Chir Pediatrique Flashcards

1
Q

Particularité de chir pedia

A

Anatomie + embryologie
Croissance
Follow up jsq 18 ans
Environnement triangulaire médecin - patient - famille

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2
Q

Constats différents par rapport enfant vs adulte
Chaleur
Anémie
Saturation
Besoins nutritionelles

A

Chaleur: tete + membres
Anémie: 10-12 Hb grave , jonction avec oxygène plus solide donc liberation difficile
Saturation:
À la naissance:
1M 60-65%, 2M 65-70%, 5M= 80-85%, 10M= 85-95%
Saturation tjr au membre supérieur car si coarctation de l’aorte la saturation sera abaissée au MI du coté droit à cause de canal artériel s’il est perméable il y a vol d’O2

Besoins nutritionelles:
<1an 150 kcal/kg/j
>1an 120 kcal/kg/j

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3
Q

Hernie inguinal definition
Types

A

Anomalie de fermeture du canal péritonéovaginal
3 expressions cliniques différentes:
- 2a hernie inguinale indirecte absence de fermeture de CPV
- 2B descend jsq testicule
- 2c: occlusion partielle du CPV hydrocele
- 3 kyste du cordon: occlusion quasi complete des portions proximale et distale du CPV
Chez fille: oui plus rare, le plus souvent on y retrouve l’ovaire

Types:
Au dessus de l’arcade crurale: inguinale dans le slip
- hernie inguinale directe faiblesse du fascia transversalis ou déchirure musculaire + interne
- hernie inguinale indirecte le long du cordon spermatique plus à l’extérieur mais dans le slip

En dessous de l’arcade crurale en dehors de slip
- hernie fémorale crurale (rare) sous l’arcade crurale

Enfant: 99% indirecte car défaut fermeture CPV
Adulte: 50%:50% car le fait d’avoir CPV ouvert peut s’extérioriser tardivement
Stt grand sportif

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4
Q

Hernie inguinale etiopathogenie

A

99% enfants infecte
1-3% né à terme
30-50% des prématurés
Sexe ratio: 6 garçons/fille
Droit> gauche
Associé à des défauts de migration testiculaire
Non fermeture de canal après descente des testicules

Rappel embryo:
- 7 semaine A gene SRY transforme gonade indifférentcié en testicule
- des cellules du mésonéphros participent à cette formation, testicule est fabriqué au niveua thoraco-lombaire
- desc ente des testicules dans la bourse par canal CPV-> se ferme apres sinon hernie indirecte
- adulte: svnt faiblesse ou déchirure musculaire avec hernie directe au travers de la faiblesse

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5
Q

Clinique hernie inguinale

A

Tuméfaction inguinale, inguinoscrotale ou labiale lors pleurs ou des efforts de poussées, palpation e cette masse et disparition de celle-ci par pression manuelle douce: hernie réductible
Interrogatoire des parents:
Augmenatation progressive ou intermittente non D du volume scrotum due à la présence du liquide intr-abd dans la vaginale testiculaire hydrocele communicante ou pas
Présence d’une masse liquidienne indépendant du testicule, non réductible, non D+: kyste du cordon
Différence hernie et hydrocele: par transillumination et sensation tactile est différente

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6
Q

DD hernie inguinale

A

Hydrocele - hernie
Ganglion inguinal plus interne
Testicule remonté

Visualiser par valsalva ou bain

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7
Q

Diagnostic + examens complementaire
Quand opérer?
- ireductible
- engouée
- réductible
Hydrocele
Kyste du cordon

A

Transillumination + echographie

Urgence: hernie inguinale etranglé: 10-15% des hernies la plupart avant 1 an:
- tuméfaction D+
- rougeur et œdème cutané
- dure
- signe d’obstruction intestinale ou péritonéaux
- irréductible

90%:
- réduction manuelle sous sédation
- hospit pour observation clinqiue
- programmation de l’intervention chir 48h plus tard

10%
- intervention chir en urgence n hernie non réductible , D+, rougeur, oedme
Technic: sedation intra rectale, pares 10 minutes on pousse pour réduire. Si c’est hydrocele on va pas arriver à le réduire. Une fois réduit on hospitalise l’enfant pour opérer lendemain. Dans 10% cas on n’arrive pas à le réduire donc faut opérér d’urgence

Irréductible: intervention en urgence
Engouée: intervention dans 48h
Réductible:
- enfant à terme dans le mois
- prématuré: pas de consensus dans la litérreture
Hydrocele: apres 1,5 voir apres 3 ans
Kyste du cordon:apres 1,5 an voir apres 3 ans

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8
Q

TT hernie

A
  • inguinal classique
  • laparoscopic
  • percutané micro invasif

Prématué fait-il plus ou moins des hernies
Plus car le testicule des ce dans la bourse en fin grossesse donc CPV se ferme la.
Si né avant 28 SA -> hernie bilat par definition
- soit on les opère tt de suite mais ces enfants sont fragiles
- soit à la sortie néonatalogies: >2.2-2.5 kg

Techniques d’anésthesie alternatives:
- anesthesie caudal 6h queue de cheval
- rachi-Anésthesie dans LCR 45 minutes

PAS DE MATÉRIEL PROTHTIQUE CHEZ ENFANT car c’est hernie indirecte faut juste fermer canal

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9
Q

Morbi-mortlaité + complications hernie

A
  • abces de paroi: tres peu nombreux si on suit les regles d’hygiène du QO
  • section accidentelle des vx spermatique
  • section accidentelle du canal déférent irréparable
    Récidives
    Ascension secondaire de testicule homolatéral
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10
Q

TT des complications et follow-up
+ évaluation hernie

A

Abcès: drainage + ATB éventuellement
Suivi d’au moins 2 ans indispensable réintervention en cas de remontée du testicule
Chez une fille si en premeire consultation post op il y a rien faut pas la revoir

Évaluation:
- service devrait compatibilsier ses complications
- médecin installé en libéral aussi
- toute implémentation de nouvelle technique doit etre suivi encore plus précisément

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11
Q

Dans CPV il y a quoi

A

Canal déférent, vx spermatiques + pf sac qui peut contenir intestin, testicule, eau, kyste de cordon

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12
Q

Imagination intestinale aigue

A

Définition
Une des causes les plus fréquentes d’occlusion intestinale chez nourrisson & jeune enfant
- penetration d’un sergent intestin dans le segment sous-jacent
- progression du boudin d’invagination entraîne:
- stase veineuse et lymphatique
- oedme, hypersécrétion muqueuse
- interruption du flux artériel
- ischémie, nécrose, perforation
- compresion des ,ères végétatifs et traction sur le mémo
- D+ abdomianle paroxystique et accès de pâleur
- stase du liquide en amont
- creation de 3 eme espace etat comateux et pullulation microbienne

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13
Q

Épidémiologie invagination intestinale
Types
Formes

A

Pic entre 4-9 mois 60% avant l’âge d’1 an
Sexe ratio 3G/2F

Invagination iléo-caecale 60%
Invagination iléo-colique 30%
Invagination iléo-iléale ou iléo-iléo-colique 5%
Invagination colo-colique 5%

Idiopathique: hypertrophie des plaques de peyer, hyperplasie des ganglions du carrefour iléo-caecal, hyper péristaltisme

Secondaire: polype de meckel, tumeur, duplication, SHU, purpura

Quelle est la cause la plus fréquente:
- les points de blocage:
- sphincter œsophagienne inférieur
- pylore
- valvule de bauhin +++++ iléon dans le colon ileo-colqiue ou ileo-caeco-colqiue quand l’appendice vient avec

PQ à ce niveau la:
- plaques de peyer qui gonflent dans la partie terminale de l’intestin la lumière intestinale rétrécit et provoque péristaltisme invagination
Cause la plus frequente est une virose
Raison pour laquelle on la retrouve stt chez petits enfants qui vont à la crèche

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14
Q

Cliniques invagination intestinale
Forme classique
Forme neurologique

A

Forme classique: triade
- crises de D+ abdomianle paroxystique avec pâleur, pleurs, survenue brutale
- protection de ventre, masse dans l’abdomen
- refus total du bibéron, vomissements
- rectoragies plus tardives en gelée de groseille

S’arrête car hyperperistlaitsme disparaît puis revient > douelur crampoide
À l’examen on peut palper un boudin d’invagination mais c’est tres difficile car ils ont mal
Parfois on voit la tête d’invagination à l’anus mais c’est rare

Forme neurologique:
- enfant, pale, pré-comateux, altération de la conscience et qui n’a pas mal du tout car il est pré-comateux , trouble ionique

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15
Q

Examens complémentaires + diagnostic
Invagination intestinale

A

Échographie/ doppler qui montre boudin d’invagination : image en cocarde ou sandwich
S’il y a un doute à l’échographie: lavement baryté donne image en pince de homard ou en croissant. Pf ca permet de guérir

Disparition de l’hyperhémie vasculaire artérielle -> necrose urgence chir

Diagnostic:
- lavement baryté: diagnostic et thérapeutique
- enfant perfusé paramétré et scoré
- arret de progression du PC: image en pince d’homard
- réduciton satisfaisante: inondation masssive des dernières anses grêles
- prévenir le chir senior
- hospitalisation 48h reprise transit absence,ce de recidive de douleur

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16
Q

Invagination ileo-iléale

A

Le plus frequente chez les enfants avant <1 an
Peut survenir chez adulte

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17
Q

Invagination ile-caeco-colqiue
Risque factors
Conséquences

A

Adults: polyp/ tumeur
Enfants: lymphoid hyperplasie de peyer es patch
Diverticule de meckel: se décolle vers peritoine, peut s’inverse et se coller à l’intestin et ramène ileum vers cæcum

FR:
- antcd de invagination
- frère/sœur avec invagination
- malformation congénital

Conséquences:
- pressionsur les paroi de l’intestin invaginé -> squeeze blood vessels, ischémie, necrose, souffrance intestinale, relâchement des bactéries, sepsis
- secretion de intestinal muqueuse, blood, mucus -> Seles jelly red currant
- peut induire volvulus

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18
Q

TT invagination intestinal

A

Chir Indicaiton formelle:
- etat de choc
- CI au lavement baryté: etat de choc, rectorragie massive, pneumopéritoine, epanchement péritonéal majeur, suspicion de nécrose intestinale

Attitude aux urgences:
- appel du chirurgien senior
- predation salle d’op: biologie urgence, enfant perfusé, analgésié,

Gold standard: reduction sous contrôle échographique à l’air

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19
Q

Appendicite définition épidémiologie

A

Urgence chir la plus fréquente
Facteurs de gravité:
- âge de l’enfant < 5 ans
Risque +++ de péritonite, morbidité et mortlaié plus importantes
Encore plus grave si l’enfant petit car perforation directe

Anamnèse:
- migration de D+
- anorexie, nausées, vomissements
- D+ à la marche augmentation de la toux à l’effort
Psotitis: pousser sur cuisse et demander de la laver: contraction psoas D+ par irritation péritonéale
Rebond: signe péritonite irrité
Toucher rectal: D+ si péritonite
- température modérée: pas de virose dans le séjours précédentes

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20
Q

Clinique appendicite

A

On demande que toutes les douelures soient examinés par médecin et chir
Diagnostic clinique: signes d’irritation péritonéale localisée ou généralisée
- D+ elective à la palpation FID
- contracture, défense, rebond
- positis
- D+ FID évoquée par la palpation FIG

Atténué chez les enfants ID sous ATB
Atypique chez nourrissons et enfants < 5 ans
- T >38°
- vomissements
- diarrhée.

Si doute: hospitaliser et répéter l’examen clinique

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21
Q

Examens complémentaires
Echo appendicite bactérienne vs virale

A

Échographie abdominale/ Doppler
- confirme ou infirme diagsnotic
- identitie des DD: pathologies a excelles, adénite méséntérique, iléite terminale

Bactérienne:
- >6mm
- graisse péri-appendiculaire hyperdense
- séreuse appendiculaire épaissie
- anapat: PN ++

Virale:
- sous-muqueuse soulevée
- pas graisse hyperdense
- anapat: lymphocytes +++
Guérit toute seule pas besoin chir
Biologie préop: hyperleucocytose avec polynucléaire, attention peut-être normale dans 15%

CT-scan si echo non contrib, obésité, AA compliqué

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22
Q

Attitude
Appendicite

A
  1. Prévenir chir senior
  2. Appendicite aigue ou autre diagnostic chir
    - hospit
    - planification de l’intervention chir
    - a jeun, perfusion totale, analgésie
  3. Diagnostic non chir ou doute diagnostique:
    - hospitalisation pour observation
    - a jeun perfusion totale analgésie
    - reevaluation clinique/ échographie biologique
    - prise de décision par chir senior
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23
Q

PAS
Pédiatrie appendicite score

A

Critères:
- anorexie
- fever
- N+/V+
- Migration of pain
- Pain FID with cough, percussion ou hopping 2
- FID 2
- WBC >10000 leucocytes
- ANC > 6,75 neutrophiles

Score < 4 envoie domicile revérifier 48h + echo ctrl
4-7 hospitalisation + réévaluation
>8 risque d’appendicite donc chir

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24
Q

TT appendicite

A

Laparoscopqiue:
- 3 trocarts
- SILS
- OPEN
TT conservateur: ATB
- création R aux ATB
- péritonite appendiculaire quelques mois plus tard possible

Mais opérer en urgence c’est un risque aussi

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25
Q

Torsions et tumeurs de l’ovaire
Définition généralité

A
  • rare sur ovaire sain
  • tumeur: kyste fonctionnel
  • plsueiures tumeures chez la jeune fille:
  • cystadénome
  • tératome
  • séminome

Svnt confondu avec appendice: si on attend trop l’ovaire est perdu
PQ l’ovaire se tord? Car tumeur l’alourdit
- svnt debut puberté

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26
Q

Torsion ovaire
- anamnèse
- clinique
- echographie/ doppler
- attitude

A

Anamnèse:
D brutale iliaque, syncopale, évoque par crise
Sans temp, vomissement

Clinique: D+, défense, rebond à la palpation

Echo/ Doppler:
- confirme ou infirme le diagnostic -> signes de souffrance ischémique ou pathologie annexai elles
- echographie intra-rectale + efficace mais tres peu réalisée
- dans le doute faut opérer

Attitude:
- prévenir chir senior
- planifier salle d’op en urgence pour détordre l’ovaire sain
- controverse sur le management des tumeures de l’ovaire :
dans l’urgence on détord l’ovaire
si on est pas certain que c’est un kyste fonctionnel on l’enlève
si on est pas certain que c’est tumeur bénigne (car les taux AFP et HCG sont normaux)
en cas de doute on ne fait que détordre et rien de plus
Kyste fonctionnel: uniloculaire

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27
Q

Conclusions sur les urgences pédiatriques

A

Vrais urgences viscérales chez nourrisson sont rares: hernie inguinale étranglée, invagination intestinale irréductible

Le diagnostic d’appendicite reste difficile surtout chez le jeune enfant:
- risque accru de péritonéale

Torsion ovarienne en ca de D/ iliaque chez la fille

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28
Q

Testicule non descendu définition

A
  • ectopie testiculaire: descendu en dehors de son trajet
    Cryptorchidie: testicule qui n’est pas descendu le long de son trajet normal
    Rien que avec la palpation on sait s’il est dans le trajet ou non
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29
Q

Testicule non descendu
Etiopathogenie

A

Cellules germinales primordiales apparaissent à la paroi post de la vésicule vitamine et migrent vers les crêtes génitales -> testicule au nievua thoraco-lomabire
Après: rejoint par tubules mésonéphrotiques pour atterrir vers le scrotum sous l’action de testosterone et d’autres facteurs normaux sités dans le gubernaculum testis il passe par le canal péritonéo-vaginal

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30
Q

Testicules non descendu symptomes interrogatoire examen clinqiue

A
  • palpation mais si agité testicules ascenseurs; donc elles remontes
    Si ectopie bilatérale surtout hypospadias associé il faut penser aux désordres de développement sexuel
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31
Q

Teesticules non descendus
DD
Examen complémentaire
Cas des testicules impalpables

A

DD:
- ganglion inguinal
- hernie

Examens complémentaires:
- echo sert à rien car bon examen clinique suffit

Testicules impalpables:
- vanishing testis
- IRM
- on peut pas laisser les testicules. Intrabadominal car risque infertilité et cancer

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32
Q

Gesticules non descendus diagnostic
Traitement

A

Diagnostic:
- laparoscopie: s’il y a un testicule; couper vx spermatiques -> 6 mois -> vascularisation périphérique pour réopérér

Testicules palpés:
- abaissement avant l’âge de 2 ans
- abaissement dès que possible dans les autres cas

Testicules non palpées:
- abaissement en 1 ou 2 temps par laparoscopie
- orchidectomie à discuter apres la puberté

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33
Q

Complications
Testicules non descendus
Tt des complciaiotn

A

Immédiats:
- hématome, abces de la paroi ou profonde
ISO:
- forme particulière d’infection nosocomiale
- infection site opératoire > suivi 2 mois post-op + en cas de matériel 1 an post op

Retardés: atorphie testiculaire, remontée secondaire

Tardives:
- stérilité, cancer

TT des complications:
- drainage éventuel
- reintervention
- considérer orchidectomie
- fixation contro-latérale
- spermogramme vers 18 ans
- autopalpation/ suivi par urologue

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34
Q

Hierschsprung disease
Hypothèse embryo
Aspect génétique
Types

A

Congénital aganglionic mégacôlon
Pas de plexus de meissner ni Auerbach
Meissner: blood flow
Auerbach: motilité
Développement de l’intestin: 8 et 12 semaines, interruption de développement de l’innervation de colon distal. Innervation provient des crêtes neurale donc:
- anomalies de cellules souches des crêtes neurales
- arret de migration le long du mesenchyme
- role de la matrice extra cellulaire: apoptoses, absence proliferation cellulaire, différentiation, absence facteur neurotrophique
- anomalies de l’interaction intercellulaires

Aspects génétiques
Argument clinique: formes familiales, anomalies chromosomique associées, transmission non mendélienne multigénique

Mutation de RET:
- 50% formes familiales 15% des formes sporadiques
- plus de 70 mutations dans les formes longues ou syndromiques
- insuffisante pour expliquer la transmission dans les formes recto-sigmoidiennes

Formes familles recto-sigmoidiennes
- segregation d’une malformation avec 3 loci

Types
- segment court rectum vers sigmoïde 85%
- segment long rectum vers colon ascendant 15-25%
- segment court: rectum vers grêle distal 3-5%

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35
Q

Épidémiologie hirschsprung

A

Prévalence 1/5000
M/F ratio: formes rectales ou recto sigmoidiennes
70% formes isolées
20% malformations associées ou formes syndromiques
- crnaifaciales
- cardiaques
- rénale
- génitale
10% malformation chromosomique

36
Q

Hirschsprung clinique
+ examen complémentaire

A
  • avant 1 mois 70-75%
  • retard à l’élimination du méconium > 24h: 71%
  • occlusion néonatale 25%: vomissements bilieux, distension abdominale
  • mégacôlon avec subocclusion: 4%
  • entérocolite: 10%: T°, léthargie, vomissement, ballonnement, sepsis, diarrhée
  • perforation intestinale: 7%
  • apres 1 mois 25-30%: constipation chronique, retard développement staturopondéral

Diagnostic:
- AAB: absence d’air dna l’ampoule rectale
- instruction intestinale distale

37
Q

DD hirschsprung

A

DD:
- artrésie du grêle
- iléus méconial , mucoviscidose

Iléus méconial: en occident mucoviscidose, TT: lament gastrographine, lavement via iléotomie:

Trisomie 21:
- artésien duodénale
- maladie de hirschsprung

Types d’occlusion colique:
- occlusion à ventre plat: vomissement blanc avec ventre plat STOP au dessus de l’ampoule de vater
- occlusion à ventre balloné: vomissement vert avec ventre gonflé: STOP apres vater

Lavement baryté:
- colon dilaté en amont d’un colon distal étroit sensible
- colon en forme ? Dans les formes coliques totales on voit pas disparité de la taille

Manométrie anorectale:
- absence de réflexe recto-anal inhibiteur
VPP 75-90%
FP chez le NN
FN dans les formes coliques totales

Histologie:
- biopsie rectale à la pince Noblett: examen de choix
Montre:
- hypertrophie des fibres nerveuses ACHestérase dans la muqueuse : prélèvement à frais non fixé: bcp de ACH s’écrase ACR système extrinseque augmente pour essayer de trouver les connexions.
- absence de cellules ganglionnaires dans les plexus de meissner: coloration HE, si on trouve pas c’est posiitf
Si doute sur la biopsie: full thickness sous AG
- coloration à calrétinnine: pas de fixation, la réponse est binaire, SP et Se 100% si pas de coloration cest ca.

38
Q

Hirschsprung critères histologies

A

He-
ACHesterase +
Calrétininne

39
Q

TT hirschsprung

A

Resection fragment aganglionnaire
- modalité et chronologie variable
Idéal: intervention en premier temps, forme non compliquée, etat nutritionnel correcte, équipe spécialisée
Sinon en 2 temps:
- forme compliquée: mégacôlon toxique
- colostomie/ iléosotmie
- abaissement entre 3-18 mois
Impératifs:
- preparation colique ++++
- diagnostic confirmé par histologie
Segment abaissée contorlé histologiquement en peropératoire en respectant fonction sphinctérienne

40
Q

Hirschsprung technic

A

Colostomie dans un endroit bien innervé attainte qqs mas que enfant grandisse pour avoir plus d’espace

Voie abdominopérinéale classique:
Swenson: abaissement du segment sain avec anastomose circulaire colo-anale
ES: risque de trouble d’erection altération du sphincter

Duhamel: abaissent du se gèlent sain en arrière de rectum
ES: fécalome fausse constipation

Soave: abaissement dus egment sain à l’intérieur d’un cylindre
ES: retrecisssment du manchon sero-muscualaire , abces sous-Douglas

Carcassone: chirurgie néonatale sans colostomie en debut de vie

Voie coelioscopqiue:
- georgeson: Sven son par cœlioscopie
- van der zee: Duhamel par coelio

Abord endo anal:
- de la torre: anastomose colo-anale selon principe de Soave
Maintenant on fait lalaproscopic + de la torre

41
Q

Complcations intervention hirschsprung
Précoces
Secondaires
À long terme

A

Précoces

  1. Sténose anastomotique à dilatation 3 mois post-op
    - post fistule
    - ischémie
    - manchon musculaire trop long
  2. Abaissement en zone transitionnelle 15-20%
    Difficile de dire en extemporané
    Resection 5-10 cm au dessus
    Reintervention myectomie, redo pull through
  3. Entérocolite 20-40%
    Prévalence: formes longues, T21, enetreoocolite préop
    Éliminer malfaçon technique hypertonie sphinctérienne
    Nursing tres important stt C. Difficile

Secondaires:
- constipation: trop de muscles, twist
- incontinence: estropions muqueux, prolapsus

À long terme
1. Hypertonie sphinctérienne
- physiologique
- sympathique : retention des selles , entérocolite
- TT: bourgirage , m’y tombe, Botox

  1. constipation 6-27%
    - tt symptomatique: dilatation anales
    - si echec -> biopsie
    Cell gangl: myectomie Botox
    Cell gangl -: redo pull through
    Dysplasie neuro ale: entérosotomie
  2. Incontinence
    - soiling: assez frequente
    + vrai: dfiiifcle à tt
    Intérêt de la manométrie
    TT: médiaux, malone, chait, stimulaiton nerf sacré, Gracieloplasie
42
Q

Qualité de vie hirschsprung

A

Totale:
- 3-12% des cas de hirschsprung
- mortlaite- morbdite ++, retention des selles, entérocolites à ré hospitalisation
- Sexe ratio: M/F
- 50% de cas correspond à des formes familiales

Cliqnie formes longues:
- occlusion néonatale : occlusion iléale avec élimination spoantee ou non de méconium
- entérocolite neonate: vomissement bileux, distension abdomianle, sang dans les selles, etat septique
- tableau aigue de perforation digestive: appendiculaire ou cæcale
- constipation +/- toléré

43
Q

PEC initiale FL
Hirschsprung

A

Compenser intestin en amont assurer transit intestinal
- iléostomie en zone normalement innervé, immédiatement appareillée pour éviter l’atteinte cutanée liée aux sels biliaires
- support nutritionnel et équilibre HE:
Bilan quotidien des pertes iléales courbe de poids
Ionogramme sanguin et urinaire régulier pour assurer compensation correcte Na
Lait maternel ou hydrlysat des protéines dès que transit efficace
Nutrition parénterale chez nn pf
- prevention de l’entércolite: ATB, sondage: lavement rectal et/ou par la stomie distal

44
Q

PEC définitives des FL
Hirschsprung

A

Abaissement de l’iléon normalement innervé au canal anal:
- soit abaissement iléo-anal selon Duhamel
- soit abaissement selon technique de Soave: colectomie totale, voie abdominopérinéale laparosocpqieu
- pf techniques sohisitiqués de nutrition parenterale et entérale dans les cas de grêles courts (exceptionnel)

45
Q

Facteurs de pronostiques post-op des FL
Hirschsprung

A

Atteinte iléale > 50 cm
Association malformative
Malfaçon technique
Troubles de motriicté sus-jacente

46
Q

PEC post-op des FL

A

Suivi médico-chir clinique et nutritionnel
- diete semi-élémentaire pauvre en graisse et en lactose
- surveiller pertes sodés
- élargissement progressif du régime
- détecter carence en fer et vitamines
- surveiller développement staturo-pondéral

Prévention de l’enterocolite
- maintenir une évacuation régulière des selles
- antiobioprophyalxie (métronidazole)

TT de l’enterocolite
- sondage rectal
- arret transitoire de l’alimentation orale
- ATB IV, diete, dérivation digestive

47
Q

Pronostic à long terme hirschsprung

A

Reintervention
- myectomie, iléostomie transitoire, Bianchi, greffe

Continence:
- 18% 5ans, 47% 10 ans, 67% 13 ans

Development staturopondéral:
- 50% <P25 poids
- 25% <P25 taille

48
Q

Conclusions sur hirschsprung

A
  • pathologie régulièrement diagnostiqué avant l’âge d’un an (sauf dans les formes tres courtes uniquement constipation opiniâtre)
  • correction efficace et bien codifiée
  • diagsnotic hisotlogique indispensable en pré et per opératoire
  • complciaiotns les plus fréquentes: constipations et incontinence
  • suivi chir indispensable jsq l’âge adulte
49
Q

Hernie diaphragmatique
Définition

A

Hiatale: trou avec œsophage donne RGO
Hernie traumatique: trou le plus souvent au centre
Hernie Larrey: trou antérieur, rare
Hernie Morgani: trou antérieur, rare
HErnie de Bochdalek: trou postéro-latérale plus fréquente à gauche car à droite il y a le foie

En fonction de grandeur: IRM classification:
- A petite
- B ++ diaphragme présent
- C: lèvre ant de diaphragme present
- D: plus du tout de diaphragme

50
Q

Hernie diaphragmatique
Etiopathogenie

A

218 genes impliqués dans différents formes de hernie diaphragmatique
30% associés aux autres anomalies : GROSSESSE ULTEREIURES IVG
- bcp des malformations associées, chromosomiques, cardiaques
- malformation diaphragmatique mais aussi pulmonaires
Théorie de double hit: problème de diaphragme associé au développement inital de poumons

51
Q

Symptômes et diagnostic hernie diaphragmatique

A

Symptômes:
- diagsnotic antenatal: pas des symptomes
- détresse respiratoire néonatale

diagnostic prénatal:
50% associé aux malformation et 50 isolé
Quand il y a que hernie diagnostic se fait dans 43% des cas car difficile à voir à l’écho
Survie globale 42%

IRM fœtale:
- absence de diapahgrme à gauche
- intestin grêle dans le poumon à gauche

Si diagnostic post-natal:
- abdomen creux
- asymétrie thoracique
- détresse respiratoire
RX: air digestif dans le thorax

52
Q

Détresse respiratoire hernie diaphragmatique

A
  • ventiler au masque et etre doux sauf:
    1. Inhalation méconial:
  • contexte d’asphyxie
  • reposnsable de l’émission in utéro de méconium
  • liquide méconial recouvrant bébé
  • rales bronchiques humides
  • détresse respiratoire d’intensité variable avec pf thorax bloqué
  1. HErnie diaphragmatique
    - Dan svnt anténatal
    - détresse respiratoire immédiat + cyanose majeure
    - deviation de BDC à D car viscères abdominaux souvent à G + hypoplasie pulmoanire secondaire
    - BHA à l’auscultation cardiaque
  2. PNO suffocant
    - rarement primitif souvent 2aire à une ressucitation
    - à évoquer avant tout aggravation burtale apres intervalle libre
    - asymétrie de l’ampliation thoracique, tympanisme, diminution de MV
53
Q

PEC anténatal
Hernie diaphragmatique
IRM
Mauvais pronostic
Si: chercher

A

IRM: lung to head ratio: mesure volume d’hernie à le rapporte au diamètre du crane de l’enfant
- si ce rapport < 1 mauvais pronostic
- si ce rapport 1-1,4 moyen pronostic
- si ce rapport >1,4 bon pronostic

Mauvais pronostic:
- LHR <1
- hydramnios
- foie ou estomac dans le thorax
- hypoplasie de cœur gauche
- diagnostic preocce <25 SA
- hypoplasie pulmonaire

Si mauvais pronostic chercher
- autres malformations si présentes on propose ivg
Sinon: PLUG ou FETO (ballon dans la trachée qui bloque sécrétions pulmoanires donc le poumon peut grossir -> poumon avec degre d’atrophie moins grave que prévu. Pneumocytes I de mauvais qualité.
Retirer à la naissance pour 2 raisons:
- obstruction de la respiration
- HTAP
Si on enlève le plus à 32 SA -> on évite problème de muscularisation des artères pulmonaires

Hydramnios: bcp de LA car plus de déglutition par compression
Hydrops: compresion de gros vx plus de retour de sang dans la circulation maternelle

54
Q

PEC post-natale
Hernie diaphragmatique

A
  • transfère dans centre niveua 3 la maman
  • naissance vers 37-38 SA
  • chir légèrement retradeé
  • ventillation

Si grossesse prématuré -> CTC
Naissance à 37 SA car hypertrophie musculeuse pulmonaire
Ventillation à 92%-94%

55
Q

Respirateur conventionnel
Hernie diaphragmatique

A

On peut modifier: O2 et pression -> atélectasie et barotraumatisme
Pour éviter -> PEEP
Insufflation difficile au debut mais apres ca va
Si ca marche pas -> haute fréquence ca avance O2 et pas pression donc on mets petite pressions de O2
Si ca va pas: ECMO: veino-veineuse car si arterielle -> faut des gros drains

56
Q

PEC juste après accouchement
Hernie diaphragmatique
ECMO crieteres et CI

A
  • no stress: obscurité, couverture
  • vasodilatation pulmoanire rapide mais non traumatique
    par intubation
    délivrance d’O2 optimisée
    saturation pré-d’octale 92-95% en haut et post-du tale 80%
  • si HTAP severe:
    Éviter dopamine
    Éviter douleur (fentanyl et Midazolam)
    Améliorer SvO2
    NO
    Vd pulmoanire milrinone, epoprostanol, sidénafil

Technique de sauvetage:
ECMO ( + anticoagulants)

Critères:
- IO >40
- acidose respiratoire malgré ventillation optimale
- SpO2 préductale 80%
- instabilité hémodynamique

Conditions:
- PN >2kg
- AG > 34 SA
- absence HIC grade 1
- pas d’anomalie associé

57
Q

Abord chir
Hernie diaphragmatique

A
  • classiquement abord sous-costal apres 24 ou 48h de stabilisation
  • en chir mini-invasive : abord thoracoscopique
  • soit fermeture primitive
  • soit fermeture par patch
  • la chir mini-invasive reservé aux types 1-B-C car la fixation d’un patch est difficile et donne recidive
    CD -> voie abdominale
58
Q

Complciiotns chir
Hernie diaphragmatique

A

50% des foetus diagnostiqués survivent dans ces 50% le 50% ont des séquelles:
- soucis neurologiques
- récidives
- infections pulmoanires récidiviantes
- troubles de croissance
- RGO

Après 20 ans 15% RGO
50% soucis à l»effort
Certaines équipes font cure de RGO au moment d’intervention pour cette raison

Troubles nutritionnelles: 56% des patients <P25, petites et maigres sensibles aux infecitons donc pas de crèche

Troubles neurologiques
- retard neurologique
- risque d’autisme x9 chez ces patientes

Troubles musculo-squelettiques: scolioses etc évités en thoracoscopie

59
Q

Conclusion
Hernie diaphragmatique

A

Bcp pas/peu symptomatiques
Examens réguliers indispensables
Suivi pluridisciplinaire à tres long terme

60
Q

Tumeurs
Généralités

A
  • tumeurs rares
  • <1% des tumeurs
  • 2eme cause de mortalité >3 ans
  • 13/ 100000 enfants tous les ans
  • prédominance masculine
  • tumeurs plutot favorables
  • taux de survie à 5 ans sans recidive

3 principales tumeurs:
- hémopathies malignes
- tumeures cerebrales
- tumeures retropéritonéales
Histologie affirme diagnostique MAIS les arguments cliniques iconographiques et biologiques peuvent suffire
Chimiothérapie: svnt efficace car ces sont les tumeurs embryonnaires ce sont des cellules qui se reproduisent bcp
30% de tt depend du mental
Suivi long: apparition des cancers secondaires
Tendance à désescalade thérapeutique

61
Q

Épidémiologie
Facteurs de predisposition
Tumeurs

A

F de prédisposition:
- syndromiques Beckwitt-Wiedemann/ Li-Fraumeni
- chromosomiques: T21
- phacomatoses: NF1, NF2
- envirnmentaux: irradiation distibene
- viraux: EBV burkitt, Hodgkin: HIV lymphome; VHB hépatocarcinome

<5 ans; 2 ans:
- tumeurs embryonnaires
Blastomes, tératome sacrococcygien
Rhabdomyosarcome, hepatoblastome, leucémie

> 10 ans:
- tumeurs osseuse
- tératome
- tumeurs de tissu mous en general

62
Q

Clinique
Tumeurs

A
  • découverte fortuite : importance de palpation systématique de l’abdomen en consultation
  • pf signes généraux/ paranéoplasique
  • evolution svnt rapide chez un enfant en bon etat général: ALERTE
    tous symptômes persistes plsuiures jours
    toute douelur nocturne, insolite, durable
63
Q

Situation d’urgence
Tumeurs

A

Dyspnee asphyxiante: tumeur médistinale; KT veineux pour démarrer CT et ou CTC
Pancytopénie, CIVD; hémopathie
HTIC rapide avec signes neurovégétatifs/ convulsions: tumeur cérébrale
Facteurs pathologique: ostéosarcome
Hématurie/ hémorragie intra abdomianl: nephroblastome
Hypercalcémie: syndrome paranéoplasique par lyse osseuse

64
Q

Tableau clinique
Neuroblastome

A
  • AEG: tumeur métastatique au diagsnotic dans 50% des cas
  • localisation variable:
    sus-diaphragmatique 1/4 cas
    sous-diaphragmatique 3/4 cas surrénales
  • fines calcifications à la RX
  • Biologie: catécholamines urinaires
  • biopsie: amplification oncogene N-MYC
  • urgence: compression médullaire
  • metastases osseuses à craindre
65
Q

Nephroblastome
Tableau clinqiue

A
  • palpation masse abd (la plus souvent latéral et rétro-péritonéal il n’altère pas EG
  • suspecté aussi d’une imagerie
  • pas de biopsie si forme typique
  • urgence: déglobulisation par saignement intra-tumoral
  • métastases pulmoanires à craindre
66
Q

Marquers tumoraux
Bio
Imagerie
Anatpat

A

Bio:
AFP: +++ à la naissance car d’origine maternelle
En cas de tératome sacrococcygien on aura du mal à identifier sa présence
Si reste eleve c’est pas un bon signe

Beta HCG: a la naissance eleve
Catécholamines

Imagerie:
- IRM
- CT
- Scinitgraphie au MIGB: neuroblastome est une tumeur sécrétante on visualise donc tres facilement, svnt métastatique des depart
- PET-CT

Anatpat:
- myélogramme
- ponction ganglionnaire dans la tumeur: à l’aiguille fine
Avantage: on prend une carotte de tout épaisseur de la tumeur
Défaut: ce sont des touuuut petits morceaux
- biopsie: morceau superficiel on ne rentre pas à l’intérieur donc risque de rater la malignité. Elle est indispensable afin de caractériser les sous-types de tumeurs et mieux définir le pronostic

67
Q

TT
Tumeurs

A

Objectif: augmenter la guérison tout en diminuant les séquelles
- programme de soin personalisé élaboré par un centre de reference
- participation tres fréquentes à des essais thérapeutiques
- aspect psychologique
- focus sur la scolarisation

Schéma:
1. Chimio
- diminue volume tumorale et faiblit la chir
- diminue le volume et les doses d’irradiation
- agir sur les métastases
Tumeurs qui s’expriment tard svnt de grande taille
Chimio permet de fondre la tumeur pour faciliter l’acte chir

  1. Exérèse
  2. Tt post-op adjuvant
68
Q

Neuroblastome
Generalité

A

Les plus frequent cancer chez enfants <5 ans
Apd des cellules de crêtes neurales migrent pour former système sympathique -> surrénales medulla
Sous impact de cytokine CXCL12 -> migration vers autres organes et donne metastases

69
Q

Neuroblastome
Clinique

A

AEG: tumeur M+ dans (0% au meme de diagnostic
Localisation variable: sus-diaphragm 3/4 cas
Sous 1/4 surrénales
AAB fines calcifications quasi pathognomonique
Biologie: catécholamines urinaires quasi diagnostic de certitude mais attention il existe les tumeurs non-sécrétants
Biopsie: amplification de l’ontogénie N-MYC

Symptômes:
- fievre, perte de poids, transpiration et fatigue (chemokines)
- location:
Thorax: poumons -> breathing difficulties
Cou: pression sur les nerfs faciales : Horner syndrome ptosis + myosis
Spine: neurologique: faiblesse musculaire, faiblesse intestinale/ vesicale
Medulla surrénales: mass abdomianl D+ -> gonflement
Os: D+ osseuse, fractures De base de crane ->Les yeux de raccoon

Urgence: compresion médullaire, on cherche dans la biopsie N-MYc car c’est grave pour le pronostic

70
Q

Neuroblastome caractéristiques

A
  • tumeur solides extra crânienne la plus fréquente <5 ans
  • apd système nerveux sympathique
  • 9% des cancers de l’enfant
  • 1/10 000 naissance
  • pic de fréquence avant 2 ans
  • associai ont avec NF1, hirschsprung colique total
  • M+ d’emblée dans 50% des cas
  • signes cliniques variables: surrénales ou ganglions abdominaux: D+, masse fortuite, HTA
    le long de la colonne: signes de compression médullaire

Syndrome paranéoplasique: hypersécrétion de VIP -> diarrhée + syndrome opsomyoclonique
Mvmnt saccadé des yeux + ataxie

Manifestations liés aux M+:
- asthénie D+ os
- Hutchinson: hématome péri-orbitaire bilat
- Pepper: métastases sur le foie qui donnent un aspect particulier à la peau

71
Q

Diagnostic
Neuroblastome

A
  • rapport dopamine + derivés VMA, HVA sur création urine 90% contributive et dans 10% tumeur est non-sécrétant
  • echographie puis IRM/CT bilan d’extension + détérine exérabilité
  • scintigraphie MIBG ou Tc99 si ne fixe pas MIBG rarement
  • myélogramme systématique
  • biopsie pour caractérisation génétique onco N-MYC

Diagnosis:
- tests pour HMA et VMA (sang et urine)
- CT location et taille
- numération sanguine

Classifications:
- stade
- ecerabilité
C’est pas juste stade qui determine si on opère ou pas faut voir si l’acte chir est associé à un risuqe ou non

72
Q

TT neuroblastome

A

Pas de chimio
L1: loclaisé operbale: 90% survie, chir stt si <1 an
L2: localisé inopérable: chimio cT, chirurgie:
M+: survie 40%
- CT induction
- CT haute dose + injection cellules souches autologue
- chir
- RX locale
- TTM d’entretien: acide rétinoique + immunothérapie

73
Q

Nephroblastome WILMS
Geenrlaité
Clinique

A
  • tumeur renale de l’enfant d’origine embryonnaire
  • 8% de cancer de l’enfant
  • incidence 1/10 000 naissance
  • entre 6 mois et 5 ans
  • syndrome Beckwith-Wiedemann: macroglossie
  • malin

Clinique:
- HTA
- hématurie
- D+ abdomianle avec une masse abdomianle
Le + svnt une découverte fortuite d’une masse abdominale, pas de biopsie

Bilan: échographie, URO-CT bilan d’extension (rein contro-latéral, M+, thrombus veine cave, ganglions)

74
Q

TT
Nephroblastome

A
  • chimiothérapie d’induction de 4-6 semaines
  • néphrectomie totale + prélèvements ganglionnaires
    S’il n’y a pas d’envahissement = fin du traité mtn
    Si rupture capsulaire ou ganglions + - > CT + RT
    Avec ce traitement la survie est de 90%
    Aux USA la biopsie est obligatoire: rupture de capsule -> Rt systématique
    Or ils ne le font pas dans le stade III
    Comment piquer dans le rein pour qu’il y ait moins de dissémination?
  • par voie retro-péritonéale il y a peu de chance de dissémination car pas de cavité
75
Q

Exérèse neuroblastome

A

De plus en plus pratiqué avec l’aide du robot
Par rapport au nephroblastome: pas de dissémination locale, mouvements tres précises
Risuqe: plaie vasculaire

76
Q

Exérèse nephroblastome

A

Risque d’ouverture de la tumeur et dissémination
On veut écarter le rein avant de clamer veine et artere (laparosocopqie avec robots compliqué de mettre sur le coté)
Envahissement local caractéristique de nephroblastome en dehors des ganglions: veine rénale, veine cave jsq ventricule.
Cardiologue doit examiner la veine renale et la veine cave
Pf il faut faire CEC pour permettre la resection de ce prolongement

Umbrella protocole
- chir mini-invasive à condition que elle respect certaines critères
Avantage:
- cicatrice moins D+
- récup plus rapide
- rien interoduit dans l’abdomen
- moins iléus post-op
- CT post-op plus rapide

77
Q

Métastases nephroblastome

A
  • metastes unique: chir mini-invasive
  • métastases calcifiées: palpables/ multiples : pas de thoracoscopie

Trop faible résolution on voit pas tout/ trop grande: on voit trop
Solution: fluorescence cher mais permet de voir les métastases

78
Q

Tératome

A

On les retrouvent en 2 périodes de la vie:
- tératome saccro-coccygien: svnt tres grand, une partie en dedans et un partie en dehors de l’enfant svnt matures donc pas malignes
- tératome ovarien: le plus souvent benin mais pf malin

79
Q

Sténose du pylore
Épidémiologie

A

1-4/ 1000 naissance
M/F 4-6/1
Nourrisson de 3-6 semaines
Vomissements non-bilieux car sténose est au dessus de l’ampoule de vater: vomissement de lait caillé en jet
Deshydration et alcalose hypochlorémique
Ondes péristaltiques visibles
Olive palpable au niveau du pylore
2 types d’occlusion néonatale:
- basse= balloné= hirschsprung
- haute= plat= sténose du pylore

80
Q

Sténose du pylore
Etiopathogénie

A
  • le muscle du pylore est normal à la naissance mais s’épaissit au fur et à mesure
    Car innervation intrinsèque qui relâche ne marche pas donc hyperttonisme -> hypertrophique
    Il y a immaturité de système nerveux intrinsèque
    Perturbation de neuro peptides au sein des interneurones: dans le système nerveux et dans le sang; NP-Y et la somatostatine seraient pertubré ainsi que NO
    C’est tout le systémqiue de la régulation de la contraction qui est immature

PQ il y a pas des récidives: système nervé est immature si on attendait 2-3 mois cela se réglerait tout seul

81
Q

Sténose pylore
Diagnostic

A
  • echographie
  • pylore se voit bien à l’échographie
    3 semaines: 15 mm (longueur), 3mm (épaisseur), 3mm (épiausseur)
    6 semaines: 15 mm longueur, 5 mm épaisseur, 5 mm épaisseur
    Attention à la lumière entre les 2 muscles qui n’y est pas compris
82
Q

DD
Sténose de pylore

A

Gastro-entérite: presence de diarrhée
Atrésie de l’œsophage: non car surviendrait des la naissance et non apres 3-6 semaines
Artrésie duodénale: fréquante dans la T21 2 types:
- sus-vatérienne <D2: vomissement de lait caillé
- sous-vatérienne: >D2 vomissement de lait bileux
RGO: quand important enfant coli aussi du lait caillé mais pas en jet
Maladies métaboliques: insuffisance surrénalien ne donne un enfant cachectique qui vomis

83
Q

TT
Sténose du pylore

A

Pylorotomie de Ramstedt: resection des muscles hypertrophiés par voie laparoscopique
Post-op:
- enfant boit de la salle de réveil pas de réhydratation progressive
- parfois persistance de vomissement 24-48 h à cause de l’œsophagite proovquée par vomissements antérieurs. Œsophagite de grade 0

84
Q

Sténose du pylore pathogenese de alcalose

A

Perte liquide gastrique:
- deshydration : retention sodique + excretion potassique par le rein -> hypokaliémie
- perte HCL -> hypochlorémie

Hypokaliémie:
- mouvement H+ vers extérieur
- secretion de H+ par des cellules
- réabsorption de HCO3-
——> alcalose

Perte de H+
- vomissement
- HCO3 de pancreas neutralise H+ mais vu qu’il y a pas de H+ -> HCO3 stocké dans le sang

Gain HCO3:
- réabsorption renale de HCO3
- perte de liquide extracell
- hypokaliémie (diarrhée et usage des diurétiques)

Si on règle hypokaliémie sanguine ca règle pas tout -> acidémie urinaire -> operation

85
Q

Sténose pylore TT complications

A
  • re-stenose pylorotomie incomplete
  • perforation péritonite dans 1-2%
    Comment verifier le bon déroulement de l’intervention: echo non OED oui
    Risuqe d’inhalation si stenose résiduelle faut aspirer liquide