CC Flashcards

1
Q

Qual a epidemiologia das CCs?

A

Presentes em 0,8% de todos os nascidos vivos, representa a maior causa de mortalidade em crianças com malformações congênitas.

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2
Q

Qual a principal CC? E qual a principal CC cianótica?

A

CIV. Transposição de grandes vasos.

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3
Q

Como as CC se manifestam, geralmente, no período neonatal? Por que isso ocorre?

A

Geralmente são bem toleradas, ocorrendo pelas regiões de comunicação entre o sangue arterial e o venoso (ducto arterial e forame oval) -> circulação fetal paralela.

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4
Q

Comente sobre a circulação fetal da placenta até a circulação sistêmica.

A

Da placenta, o sangue vai até a veia umbilical, onde se comunica com a VCI pelo ducto venoso. Do AD, passa para o AE pelo forame oval. Do VD, passa para a aorta pelo ducto arterioso.

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5
Q

Quais regiões do corpo recebem sangue de alta oxigenação? Por que isso ocorre?

A

Coração, cabeça e fígado, pois seus ramos são emitidos antes do ducto arterioso. As outras regiões recebem sangue misturado de VD com VE.

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6
Q

Quando e por que ocorre o fechamento total do forâme oval?

A

O fechamento é finalizado aos 3 meses de vida, ocorrendo pela diminuição da resistência vascular pulmonar com aumento de sangue chegando no AE.

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7
Q

O que estimula o fechamento do ducto arterioso?

A

PaO2 elevada após o nascimento e diminuição nos níveis de PGE2.

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8
Q

Por que o tempo de fechamento dessas estruturas de comunicação do sangue do coração direito com o esquerdo são importantes nas CCs?

A

Pois, enquanto houverem essas comunicações, a maioria das CCs serão assintomáticas e bem toleradas. Porém uma vez fechadas, os sintmoas das doenças começam a se tornar evidentes.

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9
Q

Como são classificadas as CCs?

A

Cianóticas e acianóticas.

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10
Q

Por que não há cianose nas CCs acianóticas?

A

Pois o sangue está sendo suficientemente oxigenado nos pulmões.

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11
Q

Quais os tipos de lesões nas acianóticas?

A

Lesão por sobrecarga de volume e lesão por sobrecarga de pressão.

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12
Q

Quais são as CCs com sobrecarga de volume? Qual a semelhança entre elas?

A

CIA, CIV, PCA e DSAV. A semelhança é o shunt esquerdo-direito, produzindo sobrecarga intracavitária.

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13
Q

Como está o fluxo sanguíneo nas CCs acianóticas com sobrecarga de volume?

A

O fluxo sanguíneo pulmonar está dobrado em relação ao sistêmico (2:1).

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14
Q

O que influencia no shunt esquerda-direita nas CCAs? Explique.

A

O tamanho do “gap” entre as cavidades e a resistência vascular pulmonar. Antes do nascimento, há uma grande resistência vascular pulmonar no feto, fazendo com que apenas 10% do DC do feto vá para os pulmões. Após o nascimento, há contínua diminuição dessa resistência com aumento do leito vascular nos pulmões, permitindo maior fluxo sanguíneo. A queda na pressão nos pulmões permite um maior fluxo de sangue pelo shunt esquerdo-direito.

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15
Q

Comente sobre a fisiopatologia das CCAs à partir do aumento do fluxo pelo defeito septal.

A

Aumento do fluxo pelo defeito septal -> maior fluxo pulmonar -> maior extravasamento de fluido para o interstício e o alvéolo -> edema pulmonar progressivo -> diminuição da complacência pulmonar -> aumento do esforço respiratório (taquipneia e dispneia).
Há, ainda, aumento da pré-carga no VD -> maior esforço cardíaco e ativação do SAS -> alto gasto metabólico e consumo de O2, limitando o crescimento e ganho de peso do bebê + remodelamento cardíaco que, com o passar dos anos, a contínua sobrecarga de pressão e volume sobre o leito pulmonar promove hipertensão pulmonar secundária.

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16
Q

O que é a Sd de Eisenmenger?

A

É essa hipertensão pulmonar secundária que se desenvolve pela sobrecarga de volume e pressão sobre o leito capilar pulmonar ao longo de anos.

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17
Q

Quais as CCAs por sobrecarga de pressão? Por que ocorrem?

A

Coarctação de aorta, estenose pulmonar e estenose aórtica. São lesões que obstruem o fluxo de saída do coração direito ou esquerdo.

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18
Q

Quais os dois tipos de curso das CCCs? Dê exemplos de cada tipo.

A

Lesão com hiperfluxo pulmonar: transposição de grandes vasos.
Lesão com hipofluxo pulmonar: TF4, atresia de tricúspide e estenose pulmonar.

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19
Q

Quais as causas das CCs?

A

São várias possibilidades: qualquer malformação congênita predispõe a outras malformações congênitas, síndromes cromossômicas, SRC, álcool, ácido valproico, DM, LES, warfarin, …

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20
Q

Comente sobre a anatomia do septo interatrial.

A

Septo primum: septo fibroso e delgado, localizado inferiormente.
Septo secundum: septo muscular e mais rijo, localizado superiormente.

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21
Q

Comente sobre o cessamento do shunt direita-esquerda pelo forame oval.

A

Após o nascimento, há diminuição da resistência vascular pulmonar com aumento do enchimento do AE, diminuindo e cessando o shunt esquerda-direita (fechamento funcional). Até o 1° ano de vida que ocorre o fechamento anatômico.

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22
Q

Qual a fisiopatogenia da CIA? Correlacione com os achados estruturais.

A

O fluxo esquerda-direita pouco importa para o RN e lactente jovem, pois há uma baixa complacência do VD e alta resistência vascular pulmonar, diminuindo esse shunt. Com o passar dos anos (3-4), há aumento da complacência e diminuição da resistência pulmonar, aumentando esse shunt, podendo aparecer sintomas. O grande fluxo sanguíneo pelo coração direito promove dilatação de AD e VD e dilatação da a. pulmonar.

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23
Q

Quais os sintomas da CIA?

A

Pode ser assintomático, sendo diagnosticado após o achado de um sopro no EF.
Quando sintomático: dispneia, palpitações, fadiga, pnm recorrente (hiperfluxo pulmonar -> edema -> favorece prolif. bact). e déficit ponderal. Raramente há ICC.

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24
Q

Quais os sinais da CIA?

A

Sopro sistólico ++/6+ ou +++/6+ (pelo hiperfluxo na artéria pulmonar - o shunt não dá sopro) e desdobramento fixo de B2. Pode haver impulsão paraesternal (dilatação de VD).

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25
Q

Quais os sinais radiológicos da CIA?

A

Aumento de AD e VD, hiperfluxo pulmonar e dilatação de tronco pulmonar.

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26
Q

Quais os achados de ECG da CIA?

A

BRD, hemibloqueio anterior esquerdo.

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27
Q

Quais as complicações da CIA?

A

ICC, arritmias atriais, hipertensão pulmonar e insuficiências mitral e tricúspide. Geralmente ocorre após décadas de vida.

28
Q

Qual o tto da CIA?

A

Conduta expectante se assintomático até 2 anos. Se após 2 anos houver dilatação de AD e/ou VD -> cirurgia.
Cirurgia com 1a se houver ICC.

29
Q

Qual a fisiopatogenia das CIVs?

A

O fluxo esquerda-direita é pouco relevante no início da vida, pois há alta resistência vascular pulmonar, diminuindo esse shunt. Com o passar do tempo, há diminuição da resistência pulmonar, aumentando esse shunt, promovendo aparecimento dos sintomas.
Além disso, o tamanho da CIV influencia nas repercussões clínicas.

30
Q

Quais os tipos de CIV? Qual a importância clínica delas?

A

Restritiva (< 0,5 cm³) e não restritiva (> 1 cm³). Influencia que a restritiva limita a magnitude do shunt, produzindo casos assintomáticos. Já a não restritiva promove equalização das pressões no VD e VE, sendo que o shunt dependerá da pressão na vasculatura pulmonar.

31
Q

Quando se iniciam os sintomas? E os sinais?

A

No 1° mês de vida, estando completos no final do 3° mês. No período neonatal imediato pode haver ausência de sopro pela resistência vascular pulmonar alta limitar o shunt esquerda-direita.

32
Q

Comente sobre: QC, EF, EI, eco, ECG e conduta na CIV moderada/grave.

A

QC: sintomas de ICC, pnm de repetição, déficit ponderoestatural.
EF: sopro +++ - ++++++/6+ sistólico, podendo haver rolar diastólico.
EI: Rx de tórax com hiperfluxo pulmonar, dilatação de VE, AE e VD (aumento de área cardíaca), congestão pulmonar.
Eco: CIV igual ou maior que o diâmetro da aorta.
ECG: sobrecarga de ambas as cavidades e AE.
Conduta: estabilizar a ICC, fazer PEB, avaliar fechamento espontâneo, controle da hipertensão pulmonar e correção cirúrgica.

33
Q

Quais condições promovem a Sd de Eisenmenger?

A

CIV, CIA grande, PCA e DSAV.

34
Q

Qual a fisiopatogenia da Sd de Eisenmenger?

A

O aumento do fluxo e pressão constantes + hipóxia e hipercapnia promovem remodelamento do vaso -> “obliteração” (estreitamento) dos vasos pulmonares com reversão do shunt (passa a ser direita-esquerda)

35
Q

Qual a direção do fluxo na PCA?

A

Da aorta para a pulmonar.

36
Q

Quais condições clínicas se associam com a PCA?

A

Prematuridade e SRC. Quando em prematuros, o defito geralmente é por exigenação. Quando em RN a termo, o defeito é da parede do canal, não podendo ser corrigido com medicamentos.

37
Q

O que afeta a gravidade da PCA?

A

O diâmetro do canal arterioso, sendo que pode conduzir até 70% do DC esquerdo para os pulmões.

38
Q

Qual o QC?

A

Pulso palmar, sopro em maquinaria (contínuo) em região infraclavicular com irradiação para dorso, pré-cordio hiperdinâmico, PA divergente às custas de PAD, cianose (quando hovuer inversão do shunt).

39
Q

Como é feito o diagnóstico de PCA?

A

Raio X: hiperfluxo pulmonar, dilatação de VE e da aorta ascendente.
Eco: AE/raiz da aorta > 1,5.

40
Q

Qual o tto da PCA?

A

Deve ser indicado mesmo em PCAs pequenos pelo risco de endarterite infecciosa. Controlar ICC, fechar o canal arterial por medicamentos (indometacina) ou cirurgia.

41
Q

Defina Coarctação de Aorta (CoAo).

A

É um estreitamento em qualquer região da aorta.

42
Q

Qual a principal localização da CoAo?

A

Na região justaductal ou pós-ductal.

43
Q

Qual a principal forma de apresentação da CoAo?

A

Apresenta-se, principalmente, associada a outras malformações, como a valva aórtica bicúspide.

44
Q

Qual a epidemiologia da CoAo?

A

Acomete 2x mais os meninos e meninas com Sd de Turner.

45
Q

Qual a peculiaridade hemodinâmica da CoAo?

A

A irrigação dos MMII é extremamente dependente do VD pela comunicação entre a aorta e a pulmonar pelo canal arterial.

46
Q

Qual a fisiopatogenia da CoAo?

A

Aumento pós carga -> dilatação do VE -> ICC -> congestão pulmonar -> hipertensão pulmonar secundária.
Como a maior parte do sangue para os MMII vem do VD (sg dessaturado) -> cianose diferencial (apenas em MMII com acidose metabólica).

47
Q

Qual o QC da CoAo?

A

Grave: ICC logo após o nascimento pelo fechamento do CA e cianose diferencial.
Sopro ou estalido em região aórtica quando valva bicúspide.
Diferença na amplitude dos pulsos dos MMSS e MMII (menor), na ordem (MMII atrasado) e na PA (MMII menor).
Sopro na região da coarctação (borda esternal E alta).;

48
Q

Como é feito o diagnóstico da CoAo?

A

Eco.

49
Q

Como é feito o tto?

A

Manter o CA pérvio com prostaglandinas E1. Tto cirúrgico.

50
Q

Qual a epidemiologia da T4F e por que ela ocorre?

A

É a CCC mais comum na infância, ocorrendo por um deslocamento anterior do septo AV durante a embriogênese.

51
Q

Quais os achados que caracterizam a T4F?

A

Estenose pulmonar, CIV, cavalgamento de aorta (dextroposição de aorta) e hipertrofia de ventrículo direito.

52
Q

Do que depende a gravidade da T4F?

A

Do grau de estenose pulmonar.

53
Q

Quais os achados caso a estenose na T4F seja discreta? E caso seja mais acentuada?

A

Fallot rosa ou acianótico, em que o shunt é esquerda-direita e o paciente apresenta-se acianótico.
Caso seja mais acentuada, há passagem do sangue do VD para o VE pela CIV, gerando cianose.

54
Q

Qual o QC da T4F?

A

Caso estenose grave: cianótica desde o nascimento.
Caso leve: Fallot rosa com sopro e ICC. À medida que a estenose piore, aparece a cianose. Há shunt esquerda-direita.
Outros achados: 2B única, déficit no ganho ponderoestatural, baqueteamento digital e poliglobulia.

55
Q

Explique as crises cianóticas na T4F.

A

São crises paroxísticas de cianose que ocorrem nos 2 primeiros anos de vida após choro, pela manhã ou atividade física. Se manifesta como hiperpneia, agitação, agravamento da cianose e síncome (pode haver convulsões).

56
Q

Quais os achados na radiografia de tórax da T4F?

A

Área cardíaca normal, botão aórtico saliente, arco da pulmonar escavado, ponta cardíaca acima do diafragma (sinal do tamanco holandês) e vasos pulmonares pouco desenvolvidos com hilos pouco expressivos.

57
Q

Qual a conduta na T4F?

A

Controle da cianose, beta-bloqueador, Cx paliativa (Shunt de Blalock-Taussing) e cx definitiva.

58
Q

O que é a transposição das grandes artérias (TGA)?

A

É uma topografia anormal da aorta e da tronco pulmonar. A primeira sai do VD e a segunda do VE -> circulação paralela e não em série -> o sangue que chega da circulação sistêmica volta para ela sem a oxigenação -> incompatível com a vida.

59
Q

O que mantém o bebê vivo na TGA?

A

A circulação do canal arterial e do forame oval.

60
Q

A TGA está associada com alguma outra condição? Comente sobre.

A

Sim, à CIV, estando presente em 50% dos casos, garantindo a mistura do sangue e atenuando os sintomas.

61
Q

Quais condições predispões à TGA?

A

Filhos de mãe diabética e sexo masculino.

62
Q

Qual o QC da TGA?

A

Se CIV presente: cianose leve ao nascimento e, após algumas semanas com a queda da resistência vascular pulmonar, há ICC.
Se CIV ausente: cianose após alguns minutos do nascimento, ICC, taquipneia, cansaço às mamadas, gemência e palidêz cutâneo-mucosa.
Não há sopro e sempre há algum grau de cianose.

63
Q

Quais os achados radiográficos da TGA?

A

Mediastino superior estreito e a sombra cardíaca aparece como um ovo deitado.

64
Q

Quais os achados de ECG na TGA?

A

Raramente auxilia no diagnóstico.

65
Q

Qual a importância do eco na TGA?

A

Essencial para definir as conexões anormais e alterações associadas.

66
Q

Qual o tto da TGA e quando deve ser feito?

A

Cirúrgico: atriosseptostomia de Rashkind (confecção de uma CIA) e inversão arterial de Jatene (cx definitiva), devendo ser realizada nas primeiras duas semanas de vida.