direita-esquerda através do ducto arterioso e do forame oval e, principal-mente, com shunts intrapulmonares.

Question 91

HDC - QUADRO CLÍNICO manifestação mais comum outros sinais sistemicos 3

Answer 91

Após o nascimento, cerca de 90% dos RNs se tornam sintomáticos e a manifestação mais comum é o descon-forto respiratório de graus variados. Quanto mais cedo surgirem os sintomas e sinais, mais grave deve ser o comprometimento pulmonar. Associado a isso aparecem outros sinais sistêmicos: palidez, taquicardia, hipotensão arterial.

Question 92

HDC - QUADRO CLÍNICO exame físico 4 ausculta pulmonar 2

Answer 92

No exame físico podem ser observados retração sub-costal e esternal, batimentos de asa de nariz, tórax aco-metido abaulado e abdome escafoide. A ausculta pulmo-nar revela uma diminuição do murmúrio vesicular com presença de ruídos hidroaéreos e ictus cordis desviado contralateralmente

Question 93

HDC - DIAGNOSTICO USG achados 6

Answer 93

O diagnóstico pode ser estabelecido na fase pré-natal por meio de achados da ultrassonografia: a presença do estômago dentro do tórax, a não visualização da cúpula diafragmática em cortes longitudinais, a não caracteri-zação da bolha gástrica, o desvio do mediastino, a pe-quena circunferência abdominal e o poli-idrâmnio, entre outros. A ressonância nuclear magnética está começando a ser utilizada como meio diagnóstico, localizando com exatidão a posição do fígado.

Question 94

HDC IMIPAO VER AS FOTOS DO RX

Answer 94

VER FOTOS DO RX

Question 95

HDC - DIAGNOSTICO rx 3

Answer 95

A radiografia de tórax e abdome quase sempre é suficiente para o diagnóstico. Na avaliação radiológi-ca se observa a presença de imagens aéreas sugestivas de alças intestinais no hemitórax afetado com desvio do mediastino para o lado contralateral e visualização de sonda orogástrica no tórax. No abdome se observa uma diminuição ou mesmo ausência de gás, em fun-ção do posicionamento das alças no tórax

Question 96

HDC - TRATAMENTO

Answer 96

Cuidados pré-operatórios Após o diagnóstico devem ser iniciados alguns cui-dados essenciais, visando a um manejo individualizado para a doença. A intubação orotraqueal para ventilação mecânica deve ser a primeira medida, idealmente sendo feita na sala de parto ou, o mais breve possível, nos casos de RN com o diagnóstico pós-natal e com desconforto respirató-rio. Em relação à ventilação, estudos atuais demonstram a necessidade da utilização da chamada ventilação prote-tora (gentle ventilation), que emprega o uso de ventilação convencional inicialmente no modo ventilatório/con-trolado, seguido de ventilação mandatória intermitente sincronizada e associada à pressão de suporte. Procura-se adotar uma estratégia ventilatória com hipercapnia permissiva (PaCO2 entre 50 e 60 mmHg, mantendo-se o pH > 7,24 com valores-alvo para saturação de oxigênio pré-ductal entre 89% e 94%). O uso de máscara com pres-são positiva para ventilação deve ser evitado, pela pos-sibilidade de distensão do estômago e intestinos, o que poderá levar a um comprometimento maior da função pulmonar. Deve ser feita a cateterização arterial, de preferên-cia na artéria umbilical, para monitoração frequente da gasometria. A cateterização venosa também deve ser prontamente realizada e poderá ser feita pela veia um-bilical. Evitar manipulação excessiva e analisar o uso de analgésicos, sedativos e relaxantes musculares, visto que esses RNs apresentam grande labilidade na oxigenação arterial e tendência a agravar a hipoxemia com estímulos externos. A disfunção do sistema de surfactante existente nos pacientes com HDC deve ser compensada com a oferta exógena do produto, já na sala de parto ou o mais ra-pidamente possível. A lógica dessa estratégia baseia-se no fato de se inundar o pulmão antes de os efeitos da ventilação com pressão positiva lesarem o epitélio pul-monar e liberar proteínas intra-alveolares que vão inati-var a quantidade já limitada de surfactante exógeno. O corticoide antenatal parece melhorar a síntese de surfac-tante nesses pacientes, porém mais estudos necessitam ser realizados para uma melhor conclusão. Deve-se aspirar o conteúdo gástrico com sonda oro-gástrica calibrosa e mantê-la aberta para descomprimir o estômago e as alças intestinais que estão na caixa to-rácica. A hipoxemia, a hipercapnia e a acidose decorrem, basicamente, do shunt D-E pelo ducto arterioso e/ou fo-ramen ovale, devido à intensa vasoconstrição pulmonar (hipertensão pulmonar), sendo esse quadro agravado para a presença da hipotensão arterial. Deve-se avaliar a necessidade de uso de fármacos vasoativos em condições de instabilidade hemodinâmica e realizar ecocardiogra-ma em todos os casos para avaliar a presença de malfor-mações cardíacas que complicam a evolução e o grau de hipertensão pulmonar. uso da ventilação mecânica e do surfactante, faz-se necessário o uso de substâncias que venham diminuir essa resistência. O óxido nítrico parece funcionar como estratégia de estabilização dos pacientes graves antes da utilização da membrana de oxigenação extracorpórea (ECMO) e, ainda, como adjuvante do suporte ventilató-rio. A ECMO tem sua indicação mais acentuada em casos nos quais não se consegue resposta à terapêutica estabe-lecida. Alguns estudos utilizando o sildenafil e a milrinona para o controle da hipertensão pulmonar e melhora do índice de oxigenação estão sendo desenvolvidos. Está provado que a hérnia diafragmática está longe de ser um problema meramente cirúrgico. Os determi-nantes mais importantes dos resultados são os fatores pré-natais que influenciam o desenvolvimento do parên-quima pulmonar, do leito vascular pulmonar e do sis-tema surfactante pulmonar. Dessa maneira, os RNs não devem ser operados em situação de emergência, consi-derando-se que a hérnia diafragmática é uma emergên-cia fisiológica e não cirúrgica.